Fibrothorax

Sygdomme i pleurahulen er en hyppig komplikation, der udvikler sig efter forskellige bronchopulmonale patologier. En af disse komplikationer kan være fibrothorax - vi taler om en udslettende fibrøs proces i pleurahulen. Obliteration dannes på grund af akkumulering af fibrøs masse frigivet fra flydende pleurale sekreter samt fibrinøse klumper med hemothorax.

Fibrothorax kan være resultatet af eksudativ pleurisy (især tuberkuløs), pleural empyem, forskellige skader eller operationer på brystet.

Kort sagt, fibrothorax er en fyldning (overvækst) af pleurahulen med stor sandsynlighed for yderligere bendannelse. Normal glidning af pleuralarkene bliver vanskelig, og lungerne under indånding mister evnen til at åbne helt. Processen ledsages af svær smerte, den kan spredes til lungevævet: mens organerne inde i brystet er i stand til at bevæge sig til den berørte side. [1]

Epidemiologi

Åndedrætspatologier er blandt de mest almindelige grupper af sygdomme. I løbet af de sidste par år er deres andel vokset med ca. 10%. Eksperter forbinder en sådan stigning i sygelighed med en forværring af den socioøkonomiske situation og miljøet, et fald i levestandarden og aktivering af migration.

I langt de fleste tilfælde fungerer fibrothorax som en komplikation af andre sygdomme. Frekvensen i sygdomsstrukturen som helhed anslås til ca. 2-4%. Blandt patienter på kirurgiske klinikker kan denne indikator være noget høj, men sådanne statistikker mangler i øjeblikket. [2]

Årsager fibrothorax

Fibrothorax udvikler sig i det overvældende flertal af tilfælde som en komplikation af andre patologier i luftvejene og især lungehinden. Så ofte er de første årsager til fibrothorax:

• betændelse i lungehinden (tør eller ekssudativ)
• lungehindets empyem;
• aseptisk pleurisy med betændelse i bugspytkirtlen
• tumorproces (mesotheliom);
• kræftmetastaser;
• gennemtrængende brystskader
• pulmonektomi (hel eller delvis)
• pleural tuberkulose;
• pleurisy som følge af autoimmune processer.

De første tegn på fibrotisk lidelse vises normalt flere måneder efter den underliggende sygdom. For eksempel kan fibrothorax efter pulmonektomi udvikle sig ca. 6-18 måneder efter operationen.

Som vi allerede har bemærket, forekommer fibrothorax praktisk talt ikke som en uafhængig patologi, men fungerer som en komplikation af andre sygdomme. Sådanne provokerende sygdomme kan være både lungesygdomme og andre sygdomme, der ikke direkte beskadiger lungevævet.

Risikofaktorer

Fibrothorax er en kompleks og multifaktoriel sygdom. De mest betydningsfulde disponerende faktorer for udvikling af patologi er:

• langvarige eller hyppige inflammatoriske patologier i luftvejene
• metaboliske lidelser (først og fremmest - diabetes mellitus, fedme);
• ældre alder
• hjerteinsufficiens, nedsat venstre ventrikelfunktion;
• akut nyresvigt, akutte stadier af kronisk nyresvigt; [3]
• patienter, der er i hæmodialyse
• patologi i det perifere vaskulære netværk
• lungekirurgi (især pulmonektomi).

Ovenstående punkter henviser til de såkaldte generelle risikofaktorer.

Derudover øges risikoen for at udvikle fibrothorax med åndedrætssvigt, langvarig kunstig lungeventilation på baggrund af et længere ophold på intensivafdelingen.

Patogenese

Fibrothorax er en udslettelse af pleurahulen med adhæsioner og bindevæv, hvilket resulterer i, at åndedrætssystemet mister evnen til at udføre sine funktioner. Ofte opstår problemet i form af en langsigtet virkning af pulmonektomi.

En anden almindelig årsag til udviklingen af patologi er inflammatoriske pleurale processer - især empyema, hemothorax. Som et resultat af sådanne reaktioner dannes massive pleurale fortøjninger, og lungens størrelse reduceres betydeligt på grund af pleurogen fibrose.

Den pleurale hulrum hos en sund person er et anatomisk spaltelignende rum afgrænset af parietal og visceral pleuralark (serøs membran). Normalt bør dette rum ikke indeholde nogen indeslutninger. Under indflydelse af visse etiologiske faktorer forekommer der imidlertid patologiske ændringer i lungehinden, hvilket medfører øget dannelse af fibrose og fyldning (fusion) af hulrummet.

