Medfødt muskulær torticollis.

Nakkedeformationer af forskellige kliniske, ætiologiske og patogenetiske typer, forenet af det ledende symptom - forkert hovedposition (dets afvigelse fra kroppens midterlinje), er kendt under den generelle betegnelse "torticollis" (torticollis, sphze obstipum). Symptomer på torticollis, behandlingstaktik og prognose afhænger i høj grad af årsagen til sygdommen, graden af involvering af kraniets knoglestrukturer, den funktionelle tilstand af muskler, blødt væv og nervesystemet.

Medfødt muskulær torticollis er en vedvarende forkortelse af sternocleidomastoideus musculus, ledsaget af en hældning af hovedet og begrænset mobilitet i halshvirvelsøjlen, og i alvorlige tilfælde deformitet af kraniet, rygsøjlen og skuldrene.

Epidemiologi

Blandt medfødte patologier i bevægeapparatet tegner medfødt muskulær torticollis sig for 12,4% og er den tredje hyppigste efter medfødt hoftedislokation og klumpfod.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager Medfødt torticollis

Årsagerne til og patogenesen af torticollis er endnu ikke fuldt ud fastlagt. Flere teorier er blevet foreslået for at forklare årsagen til medfødt muskulær torticollis:

• traumatisk fødselsskade;
• iskæmisk muskelnekrose;
• infektiøs myositis;
• langvarig vippet stilling af hovedet i livmoderhulen.

Morfologiske undersøgelser og studiet af de kliniske træk ved medfødt muskulær torticollis udført af adskillige forfattere tillader ikke at give præference til nogen af de anførte teorier.

I betragtning af at en tredjedel af patienterne med medfødt muskeltorticollis har medfødte udviklingsanomalier (medfødte hofteforskydninger, udviklingsanomalier i fødder, hænder, synsorgan osv.), og mere end halvdelen af mødrene har en historie med patologisk graviditet og komplikationer under fødslen, foreslår ST Zatsepin at betragte denne patologi som en forkortelse af sternocleidomastoideusmusklen, som udviklede sig som følge af dens medfødte underudvikling, samt traumer på den under fødslen og i postpartumperioden.

[ 4 ]

Symptomer Medfødt torticollis

Afhængigt af hvornår symptomerne på torticollis opstår, er det sædvanligt at skelne mellem to af dens former: tidlig og sen.

Tidlig medfødt muskulær torticollis opdages kun hos 4,5-14% af patienterne; allerede fra fødslen eller i de første levedage opdages forkortelse af sternocleidomastoideus musculus, hovedets vippestilling og asymmetri i ansigt og kranium.

I den sene form, som observeres hos langt de fleste patienter, øges de kliniske tegn på deformation gradvist. Ved udgangen af 2. eller begyndelsen af 3. leveuge udvikler patienterne en tæt fortykkelse i den midterste eller midterste-nederste tredjedel af musklen. Fortykkelsen og komprimeringen af musklen udvikler sig og når et maksimum inden for 4-6 uger. Størrelsen af fortykkelsen kan variere fra 1 til 2-3 cm i diameter. I nogle tilfælde tager musklen form af en let, forskydelig spindel. Huden over den komprimerede del af musklen forbliver uændret, der er ingen tegn på betændelse. Med fortykkelsens fremkomst bliver en hældning af hovedet og dets rotation til den modsatte side, samt begrænsning af hovedbevægelsen mærkbar (et forsøg på at bringe barnets hoved til midterpositionen forårsager angst og gråd). Hos 11-20% af patienterne opstår der fibrøs degeneration, når musklen fortykkelse aftager. Musklen bliver mindre strækbar og elastisk og vokser langsommere i forhold til musklen på den modsatte side. Når man undersøger barnet forfra, er asymmetri i nakken mærkbar, hovedet vippes mod den ændrede muskel og drejes i den modsatte retning, og i en udtalt form vipper det fremad.

Ved undersøgelse bagfra ses asymmetri i nakken, hovedhældning og -rotation, samt en højere position af skulderbæltet og skulderbladet på siden af den ændrede muskel. Palpation afslører spænding i et eller alle ben af m. sternocleidomastoideus, deres udtynding og øget tæthed. Huden over den spændte muskel hæves i form af en "vinge". Sekundære deformationer af ansigt, kranium, rygsøjle og skulderbælte udvikles og forværres. Sværhedsgraden af de sekundære deformationer, der er dannet, afhænger direkte af graden af muskelforkortning og patientens alder. Ved langvarig torticollis udvikles en alvorlig asymmetri af kraniet - den såkaldte "kranieskoliose". Halvdelen af kraniet på siden af den ændrede muskel er fladtrykt, dens højde er mindre på siden af den ændrede muskel end på den uændrede halvdel. Øjnene og øjenbrynene er placeret lavere end på den uændrede side. Forsøg på at opretholde en lodret hovedposition bidrager til hævning af skulderbæltet, deformation af kravebenet og lateral forskydning af hovedet mod den berørte side af den forkortede muskel. I svære tilfælde udvikles skoliose i halshvirvelsøjlen og den øvre thorakale rygsøjle med en konveksitet mod den uændrede muskel. Derefter dannes en kompenserende bue i lændehvirvelsøjlen,

