Keratoglobus

Keratoglobus er en sjælden tilstand, der er kendetegnet ved krumning og udtynding af øjets hornhinde. Denne tilstand hører til gruppen af hornhindedystrofier og er ofte forbundet med en progressiv svulmende (fremspring) af hornhinden.

Keratoglobus er en variant af keratoconus, en mere almindelig tilstand, hvor hornhinden også er tynd og svulmende, men kegleformet. I tilfælde af keratoglobus er fremspring mere diffus og involverer normalt hele hornhinden, der bliver sfærisk i form. [1]

Epidemiologi

Keratoglobus er en relativt sjælden hornhindesygdom, og derfor forstås dens nøjagtige epidemiologi ikke fuldt ud. I modsætning til keratoconus, som er relativt almindelig og har et veldefineret epidemiologisk mønster, er data om forekomsten af keratoglobus begrænset.

Hyppighed af forekomst

På grund af sjældenheden i tilstanden er der ingen nøjagtige statistikker over forekomsten af keratoglobus, men den generelle konsensus er, at tilstanden diagnosticeres meget sjældnere end keratoconus. Keratoglobus kan forekomme i enhver alder, men diagnosticeres oftest i barndom eller ungdom.

Distribution efter køn og alder

Der er lidt pålidelige data om fordelingen af keratoglobus efter køn og alder, men nogle kilder indikerer, at tilstanden kan være jævnt fordelt mellem mænd og kvinder. Tilstanden kan manifestere sig så tidligt som barndommen og diagnosticeres ofte hos unge.

Geografisk distribution

Oplysninger om den geografiske fordeling af keratoglobus er også begrænset. Der er ingen klare beviser for, at keratoglobus er mere almindeligt i visse regioner i verden eller blandt visse etniske grupper.

Tilknytning til andre sygdomme

Keratoglobus er undertiden forbundet med sjældne systemiske bindevævssygdomme, såsom Marfan-syndrom og Ehlers-Danlos-syndrom. I sådanne tilfælde kan fordeling og epidemiologi af keratoglobus afspejle forekomsten af disse underliggende forhold. [2]

Årsager Keratoglobus

De nøjagtige årsager til keratoglobus er ikke fuldt ud forstået. Flere teorier om mulige årsager og risikofaktorer er imidlertid blevet foreslået baseret på observation og kliniske studier.

Genetiske faktorer

En genetisk komponent betragtes som en af de mulige årsager til keratoglobus. Tilstanden er undertiden forbundet med arvelige systemiske bindevævssygdomme såsom:

• Ehlers-Danlos syndrom.
• Marfan syndrom
• Downs syndrom

Patienter med disse sygdomme kan have abnormiteter i strukturen af kollagen og elastinfibre, hvilket kan påvirke den strukturelle integritet af hornhinden.

Forstyrrelse af hornhindebiomekanik

Hornhindetynding og svulmende i keratoglobus kan skyldes abnormiteter i den biomekaniske stabilitet af hornhinden. Dette kan skyldes abnormiteter i intercellulære interaktioner og sammensætningen af den ekstracellulære matrix af hornhinden.

Inflammatoriske processer

Nogle forskere betragter muligheden for betændelse i hornhinden som en af mekanismerne, der fører til udviklingen af keratoglobus. Imidlertid kan tilstedeværelsen af betændelse være en konsekvens af andre sygdomme eller tilstande snarere end den underliggende årsag til keratoglobus.

Miljøeksponering

Nogle miljømæssige og livsstilsfaktorer, såsom ultraviolet stråling eller mekanisk eksponering af øjet, kan bidrage til udvikling eller progression af keratoglobus, skønt deres rolle ikke er nøjagtigt etableret.

Infektioner og skader

Øjentraume eller kirurgi kan også være forbundet med udviklingen af keratoglobus. I nogle tilfælde er udviklingen af keratoglobus forbundet med øjeninfektioner, hvilket kan forårsage tynding og svaghed i hornhinden.

Andre sygdomme

Sjældent, men keratoglobus kan være forbundet med andre oftalmologiske sygdomme, der påvirker hornhindestruktur og funktion.

Fordi keratoglobus er en sjælden sygdom, og forskning er begrænset, forbliver mange aspekter af denne tilstand dårligt forstået. Fremtidig forskning kan afsløre nye faktorer, der bidrager til keratoglobus og hjælpe med at udvikle nye behandlings- og forebyggelsesstrategier. [3]

Patogenese

Patogenesen af keratoglobus er ikke fuldt ud forstået, men der er teorier baseret på anatomiske og biokemiske ændringer i hornhinden, der kan spille en rolle i udviklingen af denne tilstand.