Symptomer fibrothorax

Symptomatologien for fibrothorax er uspecifik, hvilket giver nogle vanskeligheder for diagnosen af sygdommen. Generelt kan det kliniske billede afspejles i følgende symptomer:

• Tegn på pleural involvering:
  • brystsmerter;
  • fald i volumenet på den berørte side af brystet, åndedrætsforsinkelse på den ene halvdel;
  • tilbagetrækning af mellemrummet mellem ribbenene.
• Tegn på åndedrætsbesvær:
  • Åndedrætsbesvær, selv med minimal fysisk aktivitet
  • cyanose af de digitale falanger og negle såvel som området for den nasolabiale trekant;
  • øget træthed, følelse af svaghed.

Sværhedsgraden af symptomer kan være forskellig afhængigt af omfanget af pleural læsion og tilstedeværelsen af komplikationer i form af åndedrætssvigt. Oftest taler vi ikke om en, men om flere åbenlyse tegn, der danner det tilsvarende syndrom.

Fibrothorax syndrom som helhed er en samling af symptomer, der forenes af en patogenetisk mekanisme. Kombinationer af sådanne symptomer er forskellige inden for de ovennævnte manifestationer.

De første manifestationer af fibrothorax kan være som følger:

• patienten klager over intrathoracal smerte, forværret af hoste samt åndenød af varierende intensitet;
• med svær fibrothorax har patienten takykardi, svimmelhed, brystsmerter, bleg hud, blå cirkler under øjnene;
• hvis fibrothorax udvikler sig på baggrund af en infektiøs-inflammatorisk proces, så er der en stigning i temperatur, kulderystelser, generel svaghed, forgiftningstegn.

Uanset omfanget af sygdommens progression har alle patienter en vis grad af respirationssvigt og brystsmerter. Imidlertid kan disse symptomer ikke kaldes specifikke, så en røntgenundersøgelse eller computertomografi skal udføres for at stille en diagnose.

Ændringer i brystet, karakteristisk for fibrothorax

Brystundersøgelse	Tilbagetrækning og åndedrætsforsinkelse på den berørte side, tilbagetrækning af mellemrummet mellem ribbenene på indåndingstidspunktet.
Palpationsundersøgelse	Stemme tremor er svag eller (-).
Slagtøj	Kedelig eller kedelig lyd.
Auskultation	Vejrtrækning er svag eller ikke hørt, pleural støj er til stede, bronkofoni er svag eller (-).
Røntgen	Fokus på fibrothorax vises som en homogen mørkfarvning.

• Højre-sidet fibrothorax

Fibrothorax kan lige så ofte forekomme på venstre og højre. Med en højresidet patologisk proces er åndenød ofte det førende symptom - både under fysisk aktivitet og i en stille periode. Med sygdommens progression vises andre symptomer, såsom takykardi, ødem i underekstremiteterne, hævelse og pulsation af de venøse kar i nakken, smerter bag brystbenet på højre side. Patienter klager over alvorlig svaghed, træthed og manglende evne til at træne.

• Venstresidet fibrothorax

Venstresidig lokalisering af fibrothorax kræver ofte differentieret diagnose med sygdomme ikke kun i luftvejene, men også i det kardiovaskulære system. Patienter kan klage over hjertesmerter, der udstråler til venstre skulder eller venstre side af maven.

Ikke ualmindeligt med venstre-sidede fibrotiske læsioner - hjertebanken og åndenød. Smerten forværres normalt ved hoste, nysen og pludselig kropsbevægelse.

Forms

Fibrothorax kan klassificeres efter et antal egenskaber, der afhænger af et specifikt kriterium.

Afhængig af årsagsfaktoren er sygdommen:

• postoperativ (som et resultat af pulmonektomi);
• patologisk (på grund af en anden underliggende sygdom).

Afhængig af udviklingen af den inflammatoriske proces kan fibrothorax være:

• voksende
• stabil.

Hvis vi tager højde for lokaliseringen af patologi, er der fibrothorax af følgende typer:

• apikale;
• interlobar;
• parakostal
• suprafren;
• paramediastinal.

Idiopatisk eller primær fibrothorax er en type sygdom, der forekommer uden nogen åbenbar grund.

Komplikationer og konsekvenser

De vigtigste bivirkninger af fibrothorax er:

• kronisk respirationssvigt (iltmangel i kroppen)
• stigning i lungetryk;
• kronisk cor pulmonale
• sekundær infektion og udvikling af en inflammatorisk proces i lungerne.

