Fibrøs dysplasi af ØNH-organer: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Tumorskader på knoglevæv. En sjælden patologi i otorhinolaryngologi. I hjertet af sygdommen er ødelæggelsen af knogler med deres deformation og påfyldning af den økøse kanal med fibrøst væv. I de senere år har der været en stigning i antallet af børn med dysplastiske læsioner af knoglevæv.

Synonymer

Cystisk osteodystrofi, fibrøs osteitis, deformerende osteodystrofi.

ICD-10 kode

M85.0 Fibrose dysplasi.

Epidemiologi af fibrotisk dysplasi af ENT-organer

Det tegner sig for ca. 2% af knogletumorer, hvoraf 20% af tilfældene forekommer ved maxillofacial lokalisering. Af ENT-organer er paranasale bihuler primært påvirket. Inddragelsen af den tidlige knogle er sjælden nok

Screening

Ekstremt vanskelig på grund af den meget langsomme udvikling af fibroplastisk proces, hvilket i de tidlige udviklingsstadier forårsager de sædvanlige inflammatoriske sygdomme i paranasale bihuler og den tidsmæssige knogle.

Klassificering af fibrotisk dysplasi af ENT-organer

Isolere monoøsøse (70-81,4%) og polyossale (30 60%) læsioner. I polyosøs form er det mest almindelige symptom asymmetrien af ansigtsskeletet, funktionsforstyrrelser er mindre almindelige. Desuden isoleres proliferative, sklerotiske og cementdannende former af fibrøs dysplasi. For en sclerotisk type fibrous dysplasi og en blandet type med overvejelse af den sclerotiske komponent er en gunstig prognose efter kirurgisk behandling og fraværet af udpræget progression af processen med alderen karakteristiske. I den proliferative type dysplasi er udseendet i den tidlige barndom af en tilbøjelighed til progressiv vækst, men stabiliseringen af processen i pubertaleperioden karakteristisk. Den største kompleksitet i behandlingen forårsager cementdannende fibrøs dysplasi, som er mest tilbøjelig til gentagelse i barndommen.

Ifølge placeringen af læsionen knogle monoossalnuyu fibrøse osteodystrofi opdelt i udbredte form og formen af det isolerede kammer (monolocal form) poliossalnuyu fibrøs ostodistrofiyu en del på monoregionarnuyu, poliregionarnuyu og disseminerede former. Af arten af nederlag knogle udsender diffuse, fokal og blandet læsion; på scenen af destruktion af knoglevæv - en aktiv og stabil dysplasi.

Årsager til fibrotisk dysplasi hos ENT-organer

Etiologien af sygdommen er ukendt.

Patogenese af fibrotisk dysplasi af ENT-organer

I løbet af fibrøs dysplasi skelnes der to perioder: Progressionsperioden i perioden med vækst og udvikling af organismen og stabiliseringsperioden for den patologiske tilstand typisk for voksne. Den mest effektive progression af den patologiske proces ses i løbet af barnets vækst indtil puberteten. Den cykliske karakter af sygdomsforløbet og stabilisering af læsionen efter den endelige udvikling af barnets organisme er karakteristiske. Udviklingen af dysplasi er som regel ledsaget af en forøget mængde af den berørte kraniet, hvilket fører til funktionelle abnormiteter hos den nærliggende organon. Progression af sygdommen hos en voksen indikerer udseendet af komplikationer af den primære læsion eller dets udseende mod en kvalitativt forskellig patologisk proces.

Symptomer på fibrotisk dysplasi hos ENT-organer

Karakteristisk for række kliniske symptomer og den lange varighed af den prækliniske periode, flow afhængigt af alder, placering, antal af knogler involveret i den patologiske proces og tempoet i dens fordeling. På trods af at i sin histologiske struktur af fibrøst dysplasi - en god kvalitet uddannelse, det kliniske forløb, det er tættere på tumoren med ondartet vækst, som har evnen til hurtigt at nedbryde vækst og komprimering af nærliggende organer dysfunktion. Symptomer er yderst sjældne i den tidlige udviklingstid. Ofte er et af de første symptomer på denne sygdom forekomsten af lokale inflammatoriske processer (bihulebetændelse, otitis). Gradvis bliver asymmetrien og deformationen af ansigtsskeletet tilstedeværelse af langsomt stigende tæt smertefri hævelse (hyperstatisk vækst) i det ramte område. Huden i området med hævelse er ikke betændt; den er af normal farve, fortyndet, atrofieret, skinnende; hår på huden af tumorlignende dannelse er fraværende. Karakteriseret af utilpashed, hovedpine, hørelse og synshæmmelse. De fleste patienter med kraniofacial lokalisering af fibrøs dysplasi har en mono-ossal variant af læsionen, hvilket medfører de største vanskeligheder ved diagnosen.

