Øjenbevægelsesforstyrrelse med dobbeltsyn

Tilstedeværelsen af dobbeltsyn hos en patient med tilstrækkelig synsstyrke indebærer involvering af øjenmusklerne eller okulomotoriske nerver eller deres kerner i den patologiske proces. Afvigelse af øjnene fra den neutrale position (strabismus) bemærkes altid og kan detekteres ved direkte undersøgelse eller ved hjælp af instrumenter. Sådan paralytisk strabismus kan forekomme med følgende tre læsioner:

A. Muskellæsion eller mekanisk skade på øjenhulen:

1. Okulær form for muskeldystrofi.
2. Kearns-Sayre syndrom.
3. Akut okulær myositis (pseudotumor).
4. Orbitale tumorer.
5. Hypertyreose.
6. Brown syndrom.
7. Myasthenia gravis.
8. Andre årsager (orbitalt traume, dysthyroid orbitopati).

B. Skade på oculomotoriske (en eller flere) nerver:

1. Skade.
2. Kompression af en tumor (ofte parasellær) eller aneurisme.
3. Arteriovenøs fistel i sinus cavernous.
4. Generel stigning i intrakranielt tryk (abducens- og oculomotoriske nerver).
5. Efter lumbalpunktur (abducens nerve).
6. Infektioner og parainfektiøse processer.
7. Tolosa-Hunt syndrom.
8. Meningitis.
9. Neoplastisk og leukæmisk infiltration af meninges.
10. Kranielle polyneuropatier (som en del af Guillain-Barré syndrom, isolerede kranielle polyneuropatier: Fisher syndrom, idiopatisk kraniel polyneuropati).
11. Diabetes mellitus (mikrovaskulær iskæmi).
12. Oftalmoplegisk migræne.
13. Multipel sklerose.
14. Isoleret læsion af abducensnerven eller oculomotornerven af idiopatisk natur (fuldstændig reversibel).

C. Læsioner i de oculomotoriske kerner:

1. Vaskulære slagtilfælde (cerebrovaskulære hændelser) i hjernestammen.
2. Hjernestammetumorer, især gliomer og metastaser.
3. Traume med hæmatom i hjernestammeområdet.
4. Syringobulbia.

[ 1 ], [ 2 ]

A. Muskellæsion eller mekanisk skade på øjenhulen

Sådanne processer kan føre til forstyrrelser i øjenbevægelser. Når processen udvikler sig langsomt, opdages dobbeltsyn ikke. Muskelskader kan være langsomt progressive (oculomotorisk dystrofi), hurtigt progressive (okulær myositis), pludselige og intermitterende (Browns syndrom); de kan være af varierende intensitet og lokalisering (myasteni).

Den okulære form for muskeldystrofi udvikler sig over årene, manifesterer sig altid som ptose og involverer senere nakke- og skulderbæltemusklerne (sjældent).

Kearns-Sayre syndrom, som udover langsomt progressiv ekstern oftalmoplegi omfatter retinitis pigmentosa, hjerteblok, ataksi, døvhed og lav statur.

Akut okulær myositis, også kaldet orbital pseudotumor (forværres hurtigt i løbet af dagen, normalt bilateral, periorbitalt ødem, proptose (exophthalmos), smerter observeres.

Orbitale tumorer. Læsionen er ensidig, hvilket fører til langsomt stigende proptose (exophthalmos), begrænsning af øjeæblets bevægelser og senere til forstyrrelse af pupillinnervation og involvering af synsnerven (synshandicap).

Hypertyreose manifesterer sig ved exophthalmos (ved udtalt exophthalmos er der undertiden en begrænsning i øjeæblets bevægelsesområde med dobbeltsyn), som kan være ensidig; et positivt Graefe-symptom; og andre somatiske symptomer på hypertyreose.

Browns syndrom (stronggrown), som er forbundet med en mekanisk obstruktion (fibrose og forkortelse) af senerne i den øvre skrå muskel (pludselige, forbigående, tilbagevendende symptomer bemærkes, manglende evne til at bevæge øjet opad og indad, hvilket fører til dobbeltsyn).

