Fibrøs dysplasi i ØNH-organerne: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Tumorlignende læsion af knoglevæv. En sjælden patologi i øre-næse-hals-kirurgi. Sygdommens årsag er ødelæggelse af knogler med deres deformation og fyldning af knoglemarvskanalen med fibrøst væv. I de senere år er der observeret en stigning i antallet af børn med dysplastiske knoglevævslæsioner.

Synonymer

Cystisk osteodystrofi, fibrøs osteitis, deformerende osteodystrofi.

ICD-10-kode

M85.0 Fiberdysplasi.

Epidemiologi af fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Det tegner sig for omkring 2% af knogletumorer, hvoraf 20% af tilfældene er i den maxillofaciale lokalisation. Af ØNH-organerne er paranasale bihuler overvejende påvirket. Involvering af tindingebenet forekommer ret sjældent.

Screening

Det er ekstremt vanskeligt på grund af den meget langsomme udvikling af den fibroplastiske proces, som forårsager almindelige inflammatoriske sygdomme i bihulerne og temporalbenet i de tidlige udviklingsstadier.

Klassificering af fibrøs dysplasi af ØNH-organer

Der findes monostotiske (70-81,4%) og polystotiske (30-60%) læsioner. Ved den polystotiske form er det mest almindelige symptom ansigtsasymmetri; funktionelle forstyrrelser er mindre almindelige. Der findes også proliferative, sklerotiske og cementdannende former for fibrøs dysplasi. Den sklerotiske type fibrøs dysplasi og den blandede type med en overvægt af den sklerotiske komponent er karakteriseret ved en gunstig prognose efter kirurgisk behandling og fravær af signifikant progression af processen med alderen. Den proliferative type dysplasi er karakteriseret ved fremkomsten af en tendens til progressiv vækst i den tidlige barndom, men stabilisering af processen i puberteten. De største vanskeligheder i behandlingen skyldes cementdannende fibrøs dysplasi, som er mest tilbøjelig til tilbagefald i barndommen.

Ved lokalisering af knoglevævsskaden er monostotisk fibrøs osteodystrofi opdelt i en udbredt form og en isoleret fokusform (monolokal form), mens polystotisk fibrøs osteodystrofi er opdelt i monoregionale, polyregionale og disseminerede former. Ved knoglevævsskadens art skelnes mellem diffus, fokal og blandet skade; ved knoglevævsskadens stadium - aktiv og stabiliseret dysplasi.

Årsager til fibrøs dysplasi i ØNH-organerne

Sygdommens ætiologi er ukendt.

Patogenese af fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Under fibrøs dysplasi skelnes der mellem to perioder: perioden med progression under kroppens vækst og udvikling og perioden med stabilisering af den patologiske tilstand, typisk for voksne. Den mest intensive progression af den patologiske proces observeres i barnets vækstperiode før puberteten. Sygdommens cykliske natur og stabilisering af læsionen efter den endelige udvikling af barnets krop er karakteristiske. Udviklingen af dysplasi ledsages normalt af en stigning i volumen af den berørte del af kraniet, hvilket fører til funktionelle forstyrrelser i nærliggende organer. Sygdommens progression hos en voksen indikerer fremkomsten af komplikationer af den primære læsion eller dens forekomst på baggrund af en kvalitativt anderledes patologisk proces.

Symptomer på fibrøs dysplasi i ØNH-organerne

Den er karakteriseret ved en række kliniske symptomer og en lang præklinisk periode, hvor forløbet afhænger af alder, lokalisering, antal knogler involveret i den patologiske proces og dens spredningshastighed. På trods af at fibrøs dysplasi er en godartet formation i sin histologiske struktur, er dens kliniske forløb tættere på tumorer med ondartet vækst, da den har evnen til hurtigt at vokse destruktivt, kompression og dysfunktion af nærliggende organer. I den tidlige udviklingsperiode er der meget få symptomer, der er karakteristiske for denne sygdom. Ofte er et af de første symptomer på denne sygdom forekomsten af lokale inflammatoriske processer (bihulebetændelse, otitis). Gradvist bliver asymmetri og deformation af ansigtsskelettet, tilstedeværelsen af en langsomt stigende tæt, smertefri hævelse (hyperostatisk proliferation) i det berørte område mærkbar. Huden i hævelsesområdet er ikke betændt, den har normal farve, er tynd, atrofieret og skinnende; hår på huden i den tumorlignende formation er fraværende. Utilpashed, hovedpine, høre- og synsnedsættelse er karakteristiske. De fleste patienter med kraniofacial lokalisering af fibrøs dysplasi har en monostotisk variant af læsionen, hvilket forårsager de største vanskeligheder ved diagnosen.

Knogledysplastiske læsioner i tindingebenet er karakteriseret ved indsnævring af øregangen på grund af knoglefremspring, primært af den øvre væg, og sparsom purulent udflåd.

