Hvordan behandles retinoblastom?

Retinoblastom er en af de solide tumorer i barndommen, der behandles bedst, forudsat at den diagnosticeres i tide og behandles med moderne metoder (brachyterapi, fotokoagulation, termokemoterapi, kryoterapi, kemoterapi). Den samlede overlevelse varierer ifølge forskellige litteraturdata fra 90 til 95%. De vigtigste dødsårsager i det første årti af livet (op til 50%) er udvikling af en intrakraniel tumor synkront eller metakront med retinoblastom, dårligt kontrolleret tumormetastase ud over centralnervesystemet og udvikling af yderligere maligne neoplasmer.

Valget af behandling for retinoblastom afhænger af størrelsen, placeringen og antallet af læsioner, lægecentrets erfaring og kapacitet samt risikoen for involvering af det andet øje. De fleste børn med ensidige tumorer diagnosticeres med et forholdsvis fremskredent stadie af sygdommen, ofte uden mulighed for at bevare synet i det berørte øje. Derfor er enukleation ofte den foretrukne behandling. Hvis diagnosen stilles tidligt, kan alternative behandlinger anvendes til at forsøge at bevare synet - fotokoagulation, kryoterapi eller stråling.

Behandling af bilaterale læsioner afhænger i høj grad af sygdommens omfang på hver side. Bilateral enukleation kan anbefales, hvis sygdommen er så udbredt, at det ikke er muligt at bevare synet. Oftest fjernes kun det mest berørte øje, eller hvis den visuelle funktion i det mindste er delvist bevaret, opgives enukleationen, og sygdommen behandles konservativt. En initial bestrålingsbehandling, selv hos patienter med fremskredne stadier af sygdommen, fører til tumorregression, og synet kan delvist bevares. Hvis der påvises ekstraokulær spredning, anvendes andre metoder. Spredning til øjenhulen, hjernen, knoglemarven indikerer en dårlig prognose. Sådanne patienter kræver kemoterapi og bestråling af øjenhulen eller centralnervesystemet.

Under enukleation er det nødvendigt at bestemme omfanget af tumorpenetration i synsnerven eller øjenmembranerne. Risikoen for metastase afhænger af omfanget af penetration i synsnerven og senehinden. Sådanne patienter kræver kemoterapi og i nogle tilfælde orbital bestråling. Et vigtigt teknisk punkt ved enukleation er fjernelsen af en tilstrækkelig lang del af synsnerven sammen med øjeæblet. Et kunstigt øje kan installeres så tidligt som 6 uger efter operationen. Den kosmetiske defekt opstår på grund af, at hos små børn, efter at øjet er fjernet, aftager den normale vækst af øjenhulen. Dette sker også efter bestråling af orbitaknoglerne.

Fordelen ved kryoterapi og fotokoagulation i forhold til bestråling er et lavere antal komplikationer og muligheden for gentagne behandlingsforløb. Ulempen ved disse metoder er, at de er ineffektive i tilfælde af stor tumormasse. Derudover kan de forårsage et ar på nethinden med større synstab end ved bestråling (særlig forsigtighed er påkrævet, når synsnervens udgangssted er involveret i processen).

Strålebehandling anvendes traditionelt til store tumorer, der involverer synsnerven, med flere læsioner. Unilaterale solitære tumorer med en diameter på mindre end 15 mm og en tykkelse på mindre end 10 mm, placeret i en afstand af mere end 3 mm fra synsnervehovedet, kan behandles lokalt med radioaktive plader ved hjælp af kobolt ( ^60Co ), iridium ( ^192Ig ) eller jod ( ^125I ) uden at involvere det omgivende væv. Retinoblastom klassificeres som en strålefølsom tumor. Målet med bestråling er tilstrækkelig lokal kontrol, samtidig med at synet bevares. Anbefalede doser: 40-50 Gy i fraktioneringstilstand over 4,5-6 uger. Ved involvering af synsnerven eller vækst ind i orbita er strålebehandling nødvendig for hele orbitaområdet med en dosis på 50-54 Gy over 5-6 uger. Ved trilateral retinoblastom med pineal involvering anbefales kraniospinal bestråling.

Indikationer for behandlingstyper for retinoblastom

Procedure	Tegn
Enukleation	Der er ingen måde at bevare synet på
	Neovaskulær glaukom
	Manglende evne til at kontrollere tumoren med konservative metoder
	Manglende evne til at undersøge nethinden efter konservativ behandling
Kryoterapi	Små primære eller tilbagevendende tumorer i den forreste nethinde
	Mindre tilbagefald efter bestråling
Fotokoagulation	Små primære eller tilbagevendende tumorer i den posteriore nethinde
	Retinal neovaskularisering ved strålingsretinopati

For nylig er der blevet lagt stor vægt på at reducere mulige bivirkninger ved at anvende den laterale portbestrålingsmetode, introducere intensiv kemoterapi med autotransplantation af hæmatopoietiske stamceller. Standardkemoterapiregimer har ikke vist signifikant effektivitet, da den intraokulære penetration af kemoterapimedicin reduceres, og tumoren udtrykker membranglykoprotein p170 og hurtigt bliver resistent. De lægemidler, der anvendes i den kombinerede behandling af retinoblastom, omfatter vincristin, platinpræparater, cyclophosphamid, etoposid og doxorubicin. I betragtning af at processen er begrænset hos 90% af patienterne, opnås tumorkontrol hovedsageligt ved lokal virkning.

I tilfælde af tilbagefald og metastatisk spredning af processen er prognosen ekstremt ugunstig.

Overlevelsesraten for patienter med retinoblastom når 90%, så de primære behandlingsområder er forbundet med forsøg på at bevare synsfunktionen og reducere antallet af komplikationer. Tidlig påvisning af bærere af det mutante RB-gen og dets direkte erstatning er lovende.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]