Biomekanisk ustabilitet af hornhinden

En af de vigtigste træk ved keratoglobus er den biomekaniske ustabilitet i hornhinden, som kan være forårsaget af en række faktorer:

• Kollagenfiber svaghed: mængden og kvaliteten af kollagenfibre i hornhinden falder, hvilket reducerer dens styrke og elasticitet.
• Ekstracellulære matrix abnormiteter: hornhinden indeholder en ekstracellulær matrix, der giver strukturel understøttelse og regulering af cellulære funktioner. Ændringer i sammensætningen og organiseringen af den ekstracellulære matrix kan føre til udtynding og svulmning af hornhinden.

Genetiske faktorer

Tilstedeværelsen af familiære tilfælde af keratoglobus indebærer, at genetiske faktorer kan spille en rolle i udviklingen af sygdommen. Mutationer i visse gener, der regulerer syntesen og strukturen af kollagen og andre bindevævskomponenter, kan føre til udvikling af keratoglobus.

Tilknyttede systemiske sygdomme

Keratoglobus kan være forbundet med systemiske bindevævssygdomme, såsom Marfan-syndrom eller Ehlers-Danlos-syndrom. Disse sygdomme påvirker kollagen og kan føre til strukturelle abnormiteter i hornhinden.

Enzymatiske lidelser

Nogle undersøgelser antyder, at aktiviteten af visse enzymer, der nedbryder komponenter i den ekstracellulære matrix, kan øges i hornhinden hos patienter med keratoglobus. Dette fører til nedbrydning af kollagenfibre og andre strukturelle komponenter i hornhinden.

Inflammatoriske processer

Selvom betændelse ikke altid er til stede i patogenesen af keratoglobus, undersøges dens rolle som en mulig medvirkende faktor, der kan forbedre hornhindegenerative processer.

Oxidativ stress

Øget oxidativ stress i hornhinden kan føre til cellulær og matrixskade, hvilket også kan bidrage til udvikling og progression af keratoglobus.

Et almindeligt tema i patogenesen af keratoglobus er tyndere og svaghed i hornhinden, hvilket resulterer i dets unormale svulmende. Patogenetiske mekanismer kan omfatte strukturelle og biokemiske abnormiteter i hornhinden, der opstår som følge af medfødte eller erhvervede årsager. Imidlertid kræves yderligere forskning for fuldt ud at forstå patogenesen af keratoglobus. [4]

Symptomer Keratoglobus

Keratoglobus er kendetegnet ved en række kliniske tegn og symptomer, der kan variere fra mild til svær. De vigtigste symptomer på denne sygdom er:

Visuelle symptomer:

• Nedsat synsstyrke: Vision kan blive sløret eller forvrænget på grund af forvrængning af formen på hornhinden.
• Myopi og astigmatisme: Patologisk ændring i hornhindekurvatur fører ofte til indtræden eller forværring af Myopia og uregelmæssig astigmatisme.
• Fotofobi: Følsomhed over for lys på grund af tyndheden og gennemsigtigheden i hornhinden.

Fysiske symptomer:

• Hornhindebulge: Udseendet af øjet kan ændre sig på grund af hornhinden, der svulmer fremad.
• Tynd hornhinde: Undersøgelse af patienten kan vise udtynding af de centrale og perifere dele af hornhinden.
• Skleral indikation: Periferien af hornhinden kan blive så tynd, at scleraen (det hvide i øjet) kan ses gennem hornhinden.

Andre symptomer:

• Øjenirritation: Patienter kan opleve konstant irritation eller en fremmedkropsfølelse i øjet.
• Hyppig konjunktivitis: inflammatoriske processer kan forekomme på grund af konstant irritation og mekanisk traume til hornhinden.
• Risiko for hornhindebrud: I sjældne tilfælde kan en meget tynd hornhinde føre til spontan eller traumatisk brud.

Diagnostiske teknikker såsom oftalmoskopi, pachymetri (måling af hornhindetykkelse) og hornhindetopografi kan afsløre graden af hornhindetynding og omfanget af hornhindedeformitet.

Keratoglobus-symptomer kan forværres over tid, og patienter med denne tilstand kræver ofte synskorrektion (gennem specielle kontaktlinser eller kirurgi) og løbende medicinsk overvågning. [5]

Niveauer

Stadierne af keratoglobus er muligvis ikke så veldefineret som i andre, bedre studerede øjesygdomme, såsom keratoconus. Imidlertid kan visse stadier af sygdomsprogression skelnes baseret på graden af hornhindetynding og sværhedsgrad af symptomer.

