Ikke-klassisk billede af fæokromocytom

Arteriel hypertension er den mest almindelige kroniske sygdom i verden. En læge, der observerer en patient med forhøjet blodtryk, står altid over for spørgsmålet: hvilken form for arteriel hypertension har patienten - essentiel eller sekundær, da dette påvirker behandlingstaktikken og prognosen for sygdommen.

Udover hyperaldosteronisme hører hypertensivt syndrom på baggrund af Itsenko-Cushings sygdom, thyreotoksikose og fæokromocytom også til sekundær endokrin hypertension. Fæokromocytom (paragangliom) er en tumor i kromaffinvæv, der producerer biologisk aktive stoffer - katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin). Den mest almindelige opfattelse er, at det obligatoriske tegn på fæokromocytom er arteriel hypertension med et kriseforløb og en stigning i arterielt tryk (AP) til 240-260 mm Hg, ledsaget af svedtendens, takykardi, vægttab. Vi præsenterer vores kliniske observation, der viser, at sygdommen kan manifestere sig som arteriel hypertension af moderat sværhedsgrad uden udtalte kriser eller forløbe uden en stigning i arterielt tryk.

Patient H., 51 år gammel, blev indlagt på endokrinologisk afdeling på Republikken Tatarstans Kliniske Hospital (RCH) den 25.01.2012 med klager over forhøjet blodtryk (BT) under fysisk anstrengelse eller psykoemotionel stress på op til 160/90 mm Hg, ledsaget af trykkende hovedpine i occipitalregionen, svedtendens og hedeture. I hvile var blodtrykket 130/80 mm Hg. Hun klagede også over smerter i underekstremiteterne, kolde hænder og fødder, hævelse i underekstremiteterne hen mod aftenen, søvnløshed og forstoppelse. Hendes vægt var stabil.

Sygdommens historie. Vedvarende stigning i blodtrykket i 5 år. Tog antihypertensive lægemidler: amlodipin 10 mg og lozap 25 mg dagligt med ringe effekt, blodtrykket faldt til 140/80 mm Hg. I 2010 blev primær hypothyroidisme påvist, og der blev ordineret erstatningsbehandling med L-thyroxin i en dosis på 100 mcg dagligt.

I betragtning af det resistente forløb af arteriel hypertension på baggrund af hypotensiv behandling blev der foreskrevet en undersøgelse for at udelukke den sekundære karakter af stigningen i blodtrykket på bopælen: ultralyd af abdominale organer, nyrer (ingen patologi blev påvist). Under computertomografi af abdominale organer blev der påvist en formation i venstre binyre (rund, homogen med ujævne konturer, isodense volumetrisk, måler 24x20 mm, med en densitet på op til 34 enheder H). Med henblik på yderligere undersøgelse og valg af behandlingstaktik blev patienten henvist til en endokrinolog på RCH.

Patientens tilstand ved indlæggelsen er tilfredsstillende. Fysiske udviklingsindikatorer: højde - 154 cm, vægt - 75 kg, BMI - 31,6 kg/m2. Hyperstenisk bygning. Huden og synlige slimhinder har fysiologisk farve, er rene og fugtige. Subkutant fedt er overudviklet og jævnt fordelt. Skjoldbruskkirtlen er ikke forstørret ved palpation, blød, elastisk, mobil og smertefri. Perifere lymfeknuder er ikke forstørrede. I lungerne er der vesikulær vejrtrækning, ingen hvæsen. RF - 18 slag pr. minut. Blodtryk - 140/90 mm Hg. Puls - 76 slag/min. Hjertelyde er rytmiske og klare. Maven er blød og smertefri. Leveren er ikke forstørret. Hævelse af skinnebenene.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Diagnosticering af et ikke-klassisk fæokromocytom.

Laboratorie- og instrumentelle forskningsdata.

Fuldstændig blodtælling: hæmoglobin - 148 g/l, erytrocytter - 5,15x1012, leukocytter - 6,9x109, n - 1%, c - 67%, lymfe 31%, monocytter 1%, blodplader - 366.000 i μl, ESR - 23 mm/t.

Generel urinanalyse: specifik tyngdekraft 1007, protein - negativ, leukocytter - enheder i synsfeltet, epitelceller - 1-2 i synsfeltet.

Blodbiokemi: total bilirubin - 12,1 μmol/l (3,4-20,5 μmol/l), ALAT - 18 U/l (0-55 U/l), ASAT - 12 U/l (5-34 U/l), urinstof - 4,4 mmol/l (2,5-8,3 mmol/l), kreatinin - 60 μmol/l (53-115 μmol/l), total protein - 72 g/l (64-83 g/l), kolesterol - 6,6 mmol/l (0-5,17 mmol/l), kalium - 5,2 mmol/l (3,5-5,1 mmol/l), natrium - 141 mmol/l (136-145 mmol/l), klor - 108 mmol/l (98-107 mmol/l).

Skjoldbruskkirtelhormoner: TSH - 0,97 μIU/ml (0,3500-4,9400 μIU/ml), frit T4 - 1,28 ng/dl (0,70-1,48 ng/dl).

Glykæmisk profil: 800-4,5 mmol/l, 1100-5,0 mmol/l, 1300-3,9 mmol/l, 1800-5,8 mmol/l, 2200-5,5 mmol/l.

