Fibroelastose

Udtrykket "fibroelastose" i medicin henviser til ændringer i kroppens bindevæv, der dækker overfladen af ​​indre organer og blodkar, på grund af nedsat vækst af elastiske fibre. I dette tilfælde er der en fortykkelse af organernes vægge og deres strukturer, hvilket nødvendigvis påvirker funktionen af ​​kroppens vitale systemer, især kardiovaskulære og respiratoriske systemer. Dette fører igen til forringelse af patientens velbefindende, især under fysisk anstrengelse, hvilket påvirker livskvaliteten og varigheden af ​​livet.

Epidemiologi

Generelt kan sygdomme ledsaget af ændringer i bindevæv, der resulterer i fortykkelse af membraner og septa i indre organer, opdeles i 2 grupper: hjertefibroelastose og lungefibroelastose. Hjertepatologi kan være både medfødt og erhvervet, med lungeformen af ​​sygdommen taler vi om en erhvervet sygdom.

Lungefibroelastose begynder at udvikle sig i middelalderen (tættere på 55-57 år), selvom i halvdelen af ​​tilfældene bør sygdommens oprindelse søges i barndommen. Det er karakteriseret ved et "let" interval, når symptomerne på sygdommen er fraværende. I dette tilfælde har sygdommen ingen seksuel præference og kan lige så påvirke både kvinder og mænd. Denne ret sjældne patologi er kendetegnet ved ændringer i lungehinden væv og parenkym (funktionelle celler) i lungen, hovedsageligt i den øvre lap af lungen. Da sygdommens ætiologi og patogenese forbliver uklar, tilskrives sygdommen idiopatiske patologier. Ifølge medicinsk terminologi kaldes det "pleuroparenchymatous fibroelastosis".[1]

Hjertefibroelastose er et generaliseret navn for patologien af ​​hjertemembraner karakteriseret ved deres fortykkelse og nedsat funktionalitet. Medfødte former for patologien er karakteriseret ved diffus (udbredt) fortykkelse af hjertets indre foring. Dette er et tyndt bindevæv, der beklæder hulrummet i hjertet (dets afdelinger) og danner dets ventiler.

Hos voksne patienter diagnosticeres en fokal form af sygdommen sædvanligvis, når den indre overflade af hjertet er som om dækket med pletter af stærkere og tykkere væv (det kan omfatte ikke kun overgroede fibre, men også trombotiske masser).

I halvdelen af ​​tilfældene af hjertefibroelastose bliver ikke kun hjertevæggen, men også klapperne (bicuspid mitral mellem atrium og ventrikel, trikuspidal aorta mellem venstre ventrikel og aorta, pulmonisk mellem højre ventrikel og lungearterie) tykkere. Dette kan igen forringe ventilfunktionen og forårsage forsnævring af arterieåbningen, som i forvejen er lille sammenlignet med andre hjertekaviteter.

Endokardiefibroelastose i medicinsk terminologi kaldes endokardiefibroelastose (prænatal fibroelastose, endokardiesklerose, føtal endokarditis osv.). Men ganske ofte kan det midterste muskellag af hjertemembranen også være involveret i processen.[2]

Anomalier i myokardiet (det muskulære lag af hjertet bestående af kardiomyocytter), genmutationer og alvorlige infektionsprocesser kan forårsage en udbredt form for fibroelastose, når ikke kun endokardiet, men også myokardiet er involveret i processen. Normalt forekommer dysplastiske processer i endokardiet, forårsaget af forskellige årsager, ved grænsen af ​​dets kontakt med muskelskeden, hvilket krænker kontraktiliteten af ​​dette lag. I nogle tilfælde er der endda en indvækst af det indre lag i myokardiet, udskiftning af kardiomyocytter med fibroblaster og fibre, hvilket påvirker ledningen af ​​nerveimpulser og rytmisk drift af hjertet.

Kompression ved fortykket myokardium af blodkar i tykkelsen af ​​hjertemembranen forringer myokardiens ernæring (myokardieiskæmi), hvilket igen kan føre til nekrose af hjertemuskelvæv.

Endokardiefibroelastose med hjertemyokardiepåvirkning kaldes subendokardie eller endomyokardiefibroelastose.

Ifølge statistikker er de fleste tilfælde af denne sjældne sygdom (kun 0,007 % af det samlede antal nyfødte) diagnosticeret med fibroelastose i hjertets venstre ventrikel, selvom processen i nogle tilfælde også strækker sig til højre ventrikel og atria, inklusive ventiler, der adskiller dem.

Hjertefibroelastose er ofte ledsaget af læsioner af store koronarkar, også dækket af bindevæv. I voksenalderen opstår det ofte på baggrund af progressiv åreforkalkning af kar.

Sygdommen er mere almindeligt rapporteret i tropiske afrikanske lande blandt befolkninger med en lav levestandard, begunstiget af dårlig ernæring, hyppige infektioner og visse fødevarer og planter, der spises.

Endokardiefortykkelse er også bemærket i den sidste fase af Lefflers fibroplastiske endokarditis, som hovedsageligt rammer midaldrende mænd. Patogenesen af ​​denne sygdom er også forbundet med smitsomme stoffer, der forårsager udviklingen af ​​alvorlig eosinofili, som er mere karakteristisk for interne parasitinfektioner. I dette tilfælde begynder kroppens væv (primært hjertemusklen og hjernen) at opleve mangel på ilt (hypoxi). På trods af ligheden mellem symptomerne på hjertefibroelastose og Leffters fibrøse endokarditis, anser lægerne dem for at være helt forskellige sygdomme.

