Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hepatopulmonalt syndrom
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
[Hvad forårsager hepatopulmonalt syndrom?
Hepatopulmonary syndrom er et resultat af dannelsen af mikroskopiske intrapulmonal arteriovenøse dilatation hos patienter med kronisk leversygdom. Mekanismen er ukendt, men det menes, at dette skyldes øget produktion i leveren eller hepatisk clearance vasodilatorer reducere og muligvis kvælstofoxid. Vaskulære dilatationer forårsager overskydende perfusion i forhold til ventilation, dette fører til hypoxæmi. Fordi læsioner ofte mere talrige i de lette grunde hepatopulmonary syndrom forårsager platipnoe (dyspnø liggende eller siddende) og ortodeoksiyu (hypoxæmi) i hævet eller opretstående stilling, som forsvinder i liggende stilling. De fleste patienter har også stigmatisering af kronisk leversygdom, såsom spasmodiske angiomer. Ca. 20% af patienterne har imidlertid isolerede lungesymptomer.
Symptomer på hepatopulmonalt syndrom
Hepatopulmonalt syndrom er mistænkt hos enhver patient med leversygdom, hvilket indikerer dyspnø (især platypnea). Patienter med klinisk signifikante symptomer bør undergå pulsoximetri. Hvis syndromet udtrykkes, skal en undersøgelse af blodets gaskomposition udføres i luft og 100% O2 for at bestemme udledningsfraktionen.
Diagnose af hepatopulmonalt syndrom
En nyttig diagnostisk test er kontrastekokardiografi. Intravenøse mikrobobler af skummet saltopløsning injiceres, som normalt hurtigt genvindes af lungekapillærer, passerer gennem lungerne og vises i venstre atrium inden for syv sammentrækninger. Tilsvarende kan det intravenøst injicerede albumin mærket med technetium-99 passere gennem lungerne og fremstå i nyrerne og hjernen. Lungangiografi kan vise en diffus god eller spottet vaskulær konfiguration. Vasografi er generelt ikke påkrævet i mangel af mistanke om tromboembolisme.
Hvem skal kontakte?
Behandling af hepatopulmonalt syndrom
Den vigtigste behandling for hepatopulmonær syndrom er en yderligere O 2 til symptomatiske patienter. En anden terapi, såsom somatostatin, for at hæmme vasodilatation, giver kun beskedne resultater hos nogle patienter. Embolisering er næsten umulig på grund af antallet og størrelsen af læsioner. I fremtiden kan inhalerede inhibitorer af nitrogenoxidsyntese blive det valgte lægemiddel. Hepatopulmonalt syndrom kan komme tilbage efter levertransplantation, eller hvis den underliggende leversygdom falder .
Hvad er prognosen for hepatopulmonalt syndrom?
Uden behandling er hepatopulmonalt syndrom præget af en ugunstig prognose (overlevelse mindre end 2 år).