Under udviklingen af den tidligere inflammatoriske proces og fibrothorax kan vaskulaturen og hjertet skifte til siden. Denne tilstand er truet af øget brysttryk og nedsat hjerteblodgennemstrømning. I denne situation er det vigtigt at forhindre dannelsen af kardiopulmonal svigt: Hvis der opdages forskydning af organer, anbefales patienten at gennemgå en nødoperation.

Sandsynligheden for bivirkninger og komplikationer afhænger af graden og omfanget af fibrothorax. Når patologi opdages på senere stadier, taler de ofte om en ugunstig videreudvikling af begivenheder. Rettidig adgang til læger og tilstrækkelig behandling øger patientens chancer for relativ bedring, nemlig hæmning af fibroseprocesser. Men selv en genoprettet patient har brug for regelmæssig lægebehandling.

Diagnosticering fibrothorax

De vigtigste forskningsmetoder for mistanke om fibrothorax er:

• Grundlæggende metoder:
  • generel undersøgelse af patienten
  • undersøgelse af brystområdet
  • palpationsmetode;
  • percussion forskning;
  • lytte (auskultatorisk metode).
• Yderligere metoder:
  • røntgen af brystet;
  • analyser af blod- og sputumudledning.

Fibrothorax er normalt karakteriseret ved patientklager over åndenød, brystsmerter. Ved generel undersøgelse henledes opmærksomheden på hudens bleghed, cyanose. [4]

Under en lægeundersøgelse findes en synkning af den berørte side af brystet, hurtig overfladisk vejrtrækning, forsinkelse af den berørte side med en dyb indånding.

Hvilken percussionlyd vises med fibrothorax? Som regel er der sløvhed i percussionlyden.

Ved auskultation er vejrtrækningen svag, vesikulær eller slet ikke modtagelig for at lytte. Pleural friktionsstøj er mærkbar. Bronkofoni er svag eller fraværende.

Ved palpation er der en kraftig svækkelse af stemmetremning eller dens fravær. [5]

Blodprøver, sputumudledning gennemgår ingen specifikke ændringer.

Instrumentdiagnostik er hovedsageligt repræsenteret af almindelig røntgen eller tomografi af brysthulen. For at differentiere fibrinøse ophobninger og væskeudskillelser i lungehinden, gennemgår nogle patienter en pleural punktering. Denne diagnostiske procedure involverer udførelse af en punktering med pumpning af det intrakavitære indhold. Derefter sendes materialet til laboratorieforskning for tilstedeværelsen af infektiøse tegn, atypiske celler eller fibrinfilamenter. [6]

Omfanget af yderligere foranstaltninger afhænger af resultaterne af den indledende diagnose.

• Fibrothorax på røntgen

Røntgenbillede med fibrothorax vises i form af en homogen skygge. Der er en reduceret og i en eller anden grad intens mørkfarvning af det berørte lungefelt, høj ståhøjde i den diafragmatiske kuppel, der udelukker lukningen af de knoglediaphragmatiske bihuler, forskydning af mediastinumorganerne til den berørte side. Udseendet af zoner med pleural forkalkning er mulig.

Der er en mærkbar fortykning af overfladen af lungehinden, områder med dannede adhæsioner.

Røntgentegn på fibrothorax kan suppleres med tuberkuløse foci i lungerne, pleura og knoglevæv. Nogle gange er det muligt at rette tilstedeværelsen af forkalkninger - tætte aflejringer af calciumsalte. [7]

Differential diagnose

Fibrothorax skal skelnes fra sådanne patologier:

• fokal eller lobar komprimering af lungevævet;
• hulrum i væv i lungerne
• obstruktiv eller kompression atelektase;
• hydrotorax;
• pneumothorax;
• ekssudativ indsnævring af bronkierne
• bronkial obstruktion;
• åndedrætssyndrom.

Behandling fibrothorax

Det er umuligt at helbrede fibrothorax med medicin uanset sygdomsstadiet. Der er ikke sådanne lægemidler, der kan absorbere fibrøse vækster og rense pleurahulen og gendanne funktion af pleura.

Ikke desto mindre ordineres medicin til fibrothorax - først og fremmest for at påvirke den oprindelige årsag til problemet.

For eksempel, hvis en kronisk mikrobiel sygdom var forløberen for sygdommen, så er antibiotika passende i overensstemmelse med resistensen hos de identificerede bakterier.