Årsager Fibroelastose

Fibroelastose refererer til ændringer i bindevæv i vitale organer: hjerte og lunger, som er ledsaget af organdysfunktion og påvirker patientens udseende og tilstand. Sygdommen har været kendt af læger i årtier. Fibroelastose af den indre membran af hjertet (endokardium) blev beskrevet i begyndelsen af ​​det 18. århundrede, om lignende ændringer i lungerne begyndte at tale 2 og et halvt århundreder senere. Ikke desto mindre har lægerne ikke nået en endelig aftale om årsagerne til patologisk bindevævsovervækst.

Det er stadig uklart, hvad der præcist forårsager forstyrrelsen af ​​vækst og udvikling af bindefibre. Men forskere har identificeret visse risikofaktorer for sådanne ændringer, idet de betragter dem som mulige (men ikke endelige) årsager til sygdommen.

I patogenesen af ​​pulmonal fibroelastose, som betragtes som en sygdom hos modne mennesker, tilskrives en særlig rolle således tilbagevendende infektiøse læsioner af organet, som findes hos halvdelen af ​​patienterne. Infektioner fremkalder betændelse i lunge- og pleuravæv, og langvarig inflammation disponerer for deres fibrotiske transformation.

Nogle patienter har en historie med fibroelastose i deres familie, hvilket tyder på en arvelig disposition. I deres organisme findes uspecifikke autoantistoffer, som fremkalder langsigtede inflammatoriske processer af ubestemt ætiologi.

Det menes, at fibrotiske ændringer i lungevæv kan være forårsaget af gastroøsofageal reflukssygdom. Selvom dette link sandsynligvis er indirekte. Det menes også, at risikoen for fibroelastose også er højere hos dem med hjerte-kar-sygdomme eller pulmonal trombose.

Lungefibroelastose i en ung og ung alder kan minde om sig selv under graviditeten. Normalt lurer sygdommen i omkring 10 eller flere år, men den kan manifestere sig tidligere, muligvis på grund af den øgede belastning på den fremtidige mors krop og hormonelle ændringer, men der er endnu ingen nøjagtig forklaring. Ikke desto mindre blev et sådant mønster for sygdomsudvikling observeret hos 30 % af de undersøgte patienter i den reproduktive alder.

Graviditet i sig selv kan ikke forårsage sygdommen, men det kan fremskynde udviklingen af ​​begivenheder, hvilket er meget trist, fordi sygdommens dødelighed er meget høj, og den forventede levetid ved fibroelastose er lav.

Hjertefibroelastose kan i de fleste tilfælde tilskrives pædiatriske sygdomme. Medfødt patologi opdages så tidligt som i den prænatale periode hos et 4-7 måneder gammelt foster, men diagnosen kan først bekræftes efter barnets fødsel. I patogenesen af ​​denne form for sygdommen overvejes flere mulige negative faktorer: infektiøse-inflammatoriske sygdomme hos moderen, der overføres til fosteret, anomalier i udviklingen af ​​hjertemembranerne, nedsat blodforsyning af hjertevæv, genetiske mutationer, ilt mangel.

Det antages, at blandt infektioner er det største patogenetiske bidrag til udviklingen af ​​hjertefibroelastose lavet af vira, fordi de er indlejret i kroppens celler, ødelægger dem, ændrer vævs egenskaber. Fosterets uformede immunsystem kan ikke give ham beskyttelse mod disse patogener i modsætning til den fremtidige mors immunitet. Sidstnævnte kan ikke opleve konsekvenserne af virusinfektion, mens i fosteret overført intrauterin infektion kan fremprovokere udseendet af forskellige anomalier.

Nogle forskere mener, at den afgørende rolle i patogenesen af ​​den infektiøse form for fibroelastose spilles af infektion, der påvirker fosteret op til 7 måneders alderen. Derefter kan det kun forårsage inflammatorisk hjertesygdom (myocarditis, endocarditis).

Abnormiteter i udviklingen af ​​hjertets membraner og klapper kan fremkaldes af enten en inflammatorisk proces eller utilstrækkelige autoimmune reaktioner, hvorved celler i immunsystemet begynder at angribe kroppens egne celler.

Genmutationer forårsager ukorrekt udvikling af bindevæv, fordi gener indeholder information om strukturen og adfærden af ​​proteinstrukturer (især kollagen- og elastinproteiner).

Hypoxi og iskæmi i hjertevæv kan være en konsekvens af unormal hjerteudvikling. I dette tilfælde taler vi om sekundær fibroelastose fremkaldt af medfødt hjertesygdom (CHD). Disse omfatter sådanne anomalier, der forårsager obstruktion (forringet åbenhed af hjertet og dets kar):

• Stenose eller forsnævring af aorta nær klappen,
• Coarctation eller segmental indsnævring af aorta ved krydset mellem dens bue og faldende sektion,
• Atresi eller fravær af en naturlig åbning i aorta,
• underudvikling af hjertevæv (oftest venstre ventrikel, sjældnere højre ventrikel og atria), hvilket påvirker hjertets pumpefunktion.

Det menes, at toksikose under graviditet også kan virke som en disponerende faktor for føtal fibroelastose.

I den postnatale periode kan udviklingen af ​​hjertefibroelastose fremmes af infektiøse-inflammatoriske sygdomme i organmembranerne, hæmodynamiske lidelser som følge af traumer, vaskulær tromboemboli, myokardieblødning, metaboliske lidelser (øget fibrindannelse, protein- og jernmetabolismeforstyrrelser: amyloidose, hæmokromatose). De samme årsager forårsager udviklingen af ​​sygdommen hos voksne.