Miasthenia gravis (påvirkning af øjenmusklerne med varierende lokalisering og intensitet, normalt med udtalt ptose, stigende i løbet af dagen, normalt med involverende ansigtsmuskler og synkebesvær).

Andre årsager: orbitalt traume, der involverer muskler: dysthyroid orbitopati.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

B. Skade på oculomotoriske (en eller flere) nerver:

Symptomerne afhænger af, hvilken nerve der er påvirket. Sådanne skader forårsager lammelse, som er let genkendelig. Ved parese af oculomotornerven kan der, udover strabismus, observeres let exoftalmos forårsaget af hypotoni i rectusmusklen med bevaret tonus i de skrå muskler, hvilket bidrager til øjeæblets udadgående fremspring.

Følgende årsager kan resultere i skade på en eller flere oculomotoriske nerver:

Traume (historien hjælper) resulterer undertiden i bilaterale orbitale hæmatomer eller i ekstreme tilfælde ruptur af den oculomotoriske nerve.

Kompression fra en tumor (eller kæmpeaneurisme), især et parasellært aneurisme, forårsager langsomt stigende parese af de oculomotoriske muskler og ledsages ofte af involvering af synsnerven samt den første gren af trigeminusnerven.

Andre pladsoptagende læsioner, såsom supraklinoide eller infraklinoide aneurismer i halspulsåren (karakteriseret ved alt ovenstående, langsomt stigende involvering af oculomotornerven, smerter og føleforstyrrelser i området omkring den første gren af trigeminusnerven, sjældent forkalkning af aneurismen, hvilket er synligt på et almindeligt røntgenbillede af kraniet; senere - akut subarachnoid blødning).

Arteriovenøs fistel i sinus cavernous (en konsekvens af gentagne traumer) fører i sidste ende til pulserende exoftalmos, en synkron støj med pulsen, der altid er hørbar, samt tilstoppethed i konjunktivalvenerne og i fundus. Ved kompression af oculomotornerven er et tidligt symptom mydriasis, som ofte optræder før lammelse af øjenbevægelser.

Generel stigning i intrakranielt tryk (normalt er abducensnerven involveret først, senere oculomotornerven).

Efter lumbalpunktur (hvorefter der undertiden ses et billede af skade på abducensnerven, men med spontan bedring).

Infektioner og parainfektiøse processer (spontan bedring observeres også her).

Tolosa-Hunt syndrom (og paratrigeminalt Raeder syndrom) er meget smertefulde tilstande, der er karakteriseret ved ufuldstændig ekstern oftalmoplegi og undertiden involvering af den første gren af trigeminusnerven; spontan regression er karakteristisk inden for få dage eller uger; steroidbehandling er effektiv; tilbagefald er mulige.

Meningitis (omfatter symptomer som feber, meningisme, generel utilpashed, skade på andre kranienerver; det kan være bilateralt; cerebrospinalvæskesyndrom).

Neoplastisk og leukæmisk infiltration af meninges er en af de kendte årsager til skade på de oculomotoriske nerver i hjernens bund.

Kranielle polyneuropatier som en del af spinale polyradikulopatier af Guillain-Barré-typen; isolerede kranielle polyneuropatier: Miller Fisher syndrom (manifesterer sig ofte kun som bilateral ufuldstændig ekstern oftalmoplegi; ataksi, arefleksi, ansigtslammelse og protein-celle dissociation i cerebrospinalvæsken er også observeret), idiopatisk kraniel polyneuropati.

Diabetes mellitus (en sjælden komplikation af diabetes, observeret selv i dens milde form, normalt involverende oculomotoriske og abducensnerve, uden pupilforstyrrelser; dette syndrom ledsages af smerter og slutter med spontan bedring inden for 3 måneder. Det er baseret på mikrovaskulær iskæmi i nerven).

Oftalmoplegisk migræne (en sjælden manifestation af migræne; en historie med migræne hjælper med diagnosen, men andre mulige årsager skal altid udelukkes).

Multipel sklerose. Oculomotoriske nerveskader er ofte det første symptom på sygdommen. Genkendelse er baseret på generelt accepterede diagnostiske kriterier for multipel sklerose.

Idiopatisk og fuldstændig reversibel isoleret læsion af abducensnerven (hyppigst hos børn) eller oculomotornerven.

