Hvordan behandles retinoblastom?

Retinoblastoma - en af de faste tumorer i barndommen, den mest held behandles billede rettidig diagnose og terapi med anvendelse af moderne metoder (brachyterapi, fotokoagulation, thermochemotherapy, kryoterapi, kemoterapi). Samlet overlevelse varierer fra 90 til 95% ifølge forskellige litteraturdata. De vigtigste dødsårsager i det første årti af livet (op til 50%) - udvikling af intrakranielle tumorer eller synkront med metachronous retinoblastoma, dårligt ukontrollabel tumormetastase uden for det centrale nervesystem, udvikling af yderligere maligniteter.

Valget af en metode til behandling af retinoblastom afhænger af størrelsen, placeringen og antallet af foci, oplevelsen og evnen hos det medicinske center, risikoen for at involvere det andet øje. De fleste børn med ensidige tumorer har et ret avanceret stadium af sygdommen, ofte uden muligheden for at bevare visionen af det berørte øje. Derfor bliver enukleation ofte den valgte metode. Hvis diagnosen er lavet tidligt, kan alternativ behandling udføres for at bevare synet - fotokoagulering, kryoterapi eller stråling.

Behandling af bilaterale læsioner afhænger i vid udstrækning af sygdommens udbredelse på hver side. Bilateral enukleation kan anbefales, hvis sygdommen er så almindelig, at der ikke kan være tale om at bevare visionen. Oftere fjernes kun det mere berørte øje, eller hvis den visuelle funktion er i det mindste lidt bevaret, afviser de og behandler sygdommen konservativt fra enukleation. Den indledende bestrålingskurs, selv hos patienter med avancerede stadier af sygdommen, fører til tumorregression, vision kan delvist bevares. Hvis der findes ekstraokulær detektion, anvendes andre metoder. Spredning i kredsløb, hjerne, knoglemarv angiver en dårlig prognose. Sådanne patienter har brug for kemoterapi og bestråling af kredsløb eller CNS.

Når enukleering er nødvendig for at bestemme omfanget af indtrængning af tumoren i optisk nerve eller øjets skal. Graden af indtrængning i optisk nerve og sclera bestemmer risikoen for metastaser. Sådanne patienter har brug for kemoterapi, og i nogle tilfælde bestråling af kredsløb. Et vigtigt teknisk punkt for enukleation er fjernelsen af en tilstrækkelig lang del af den optiske nerve sammen med øjet. Selv efter 6 uger efter operationen kan et kunstigt øje placeres. Kosmetisk defekt opstår på grund af det faktum, at i små børn, efter at øjet er fjernet, bremser den normale vækst i bane. Dette sker også efter bestråling af kredsløbets knogler.

Fordelen ved kryoterapi og fotokoagulering sammenlignet med bestråling i færre komplikationer og muligheden for gentagne behandlingsforløb. Ulempen ved fremgangsmåderne er, at de er ineffektive med en stor masse af tumoren. Desuden kan de fremkalde et ar på nethinden med større visionforstyrrelser end under bestråling (ekstra forsigtighed er nødvendig, når man involverer det optiske nerveudgangssted).

Strålebehandling bruges traditionelt til store tumorer, der involverer optisk nerve, med flere læsioner. Ensidig ensomme tumor diameter på under 15 mm og en tykkelse på mindre end 10 mm afstand bole på 3 mm fra optikken disken kan behandles topisk radioaktive plader under anvendelse cobalt ( ⁶⁰ Co), iridium ( ¹⁹² Id) eller iod ( ¹²⁵ I) uden at involvere omgivende væv. Retinoblastom betegnes som radiofølsomme tumorer. Formålet med bestråling er tilstrækkelig lokal kontrol med bevarelse af synet. Anbefalede doser: 40-50 Gy i fraktioneringstilstand i 4,5-6 uger. Med deltagelse af den synsnerven eller spiring i kredsløb kræver strålebehandling til hele orbital område i en dosis på 50-54 Gy) i 5-6 uger. I nærvær af trilateral retinoblastom med involvering af pinealområdet anbefales craniospinal bestråling.

Indikationer til behandling af retinoblastom

Procedure	Læsning
Enucleation	Der er ingen måde at holde øje med
	Neo-vaskulær glaukom
	Umulighed af tumor kontrol ved konservative metoder
	Umulighed at undersøge nethinden efter konservativ behandling
Kryoterapi	Små primære eller tilbagevendende tumorer i den forreste del af nethinden
	Små tilbagefald efter bestråling
Fotokoagulation	Små primære eller tilbagevendende tumorer i bakre del af nethinden
	Neovaskularisering af nethinden i strålingsretinopati

For nylig er meget vægt på at reducere sandsynligheden for bivirkninger ved anvendelse af bestråling metode med laterale porte, indførelse af intensiv kemoterapi med autolog hæmatopoietisk stamcelle. Standard kemoterapi viste ingen signifikant fordel som intraokulære penetration af kemoterapeutiske midler er reduceret, og tumoren udtrykker et membranglycoprotein P170 og er hurtigt blevet resistente. De lægemidler, der anvendes i den kombinerede behandling af retinoblastom, omfatter vincristin, platinpræparater, cyclophosphamid, etoposid, doxorubicin. I betragtning af at processen i 90% af patienterne er begrænset, er kontrollen over tumoren overvejende lokaliseret.

Med tilbagefald og metastatisk spredning af processen er prognosen ekstremt ugunstig.

Overlevelse af patienter med retinoblastom når 90%, så de vigtigste behandlingsområder er forbundet med forsøg på at bevare visuel funktion og reducere antallet af komplikationer. Den tidlige påvisning af bærere af det mutante RB-gen og dets direkte substitution er lovende.

[1], [2], [3], [4], [5]