Foddeformiteter i systemiske sygdomme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Fødsels deformiteter er karakteristiske manifestationer af systemiske sygdomme i muskuloskeletalsystemet (SZODA).

ICD-10 koder

• Q77.5 Dystrofisk dysplasi.
• Q77.7 Spondyloproliferative dysplasi.
• Q77.8 Øvrige osteochondrodysplasi med vækstfejl i rørformede knogler og ryg.
• Q77.9 Osteochondrodysplasi med vækstfejl i rørformede knogler og rygsøjle, uspecificeret.
• Q79.6 Ehlers-Danlos Syndrome.

Med flere epiphyseal dysplasi, pseudoahondroplasi, sen spondyloepiphysisk dysplasi, medfødte funktionelt signifikante deformiteter er sjældne.

Med alderen stiger kontrakturer på grund af deformering af artrose hos ankel- og fodlederne, valus- eller supinationdeformationer dannes, epifyserne flader ud. Konservativ behandling omfatter massage, motionsterapi, fysioterapi behandling, medicinsk behandling af artrose, ortopædisk lægning, brug af ortoser, ortopædisk fodtøj. Ved vedvarende deformiteter, der forårsager funktionelle lidelser, indikeres kirurgisk behandling.

Når Ehlers-Danlos syndrom, Larsen spondiloepimetafizarnoy medfødt dysplasi, medfødt dysplasi spondiloepifizarnoy, dystrofisk dysplasi medfødt foddeformiteter observeret i de fleste patienter. De er normalt stive og mere udtalte end med isoleret ortopædisk patologi. Fælles for dem - progressive knogleredskaber. Høj frekvens dislokation og subluksation af leddene i foden, med epifyserne dysplasier - udfladning epifyser. Typisk akut osteoporose, degenerative dystrofiske forandringer, der hurtigt øges med immobilisering, brugen af Ilizarov-apparatet. Atypisk fastgørelse af senen af tibialis anterior musklen til diafysen jeg metatarsal knogle, provokerende tilbagefald fremrykke afdeling, blev observeret i 30% eller mere af patienterne. Den fænotypiske polymorfisme af SZODA er imidlertid ekstremt bred, der er børn med minimale kliniske manifestationer og generelt uden deformiteter af fødderne. Deformationer med forskellige DSM varierer signifikant ikke kun fra ikke-systemisk, men også fra hinanden og kræver en anden tilgang til behandlingen. I dette tilfælde prioriteres ikke at genoprette de forstyrrede anatomiske forhold og funktioner, men at genoprette fodstøtten.

Clubfoot i dystrofisk dysplasi

Karakteristiske tegn.

• Underudvikling af gaffelforbindelsens gaffel, uoverensstemmelse med dens størrelse med talusbenets dimensioner (figur 110-9).
• Anterior subluxation (dislokation) i ankelleddet.
• Yderligere kileformede knogler, yderligere kerner til deres betoning en stigning i størrelsen og deformationen af den spenoidben.
• Dislocation i I cuneate-metatarsal joint (op til 30%).
• Varus stop, forårsaget ikke kun af subluxationer i leddene af Chopar og Lisfranc, men også af den progressive varus deformitet af de metakarpale knogler med deres udtynding.
• Deltoid deformitet af jeg metatarsalben, fortykkelse af den primære phalanx af den 1. Finger.
• Brachyphalangia, syphaganism, clinodactyla.
• Med alderen fremkommer subluxationer og dislokationer i de metatarsophalangale led og fremskridt.

Behandling

Konservativ behandling af alvorlige deformiteter er ineffektiv. For at holde talusbenet i ankelgaffelen, er det ikke muligt at fastsætte dislokationen i I-metatarsal-kileforbindelsen. Ved anvendelse af gradvist støpt gips er aseptisk nekrose af talus hyppig.

Ved relativt tidlige lunge deformationer vist tenoligamentokapsulotomiya obligatorisk reduktion af forstyrrelser i jeg metatarsofalangealled simulerer affasede resektion af ledflade I i kileben, sener forskydning tibialis anterior muskel. I mere alvorlige deformationer skal tenoligamentokapsulotomiyu kombineres med brugen af Ilizarov apparat, der fjerner muligheden for dens gennemførelse, indtil de fylder 2-2,5 år. Udtrykte knogledeformiteter tvinger til at ty til tidlige resektioner af fodbenene. Immobilisering efter kirurgi udføres i stedet for hyperkorrektion ved 15-20 °. Med anterior dislokation i ankel og anformiteter i talusen, er valget af operation tidlig astragalektomi. For at forhindre tilbagefald, vises i alle tilfælde korrigerende lavanoplastik af ledbånd langs den ydre overflade af foden. Fra 9-10 år er det tilrådeligt at anvende tidlig arthrodse af subtalar joint og joint of Chopar.

Clubfoot med Larsens syndrom

Karakteristiske tegn.

• Fusion af to kerner, hvorfra hælbenet er dannet i postnatale perioden med resultatet i dets moderate deformation.
• Yderligere knogler er tarsal og punkter af deres synkronisering.
• Subluxationer og dislokationer i scaphoid-kileformede og interkliniske led, Lisfrancs ledd, ikke karakteristisk for andre SZODA. Dannelsen af en cavus deformation opstår på grund af en dislokation i joint af Lisfranc.
• Lopatoid deformation af den første fingeres distale phalanx.
• Dislocations i metatarsophalangeal leddene.