Infektionssygdomme som difteri og botulismeforgiftning (synkeparalyse og akkommodationsforstyrrelser er observeret).

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

C. Læsion af de oculomotoriske kerner:

Da de oculomotoriske kerner er placeret i hjernestammen blandt andre strukturer, manifesterer skader på disse kerner sig ikke kun som parese af de ydre øjenmuskler, men også som andre symptomer, hvilket gør det muligt at skelne dem fra skader på de tilsvarende nerver:

Sådanne lidelser er næsten altid ledsaget af andre symptomer på skade på centralnervesystemet og er normalt bilaterale.

Ved nuklear okulomotorisk parese udviser de forskellige muskler, der innerveres af okulomotornerven, sjældent samme grad af svaghed. Ptose opstår normalt først, efter at de ydre øjenmuskler er blevet lammede ("tæppet falder sidst"). De indre øjenmuskler er ofte skånet.

Internukleær oftalmoplegi resulterer i strabismus i en bestemt blikretning og diplopi, når man ser til siden. De mest almindelige årsager til nukleære øjenbevægelsesforstyrrelser er:

Slagtilfælde i hjernestammen (pludseligt opstået, ledsaget af andre hjernestammesymptomer, primært krydssymptomer og svimmelhed). Hjernestammesymptomer, normalt inklusive nukleare okulomotoriske forstyrrelser, manifesterer sig i de kendte alternerende syndromer.

Tumorer, især stamgliomer og metastaser.

Traumatisk hjerneskade med hæmatom i hjernestammeområdet.

Syringobulbia (progredierer ikke i lang tid, symptomer på skade langs længdeaksen, dissocierede følsomhedsforstyrrelser i ansigtet) observeres.

Dobbeltsyn kan også observeres ved andre lidelser, såsom kronisk progressiv oftalmoplegi, toksisk oftalmoplegi på grund af botulisme eller difteri, Guillain-Barré syndrom, Wernickes encefalopati, Lambert-Eatons syndrom og myotonisk dystrofi.

Endelig beskrives diplopi i tilfælde af linseuklarhed, forkert refraktiv korrektion og hornhindesygdomme.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

D. Monokulær diplopi (dobbeltsyn, når man ser med ét øje)

Monokulær diplopi er altid spændende for en neurolog. Denne tilstand kan ofte enten være psykogen eller forårsaget af en brydningsfejl i øjet (astigmatisme, forstyrrelse af hornhinde- eller linsetransparens, dystrofiske hornhindeforandringer, irisforandringer, fremmedlegeme i øjet, nethindedefekt, cyste i øjet, defekte kontaktlinser).

Andre mulige årsager (sjælden): skade på occipitallappen (epilepsi, slagtilfælde, migræne, tumor, traume), tonisk blikafvigelse (samtidig), forstyrrelse af forbindelsen mellem det frontale blikfelt og occipitalregionen, palinopsi, monokulær oscillopsi (nystagmus, mokimi i den øvre skrå muskel, øjenlågstrækninger)

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Dobbeltsyn i det vertikale plan

Denne situation er sjælden. Hovedårsagerne er: orbital basisfraktur, der involverer den inferiore rectusmuskel; thyreoideaorbitopati, der involverer den inferiore rectusmuskel, okulær myasteni, læsion af den tredje (oculomotoriske) kranienerve, læsion af den fjerde (trochleare) kranienerve, skæv deviation, myasteni.

Mindre almindelige årsager inkluderer: orbital pseudotumor; ekstraokulær muskelmyositis; primær orbital tumor; indklemning af den inferiore rectus; neuropati i den tredje nerve; aberrant reinnervation ved skade på den tredje nerve; Browns syndrom (stronggrown) - en form for strabismus forårsaget af fibrose og forkortelse af senen i den øvre skrå muskel i øjet; dobbelt elevatorparese; kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi; Miller Fisher syndrom; botulisme; monokulær supranukleær blikparese; vertikal nystagmus (oscillopsi); øvre skrå myokymi; dissocieret vertikal deviation; Wernickes encefalopati; vertikalt halvandensyndrom; monokulær vertikal diplopi.