Idiopatisk fibrosing alveolitis: behandling

Akut interstitiel pneumonitis (Hamm-Rich sygdom) - patologiske proces i inkrsgitsialnoy alveoler og lungevæv af ukendt karakter, som fører til progressiv fibrose og ledsages af voksende respiratorisk insufficiens.

Årsagen til udviklingen af idiopatisk fibrosering alveolitis er ukendt. Patogenesen af sygdommen er ikke fuldt ud forstået. Det antages, at interstitielt lungevæv reducerer kollagennedbrydning og øger dens syntese med fibroblaster og alveolære makrofager. Stigende collagensyntese bidrager til en stigning i antallet af individuelle subpopulation af lymfocytter, som reagerer på collagen i lungevævet som et fremmed protein og producere lymfokiner, der stimulerer kollagen produktionen. Samtidig falder produktionen af lymfocytter "hæmmende faktor", som normalt hæmmer syntesen af collagen.

Mange mennesker anser denne sygdom autoimmun. Antigen-antistofkomplekser deponeres i væggene i lungens små fartøjer. Under indflydelse af cirkulerende immunkomplekser, lysosomale enzymer alveolære makrofager og neutrofiler er skader lungevæv tætning fortykkelse af interalveolære septa udslettelse af kapillærer og alveoler fibrøst væv.

De vigtigste lægemidler til behandling af fibrosering alveolitis er glucocorticoider og D-penicillamin. Disse lægemidler er ordineret under hensyntagen til sygdomsfasen.

Ifølge Μ. M. Ilkovich (1983), i stadium af interstitial ødem og alveolitis (denne fase diagnosticeres klinisk og radiologisk), er glucocorticoider ordineret. De forårsager anti-inflammatorisk og immunosuppressiv virkning, hæmmer udviklingen af fibrose.

Patienter med idiopatisk fibroserende alveolitis med tidlig diagnose (fase og fase ødem alveolitis) indgives 40-50 mg prednison i 3-10 dage, derefter gradvist (afhængig af effekt) lavere dosis over 6-8 måneder til en støtteramme (2,5-5 mg pr. Dag). Varigheden af behandlingen er i gennemsnit 18-20 måneder.

Når den patologiske proces passerer til stadium af interstitiel fibrose, angives udnævnelsen af D-penicillamin i kombination med prednison, hvis initialdosis i dette tilfælde er 15-20 mg pr. Dag.

Det blev fastslået, at kobberindholdet i patienter med fibrosering alveolitis i blodserumet øges, hvilket bidrager til kollagenisering af interstitiel lungestroma. D-penicillamin hæmmer kobberholdig aminoxidase, hvilket reducerer kobberindholdet i blodet og lungerne og hæmmer modningen og syntesen af collagen. Derudover har D-penicillamin en immunosuppressiv virkning.

MM Ilkovich og Novikova LN (1986) antyder den kroniske sygdomsforløb eksacerbationer uden særskilt udpegede D-penicillamin og 0,3 gram per dag på et omfang på 1-1,5 i 4-6 måneder, efterfulgt af 0,15 g per dag år.

I akut forværring af sygdomsforløbet og de tilbyder udpege D-penicillamin i den første uge ved 0,3 gram per dag, i den anden - 0,6 gram per dag, i den tredje - 1,2 g pr dag, så når dosis reduceres i omvendt rækkefølge. Vedligeholdelsesdosis er 0,15-0,3 g pr. Dag i 1-2 år.

Når det udtrykkes immunologiske status ændres ordineret azathioprin (har en markant immunosuppressiv virkning) ifølge det følgende skema: 150 mg om dagen i 1-2 måneder, efterfulgt af 100 mg dagligt for 2-3 måneder, efterfulgt af en vedligeholdelsesdosis (50 mg dagligt) i 3-6 måneder. Den gennemsnitlige varighed af azathioprin er 1,9 år.

Effektiviteten af immunosuppressive midler forøges ved anvendelse af hæmosorption, hvilket letter fjernelsen af cirkulerende immunkomplekser.

Ved behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis hensigtsmæssigt at anvende aldaktona (veroshpirona) den reducerer alveolart og interstitiel ødem har immunnosupressornym handling. Den daglige dosis veroshpiron er 25-75 mg, behandlingens varighed er 10-12 måneder.

Derudover anbefales antioxidanter (E-vitamin - 0,2-0,6 g 50% opløsning pr. Dag).

I de tidlige stadier af sygdommen anvendes natriumthiosulfat intravenøst (5-10 ml 30% opløsning) i 10-14 dage. Lægemidlet har antioxidant, antitoksiske, antiinflammatoriske og desensibiliserende virkninger.

[1], [2], [3]