Klippel-Trenones syndrom

Fejl i udviklingen af dyb vener i ekstremiteterne eller Klippel-Trenone syndromet er en alvorlig medfødt sygdom, der udvikler sig, hvilket medfører funktionelle og anatomiske lidelser, som fører patienten til handicap.

[1], [2], [3], [4]

Epidemiologi

Frekvensen af fejlets udseende er ikke stor: i det sidste århundrede er der beskrevet 400 observationer, og for børnene er der ikke mere end 100. De nedre ekstremiteter lider hovedsageligt. Klippel-Trenone syndromet er mere almindeligt hos drenge, det er for det meste ensidigt, manifesteret med fødslen af et barn.

[5], [6], [7]

Hvad forårsager Klippel-Trenone syndromet?

Den patogenetiske mekanisme af denne lidelse er en medfødt, delvis og fuldstændig blok af venøs udstrømning fra det berørte lem. Blokaden af de vigtigste vener fører til kronisk flebogipertonii i den distale lemmer og systemet med blodårer, kollateraler. Ugunstige hæmodynamiske betingelser (øgede arterielle modstand og blod overflow kapillærer og venuler) forårsager trofiske lidelser, sklerotisk lymfostase og udviklingsproces alle væv lemmer. Lidelser af blodstrømning i de dybe vener kan skyldes aplasi eller hypoplasi vene, hyperplasi, klemme venerne eksternt strengene, embryonale adhæsioner, unormal muskel aberrerende arterier.

Hvordan manifesterer Klippel-Trenone syndrom sig?

Næsten er præget af en triade af symptomer: udvidelse af overfladiske vener, forlængelse eller fortykkelse af ekstremiteten, angiomer. Vaskulære og pigmentpletter opdages på huden af det syge lem.

Det mest konstante symptom er udvidelsen af de overfladiske vener, som har følgende egenskaber: stamme-type forlængelser, lokalisering af varicose langs ydersiden af ekstremiteten, fravær af pulsering i eventuelle lydfænomener over knuderne. Det andet vigtige symptom er den progressive forlængelse og fortykkelse af det berørte lem. Vaskulære punkter (kapillær dysplasi) og angiomer er registreret hos 70% af patienterne. Ud over disse symptomer kan trofiske hudforandringer (hyperhidrosis, hypertrikose hyperkeratose, trofiske mavesår), ændringer i bevægeapparatet, blødning, betændelse.

Laboratorie- og instrumentforskning

Anerkendelse af sygdommen er baseret på sammenligning af kliniske og specielle forskningsmetoder. Det ledende sted i diagnosen er angiografi, hvilket ikke alene gør det muligt at vurdere omfanget af venøsystemskader, men også at afklare lokaliseringen af stamcellerne. Fraværet af en blodskygge på et af segmenterne eller hele lemmerne, der er karakteristisk for Klippel-Trenone-syndromet, kontrasterende embryonale årer, afsløres.

Rheografi afslører en stigning i perifer arteriolær resistens. En måling af venetryk viser en signifikant stigning i sidstnævnte sammenlignet med den modsatte side.

Differential diagnostik

Differentialdiagnosticering indbefatter medfødte arteriovenøse kommunikation, lignende kun i deres udseende, men som har andre hæmodynamiske ændringer, er den hurtige udtømning af arterielt blod i det venøse seng. I dette tilfælde er pulsationen af vener, en stigning i lokal temperatur, lydfænomener over fartøjerne noteret. Når man sammenligner de kliniske, morfologiske og funktionelle data registreret en vis iscenesættelse af processen: kompenseret gemodinamicheskne overtrædelser - for børn 2-5 år, Subcompensated - op til 5-7 år, den fase af kronisk venøs insufficiens - ældre end 7 år. Derfor er det mest hensigtsmæssigt at betjene sådanne børn i alderen fra 2 til 5 år.

[8], [9], [10]

Hvordan behandles Klippel-Trenone syndromet?

Behandling af udviklingsfejl i de nedre ekstremiteter i dybderne er kun kirurgisk med det formål at genoprette den fysiologiske blodgennemstrømning gennem dybårene. Med hypoplasi og ekstern kompression fremstilles phlebolysis, som hjælper med at normalisere blodgennemstrømningen. Med udtalt hypoplasi eller aplasi ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker udføres udskæring af ondskabsområdet, erstatter det med et fragment af den kontralaterale store saphenøsven sammen med ventilen. En lignende operation er mulig med en fuldstændig dyb venøs aplasi.

Hvad er prognosen for Klippel-Trenone syndromet?

Prognosen er relativt gunstig med rettidig behandling af defekten.