Patogenese

Bindevæv er et specielt væv i den menneskelige krop, der er en del af næsten alle organer, men er ikke aktivt involveret i deres funktioner. Bindevæv tilskrives den støttende og beskyttende funktion. Består af en slags skelet (skelet, stroma) og begrænser organets funktionelle celler, det giver sin endelige form og størrelse. Med tilstrækkelig styrke beskytter bindevæv også organets celler mod ødelæggelse og skader, forhindrer indtrængning af patogener, ved hjælp af specielle celler af makrofager absorberer forældede strukturer: døde vævsceller, fremmede proteiner, brugte blodkomponenter osv.

Dette væv kan kaldes hjælpemiddel, fordi det ikke indeholder cellulære elementer, der sikrer funktionaliteten af ​​et bestemt organ. Ikke desto mindre er dens rolle i kroppens vitale aktivitet ret stor. At være en del af skallerne af blodkar, bindevæv sikrer sikkerheden og funktionaliteten af ​​disse strukturer, takket være hvilken ernæring og respiration (trofisk) af de omgivende væv i det indre miljø af kroppen.

Der er flere varianter af bindevæv. Skeden, der dækker de indre organer, kaldes løst bindevæv. Det er et halvflydende, farveløst stof, der indeholder bølgede kollagenfibre og lige elastinfibre, med forskellige typer celler spredt tilfældigt imellem dem. Nogle af disse celler (fibroblaster) er ansvarlige for dannelsen af ​​fibrøse strukturer, andre (endoteliocytter og mastceller) danner en gennemskinnelig matrix af bindevæv og producerer specielle stoffer (heparin, histamin), andre (makrofager) giver fagocytose mv.

Den anden type fibrøst væv er tæt bindevæv, der ikke indeholder et stort antal individuelle celler, som igen er opdelt i hvidt og gult væv. Hvidt væv består af tæt pakkede kollagenfibre (ligamenter, sener, periost), og gult væv består af kaotisk sammenvævede elastinfibre med fibroblaster (ligamenter, blodkarskeder, lunger).

Bindevæv omfatter også: blod-, fedt-, knogle- og bruskvæv, men vi er ikke interesserede i dem endnu, fordi, når vi taler om fibroelastose, indebærer ændringer i fibrøse strukturer. Og elastiske og elastiske fibre indeholder kun løst og tæt bindevæv.

Syntese af fibroblaster og dannelse af bindevævsfibre fra dem reguleres på niveauet af hjernen. Dette sikrer konstanten af ​​dets egenskaber (styrke, elasticitet, tykkelse). Hvis syntesen og udviklingen af ​​hjælpevæv på grund af nogle patologiske årsager forstyrres (antallet af fibroblaster stiger, deres "adfærd" ændres), er der en overvækst af stærke kollagenfibre eller en ændring i væksten af ​​elastiske fibre (de forbliver korte, vriste), hvilket fører til ændringer i egenskaberne af skallen af ​​organer og nogle interne strukturer dækket med bindevæv. De bliver tykkere end nødvendigt, tættere, stærkere og uelastiske, ligner fibrøst væv i ledbånd og sener, hvilket kræver stor indsats at strække.

Sådant væv strækker sig ikke godt, hvilket begrænser organets bevægelser (automatiske rytmiske bevægelser af hjertet og blodkarrene, ændringer i størrelsen af ​​lungerne under indånding og udånding), og derfor forstyrrelser i blodforsyningen og åndedrætsorganerne, der medfører iltmangel.

Faktum er, at kroppens blodforsyning udføres takket være hjertet, der fungerer som en pumpe, og to kredsløbscirkler. Den lille kredsløbscirkel er ansvarlig for blodforsyningen og gasudvekslingen i lungerne, hvorfra ilt med blodgennemstrømningen leveres til hjertet, og derfra til den store kredsløbscirkel og spredes i hele kroppen, hvilket giver respiration af organer og væv.

Den elastiske kappe, der begrænser sammentrækningen af ​​hjertemusklen, reducerer hjertets funktionalitet, som ikke er så aktiv til at pumpe blod og dermed ilt. I tilfælde af lungefibroelastose er deres ventilation (osigenation) forstyrret, det er klart, at mindre ilt begynder at trænge ind i blodet, hvilket selv med normal hjertefunktion vil bidrage til iltsult (hypoxi) af væv og organer.[3]

Symptomer Fibroelastose

Hjerte- og lungefibroelastose er to typer sygdomme karakteriseret ved nedsat syntese af fibre i bindevæv. De har forskellige lokaliseringer, men begge er potentielt livstruende, fordi de er forbundet med progressiv eller alvorlig hjerte- og respirationssvigt.

Lungefibroelastose er en sjælden type interstitielle sygdomme i dette vigtige organ i luftvejene. Disse omfatter kroniske patologier af lungeparenkym med læsioner af alveolære vægge (betændelse, forstyrrelse af deres struktur og struktur), indre foring af lungekapillærer osv. Fibroelastose betragtes ofte som en særlig sjælden form for progressiv lungebetændelse med en tendens til fibrotiske ændringer i lunge- og pleuravæv.

Det er næsten umuligt at opdage sygdommen helt i begyndelsen, fordi den i omkring 10 år måske ikke minder om sig selv på nogen måde. Denne periode kaldes lysintervallet. Begyndelsen af ​​patologiske ændringer, som endnu ikke påvirker volumen af ​​lungerne og gasudveksling, kan opdages ved et uheld ved at udføre en detaljeret undersøgelse af lungerne i forbindelse med en anden sygdom i luftvejene eller traumer.

