Fibrothorax

Sygdomme i pleurahulen er en almindelig komplikation, der udvikler sig efter forskellige bronkopulmonale patologier. En af disse komplikationer kan være fibrothorax - vi taler om en udslettende fibrøs proces i pleurahulen. Obliteration dannes på grund af ophobning af fibrøs masse frigivet fra flydende pleurasekreter, såvel som fibrinøse klumper i hæmothorax.

Fibrothorax kan være et resultat af ekssudativ pleuritis (især tuberkuløs), pleural empyem, forskellige skader eller operationer på brystet.

Kort sagt er fibrothorax fyldningen (overvæksten) af pleurahulen med høj sandsynlighed for yderligere ossifikation. Normal glidning af pleuralagene hæmmes, og lungerne mister evnen til at åbne sig helt under indånding. Processen ledsages af stærke smerter og kan sprede sig til lungevævet: i dette tilfælde er organerne inde i brystkassen i stand til at flytte sig til den berørte side. [ 1 ]

Epidemiologi

Luftvejssygdomme er blandt de mest almindelige grupper af sygdomme. I løbet af de seneste år er deres andel steget med omkring 10 %. Eksperter tilskriver denne stigning i sygelighed en forværring af den socioøkonomiske situation og økologi, et fald i levestandarden og øget migration.

I langt de fleste tilfælde opstår fibrothorax som en komplikation af andre sygdomme. Hyppigheden i sygelighedsstrukturen som helhed anslås til cirka 2-4 %. Blandt patienter på kirurgiske klinikker kan dette tal være noget højere, men sådanne statistiske data er ikke tilgængelige på nuværende tidspunkt. [ 2 ]

Årsager fibrothorax

Fibrothorax udvikler sig i langt de fleste tilfælde som en komplikation af andre patologier i åndedrætssystemet og især pleura. Således er de oprindelige årsager til fibrothorax ofte:

• betændelse i pleura (tør eller ekssudativ);
• empyem i pleura;
• aseptisk pleuritis med betændelse i bugspytkirtlen;
• tumorproces (mesotheliom);
• onkologiske metastaser;
• penetrerende brystskader;
• pulmonektomi (total eller delvis);
• pleural tuberkulose;
• pleuritis som følge af autoimmune processer.

De første tegn på fibrotisk lidelse opstår normalt flere måneder efter den underliggende sygdom. For eksempel kan fibrothorax efter pulmonektomi udvikle sig cirka 6-18 måneder efter operationen.

Som vi allerede har bemærket, ses fibrothorax næsten aldrig som en uafhængig patologi, men snarere som en komplikation af andre sygdomme. Sådanne provokerende sygdomme kan være både lungesygdomme og andre sygdomme, der ikke forårsager direkte skade på lungevævet.

Risikofaktorer

Fibrothorax er en kompleks og multifaktoriel sygdom. De mest betydningsfulde prædisponerende faktorer for udvikling af patologi er:

• langvarige eller hyppige inflammatoriske patologier i åndedrætssystemet;
• metaboliske forstyrrelser (primært diabetes mellitus, fedme);
• alderdom;
• hjertesvigt, dysfunktion af venstre ventrikel;
• akut nyresvigt, akutte stadier af kronisk nyresvigt; [ 3 ]
• patienter, der er i hæmodialyse;
• patologier i det perifere vaskulære netværk;
• lungekirurgi (især pulmonektomi).

Ovenstående punkter refererer til de såkaldte generelle risikofaktorer.

Derudover øges risikoen for at udvikle fibrothorax ved respirationssvigt, langvarig kunstig ventilation og et langt ophold på intensivafdelingen.

Patogenese

Fibrothorax er udslettelse af pleurahulen ved adhæsioner og fibrøst bindevæv, hvorved åndedrætssystemet mister evnen til at udføre sine funktioner. Problemet opstår oftest som en sen konsekvens af pulmonektomi.

En anden almindelig årsag til patologiudvikling anses for at være inflammatoriske pleurale processer - især empyem, hæmothorax. Som følge af sådanne reaktioner dannes massive pleurale adhæsioner, og lungens størrelse reduceres betydeligt på grund af pleurogen fibrose.

Pleurahulen hos en rask person er et anatomisk spaltelignende rum, der er begrænset af de parietale og viscerale pleurale lag (serøs membran). Normalt bør dette rum ikke indeholde indeslutninger. Under påvirkning af visse ætiologiske faktorer forekommer der dog patologiske forandringer i pleura, hvilket medfører øget dannelse af fibrose og fyldning (fusion) af hulrummet.