I tilfælde af betændelse eller forværring af den patologiske proces opstår smerte under perkussion og palpation af dannelsesområderne.

Diagnose af fibrøs dysplasi af ØNH-organer

Den vigtigste diagnostiske metode er tredimensionel CT, som gør det muligt at bestemme processens prævalens og lokalisering og dermed omfanget af kirurgisk indgreb samt fibroendoskopi.

I anamnesen forsøger de at finde ud af årsagen til sygdommen, tidlige kliniske manifestationer, omfanget og arten af hjemmeundersøgelse og behandling, samtidige sygdomme i indre organer og ØNH-organer.

Fysisk undersøgelse

Palpation, perkussion af den tumorlignende formation: bestemmelse af hørelse og synsstyrke.

Laboratorieforskning

Histologisk undersøgelse afslører svampet og kompakt knoglevæv. I den kompakte knogle er der ujævn ossifikation; tumoren består af runde og ovale, store og små hulrum (cyster) i varierende størrelse, der indeholder en brunlig (chokoladefarvet) grødet, geléagtig masse; nogle af dem kan være fyldt med purulent indhold. Tumorens ydre knoglevægge og cellernes knoglebroer er kendetegnet ved en udtalt elfenbenslignende tæthed. I den svampede knogle er der en kraftig udtynding af knoglebjælkerne, og knoglemarvsrummene er fyldt med fint fibrøst væv, der er rigt på fibroplastiske celler og adipocytter. Blandt det fibrøse væv er der foci for dannelse af primitivt knoglevæv.

Blødning under operationen er normalt mindre.

Instrumentel forskning

Radiologisk bestemmes formationer af en heterogen struktur med cyster af forskellig størrelse (heterogeniteten skyldes flere oplysningsområder med klare konturer). Tumorens ydre vægge og knoglebroer har en meget tæt konsistens (som elfenben).

Differentialdiagnostik af fibrøs dysplasi i ØNH-organer

Det udføres med godartede og ondartede neoplasmer i maxillofacialregionen, hyperplastiske processer af inflammatorisk og traumatisk natur, Langerhans cellehistiocytose, inflammatoriske sygdomme i bihulerne og temporalbenet.

Indikationer for konsultation med andre specialister

Under hensyntagen til skaden på tilstødende anatomiske strukturer anbefales konsultation med en øjenlæge og audiolog.

Behandling af fibrøs dysplasi i ØNH-organerne

Behandlingsmål

Eliminering af deformation af ansigtsskelettet og kraniet med den mest skånsomme version af kirurgisk indgreb hos børn - under hensyntagen til den igangværende vækst og udvikling af kraniets knogler.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

Progressiv deformation af ansigt og kranium, tegn på suppuration af fibrøs dysplasi.

Ikke-medicinsk behandling

Det gør de ikke.

Medicinske småkager

Vitaminer, generel styrkende og immunkorrigerende behandling.

Kirurgisk behandling

Den ledende rolle tildeles kirurgisk behandling af sygdommen. I barndommen er den mest skånsomme karakter og omfang af kirurgisk indgreb mere berettiget: excision af fibrøs dysplasi i sundt væv er mulig i et mindre volumen - under hensyntagen til den igangværende vækst og dannelse af knoglerne i ansigtsskelettet og kraniet. Hos voksne udføres total resektion af den berørte knogle hovedsageligt med efterfølgende plastisk rekonstruktion.

Indikationer for kirurgisk indgreb omfatter tilstedeværelsen af deformation, funktionelle forringelser og en tendens til progressiv vækst uden tegn på modning af dysplastisk væv. Ved fastlæggelse af taktikken for patientbehandling og bestemmelse af omfanget af kirurgisk indgreb tages den morfologiske type fibrøs dysplasi i betragtning.

I barnets vækstperiode, i mangel af intensiv vækst og komplikationer, forsøger de at afstå fra kirurgisk behandling, hvis det er muligt. I nærvær af en udtalt forandring i ansigtet, der forårsager dets misdannelse, suppuration fra en krænkelse af vævstrofismen ved fibrøs dysplasi, især i perioden med en stabiliseret patologisk tilstand, er kirurgisk indgreb indikeret - fjernelse af den tumorlignende formation og genoprettelse af ansigtets form. Dette tjener også som forebyggelse af suppuration under den patologiske proces. Tumorhulrummet åbnes med en mejsel, og patologisk væv fjernes til grænserne af sunde knogler.

Videre ledelse

Langtidsobservation af en øre-næse-hals-læge for rettidig diagnose af tegn på inflammation og progression af osteodysplastisk vækst,

Vejrudsigt

Tidlig radikal kirurgisk indgriben giver kun en garanti for succes, hvis processens morfologiske struktur tages i betragtning.

Forebyggelse af fibrøs dysplasi af ØNH-organer

Vanskeligt fordi ætiologien er ukendt.

[ 1 ]