Sygdommen er karakteriseret ved en langsom progression af symptomer, så de første manifestationer af sygdommen kan være betydeligt forsinket i tid fra dens begyndelse. Symptomerne forværres gradvist.

Hoste og tiltagende åndenød er de første tegn på sygdommen, man skal være opmærksom på. Disse symptomer er ofte en konsekvens af en luftvejssygdom og kan derfor være forbundet med en forkølelse og dens konsekvenser i længere tid. Dyspnø opfattes ofte som en hjertesygdom eller aldersrelaterede ændringer. Imidlertid diagnosticeres sygdommen hos mennesker, der nærmer sig alderdommen.

Fejl kan begås ved at både patienter og læger undersøger dem, hvilket fører til sen opdagelse af en farlig sygdom. Det er værd at være opmærksom på hosten, som ved fibroelastose er uproduktiv, men ikke stimuleres af mucolytika og slimløsende midler, men kontrolleres af hostedæmpende midler. En langvarig hoste af denne art er et karakteristisk symptom på pulmonal fibroelastose.

Dyspnø er forårsaget af progressiv respirationssvigt som følge af fortykkelse af alveolernes vægge og pleura, reduktion i volumen og antallet af alveolære hulrum i lungen (organparenkymet ses på røntgen i form af honeycomb). Symptomet intensiveres under påvirkning af fysisk anstrengelse, først betydelig og derefter endda lille. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres den, hvilket bliver årsagen til invaliditet og patientens død.

Progression af fibroelastose er ledsaget af forværring af den generelle tilstand: hypoxi fører til svaghed og svimmelhed, kropsvægt falder (anoreksi udvikler sig), neglefalanger ændrer sig som trommestikker, huden bliver bleg, har et smertefuldt udseende.

Halvdelen af ​​patienterne har uspecifikke symptomer i form af åndedrætsbesvær og brystsmerter, karakteristisk for pneumothorax (ophobning af gasser i pleurahulen). Denne anomali kan også opstå som følge af traumer, primære og sekundære lungesygdomme, forkert behandling, så det er ikke muligt at stille en diagnose baseret på det.

Til fibroelastose i hjertet såvel som for patologien for vækst af bindevæv i lungerne, karakteriseret ved: bleg hud, vægttab, svaghed, som ofte har en angrebslignende karakter, dyspnø. Der kan også være en vedvarende subfebril temperatur uden tegn på forkølelse eller infektion.

Mange patienter oplever en ændring i leverens størrelse. Det bliver forstørret uden symptomer på dysfunktion. Hævelse af ben, ansigt, arme og sakrale region er også mulig.

Den karakteristiske manifestation af sygdommen anses for at være stigende kredsløbsinsufficiens forbundet med hjertedysfunktion. I dette tilfælde takykardi (stigning i antallet af hjerteslag ofte kombineret med arytmier), åndenød (inklusive i fravær af fysisk anstrengelse), cyanose af væv (blå farve forårsaget af ophobning af carboxyhæmoglobin i blodet, dvs. En forbindelse hæmoglobin med kuldioxid på grund af nedsat blodgennemstrømning og følgelig gasudveksling) diagnosticeres.

Samtidig kan symptomer vises både umiddelbart efter fødslen af ​​et barn med denne patologi og i nogen tid. Hos ældre børn og voksne optræder tegn på alvorlig hjertesvigt normalt på baggrund af luftvejsinfektion, som virker som en udløser.[4]

Fibroelastose hos børn

Hvis pulmonal fibroelastose er en sygdom hos voksne, der ofte begynder i barndommen, men i lang tid ikke minder om sig selv, opstår denne patologi i hjertets endokardium ofte før fødslen af ​​babyen og påvirker hans liv fra de første øjeblikke af fødsel. Denne sjældne, men alvorlige patologi forårsager udvikling af vanskeligt at korrigere hjertesvigt hos spædbørn, hvoraf mange dør inden for 2 år.[5]

Endokardiefibroelastose hos nyfødte er i de fleste tilfælde resultatet af patologiske processer, der forekommer i babyens krop, mens de stadig er i utero. Infektioner modtaget fra moderen, genetiske mutationer, abnormiteter i udviklingen af ​​det kardiovaskulære system, arvelige stofskiftesygdomme - alt dette kan ifølge videnskabsmænd føre til ændringer i bindevævet i hjertemembranerne. Især hvis et 4-7 måneder gammelt foster udsættes for to eller flere faktorer på samme tid.

For eksempel en kombination af anomalier i hjertet og koronarkar (stenose, atresi, coarctation af aorta, unormal udvikling af myokardieceller, endokardie svaghed osv.), der bidrager til vævsiskæmi, kombineret med en inflammatorisk proces på grund af infektion praktisk talt efterlader barnet ingen chance for mere eller mindre liv. Hvis defekterne i udviklingen af ​​organet stadig på en eller anden måde straks kan korrigeres, kan den progressive fibroelastose kun bremses, men ikke helbredes.

Føtal hjertefibroelastose påvises sædvanligvis allerede under graviditeten under andet til tredje trimester ultralyd. Ultralyd og ekkokardiografi ved 20 til 38 uger viste hyperekogenicitet, hvilket indikerer fortykkelse og fortykkelse af endokardiet (oftere diffust, sjældnere fokalt), ændringer i hjertets størrelse og form (organet er forstørret i størrelse og har form som en bold eller kugle, bliver indre strukturer gradvist fladtrykte).[6]

I 30-35% af tilfældene blev fibroelastose opdaget før 26 ugers graviditet, i 65-70% - i den efterfølgende periode. Hos mere end 80 % af nyfødte er fibroelastose kombineret med obstruktive hjertefejl, det vil sige, at den er sekundær på trods af den tidlige opdagelse. Venstre ventrikulær hyperplasi blev påvist hos halvdelen af ​​de syge børn, hvilket forklarer den høje forekomst af fibroelastose af denne hjertestruktur. Patologier i aorta og dens klap, påvist hos en tredjedel af børn med endokardieovervækst, fører også til udvidelse (dilatation) af venstre ventrikelkammer og svækkelse af dets funktionalitet.