Symptomer fibrothorax

Symptomerne på fibrothorax er uspecifikke, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen. Generelt kan det kliniske billede afspejles i følgende symptomer:

• Tegn på pleural skade:
  • brystsmerter;
  • fald i volumen af den berørte side af brystet, respirationsforsinkelse i den ene halvdel;
  • recession af mellemrummene mellem ribbenene.
• Tegn på respirationssvigt:
  • åndedrætsbesvær selv med minimal fysisk aktivitet;
  • cyanose af fingerspidserne og neglene, såvel som området med den nasolabiale trekant;
  • øget træthed, følelse af svaghed.

Sværhedsgraden af symptomer kan variere afhængigt af omfanget af pleural skade og tilstedeværelsen af komplikationer i form af respirationssvigt. Oftest taler vi ikke om ét, men om flere åbenlyse tegn på én gang, som danner det tilsvarende syndrom.

Fibrothorax syndrom er som helhed et sæt af symptomer, der er forenet af én patogenetisk mekanisme. Kombinationer af sådanne symptomer kan variere inden for de ovennævnte manifestationer.

De første manifestationer af fibrothorax kan være som følger:

• patienten klager over intrathorakal smerte, som intensiveres ved hoste, samt åndenød af varierende intensitet;
• Ved svær fibrothorax oplever patienten takykardi, svimmelhed, brystsmerter, bleg hud og mørke rande under øjnene;
• Hvis fibrothorax udvikler sig på baggrund af en infektiøs og inflammatorisk proces, er der en stigning i temperatur, kulderystelser, generel svaghed og tegn på forgiftning.

Uanset omfanget af sygdomsprogressionen oplever alle patienter vejrtrækningsproblemer og brystsmerter i varierende grad. Disse symptomer kan dog ikke kaldes specifikke, så en røntgenundersøgelse eller CT-scanning er nødvendig for at stille en diagnose.

Brystforandringer karakteristiske for fibrothorax

Undersøgelse af brystkassen	Synkning og respirationsforsinkelse på den berørte side, indtrækning af mellemrummene mellem ribbenene i indåndingsøjeblikket.
Palpationsundersøgelse	Stemmetremor er svag eller (-).
Perkussion	En kedelig eller stump lyd.
Auskultation	Vejrtrækningen er svag eller ikke hørbar, der er pleural støj, bronkofonien er svag eller (-).
Røntgenbillede	Fibrothorax-læsionen fremstår som en homogen mørkfarvning.

• Højre fibrothorax

Fibrothorax kan lige ofte forekomme i venstre og højre side. I tilfælde af en højresidig patologisk proces er det ledende symptom ofte åndenød - både under fysisk aktivitet og i hvile. Efterhånden som sygdommen skrider frem, opstår andre symptomer, såsom takykardi, hævelse af underekstremiteterne, hævelse og pulsering af venøse kar i nakken, smerter bag brystbenet på højre side. Patienter klager over alvorlig svaghed, træthed og manglende evne til at motionere.

• Venstresidig fibrothorax

Venstresidig lokalisering af fibrothorax kræver ofte differentialdiagnostik ved sygdomme ikke kun i åndedrætssystemet, men også i det kardiovaskulære system. Patienter kan klage over smerter i hjertet, der udstråler til venstre skulder eller venstre side af maven.

Det er ikke ualmindeligt, at venstresidige fibrøse læsioner har hurtig hjerterytme og åndenød. Smerten forværres normalt ved hoste, nysen og pludselige kropsbevægelser.

Forms

Fibrothorax kan klassificeres efter en række funktioner, der afhænger af et bestemt kriterium.

Afhængigt af den forårsagende faktor kan sygdommen være:

• postoperativ (som følge af pulmonektomi);
• patologisk (på grund af en anden underliggende sygdom).

Afhængigt af udviklingen af den inflammatoriske proces kan fibrothorax være:

• stigende;
• stabil.

Hvis vi tager hensyn til patologiens lokalisering, skelnes der mellem følgende typer fibrothorax:

• apikal;
• interlobær;
• parakostal;
• supradiafragmatisk;
• paramediastinale.

Idiopatisk eller primær fibrothorax er en type sygdom, der opstår uden en åbenlys årsag.

Komplikationer og konsekvenser

De vigtigste bivirkninger ved fibrothorax er:

• kronisk respirationssvigt (iltmangel i kroppen);
• pulmonal hypertension;
• kronisk pulmonal hjertesygdom;
• sekundær infektion og udvikling af den inflammatoriske proces i lungerne.

