Hyperkeratose follikulær og parafollikulær, gennemtrængende dermis: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Follikulær og parafollikulær hyperkeratose, der penetrerer dermis (syn.: Kyrles sygdom) er en sjælden sygdom med en uspecificeret arvemåde, der klinisk manifesterer sig ved keratotiske papler, 3-4 mm til 1 cm i størrelse, sjældent mere, lokaliseret hovedsageligt på ekstremiteternes ekstensorflader. I midten af hvert element er der en konisk hyperkeratotisk prop. En tendens til follikulær (i området omkring hårsækkenes tragte) placering er karakteristisk. Papler kan smelte sammen og danne polycykliske eller lineære, ofte vorteagtige foci.

Der er beskrevet tilfælde af sygdomsudvikling under langvarig behandling med D-penicillamin hos patienter med diabetes mellitus og nyresvigt.

Patomorfologi. Store hyperkeratotiske propper findes i epidermisfordybningerne og undertiden i hårsækkenes udvidede åbninger. I området omkring den hornede prop er der parakeratotiske celler og cellulært detritus farvet med hæmatoxylin og eosin. Under de hornede propper er det granulære lag veludviklet, med undtagelse af områder med parakeratose. På steder, hvor det granulære lag er fraværende, observeres der i friske elementer foci af vakuoliserede dyskeratotiske celler. I gamle elementer er epidermis atrofisk, keratotiske masser trænger ind i dermis, hvor der forekommer en granulomatøs reaktion med kæmpeceller af fremmedlegemer. Kollagenfibre med dystrofiske fænomener, antallet af elastiske fibre er forøget.

Histogenese. Tilstedeværelsen af dyskeratotiske og parakeratotiske celler indikerer forstyrrelser i keratiniseringsprocessen, som udtrykkes i hurtig for tidlig keratinisering af celler, som kan begynde allerede i de nederste rækker af det torntærte lag og involvere cellerne i basallaget i processen.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]