Indledende fase:

• Mild hornhindebulge: En let forvrængning af synet kan være mærkbar, som patienter ofte ignorerer eller kompenserer for med briller eller bløde kontaktlinser.
• Myopi og mild astigmatisme: udseende eller forværring af nærsynethed og mild astigmatisme.

Mellemstadium:

• Moderat udtynding og svulmning af hornhinden: ændringer i form af øjet bliver mere mærkbare og synsskarphed forværres, selv med korrektion.
• Øget astigmatisme: Uregelmæssig astigmatisme bliver mere udtalt og vanskelig at korrigere.

Sen fase:

• Alvorlig svulmende og udtynding af hornhinden: Alvorlig udtynding kan få skleraen til at vise gennem hornhinden (skleral indikation).
• Høj nærsynethed og svær astigmatisme: betydelige synsproblemer, der ikke er tilgængelige for konventionel korrektion.
• Fotofobi, irritation og øjesmerter: Disse symptomer kan forværres.

Kritisk fase:

• Risiko for rivning af hornhinden: De tyndeste dele af hornhinden kan være i fare for at rive, selv med mindre traumer.
• Pludselig synshandicap og smertsyndrom: signifikant fald i synsskarphed og stigning i smerter.

Komplikationer og konsekvenser

Keratoglobus kan føre til en række komplikationer, der forringer en patients vision og livskvalitet. Her er nogle af de potentielle komplikationer forbundet med keratoglobus:

1. Hornhindehydrops: En pludselig intraokulær indtrængen af fugt, der forårsager hævelse og skyet af hornhinden. Dette kan forårsage pludselig nedsat syn og smerte.
2. Spontane hornhindetårer: På grund af udtynding og svulmning af hornhinden kan spontane hornhindetårer forekomme, hvilket kan forårsage alvorlig skade på synet og kræve presserende kirurgisk indgreb.
3. Hornhindens skleralisering: Hornhindeudtynding kan få den hvide sklera til at vise gennem hornhinden.
4. Høj uregelmæssig astigmatisme: Forvrængning af krumningen af hornhinden kan føre til kompleks astigmatisme, der er vanskelig at korrigere med almindelige briller eller kontaktlinser.
5. Alvorlig nærsynethed: Progression af hornhindens tyndning kan øge nærsynethed.
6. Kronisk konjunktivitis: Konstant øjeirritation kan føre til tilbagevendende inflammatorisk øjensygdom.
7. Smerter og ubehag: Patienter kan udvikle kroniske smerter på grund af konstant irritation og øjenbelastning.
8. Kontaktlinseproblemer: På grund af den usædvanlige form af hornhinden kan det være vanskeligt at passe og bære kontaktlinser.
9. Psykologiske problemer: synshandicap og synlige deformiteter i øjet kan føre til følelsesmæssige og psykologiske problemer, herunder nedsat selvværd og depression.
10. Behov for kirurgi: I alvorlige tilfælde kan keratoplastik (hornhindetransplantation) eller andre kirurgiske procedurer være påkrævet for at gendanne hornhindefunktion.

Diagnosticering Keratoglobus

Diagnostering af keratoglobus involverer flere trin og undersøgelsesmetoder, der hjælper øjenlæger med at identificere specifikke ændringer i strukturen og formen på hornhinden, der er karakteristiske for denne tilstand. Her er nogle af de vigtigste metoder til diagnosticering af keratoglobus:

1. Historie: Saml en komplet medicinsk og familiehistorie, herunder klager over synsændringer, øjesmerter, fotofobi eller forudgående øjensygdom.
2. Ekstern øjenundersøgelse: Undersøgelse af øjeæblet for abnormiteter i form og struktur.
3. Ophthalmoscopy: Bruges til at evaluere bagsiden af øjet og tilstanden for nethinden og den optiske disk.
4. Refraktometri: Måling af optiske abnormiteter i øjet, såsom nærsynethed og astigmatisme, som ofte er forbundet med keratoglobus.
5. Slampbiomikroskopi: detaljeret undersøgelse af fronten af øjet ved hjælp af et specialiseret mikroskop til at detektere hornhindetynding og andre abnormiteter.
6. Keratometri: En måling af krumningen af hornhinden, der kan detektere unormalt høje værdier, der indikerer hornhindens svulning.
7. Hornhindetopografi: En avanceret evalueringsmetode, der bygger et kort over hornhindekurvatur og form, der identificerer usædvanlige områder med tynding og svulmende.
8. Pachymetri: En måling af hornhindetykkelse, der hjælper med at vurdere graden af hornhindetynding, som er en vigtig parameter i diagnosen keratoglobus.
9. Forreste segment optisk kohærens tomografi (OKT): en avanceret, ikke-invasiv billeddannelsesteknik, der tilvejebringer detaljerede skiver af fronten af øjet og hornhinden.