Under udviklingen af den foregående inflammatoriske proces og fibrothorax kan det vaskulære netværk og hjertet forskydes til siden. Denne tilstand truer med at øge trykket i brystet og forstyrre den kardiale blodgennemstrømning. I denne situation er det vigtigt at forhindre udvikling af kardiopulmonal insufficiens: hvis der opdages organforskydning, anbefales patienten at gennemgå en akut operation.

Sandsynligheden for bivirkninger og komplikationer afhænger af graden og forekomsten af fibrothorax. Når patologi opdages i sene stadier, vidner det ofte om en ugunstig videre udvikling. Rettidig henvisning til læger og tilstrækkelig behandling øger patientens chancer for relativ bedring, nemlig hæmning af fibroseprocesser. Men selv en rask patient har brug for regelmæssig lægelig overvågning.

Diagnosticering fibrothorax

De vigtigste forskningsmetoder for mistanke om fibrothorax er følgende:

• Grundlæggende metoder:
  • generel undersøgelse af patienten;
  • undersøgelse af brystområdet;
  • palpationsmetode;
  • perkussionsundersøgelse;
  • lytning (auskultatorisk metode).
• Yderligere metoder:
  • røntgenbillede af brystet;
  • blod- og sputumprøver.

Fibrothorax er normalt karakteriseret ved patientklager over åndenød og brystsmerter. Under en generel undersøgelse henledes opmærksomheden på hudens bleghed og cyanose. [ 4 ]

Under en lægeundersøgelse registreres en recession af den berørte side af brystet, hurtig, overfladisk vejrtrækning og en forsinkelse af den berørte side under dyb indånding.

Hvilken perkussionslyd opstår ved fibrothorax? Som regel bemærkes en sløv perkussionslyd.

Ved auskultation er vejrtrækningen svag og vesikulær, eller kan slet ikke høres. Pleural friktionsstøj er mærkbar. Bronkofoni er svag eller fraværende.

Palpation afslører en kraftig svækkelse af vokal fremitus, eller dens fravær. [ 5 ]

Blod- og sputumprøver viser ingen specifikke ændringer.

Instrumentel diagnostik repræsenteres hovedsageligt ved almindelig radiografi eller tomografi af brysthulen. For at skelne mellem fibrinøse ophobninger og væskesekreter i pleura, gennemgår nogle patienter pleurapunktur. Denne diagnostiske procedure involverer udførelse af en punktur med udpumpning af det intrakavitære indhold. Materialet sendes derefter til laboratorietest for tilstedeværelsen af infektiøse tegn, atypiske celler eller fibrintråde. [ 6 ]

Omfanget af yderligere foranstaltninger afhænger af resultaterne af den indledende diagnose.

• Fibrothorax på røntgenbillede

Røntgenbilledet af fibrothorax vises som en homogen skygge. Der er en reduceret og i varierende grad intens mørkfarvning af det berørte lungefelt, en høj position af diafragmakuplen, udslettende lukning af de costophreniske bihuler og en forskydning af mediastinale organer til den berørte side. Forekomst af pleurale forkalkningszoner er mulig.

Fortykkelse af pleuraoverfladerne og områder med dannede adhæsioner er mærkbare.

Radiologiske tegn på fibrothorax kan suppleres af tuberkuløse foci i lunger, pleura og knoglevæv. Nogle gange er det muligt at registrere tilstedeværelsen af forkalkninger – tætte aflejringer af calciumsalte. [ 7 ]

Differential diagnose

Fibrothorax bør skelnes fra følgende patologier:

• fokal eller lobar kompaktering af lungevæv;
• hulrum i lungevævet;
• obstruktiv eller kompressionsatelektase;
• hydrothorax;
• pneumothorax;
• ekssudativ bronkial konstriktion;
• bronkial obstruktion;
• respiratorisk distress syndrom.

Behandling fibrothorax

Det er umuligt at helbrede fibrothorax med medicin, uanset sygdommens stadium. Der findes ingen medicin, der kan opløse fibrøse vækster og rense pleurahulen og dermed genoprette pleuras funktionalitet.

Medicin mod fibrothorax ordineres dog primært med det formål at påvirke den underliggende årsag til problemet.

Hvis sygdommen for eksempel blev forudgået af en kronisk mikrobiel sygdom, er det passende at ordinere antibiotika i overensstemmelse med de identificerede bakteriers resistens.

I tilfælde af intens inflammation kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes.