For knogle-dysplastisk læsion af den temporale knogle er karakteriseret ved en indsnævring af den auditive passage på grund af den overliggende overvægs knoglede konvexitet, ringe purulent udledning.

Når inflammation eller forværring af den patologiske proces fremkommer ømhed med perkussion og palpation af uddannelsesstederne.

Diagnose af fibrotisk dysplasi hos ENT-organer

Den vigtigste diagnosemetode er en tredimensionel CT, som gør det muligt at bestemme prævalensen og lokaliseringen af processen og dermed mængden af kirurgisk indgreb samt fibroendoskopi.

I anamnesen forsøger de at finde frem til sygdomsårsagen, de tidlige kliniske manifestationer, omfanget og arten af den hjemmelavede undersøgelse og behandling, de samtidige sygdomme i indre organer og ENT-organer.

Fysisk undersøgelse

Palpation, perkussion af tumorlignende formation: bestemmelse af hørethed og synet.

Laboratorieforskning

Ved en histologisk undersøgelse bestemmes knoglevævet af en svampet og kompakt struktur. I kompakt ben - ujævn nedbrydning; tumoren består af forskellige størrelser af runde og ovale, store og små hulrum (cyster), der indeholder en brunlig (chokoladefarvet) pulplignende gelatinøs masse; nogle af dem kan fyldes med purulent indhold. De ydre knoglevægge af tumoren og de knoglefulde tværsnit af cellerne adskiller sig i udtalt tæthed af elfenbenstypen. I den svampede knogle - en skarp udtynding af de benede bjælker, udvidelsen af knoglemarvsområder fyldt med fint fibrøst væv, der er rigt på celler i fibroplastiske serier, adipocytter. Blandt fibrevæv - foci for dannelse af primitivt knoglevæv

Blødning under operation er normalt lille.

Instrumentel forskning

Radiografisk skyldes dannelsen af en inhomogen struktur med cyster af forskellig størrelse (heterogenitet skyldes flere områder med oplysning med klare konturer). Ydervægge af tumor og knoglebroer er meget tætte i konsistens (såsom elfenben).

Differentiel diagnose af fibrotisk dysplasi hos ENT organer

Hendes adfærd med benigne og maligne tumorer i maxillofacial region, hyperplasi af inflammatoriske og traumatiske natur langengarsovo celle histiocytose, inflammatoriske sygdomme i bihulerne, og tindingebenet.

Indikationer for høring af andre specialister

Under hensyntagen til nederlaget for anatomiske anlægsformationer anbefales rådgivning af en øjenlæge og en audiolog.

Behandling af fibrotisk dysplasi hos ENT organer

Formål med behandling

Eliminering af deformation af ansigtsskelet og kraniet med den mest blide mulighed for kirurgisk indgreb hos børn - under hensyntagen til den fortsatte vækst og udvikling af kraniet knogler.

Indikationer for indlæggelse

Progressiv deformation af ansigt og kraniet, tegn på suppuration af fibrøs dysplasi.

Ikke-medicinsk behandling

Spild ikke.

Medicinsk baseret bagning

Vitaminer, genoprettende og immunkorrigerende behandling.

Kirurgisk behandling

Den ledende rolle er tildelt kirurgisk behandling af sygdommen. I barndommen, mere jordforbindelse mest nænsomme arten og omfanget af kirurgi: udskæring af fibrøs dysplasi inden det sunde væv er mulig i mindre målestok - i betragtning af den fortsatte vækst og dannelsen af ansigtets knogler og kraniet. Hos voksne udføres en total resektion af den berørte knogle med efterfølgende plastrekonstruktion.

Indikation for kirurgisk indgriben er tilstedeværelsen af deformitet, funktionelle lidelser og en tendens til progressiv vækst uden tegn på modning af dysplastisk væv. Ved bestemmelsen af patientstyrelsens taktik og bestemmelse af omfanget af kirurgisk indgriben tages der hensyn til den morfologiske type fibro dysplasi.

I perioden med barnets vækst, i mangel af intensiv vækst og komplikationer, forsøge at afstå fra kirurgisk behandling, når det er muligt. Når forekomsten af udtalt vekselpersonen kalde ham vansiring, suppuration af lidelser trofiske væv fibrøs dysplasi især under den stabiliserede patologiske tilstand vist kirurgi - fjernelse af tumordannelse og genvinding af ansigtet. Dette tjener også til at forhindre suppleringen af den patologiske proces. Mejlen åbner tumorhulrummet og fjerner det patologiske væv til grænserne for den sunde knogle.

Yderligere ledelse

Langvarig opfølgning af en otolaryngologist for rettidig diagnose af inflammation og progression af osteodysplastisk vækst,

Outlook

Tidlig radikalkirurgi giver kun en garanti for succes, når processen tager hensyn til den morfologiske struktur.

Forebyggelse af fibrotisk dysplasi hos ENT-organer

Vanskeligt, fordi etiologi er ukendt.

[1]