Med en intens inflammatorisk proces kan ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes.

Ved den første udvikling af tumoren ordineres kemoterapi og anden passende behandling afhængigt af individuelle indikationer.

Med en indledende inflammatorisk proces med reumatisk eller anden autoimmun etiologi er brugen af kortikosteroider passende.

Hvis grundårsagen til fibrothorax allerede er irrelevant, eller det ikke er muligt at fastslå det, så med en stabil forværring af dynamikken i patologi, ty de til hjælp fra en kirurg. En operation kan ikke udelades, hvis der er en åbenbar kompression af lungen - i en lignende situation udføres afortikation eller pleurektomi. Interventionen er fjernelse af pleurale områder for at frigive lungen, hvilket gør det muligt at gendanne dens funktion.

For patienter, der udvikler fibrothorax efter pulmonektomi, er yderligere intervention upassende. Derfor er der i sådanne situationer vægt på symptomatisk terapi. Hovedopgaverne ved en sådan behandling er som følger:

• minimere manifestationer af åndenød
• optimere en sund lunges funktionalitet
• aflæs det kardiovaskulære apparat.

Lægemidler

Medicin vil ikke være i stand til at eliminere den udviklende fiberproces - for dette er det nødvendigt at udføre en operation, som ikke altid er sikker og passende. Men denne kendsgerning betyder ikke, at lægemiddelbehandling ikke udføres: lægemidler ordineres for at forbedre patientens livskvalitet for at lindre symptomer.

• For at bekæmpe den infektiøse og inflammatoriske proces med fibrothorax ordineres antibiotika, som har et bredt spektrum af antibakteriel aktivitet. Disse lægemidler inkluderer ceftriaxon, doxycyclin, azithromycin. Ofte anvendes også lægemidler med anti-tuberkulose-virkning - især Isoniazid, Rifampicin osv.

Ceftriaxon	Et cephalosporin-antibiotikum af 3. Generation med langvarig virkning og et bredt aktivitetsspektrum. Lægemidlet bruges i gennemsnit 1-2 g hver 24. Time i flere dage (normalt ikke mere end en uge). De mest almindelige bivirkninger af Ceftriaxon er diarré, hududslæt, forhøjede leverenzymer, eosinofili og leukopeni.
Azithromycin	Repræsentant for makrolidantibiotika, kendetegnet ved en bred vifte af antibakteriel aktivitet. Lægemidlet tages en gang dagligt hver dag mellem måltiderne. Behandlingens varighed bestemmes af lægen (normalt 3-5 dage). Sandsynligheden for at udvikle bivirkninger er lav. I sjældne tilfælde er dyspepsi, hududslæt, vaginitis, neutropeni mulig.

• For at eliminere symptomer på forgiftning er oral og intravenøs drypperehydrering passende at tage antiinflammatoriske og antipyretiske lægemidler (acetylsalicylsyre, Paracetamol, Ibuprofen osv.).

Paracetamol	Et smertestillende middel og febernedsættende middel, der kan tages 1-2 tabletter 3 gange om dagen. Det tilrådes at opretholde et interval mellem doser på mindst 4 timer. Bivirkninger under behandling med Paracetamol er meget sjældne: det kan være allergier, kvalme, øget aktivitet af leverenzymer.
Regidron	Oral rehydrering opløsning bruges til at genoprette væske-elektrolytbalance og korrigere acidose. Regidron tages som ordineret af en læge. Bivirkninger er yderst usandsynlige.

• For at understøtte leverfunktionen ordineres hepatoprotektorer (Essentiale, Karsil, Hepabene) og i mere komplekse tilfælde af fibrothorax, kortikosteroidmedicin.

Essentiale forte N	Hepatobeskyttende lægemiddel, der tages 2 kapsler tre gange om dagen med mad. Optagelsens varighed er 2-3 måneder efter lægens skøn. Mulige bivirkninger: fordøjelsesforstyrrelser, sjældent en allergisk reaktion.
Prednisolon	Et hormonelt glukokortikoidlægemiddel med antiinflammatoriske, antiallergiske, desensibiliserende og immunsuppressive virkninger. Doseringen indstilles individuelt. Behandlingen afsluttes ved gradvist at nedsætte dosis. Ved langvarig brug af medicinen kan synet blive nedsat, dyspepsi, søvnforstyrrelser, trombose, ændringer i blodtrykket og forstyrrelser i nervesystemet kan forekomme.