Ved tumorens indledende udvikling ordineres kemoterapi og anden passende behandling, afhængigt af individuelle indikationer.

I tilfælde af en initial inflammatorisk proces af reumatisk eller anden autoimmun ætiologi er brugen af kortikosteroider passende.

Hvis den underliggende årsag til fibrothorax ikke længere er relevant eller ikke kan bestemmes, så tyr de til en kirurgs hjælp med en stabil forværring af patologiens dynamik. Man kan ikke undvære operation, hvis der er tydelig kompression af lungen - i en sådan situation udføres dekortikation eller pleurektomi. Interventionen er fjernelse af pleurale områder for at frigøre lungen, hvilket gør det muligt at genoprette dens funktion.

For patienter, der har udviklet fibrothorax efter pulmonektomi, er yderligere intervention uhensigtsmæssig. Derfor lægges der i sådanne situationer vægt på symptomatisk behandling. Hovedmålene med en sådan behandling er som følger:

• minimere manifestationerne af åndenød;
• optimere funktionaliteten af en sund lunge;
• lindre det kardiovaskulære system.

Lægemidler

Medicin vil ikke være i stand til at eliminere den udviklende fibrotiske proces - for at gøre dette er det nødvendigt at udføre en operation, hvilket ikke altid er sikkert og passende. Men denne kendsgerning betyder ikke, at lægemiddelbehandling ikke udføres: lægemidler ordineres for at forbedre patientens livskvalitet og for at lindre symptomer.

• For at bekæmpe den infektiøse og inflammatoriske proces i fibrothorax ordineres antibiotika med et bredt spektrum af antibakteriel aktivitet. Sådanne lægemidler omfatter Ceftriaxon, Doxycyclin, Azithromycin. Ofte anvendes også lægemidler med antituberkulosevirkning - især Isoniazid, Rifampicin osv.

Ceftriaxon	Et 3. generations cefalosporin-antibiotikum med forlænget virkning og et bredt aktivitetsspektrum. Lægemidlet anvendes i gennemsnit 1-2 g hver 24. time i flere dage (normalt ikke mere end en uge). De mest almindelige bivirkninger ved Ceftriaxon: diarré, hududslæt, forhøjede leverenzymer, eosinofili, leukopeni.
Azithromycin	En repræsentant for makrolidantibiotika, karakteriseret ved en bred vifte af antibakteriel aktivitet. Lægemidlet tages én gang dagligt, dagligt, mellem måltiderne. Behandlingsvarigheden bestemmes af lægen (normalt 3-5 dage). Sandsynligheden for bivirkninger er lav. I sjældne tilfælde er dyspepsi, hududslæt, vaginitis, neutropeni mulig.

• For at eliminere symptomer på forgiftning er oral og intravenøs dryprehydrering samt indtagelse af antiinflammatoriske og febernedsættende lægemidler (acetylsalicylsyre, paracetamol, ibuprofen osv.) passende.

Paracetamol	Et smertestillende og febernedsættende middel, der kan tages 1-2 tabletter 3 gange dagligt. Det tilrådes at holde et interval på mindst 4 timer mellem doserne. Bivirkninger under behandling med paracetamol forekommer meget sjældent: dette kan omfatte allergier, kvalme, øget aktivitet af leverenzymer.
Regidron	Oral rehydreringsopløsning bruges til at genoprette væske-elektrolytbalancen og korrigere acidose. Regidron tages som ordineret af en læge. Bivirkninger er yderst usandsynlige.

• For at understøtte leverfunktionen ordineres hepatoprotektorer (Essentiale, Karsil, Gepabene), og i mere komplekse tilfælde af fibrothorax, kortikosteroidlægemidler.

Essentiale forte N	Et leverbeskyttende lægemiddel, der tages 2 kapsler tre gange dagligt sammen med et måltid. Administrationsvarigheden er 2-3 måneder, efter lægens skøn. Mulige bivirkninger: fordøjelsesforstyrrelser, sjældent - allergisk reaktion.
Prednisolon	Hormonelt glukokortikoidlægemiddel med antiinflammatorisk, antiallergisk, desensibiliserende og immunsuppressiv effekt. Dosis indstilles individuelt. Behandlingen afsluttes ved gradvis dosisreduktion. Ved langvarig brug af lægemidlet kan synet blive nedsat, dyspepsi, søvnforstyrrelser, trombose, ændringer i blodtrykket og lidelser i nervesystemet kan forekomme.