Når hjertefibroelastose er instrumentelt bekræftet, anbefaler læger at afbryde graviditeten. Næsten alle fødte børn, hvis mødre nægtede medicinsk abort, har bekræftet tegn på sygdommen. Symptomer på hjertesvigt, karakteristisk for fibroelastose, vises inden for et år (sjældent i de 2-3 leveår). Hos børn med den kombinerede form af sygdommen opdages tegn på hjertesvigt fra de første dage af livet.

Medfødte former for primær og kombineret fibroelastose hos børn har oftest et hurtigt forløb med udvikling af alvorlig hjertesvigt. Dårligt helbred er angivet ved lav aktivitet, sløvhed hos barnet, afvisning af brystet på grund af hurtig træthed, dårlig appetit, øget svedtendens. Alt dette fører til, at barnet ikke tager godt på i vægt. Babyens hud er smertefuldt bleg, nogle med en blålig farvetone, oftest i området af den nasolabiale trekant.

Der er tegn på dårlig immunitet, så sådanne børn fanger ofte og hurtigt luftvejsinfektioner, hvilket komplicerer situationen. Nogle gange i de første dage og måneder af livet bliver barnet ikke diagnosticeret med kredsløbsforstyrrelser, men hyppige infektioner og lungesygdomme bliver en trigger for kongestiv hjertesvigt.

Yderligere helbredsundersøgelser af nyfødte og spædbørn med mistanke om eller tidligere diagnosticeret fibroelastose viste lavt blodtryk (hypotension), øget hjertestørrelse (kardiomegali), dæmpede toner ved hjerteundersøgelse, nogle gange en systolisk mislyd karakteristisk for mitralklapinsufficiens, takykardi og dyspnø. Lungeaudition viser tilstedeværelsen af ​​hvæsende vejrtrækning, hvilket indikerer overbelastning.

Endokardiebeskadigelse af venstre ventrikel resulterer ofte i svækkelse af hjertets muskellag (myokardium). Den normale hjerterytme består af to rytmisk vekslende toner. Ved fibroelastose kan der forekomme en tredje (og nogle gange en fjerde) tone. Denne patologiske rytme er godt hørbar og ligner en tre-takts hestegalop, derfor kaldes den en galoprytme.

Et andet symptom på fibroelastose hos små børn kan betragtes som udseendet af en hjertepukkel. Faktum er, at barnets ribben i den tidlige postnatale periode forbliver neo-osteale og er repræsenteret af bruskvæv. Forøgelse af hjertets størrelse fører til det faktum, at det begynder at trykke på de "bløde" ribben, som et resultat af hvilket de bøjer og tager en konstant bøjet fremadgående form (hjertepukkel). Hos voksne med fibroelastose dannes hjertepuklen ikke på grund af ribbensbenets styrke og stivhed, selvom alle hjertestrukturer er forstørrede.

I sig selv indikerer dannelsen af ​​en hjertepukkel kun en medfødt hjertefejl uden at specificere dens natur. Men under alle omstændigheder er det forbundet med en stigning i størrelsen af ​​hjertet og dets ventrikler.

Ødemsyndrom ved fibroelastose hos børn diagnosticeres sjældent, men mange babyer har en forstørret lever, som begynder at stikke ud i gennemsnit 3 cm fra under kanten af ​​ribbensbuen.

Hvis fibroelastose er erhvervet (f.eks. Som følge af inflammatoriske sygdomme i hjerteslimhinden), er det kliniske billede oftest langsomt fremadskridende. I nogen tid er der måske slet ingen symptomer, derefter er der milde tegn på hjertedysfunktion i form af åndenød under træning, øget puls, hurtig træthed og lav fysisk udholdenhed. Lidt senere begynder leveren at forstørre, ødem og svimmelhedsanfald vises.

Alle symptomer på erhvervet fibroelastose er uspecifikke, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen, hvilket minder om kardiomyopatier eller lever- og nyresygdomme. Sygdommen diagnosticeres oftest på stadiet af alvorlig hjertesvigt, hvilket negativt påvirker resultaterne af behandlingen.

Komplikationer og konsekvenser

Det skal siges, at fibroelastose i hjertet og lungerne er alvorlige patologier, hvis forløb afhænger af forskellige omstændigheder. Medfødte hjertefejl, som kan korrigeres kirurgisk i en tidlig alder, komplicerer situationen betydeligt, men der er stadig en ret høj risiko for død (ca. 10%).

Det menes, at jo tidligere sygdommen udvikler sig, jo mere alvorlige vil dens konsekvenser være. Dette bekræftes af, at medfødt fibroelastose i de fleste tilfælde har et lyn eller akut forløb med hurtig progression af hjertesvigt. Udviklingen af ​​akut CH hos et barn under 6 måneder betragtes som et dårligt prognostisk tegn.

I dette tilfælde garanterer behandlingen ikke fuld genopretning af hjertefunktionen, men hæmmer kun progressionen af ​​symptomer på hjertesvigt. På den anden side fører fraværet af en sådan støttende behandling til døden i de første to leveår af babyen.