Medfødt muskulær torticollis med forkortelse af begge sternocleidomastoideusmuskler er ekstremt sjælden. Hos disse patienter udvikles sekundære ansigtsdeformiteter ikke, der observeres en skarp begrænsning af hovedbevægelsens amplitude og krumning af rygsøjlen i sagittalplanet. På begge sider bestemmes spændte, forkortede, tætte og udtyndede ben af sternocleidomastoideusmusklen.

Torticollis med medfødte pterygoide folder i nakken

Torticollis af denne form udvikler sig på grund af den ujævne placering af de cervikale folder; dette er en sjælden form for pterygium coli.

Symptomer på torticollis

Det karakteristiske kliniske symptom på sygdommen er tilstedeværelsen af B-formede hudfolder, der strækker sig fra hovedets laterale overflader til skuldrene, og en kort hals. Der er anomalier i udviklingen af muskler og rygsøjle.

Behandling af torticollis

Behandling af denne form for torticollis udføres ved hjælp af plastikkirurgi af hudfolder med modsatrettede trekantede flapper, hvilket giver et godt kosmetisk resultat.

[ 5 ], [ 6 ]

Torticollis ved udviklingsanomalier i den 1. halshvirvel

Sjældne udviklingsanomalier i den første halshvirvel kan føre til udvikling af svær progressiv torticollis.

Symptomer på torticollis

De vigtigste symptomer på denne form for torticollis er hovedhældning og rotation, udtrykt i varierende grad, asymmetri af kranium og ansigt. Hos små børn kan hovedet passivt bringes til den gennemsnitlige fysiologiske position; med alderen udvikler deformationen sig, bliver fikseret og kan ikke passivt elimineres.

Diagnose af torticollis

Sternocleidomastoideusmusklerne ændres ikke, nogle gange ses hypoplasi af musklerne langs bagsiden af nakken. Neurologiske symptomer er karakteristiske: hovedpine, svimmelhed, symptomer på pyramideformet insufficiens, fænomener med hjernekompression på niveau med occipital foramen.

Røntgenbilleder af halshvirvelsøjlen og de to øverste ryghvirvler, taget "gennem munden", hjælper med at afklare diagnosen.

Behandling af torticollis

Konservativ behandling af denne form for torticollis består af immobilisering under søvn med en Shantz-krave med hovedet vippet til den modsatte side, massage og elektrisk stimulering af nakkemusklerne på den modsatte side.

Ved progressive former af sygdommen er posterior spondylodese af den øvre cervikale rygsøjle indiceret. I alvorlige tilfælde udføres deformationskorrektion først med et galloapparat, og det andet trin er occipitospondylodese af tre til fire øvre ryghvirvler med knogleauto- eller allografts.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Forms

Torticollis i medfødte kileformede ryghvirvler og halvhvirvler diagnosticeres normalt ved fødslen.

Symptomer på torticollis

Hovedets skrå stilling, ansigtsasymmetrien og den begrænsede bevægelighed i halshvirvelsøjlen er bemærkelsesværdige. Ved passiv korrektion af hovedets unormale stilling er der ingen ændringer i musklerne. Med alderen udvikler krumningen sig normalt til en alvorlig grad.

[ 10 ]

Behandling af torticollis

Behandling af denne form for torticollis er kun konservativ: passiv korrektion og at holde hovedet i lodret position med en Shantz-krave.

Diagnosticering Medfødt torticollis

Differentialdiagnostik af torticollis udføres med aplasi af sternocleidomastoideus muskulaturen, udviklingsanomalier i trapeziusmuskulaturen og den muskel, der løfter skulderbladet, knogleformer af torticollis, erhvervet torticollis (med Triesels sygdom, omfattende skader på halsens hud, inflammatoriske processer i sternocleidomastoideus muskulaturen, skader og sygdomme i halshvirvlerne, paralytisk torticollis, kompenserende torticollis ved sygdomme i det indre øre og øjne, idiopatisk spasmodisk torticollis) .

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Behandling Medfødt torticollis

Konservativ behandling af muskulær torticollis er den primære behandlingsmetode for denne sygdom. Konsekvent og kompleks behandling, der starter fra det øjeblik, symptomer på torticollis opdages, gør det muligt at genoprette formen og funktionen af den berørte muskel hos 74-82% af patienterne.