Behandling

Tidlig konservativ behandling er effektiv i milde former uden forstyrrelser i mellemfodsforbindelserne, men øget risiko for sekundære deformiteter og aseptisk nekrose af dets knogler. Ved en unormal tilknytning af den fremre tibialmuskel (detekteres med ultralyd) og dislokationer, er kirurgisk behandling indikeret i svære tilfælde - ved hjælp af Ilizarov-apparatet. For at forhindre gentagelser af dislokationer, der er typiske for Larsens syndrom efter omplacering, er stabilisering af leddene med dannelsen af kunstige ledbånd nødvendig.

Medfødt spondyloepifysisk dysplasi, medfødt spondyloepimetaphyseal dysplasi

Med VSED og VSEMD er tunge og stive fodfod, medfødte grove knogledeformiteter, der hurtigt udvikler sig i alderen, mulige. Karakteristiske ændringer i metafysen af korte rørformede knogler af foden. Imidlertid er de distale dele af skeletet generelt mindre påvirket af disse sygdomme end de proksimale. I nogle former (pseudo-morkio syndrom) er der en meget skarp forkortelse af de metatarsale knogler og phalanges af fingrene, fødderne bliver firkantede.

Behandling

Konservativ behandling af brutale deformiteter af fodbenene er ikke effektiv. Når kirurgisk behandling kombineres TLCT, Ilizarov apparat, modellering af benresektion og transplantation af den fremre tibialmuskel. Stabilisering af det opnåede resultat er vist ved dannelsen af kunstige ledbånd, med deformiteter af talusbenet - astragalektomi. Lighter, funktionelt mindre, deformationer af fødderne kræver ikke kirurgisk korrektion.

Clubfoot i Ehlers-Danlos syndromet

Et karakteristisk træk er kombinationen af stive deformationer i nogle led i fod og hypermobilitet hos andre. Med flere læsioner af leddene ligner clubfoot arthrogryptic.

Behandling

Trin gipsstøbning skal anvendes fra de første uger af livet. Imidlertid er der samtidig en høj risiko for at udvikle en sekundær gyngefod, som kan udvikle sig uden behandling på baggrund af en statisk belastning med uforstyrret deformation. Som et resultat heraf blev plaster ifølge Ponseti-teknikken med kirurgisk korrektion af equinus-komponenten vist. De første tegn på dannelsen af sekundære deformationer kræver ophør af konservativ terapi og udførelsen af kirurgisk behandling. Med udtalt hypermobilitet til forlængelse af sener doseres de, i nogle tilfælde afviser kapselotomi, og postoperativ immobilisering udføres strengt ved fodens midterposition. På grund af bindevævets underlegenhed er risikoen for post-urticaria-neuropati, postoperativ hæmatom, forøget.

Fodstikstol med syndrom zelosa-danlos

Den gyngende fod fodrer næsten ikke til konservativ terapi. Stage gipsbandager (fra den første måned i livet) giver mulighed for delvist at korrigere forfodens tilbagetrækning og bagtilbøjning, reducere spændingen af blødt væv og risikoen for deres nekrose under den tidlige kirurgiske behandling. Det vises enten en en-trins åben korrektion af talusbenet eller med de tungeste deformationer brugen af Ilizarovs apparat. Risikoen for at udvikle sekundære deformiteter med en udpræget hælkomponent øges, hvilket kræver dispensarobservation af patienten med undersøgelse mindst en gang hver tredje måned og korrektion af ortopædisk fodtøj.

Stoppet fod

Deformation mødes primært i de letteste subkliniske varianter af SZODA. Konservativ behandling af det er vist i fravær af forstyrrelser i tarsus leddene, atypisk fastgørelse af muskler og grov knogledeformiteter. I andre tilfælde indikeres tidlig kirurgisk behandling.

Under hensyntagen til den komparative sjældenhed af den givne fod i SZODA, såvel som dens kompleksitet og originalitet, som kræver kirurgisk korrektion, udføres behandlingen i specialiserede institutioner, som har erfaring med behandling af sådanne patienter. Alle patienter før og efter operationen er vist behandling af osteoporose, anvendelse af kondroprotektorer, angioprotektorer, lægemidler, som forbedrer vævsmetabolisme. Efter afslutningen af gipsimmobiliseringen og inden udgangen af fodvæksten vises brugen af ortopædisk fodtøj, regelmæssig massage kurser, motionsterapi, fysioterapi og spa-behandling.

Klinisk opfølgning udføres med hyppige undersøgelser - mindst 1 gang om 6 måneder. Dette er især vigtigt i hypermobile syndromer. Når man løser spørgsmålet om kirurgisk behandling af tilbagefald, tages der først og fremmest hensyn til forbindelsen mellem patientens funktionelle mangel og deformationer af andre dele af muskel-skeletsystemet. Moderate tilbagefald, som ikke forårsager væsentlige vanskeligheder ved bevægelse, er som regel ikke underlagt hurtig korrektion. Det er helt umuligt at helbrede en patient med SZODA. En passende behandling kan dog i høj grad rette op på de eksisterende deformiteter og forbedre patientens livskvalitet.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]