Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hepatopulmonalt syndrom
Sidst revideret: 05.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
[ Hvad forårsager hepatopulmonalt syndrom?
Hepatopulmonalt syndrom er udviklingen af mikroskopiske intrapulmonale arteriovenøse dilatationer hos patienter med kronisk leversygdom. Mekanismen er ukendt, men det menes at skyldes øget leverproduktion eller nedsat hepatisk clearance af vasodilatatorer, muligvis inklusive nitrogenoxid. De vaskulære dilatationer forårsager, at perfusionen overstiger ventilationen, hvilket fører til hypoxæmi. Fordi læsioner ofte er mere talrige ved lungebaserne, forårsager hepatopulmonalt syndrom platypnø (dyspnø ved liggende eller siddende stilling) og ortodoksi (hypoxæmi) i hævet eller oprejst stilling, som forsvinder i liggende stilling. De fleste patienter har også stigmata for kronisk leversygdom, såsom edderkoppeangiomer. Omkring 20% af patienterne har dog isolerede lungesymptomer.
Symptomer på hepatopulmonalt syndrom
Hepatopulmonalt syndrom mistænkes hos enhver patient med leversygdom, der præsenterer med dyspnø (især platypnø). Patienter med klinisk signifikante symptomer bør gennemgå pulsoximetri. Hvis syndromet er signifikant, bør blodgasmålinger udføres på luft og 100% O2 for at bestemme shuntfraktionen.
Diagnose af hepatopulmonalt syndrom
En nyttig diagnostisk test er kontrast-ekkokardiografi. Mikrobobler af skummet saltvand, der injiceres intravenøst, opfanges normalt hurtigt af lungekapillærerne, passerer gennem lungen og viser sig i venstre atrium inden for syv slag. Tilsvarende kan intravenøs technetium-99-mærket albumin passere gennem lungen og vise sig i nyrerne og hjernen. Pulmonal angiografi kan vise en diffust fin eller pletvis vaskulær konfiguration. Angiografi er generelt unødvendig, medmindre der er mistanke om tromboembolisme.
Behandling af hepatopulmonalt syndrom
Hovedbehandlingen for hepatopulmonalt syndrom er supplerende O2 til symptomatiske patienter. Andre behandlinger, såsom somatostatin til at hæmme vasodilatation, har kun beskedne resultater hos nogle patienter. Embolisering er praktisk talt umulig på grund af antallet og størrelsen af læsioner. Inhalerede nitrogenoxidsyntesehæmmere kan blive den foretrukne behandling i fremtiden. Hepatopulmonalt syndrom kan gå tilbage efter levertransplantation eller hvis den underliggende leversygdom forbedres.
Hvad er prognosen for hepatopulmonalt syndrom?
Uden behandling har hepatopulmonalt syndrom en dårlig prognose (overlevelse mindre end 2 år).