Hvis der opdages hjertesvigt i de første par dage eller måneder af en babys liv, er det sandsynligt, at barnet ikke vil leve i en uge. Reaktionen på behandlingen varierer blandt børn. I mangel af terapeutisk effekt er der stort set intet håb. Men med den ydede hjælp er den forventede levetid for et sygt barn kort (fra flere måneder til flere år).

Kirurgisk indgreb og korrektion af medfødte hjertefejl, der forårsagede fibroelastose, forbedrer normalt patientens tilstand. Med vellykket kirurgisk behandling af hyperplasi af hjertets venstre ventrikel og opfyldelse af lægens krav kan sygdommen erhverve et godartet forløb: hjertesvigt vil have et kronisk forløb uden tegn på progression. Selvom der er lidt håb for et sådant resultat.

Hvad angår den erhvervede form for hjertefibroelastose, får den hurtigt et kronisk forløb og udvikler sig gradvist. Lægemiddelbehandling kan bremse processen, men ikke stoppe den.

Lungefibroelastose, uanset tidspunktet for udseendet af ændringer i parenkymet og organets membraner efter lysperioden begynder at udvikle sig hurtigt og dræber faktisk en person om et par år, hvilket fremkalder alvorlig respirationssvigt. Det triste er, at der endnu ikke er udviklet effektive metoder til behandling af sygdommen.[7]

Diagnosticering Fibroelastose

Endomyokardiel fibroelastose, hvis symptomer for det meste opdages i en tidlig alder, er en medfødt sygdom. Hvis vi udelukker de sjældne tilfælde, hvor sygdommen begyndte at udvikle sig i ældre barndom og voksenalder som en komplikation af traumer og somatiske sygdomme, kan patologien påvises i den prænatale periode, dvs. Før fødslen.

Læger mener, at patologiske ændringer i endokardievæv, ændringer i formen af ​​fosterhjertet og nogle funktioner i dets arbejde, karakteristiske for fibroelastose, kan påvises så tidligt som 14 uger af graviditeten. Men dette er stadig en ganske lille periode, og det kan ikke udelukkes, at sygdommen kan manifestere sig noget senere, tættere på tredje trimester af graviditeten, og nogle gange endda et par måneder før fødslen. Af denne grund anbefales det, at der udføres klinisk ultralydsscreening af fosterhjertet med et par ugers mellemrum ved overvågning af gravide.

På hvilke tegn kan læger mistænke sygdommen under den næste ultralyd? Meget afhænger af sygdommens form. Oftest diagnosticeres fibroelastose i området af venstre ventrikel, men ikke altid denne struktur viser sig at være forstørret. Dilateret form af sygdommen med en stigning i hjertets venstre ventrikel bestemmes let under ultralydsundersøgelse af hjertets sfæriske form, hvis spids er repræsenteret af venstre ventrikel, en generel stigning i størrelsen af ​​organet, udbuling af interventrikulær septum mod højre ventrikel. Men hovedtegnet på fibroelastose er fortykkelsen af ​​endokardiet, såvel som hjertesepta med en karakteristisk stigning i disse strukturers ekkogenicitet, som bestemmes gennem en specifik ultralydsundersøgelse.

Undersøgelsen udføres ved hjælp af særligt ultralydsudstyr med kardiologiske programmer. Føtal ekkokardiografi er ikke skadelig for moderen og det ufødte barn, men det gør det muligt at opdage ikke kun anatomiske ændringer i hjertet, men også at bestemme tilstanden af ​​koronarkarrene, tilstedeværelsen af ​​blodpropper i dem, ændringer i tykkelsen af ​​​​hjertet. Hjertemembraner.

Fosterekkokardiografi ordineres ikke kun i nærvær af abnormiteter under fortolkningen af ​​ultralydsresultater, men også i tilfælde af en mors infektion (især viral), indtagelse af potente lægemidler, arvelig disposition, tilstedeværelsen af ​​metaboliske forstyrrelser såvel som medfødte hjertepatologier hos ældre børn.

Føtal ekkokardiografi kan bruges til at påvise andre medfødte former for fibroelastose. For eksempel højre ventrikulær fibroelastose, en udbredt proces med samtidig involvering af venstre ventrikel og tilstødende strukturer: højre ventrikel, hjerteklapper, atria, kombinerede former for fibroelastose, endomyokardiefibroelastose med fortykkelse af den ventrikulære indre membran og involvering af en del af myokardium (normalt kombineret med vægtrombose).

Endokardiefibroelastose påvist prænatalt har en meget dårlig prognose, så læger anbefaler afbrydelse af graviditeten i dette tilfælde. Muligheden for en fejlagtig diagnose udelukkes gennem en gentagen ultralyd af fosterhjertet, som udføres 4 uger efter den første undersøgelse, der afslørede patologien. Det er klart, at den endelige beslutning om afbrydelse eller bevarelse af graviditeten overlades til forældrene, men de bør være opmærksomme på det liv, som de dømmer barnet til.

Endokardiefibroelastose opdages ikke altid under graviditeten, især hvis vi tager højde for, at ikke alle kommende mødre bliver tilmeldt kvindekonsultationen og gennemgår forebyggende ultralydsdiagnostik. Barnets sygdom i hendes livmoder påvirker praktisk talt ikke den gravides tilstand, så fødslen af ​​en syg baby bliver ofte en ubehagelig overraskelse.

I nogle tilfælde lærer både forældre og læger om barnets sygdom flere måneder efter, at barnet er født. I dette tilfælde kan laboratorieblodprøver ikke vise noget, bortset fra en stigning i natriumkoncentrationen (hypernatriæmi). Men deres resultater vil være nyttige i differentialdiagnose for at udelukke inflammatoriske sygdomme.