Ved at kombinere disse metoder giver læger mulighed for at stille en nøjagtig diagnose og skelne keratoglobus fra andre lignende tilstande, såsom keratoconus eller andre hornhindedystrofier. I tilfælde, hvor standardundersøgelsesmetoder ikke giver et komplet billede, kan der bruges yderligere tests til at vurdere den strukturelle integritet af hornhinden og risikoen for hornhindebrud. [6]

Differential diagnose

Differentialdiagnose af keratoglobus er processen med at udelukke andre tilstande, der kan efterligne eller ligne keratoglobus for at etablere en nøjagtig diagnose. De vigtigste sygdomme og tilstande, der skal overvejes, er:

1. Keratoconus: Dette er den mest almindelige tilstand, hvor hornhinden tynde og buler fremad i en kegle-lignende form. Forskellen fra keratoglobus er fordelingen af tynding og formen på bule, og det faktum, at Keratoconus skrider frem langsomt og er mere almindelig hos yngre mennesker.
2. Globus Megalocornea: En sjælden tilstand, hvor hornhinden er forstørret i størrelse, men ikke tyndt, og dens struktur er mere stabil end i keratoglobus.
3. Pterygium: En vækst af bindevævsfilm, der kan deformere hornhinden, men har en anden karakter og behandling.
4. Acanthamoeba keratitis: En infektionssygdom i hornhinden, der kan forårsage udtynding og omformning af hornhinden, men ledsages af betændelse og mere specifikke symptomer.
5. Dilateret (post-lasik) ectasia: udtynding og svulmning af hornhinden efter synkorrektionskirurgi, såsom post-LASIK, som kan ligne keratoglobus i symptomatologi.
6. Hornhindedystrofier: Forskellige arvelige hornhindedystrofier kan forårsage ændringer i hornhindestruktur og gennemsigtighed, der skal skelnes fra keratoglobus.
7. Hornhindeinflammatoriske sygdomme: For eksempel kan keratitis af forskellige etiologier føre til udtynding og omformning af hornhinden.
8. Okulært traume: Virkningerne af traumer, der resulterer i udtynding eller omformning af hornhinden, bør også overvejes i den differentielle diagnose.

Instrumentale undersøgelser såsom hornhindeopografi, pachymetri og optisk kohærens tomografi, som nøjagtigt kan måle hornhindetykkelse og formen på bulgen, spiller en vigtig rolle i den differentielle diagnose. Der bør også tages en omhyggelig historie, især i betragtning af begyndelsen af begyndelse, familiehistorie og tidligere øjenkirurgi eller traumer. [7]

Behandling Keratoglobus

Behandling af keratoglobus afhænger af sygdommens scene og sværhedsgrad. Behandlingsmuligheder inkluderer:

1. Briller eller kontaktlinser: briller eller bløde kontaktlinser kan bruges til at korrigere mindre synsændringer forårsaget af keratoglobus. Mere alvorlige hornhindekurvaturer kan kræve stive gaspermeable kontaktlinser, der hjælper med at forme den forreste overflade af øjet, hvilket forbedrer synet.
2. Sklerale linser: Dette er en speciel type kontaktlinse, der ikke berører hornhinden, men hviler på scleraen (det hvide i øjet). De kan være nyttige for patienter med keratoglobus, da de giver mere stabil syn og komfort.
3. Hornhindekollagen tværbinding: Denne procedure styrker kollagenfibre i hornhinden, hvilket hjælper med at forhindre yderligere udtynding og svulmning af hornhinden. Denne metode kan være effektiv i de tidlige stadier af keratoglobus.
4. Intrastromale hornhinde ringe (ICR eller INTACS): kan implanteres for at forbedre hornhindeform og korrigere brydningsfejl.
5. Hornhindetransplantation: I tilfælde af svær udtynding og svulmning af hornhinden, når andre behandlinger er ineffektive, eller når der er en risiko for hornhindebrud, kan delvis (lamellær) eller fuld (gennemtrængende) hornhindetransplantation angives.
6. Kirurgisk behandling: I sjældne tilfælde, hvor der er en trussel om perforering af hornhinden, kan kirurgi være indikeret.
7. Lægemiddelterapi: Medicin kan ordineres til at lindre symptomer såsom smerte eller betændelse. Disse kan være fugtgivende dråber, antibiotika for at forhindre infektion eller antiinflammatoriske lægemidler.
8. Regelmæssig opfølgning: Patienter med keratoglobus anbefales at have regelmæssig opfølgning med en øjenlæge til at overvåge ændringer i hornhinden og justere behandlingen om nødvendigt.