Ultralyd af lever og galdeveje og nyrer: ingen patologi påvist.

EKG: Sinusrytme med hjertefrekvens på 77 slag i minuttet. Afvigelse af den elektriske akse til højre. PQ - 0,20 sek, P-tak - pulmonal type. Ledningsforstyrrelse langs højre gren af His.

Ultralyd af skjoldbruskkirtlen. Volumen 11,062 ml. Landtangen 3,3 mm. Kirtelkonturerne er bølgede. Struktur med uklare hypoekkoiske områder op til 4 mm, diffust heterogen. Ekogeniciteten er normal. Blodgennemstrømningsintensiteten under farvedopplerbilleddannelse er normal. I højre lap, tættere på den nedre pol, visualiseres en isoekkoisk knude med en diameter på 3,5 mm, ved siden af den bagved er et svagt hyperekkoisk område på 4,8x4 mm.

CT-scanning af abdominale organer med kontrastmiddel: i området omkring venstre binyre bestemmes en afrundet volumetrisk formation på 22x27 mm med en densitet på 27-31 HU, med tætte inklusioner, med pålidelig heterogen akkumulering af kontrastmiddel op til 86 HU.

Hormonel blodprøve: aldosteron - 392 ng/ml (normalt 15-150 ng/ml), renin - 7,36 ng/ml/time (normalt 0,2-1,9 ng/ml/time), angiotensin - 1-5,54 ng/ml (normalt 0,4-4,1 ng/ml) (normalt 0,4-4,1 ng/ml),/1ml cortisol m-/ml 3,7-24,0 mcg/ml); urin: normetanephriner - 3712,5 mcg/dag (normalt 30-440 mcg/dag), frie metanephriner - 25 mcg/dag (normalt 6-115 mcg/dag).

Baseret på laboratorie- og instrumentelle undersøgelsesmetoder blev følgende diagnose stillet: "Pladsoptagende læsion i venstre binyre (hormonelt aktiv). Fæokromocytom. Primær hypothyroidisme, moderat sværhedsgrad, kompenseret. Arteriel hypertension grad 2, stadium 2. CHF 1, FC 2. Risiko 4. Fedme grad 1, eksogen-konstitutionel genese."

Forhøjede niveauer af metanephriner i urinen, CT-data karakteristiske for fæokromocytom (ved CT er den ikke-kontrastmiddelholdige tæthed af fæokromocytom normalt mere end 10 Hounsfield-enheder - ofte mere end 25 HU), fæokromocytom er karakteriseret ved en rund eller oval form, klar kontur, heterogen struktur: væskeområder, nekrose, forkalkninger, blødninger taler for den etablerede diagnose. Ved en tredobling af normetanephrin i urinen og en dobbelt stigning i metanephrin er tilstedeværelsen af en kromaffin tumor uden tvivl. Stigningen i niveauet af aldosteron, renin, angiotensin 1 er sandsynligvis sekundær på grund af tilstedeværelsen af arteriel hypertension i anamnesen i 5 år.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Behandling af et ikke-klassisk fæokromocytom.

Hovedformålet med lægemiddelbehandling er at forberede sig til operation. Det foretrukne lægemiddel til præoperativ forberedelse af patienter med fæokromocytom er en selektiv forlænget alfa1-adrenerg blokker - doxazosin (cardura). Doxazosin doseres baseret på den hypotensive effekt og forsvinden af hypovolæmiske manifestationer (ortostatisk test). Hos denne patient blev der observeret stabilisering af blodtrykket og en negativ ortostatisk test (130/80 mm Hg i vandret position og 125/80 mm Hg i lodret position på den 13. dag af cardura-behandlingen), hvilket indikerer valg af tilstrækkelig behandling. Opnåelse af en negativ ortostatisk test under behandlingen er et kriterium for tilstrækkeligheden af den præoperative forberedelse af en patient med fæokromocytom, hvilket indikerer tilstrækkelig genopfyldning af det cirkulerende blodvolumen og blokade af alfa-adrenerge receptorer.

På tidspunktet for indlæggelsen fik patienten en tilstrækkelig dosis L-thyroxin på 100 mcg dagligt, så det blev besluttet at lade skjoldbruskkirtelhormonbehandlingen forblive uændret. Der blev udført en vellykket kirurgisk fjernelse af den hormonaktive tumor i venstre binyre.

Histologisk konklusion: I tumormaterialet findes der faste komplekser af små og store polygonale og ovale celler med blegt og delvist tomt cytoplasma og en lille rund cellekerne, omgivet af et tyndt stromalt lag. Det mikroskopiske billede modsiger ikke den kliniske diagnose af fæokromocytom.

Under yderligere observation var blodtrykket stabilt og normalt. Patienten blev udskrevet med bedring.

Denne patient havde således et ikke-klassisk billede af fæokromocytom (der var ingen maligne hypertensive kriser med efterfølgende udvikling af hypotension, takykardi, blodtryksværdier svarede til den moderate grad af arteriel hypertension, tilstedeværelsen af overvægt), hvilket resulterede i, at diagnosen baseret på kliniske manifestationer var vanskelig, hvilket ikke tillod den korrekte diagnose ved sygdommens debut og ordination af tilstrækkelig behandling.