Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
IgE hyperimmunoglobulinæmi-syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
IgE-hyperimmunoglobulinæmisyndrom kombinerer T- og B-celle-mangel og er karakteriseret ved tilbagevendende stafylokokabcesser i hud, lunger, led og indre organer, der begynder i den tidlige barndom.
En arvelig lidelse, der overføres autosomalt dominant med ufuldstændig penetrans; den genetiske defekt er ukendt. Hyperimmunoglobulinæmi E-syndrom præsenterer sig med tilbagevendende stafylokokabscesser i hud, lunger, led og indre organer med pulmonal pneumatocele og kløende eosinofil dermatitis. Patienterne har grove facier, nedsat tandfrembrud, osteopeni og tilbagevendende frakturer. Der er vævs- og blodeosinofili og meget høje IgE-niveauer [> 1000 IE/ml [> 2400 μg/L)]. Behandlingen består af langvarig administration af antistafylokokantibiotika (f.eks. dicloxacillin, cephalexin).
[