Fysioterapi behandling

Anvendelsen af ilt til terapeutiske og profylaktiske formål kaldes iltterapi. Denne metode er især vigtig i fibrothorax, da den hjælper med at erstatte manglen på ilt i vævene.

På baggrund af iltterapi har patienterne en stigning i iltindholdet i plasmaet, vejrtrækningen forbedres, niveauet af oxyhemoglobin i blodet stiger, og metabolisk acidose falder ved at minimere mængden af underoxiderede produkter i vævene.

Iltbehandling er ikke i stand til at stoppe udviklingen af fibrothorax, men det forbedrer patienternes livskvalitet betydeligt. Som et resultat af behandlingen forbedres trivsel betydeligt, søvn normaliseres. Både stationære og mobile enheder kan bruges til at udføre proceduren, hvilket i høj grad forenkler situationen.

Ud over iltbehandling anbefales patienten at mestre teknikken til korrekt vejrtrækning, og vejrtrækningsøvelser ordineres for at forbedre lungeventilation.

Kirurgi

Alle patienter, hvor fibrothorax forårsager kompression af lungen, ordineres til en operation kaldet decortication pleurektomi. Kirurgi er fjernelse af en del af lungehinden, der er nødvendig for at frigive lungen og gendanne dens funktion.

Under pleurektomi fjernes en del af parietal og visceral pleura. Med en lateral tilgang udfører lægen vævsdissektion med resektion af den femte til sjette ribbe. En del af lungehinden eksfolieres på en stump måde, adskilles fra lungen og fjernes derefter. [8]

For fuldt ud at udvide lungen foretager kirurgen afkortering - fjernelse af fibrøse ophobninger. Brysthulen er drænet med et par afløb.

Som et resultat af interventionen retter den berørte lunge sig, åndedrætssystemet begynder at fungere normalt.

Hvis fibrothorax udvikler sig efter pulmonektomi, udføres kirurgisk indgreb ikke på grund af utilstrækkelighed. I en sådan situation ordineres symptomatisk understøttende terapi - for at reducere åndenød og reducere belastningen på det kardiovaskulære apparat.

Forebyggelse

Fibrothorax-dannelse kan i mange tilfælde forhindres. For at minimere sandsynligheden for udvikling af en patologisk proces er det nødvendigt at være opmærksom på følgende anbefalinger:

• straks konsultere en læge for diagnose og behandling af luftvejssygdomme;
• styrke immunforsvaret, undgå hypotermi;
• opgive dårlige vaner - især rygning;
• undgå passiv indånding af cigaretrøg;
• for at undgå kemisk beskadigelse af åndedrætsorganerne, brug om nødvendigt personligt beskyttelsesudstyr
• eliminere rettidig infektiøse og inflammatoriske processer i kroppen;
• spis godt, før en aktiv livsstil, undgå hypodynami;
• systematisk gennemgå omfattende forebyggende diagnostik af kroppen, årligt lave et fluorografisk billede af lungerne.

Vejrudsigt

Med en rettidig anholdelse af udviklingen af fibrothorax kan prognosen kaldes mere eller mindre gunstig. Sandsynligheden for patologikomplikationer vurderes i overensstemmelse med sværhedsgraden af den oprindelige sygdom, patientens alder og generelle helbred såvel som graden af spredning af den fibrotiske proces.

Oftest skrider fænomenet fibrose ikke-lineært over tid. Jo flere stadier fibrothorax går igennem, jo mere alvorlig er forløbet og dårligere prognose.

Hvis en patient får diagnosen fibrothorax, skal behandlingen altid ordineres af en kvalificeret læge. I denne situation er der imidlertid ingen terapeutiske standarder. Da sygdommens udvikling og progression i mange tilfælde går forud for inflammatoriske processer, kan antiinflammatoriske lægemidler ordineres. Kortikosteroidmidler er kun indiceret til behandling af patienter med autoimmune processer og akut forgiftning i luftvejene.

Et gunstigt resultat af sygdommen kan siges, når man udfører afkortering af lungen. Efter en sådan indgriben kan patienten faktisk "glemme" problemet og fortsætte med at leve fuldt ud. Hvis vi overvejer den ikke-kirurgiske behandling af patienter, der er diagnosticeret med fibrothorax, er der selv med minimal sværhedsgrad af respirationssvigt en fare for yderligere progression af patologien. Det mest ugunstige resultat observeres hos patienter, der blev syge efter pulmonektomi eller med tydelig intens respirationssvigt.