Der er håb for instrumentel diagnostik. En standard hjerteundersøgelse (EKG) er ikke særlig afslørende i tilfælde af fibroelastose. Det hjælper med at identificere lidelser i hjertet og elektrisk ledning af hjertemusklen, men specificerer ikke årsagerne til sådanne funktionsforstyrrelser. Så ændringen i EKG-spændinger (i yngre alder er det normalt undervurderet, i ældre - tværtimod for højt) indikerer kardiomyopati, som kan være forbundet ikke kun med hjertepatologier, men også med metaboliske lidelser. Takykardi er et symptom på kardiologiske sygdomme. Og når begge ventrikler i hjertet er påvirket, kan kardiogrammet overhovedet virke normalt.[8]

Computertomografi (CT) er et fremragende ikke-invasivt værktøj til at opdage kardiovaskulær forkalkning og udelukke perikarditis.[9]

Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) kan være nyttig til at påvise fibroelastose, fordi biopsi er invasiv. En hypointens rand i en myokardieperfusionssekvens og en hyperintens rand i en forsinket forstærkningssekvens indikerer fibroelastose.[10]

Men det betyder ikke, at undersøgelsen skal opgives, fordi den er med til at bestemme arten af ​​hjertearbejdet og graden af ​​udvikling af hjertesvigt.

Når symptomer på hjertesvigt opstår, og patienten henvises til en læge, ordineres patienten også: røntgen af ​​thorax, computer eller magnetisk resonans af hjertet, ekkokardiografi (ekkokardiografi). I tvivlsomme tilfælde er det nødvendigt at ty til biopsi af hjertevæv med efterfølgende histologisk undersøgelse. Diagnosen er meget alvorlig, så den kræver samme tilgang til diagnosen, selvom behandlingen ikke adskiller sig meget fra symptomatisk behandling af CHD og hjertesvigt.

Men selv en sådan omhyggelig undersøgelse vil ikke være nyttig, hvis dens resultater ikke bruges i differentialdiagnosen. EKG-resultater kan bruges til at skelne akut fibroelastose fra idiopatisk myocarditis, eksudativ pericarditis, aortastenose. I dette tilfælde vil laboratorieundersøgelser ikke vise tegn på inflammation (leukocytose, forhøjet COE osv.), og temperaturmålinger vil ikke vise hypertermi.

At skelne endokardiefibroelastose fra isoleret mitralklapinsufficiens og mitralhjertesygdom hjælper med at analysere hjertetoner og mislyde, ændringer i atriel størrelse og historie.

Analyse af anamnestiske data er nyttig til at skelne mellem fibroelastose og hjerte- og aortastenose. Ved aortastenose er bevarelsen af ​​sinusrytmen og fraværet af tromboemboli også værd at bemærke. Hjerterytmeforstyrrelser og trombedeposition observeres ikke ved eksudativ pericarditis, men sygdommen viser sig ved feber og feber.

Differentiering af endokardiefibroelastose og kongestiv kardiomyopati forårsager de største vanskeligheder. I dette tilfælde, selvom fibroelastose i de fleste tilfælde ikke er ledsaget af markante hjerteledningsforstyrrelser, har den en mindre gunstig behandlingsprognose.

Med kombinerede patologier er det nødvendigt at være opmærksom på eventuelle abnormiteter, der opdages under en CT-scanning eller ultralyd af hjertet, fordi medfødte misdannelser betydeligt komplicerer forløbet af fibroelastose. Hvis kombineret endokardiefibroelastose påvises i den intrauterine periode, er det uhensigtsmæssigt at bevare graviditeten. Det er meget mere humant at afslutte det.

Diagnose af lungefibroelastose

Diagnosticering af lungefibroelastose kræver også af lægen vis viden og færdigheder. Faktum er, at symptomerne på sygdommen er ret heterogene. På den ene side indikerer de kongestiv lungesygdom (uproduktiv hoste, åndenød), og på den anden side kan det være en manifestation af hjertepatologi. Derfor kan diagnosen af ​​sygdommen ikke kun reduceres til erklæring om symptomer og auskultation.

Blodprøver af patienten hjælper med at udelukke inflammatoriske lungesygdomme, men giver ikke information om kvantitative og kvalitative ændringer i væv. Tilstedeværelsen af ​​tegn på eosinofili hjælper med at differentiere sygdommen fra lignende manifestationer af lungefibrose, men afviser eller bekræfter ikke kendsgerningen af ​​fibroelastose.

Mere vejledende betragtes som instrumentelle undersøgelser: radiografi af lungerne og tomografisk undersøgelse af åndedrætsorganerne, samt funktionelle tests bestående i bestemmelse af respiratoriske volumener, lungernes vitale kapacitet, tryk i organet.

Ved pulmonal fibroelastose er det værd at være opmærksom på faldet i ekstern respiratorisk funktion målt under spirometri. Reduktion af aktive alveolære hulrum har en mærkbar effekt på lungernes vitale kapacitet (VC) og fortykkelse af væggene i indre strukturer - på diffusionskapaciteten af ​​organet (DCL), som giver ventilation og gasudvekslingsfunktioner (i det enkle ord, at absorbere kuldioxid fra blodet og give ilt).

Karakteristiske træk ved pleuroparenchymal fibroelastose er en kombination af begrænset luftindtrængning i lungerne (obstruktion) og nedsat lungeudvidelse ved inspiration (restriktion), forringelse af ekstern respirationsfunktion, moderat pulmonal hypertension (øget tryk i lungerne), diagnosticeret hos halvdelen af ​​patienterne.