Genopretningsøvelser har til formål at genoprette længden af sternocleidomastoideus musculus. Ved udførelse af øvelser er det nødvendigt at undgå grove, voldsomme bevægelser, da yderligere traumer forværrer patologiske forandringer i muskelvævet. Ved passiv korrektion af den ændrede muskel placeres barnet med den raske halvdel af nakken mod væggen og den ændrede halvdel mod lyset.

Nakkemassage har til formål at forbedre blodtilførslen til den berørte muskel og øge tonus i den raske, overstrakte muskel. For at opretholde den opnåede korrektion efter massagen og afhjælpningsøvelserne anbefales det at holde hovedet fast med en blød Shantz-krave.

Fysioterapeutisk behandling af torticollis udføres for at forbedre blodtilførslen til den berørte muskel og resorption af arvæv. Fra det øjeblik, torticollis opdages, ordineres termiske procedurer: paraffinpåføringer, sollux, UHF. I en alder af 6-8 uger ordineres elektroforese med kaliumiodid og hyaluronidase.

Kirurgisk behandling af torticollis

Indikationer for kirurgisk behandling af torticollis:

• torticollis, der ikke reagerer på behandling i løbet af de første 2 år af et barns liv;
• recidiv af torticollis efter kirurgisk behandling.

I øjeblikket er den mest almindelige teknik, der i vid udstrækning anvendes til at eliminere medfødt torticollis, den åbne krydsning af benene på den ændrede muskel og dens nedre del (Mikulich-Zatsepin-operation).

Operationsteknik. Patienten placeres på ryggen, en tæt pude på 7 cm højde placeres under skulderen, hovedet vippes tilbage og drejes til den modsatte side af operationen. Et vandret hudsnit laves 1-2 cm proksimalt for kravebenet i projektionen af benene på den forkortede muskel. Blødt væv dissekeres lag for lag. En Cocker-sonde placeres under de ændrede ben på musklen, og benene krydses et efter et ovenover. Om nødvendigt dissekeres snore, ekstra ben og den bageste del af den overfladiske fascia på halsen. Den overfladiske fascia dissekeres i halsens laterale trekant. Såret sys; i sjældne tilfælde, hvor det ikke er muligt at eliminere kontrakturen i den ændrede muskel, som anbefalet af Zatsepin, ved at krydse den i den nedre sektion, suppleres operationen ved at krydse sternocleidomastoideus i den øvre sektion, mere detaljeret mastoidprocessen ifølge Lange.

Postoperativ behandling af torticollis

Hovedopgaverne i den postoperative periode er at opretholde den opnåede hyperkorrektion af hoved og nakke, forhindre udvikling af ar, genoprette tonen i de overstrakte muskler i den sunde halvdel af nakken. Udvikle den korrekte stereotype af hovedpositionen.

For at forhindre recidiv af torticollis og forebygge vegetative-vaskulære lidelser er en funktionel metode til patientbehandling i den postoperative periode nødvendig. De første 2-3 dage efter operationen fikseres hovedet i den hyperkorrigerede position med en blød bandage af Shantz-typen. På den 2.-3. dag efter operationen anlægges en thoracocervikal gipsafstøbning i positionen med den maksimalt mulige hældning af hovedet mod den upåvirkede muskel. På den 4.-5. dag efter operationen ordineres øvelser, der sigter mod at øge hældningen af hovedet mod den uændrede muskel. Den øgede hældning af hovedet, der opnås under øvelserne, fikseres med puder placeret under bandagens kant på siden af den berørte muskel.

På den 12.-14. dag ordineres elektroforese med hyaluronidase til området med det postoperative ar. Immobiliseringsperioden med gips afhænger af deformationens sværhedsgrad og patientens alder, i gennemsnit 4-6 uger. Derefter erstattes gipsen med en Shants-krave (asymmetrisk mønster), og konservativ behandling af torticollis udføres, herunder massage (afslappende - på den berørte side, toning - på den raske side), termiske procedurer på det berørte muskelområde og terapeutisk træning. For at forhindre udvikling af ar anbefales fysioterapi: elektroforese med kaliumiodid, hyaluronidase. Mudderterapi og paraffinbehandling er indiceret. Målet med behandlingen på dette stadie er at øge amplituden af hovedbevægelser, genoprette muskeltonus og udvikle nye motoriske færdigheder.

Sygdommen torticollis kræver medicinsk observation, som udføres i løbet af det første leveår en gang hver 2. måned, det andet - en gang hver 4. måned. Efter kirurgisk behandling i løbet af det første år udføres en undersøgelse en gang hver 3. måned. Efter konservativ og kirurgisk behandling af torticollis er afsluttet, er børn underlagt medicinsk observation indtil afslutningen af knoglevæksten.