Alle behandlinger skal individualiseres og diskuteres med en øjenlæge. Da keratoglobus kan komme videre, er det vigtigt at bevare en konstant overvågning af tilstanden og justere behandlingen i henhold til ændringer i hornhindens struktur.

Forebyggelse

Forebyggelse af keratoglobus er begrænset til foranstaltninger, der sigter mod at forhindre dens progression og minimere risikoen for komplikationer, da de nøjagtige årsager til denne sygdom er ukendte, og der er ingen måder at forhindre dens forekomst. Her er nogle generelle anbefalinger til patienter med keratoglobus eller med høj risiko for at udvikle det:

1. Regelmæssig medicinsk opfølgning: Det er vigtigt at se en øjenlæge regelmæssigt for at overvåge tilstanden til hornhinden og synet.
2. Undgå øjenskader: at beskytte dine øjne mod skade, især under sport og andre potentielt farlige aktiviteter, kan hjælpe med at forhindre, at din tilstand forværres.
3. Kontrol af inflammatorisk øjensygdom: Rettidig behandling af inflammatoriske øjentilstande, såsom konjunktivitis og keratitis, kan hjælpe med at reducere risikoen for keratoglobus-relaterede komplikationer.
4. Brug af fugtgivende dråber: Brug af kunstige tårer anbefales til at lindre symptomer på tørhed og ubehag.
5. Kontrol af allergiske reaktioner: Håndtering af allergiske tilstande kan hjælpe med at undgå overdreven øje gnidning, hvilket er vigtigt for at forhindre progression af keratoglobus.
6. UV-beskyttelse: At bære solbriller for at beskytte hornhinden mod UV-stråling kan forhindre yderligere skader.
7. Undgå aktiv øjenfriktion: Øjenfriktion kan bidrage til yderligere udtynding og deformation af hornhinden og bør undgås.
8. Tilstrækkelig ernæring: Nogle undersøgelser antyder, at mangler i visse næringsstoffer kan bidrage til hornhindesygdom, så en afbalanceret diæt kan være vigtig.
9. Informer om din oftalmolog om eventuelle ændringer: Ved det første tegn på synsændringer, ubehag eller andre ændringer i dine øjne, skal du straks kontakte din læge.

Selvom keratoglobus sjældent kan forebygges, kan disse foranstaltninger hjælpe med at reducere risikoen for sygdomsprogression og forbedre patienternes livskvalitet.

Vejrudsigt

Prognosen for keratoglobus kan variere og afhænger af flere faktorer, herunder graden af hornhindetynding og svulmende, sygdomsprogression, tilstedeværelsen af komplikationer og aktualitet og effektivitet af behandlingen.

I milde tilfælde, når sygdommen fortsætter uden hurtig progression og alvorlige komplikationer, er prognosen normalt gunstig. Visionskorrektion med briller eller kontaktlinser kan være tilstrækkelig til at leve et normalt liv.

Men hvis sygdommen skrider frem, kan der forværres af synet, der muligvis ikke er fuldt korrigeret ved standardmetoder. I sådanne tilfælde kan der kræves mere komplekse behandlinger, herunder kirurgi, såsom intrastromal hornhindingsintringimplantation, kollagenhornhindebinding eller hornhindetransplantation.

Hornhindetransplantation kan have en høj risiko for afvisning og andre komplikationer, så det betragtes normalt som en sidste udvej for alvorlige former for keratoglobus.

I tilfælde, hvor keratoglobus er forbundet med andre systemiske sygdomme eller syndromer, såsom Marfan-syndrom eller Ehlers-Danlos-syndrom, kan prognosen være mere kompliceret og kræve en integreret behandlingsmetode.

Det er vigtigt at bemærke, at moderne metoder til diagnose og behandling har forbedret prognosen for de fleste patienter med keratoglobus. Regelmæssig opfølgning med en specialist og overholdelse af anbefalinger hjælper med at kontrollere sygdommen og opretholde synskvaliteten.

Brugt litteratur

"Keratoconus og Keratoglobus" er en del af bogen Cornea, Third Edition, redigeret af Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus og Keratoglobus" i hornhinde (tredje udgave) - Margaret S. Macdonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, år med seneste udgave: 2018.

"Vaughan & amp; Asbury's General Ophthalmology" - Forfattere: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, år med seneste udgave: 2017.

"Klinisk øjenlæge: en systematisk tilgang" - Forfatter: Jack J. Kanski, år med sidste publikation: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Forfatter: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Year of Seneste udgave: 2018.