Fysioterapibehandling

Brugen af ilt til terapeutiske og profylaktiske formål kaldes iltbehandling. Denne metode er især vigtig ved fibrothorax, da den hjælper med at kompensere for manglen på ilt i vævene.

På baggrund af iltbehandling oplever patienter en stigning i iltindholdet i plasmaet, forbedret vejrtrækning, en stigning i niveauet af oxyhæmoglobin i blodet og et fald i metabolisk acidose ved at minimere mængden af underoxiderede produkter i vævene.

Iltbehandling kan ikke stoppe progressionen af fibrothorax, men det forbedrer patienternes livskvalitet betydeligt. Som følge af behandlingen forbedres velværet betydeligt, og søvnen normaliseres. Både stationære og mobile enheder kan bruges til at udføre proceduren, hvilket forenkler situationen betydeligt.

Ud over iltbehandling anbefales patienten at mestre teknikken med korrekt vejrtrækning og får ordineret åndedrætsøvelser, der hjælper med at forbedre lungeventilationen.

Kirurgisk behandling

Alle patienter, hvis fibrothorax forårsager kompression af lungen, behandles med en kirurgisk procedure kaldet pleurektomi med dekortikation. Proceduren involverer fjernelse af den nødvendige del af pleura for at frigøre lungen og genoprette dens funktion.

Under en pleurektomi fjernes en del af den parietale og viscerale pleura. Ved hjælp af en lateral tilgang udfører lægen en vævsdissektion med resektion af det femte til sjette ribben. En del af pleura pilles af med en stump metode, adskilles fra lungen og fjernes derefter. [ 8 ]

For at rette lungen helt ud udfører kirurgen en dekortikation – fjernelse af fiberholdige ophobninger. Brysthulen drænes ved hjælp af et par dræn.

Som følge af interventionen retter den berørte lunge sig ud, og åndedrætssystemet begynder at fungere normalt.

Hvis fibrothorax udvikler sig efter pulmonektomi, udføres kirurgisk indgreb ikke på grund af uhensigtsmæssighed. I en sådan situation ordineres symptomatisk støttende behandling - for at reducere åndenød og reducere belastningen på det kardiovaskulære system.

Forebyggelse

Dannelsen af fibrothorax kan i mange tilfælde forebygges. For at minimere sandsynligheden for udvikling af den patologiske proces er det nødvendigt at lytte til følgende anbefalinger:

• kontakt straks en læge angående diagnose og behandling af luftvejslidelser;
• styrke immunforsvaret, undgå hypotermi;
• opgive dårlige vaner, især rygning;
• undgå passiv indånding af cigaretrøg;
• For at undgå kemisk skade på åndedrætssystemet skal der om nødvendigt anvendes personlige værnemidler;
• eliminer straks eventuelle infektiøse og inflammatoriske processer i kroppen;
• spis godt, lev en aktiv livsstil, undgå fysisk inaktivitet;
• systematisk gennemgå forebyggende omfattende diagnostik af kroppen og få taget et fluorografisk billede af lungerne årligt.

Vejrudsigt

Hvis udviklingen af fibrothorax stoppes i tide, kan prognosen betegnes som mere eller mindre gunstig. Sandsynligheden for komplikationer af patologien vurderes i overensstemmelse med sværhedsgraden af den oprindelige sygdom, patientens alder og generelle helbredstilstand samt graden af spredning af den fibrøse proces.

Oftest forløber fibrosefænomener uden lineær afhængighed af tid. Jo flere stadier fibrothorax gennemgår, desto mere alvorligt er dets forløb og desto mere ugunstig er prognosen.

Hvis en patient diagnosticeres med fibrothorax, bør behandlingen altid ordineres af en kvalificeret læge. Der findes dog ingen terapeutiske standarder i denne situation. Da sygdommens udvikling og progression i mange tilfælde forudgås af inflammatoriske processer, kan antiinflammatoriske lægemidler ordineres. Kortikosteroider er kun indiceret til behandling af patienter med autoimmune processer og akutte forgiftningslæsioner i åndedrætsorganerne.

Et gunstigt udfald af sygdommen kan diskuteres, når man udfører en dekortikering af lungen. Efter en sådan intervention kan patienten faktisk "glemme" problemet og fortsætte med at leve et helt normalt liv. Hvis vi overvejer ikke-kirurgisk behandling af patienter diagnosticeret med fibrothorax, er der selv med minimal respirationssvigt risiko for yderligere progression af patologien. Det mest ugunstige udfald observeres hos patienter, der blev syge efter pulmonektomi, eller med tydelig intens respirationssvigt.