Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Generel Variabel Immundefekt: Årsager, Symptomer, Diagnose, Behandling
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Almindelig variabel immundefekt (erhvervet hypogammaglobulinæmi gipogammaglobulinemiyas eller sen indtræden) er karakteriseret ved lave niveauer af Ig med fænotypisk normale B-lymfocytter, som er i stand til at formere sig, men ikke deres udvikling danner Ig-producerende celler.
Almindelig variabel immundefekt (Ovidio) indbefatter flere forskellige molekylære defekter, men de fleste patienter er ikke kendt molekylære defekter. Ved typer nye smitsomme processer Ovid klinisk ligner X-bunden agammaglobulinæmi, men begyndelsen på en senere, nogle gange ind i voksenalderen. Hos nogle patienter kan T-celle immunrespons blive kompromitteret. Der er autoimmune sygdomme (fx SLE, Addisons sygdom, thyroiditis, rheumatoid arthritis, alopecia areata, autoimmun hæmolytisk eller perniciøs anæmi), samt malabsorption, gastrointestinal nodulær lymfoid hyperplasi, lymfoid interstitiel pneumoni, splenomegali, bronkiektasi. Hos 10% af patienterne opdages carcinom i maven og lymfom.
Diagnosen er baseret på tilstedeværelsen i autoimmune sygdoms familiehistorie og bekræftes ved at måle serum Ig og titer antistoffer mod protein og polysaccharidvaccine antigener. Hvis niveauet er lavt i begge tilfælde, så tællingen holdes i lymfocytter ved flowcytometri til differentialdiagnosen af almindelig variabel immundefekt og X-koblet til kromosom agammaglobulimemii, myelomatose og kronisk lymfatisk leukæmi. Serumproteinelektroforese vil afsløre monoklonal gammopati (fx myelom), der er ledsaget af reducerede niveauer af Ig eller andre Ig-isotyper. Behandlingen består af intravenøs immunoglobulin 400 mg / kg / måned og antibiotikabehandling til behandling af infektioner.
[