Biopsi af lungevæv viser karakteristiske ændringer i organets indre struktur. Disse omfatter: fibrose af pleura og parenkym kombineret med elastose af alveolære vægge, akkumulering af lymfocytter i området med komprimerede partitioner af alveoler, transformation af fibroblaster til ukarakteristisk for dem muskelvæv, tilstedeværelsen af ​​ødematøs væske.

Tomogrammet viser lungeskader i de øvre dele af lungerne i form af foci af pleural fortykkelse og strukturelle ændringer i parenkymet. Overgroet bindevæv af lunger efter farve og egenskaber ligner muskulært, men volumenet af lunger er reduceret. Ret store luftholdige hulrum (cyster) findes i parenkymet. Irreversibel fokal (eller diffus) ekspansion af bronkier og bronkioler (traktionsbronchiectasis), lav stående af membrankuplen er karakteristiske.

Radiologiske undersøgelser hos mange patienter afslører områder med "frosted glas" og "bikagelunge", hvilket indikerer ujævn lungeventilation på grund af tilstedeværelsen af ​​foci af vævsfortykkelse. Omkring halvdelen af ​​patienterne har forstørrede lymfeknuder og lever.

Fibroelastose i lungen bør differentieres fra fibrose forårsaget af parasitisk infektion og tilhørende eosinofili, endokardiefibroelastose, lungesygdomme med nedsat ventilation og billedet af en "bikagelunge", autoimmun sygdom histiocytose X (en form for denne patologi med lungeskade kaldes Hend-Schuller-Krischens sygdom), manifestationer af sarkoidose og lungetuberkulose.

Behandling Fibroelastose

Fibroelastose, uanset dens lokalisering, betragtes som en farlig og praktisk talt uhelbredelig sygdom. Patologiske ændringer i lungehinden og lungeparenkym kan ikke genoprettes ved medicin. Og selv brugen af ​​hormonelle antiinflammatoriske lægemidler (kortikosteroider) i kombination med bronkodilatatorer giver ikke det ønskede resultat. Bronkodilatatorer hjælper lidt med at lindre patientens tilstand og lindre det obstruktive syndrom, men de påvirker ikke de processer, der forekommer i lungerne, så de kan kun bruges som understøttende terapi.

Kirurgisk behandling af lungefibroelastose er også ineffektiv. Den eneste operation, der kan ændre situationen, er transplantation af et donororgan. Men lungetransplantation har desværre stadig den samme ugunstige prognose.[11]

Ifølge udenlandske forskere kan fibroelastose betragtes som en af ​​de hyppige komplikationer ved lunge- eller knoglemarvsstamcelletransplantation. I begge tilfælde er der ændringer i fibrene i bindevævet i lungerne, hvilket påvirker funktionen af ​​ekstern respiration.

Sygdommen uden behandling (og der er ingen effektiv behandling til dato) skrider frem, og inden for 1,5-2 år dør omkring 40% af patienterne af respirationssvigt. Den forventede levetid for dem, der bliver tilbage, er også stærkt begrænset (op til 10-20 år), samt evnen til at arbejde. Personen bliver handicappet.

Hjertefibroelastose betragtes også som en medicinsk uhelbredelig sygdom, især hvis det er en medfødt patologi. Normalt lever børn ikke til en alder af 2 år. De kan kun reddes ved hjertetransplantation, som i sig selv er en vanskelig operation med høj grad af risiko og uforudsigelige konsekvenser, især i så ung en alder.

Kirurgisk er det hos nogle babyer muligt at korrigere medfødte hjerteanomalier, så de ikke forværrer det syge barns tilstand. Med arteriel stenose praktiseres det at installere en kardilatator - en shunt (aortokoronar bypass). Når hjertets venstre ventrikel udvides, genoprettes dets form omgående. Men selv en sådan operation garanterer ikke, at barnet kan klare sig uden transplantation. Omkring 20-25 % af babyer overlever, men de lider af hjertesvigt hele livet, det vil sige, at de ikke anses for raske.

Hvis sygdommen er erhvervet, er det værd at kæmpe for barnets liv ved hjælp af medicin. Men det skal forstås, at jo tidligere sygdommen vises, jo sværere vil det være at bekæmpe den.

Medicinbehandling er rettet mod at bekæmpe og forebygge forværring af hjertesvigt. Patienter ordineres sådanne hjertemedicin:

• angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere, der påvirker blodtrykket og holder det normalt (captopril, enalapril, benazepril osv.),
• beta-adrenoblokkere til behandling af hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, forebyggelse af myokardieinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• hjerteglykosider, som ved langvarig brug ikke kun understøtter hjertefunktionen (forøger kaliumindholdet i kardiomyocytter og forbedrer myokardieledning), men kan også en smule reducere graden af ​​endokardiefortykkelse (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• kaliumbesparende diuretika (spironolacton, verospiron, dekriz), forebyggelse af vævsødem,
• antitrombotisk behandling med antikoagulantia (cardiomagnil, magnicor), forebyggelse af dannelse af blodpropper og nedsat blodcirkulation i kranspulsårerne.

Ved medfødt endokardiefibroelastose fremmer igangværende understøttende behandling ikke helbredelse, men reducerer risikoen for død som følge af hjertesvigt eller tromboemboli med 70-75 %.[12]

Medicin

Som vi kan se, adskiller behandlingen af ​​endokardiefibroelastose sig ikke meget fra behandling af hjertesvigt. I begge tilfælde tager kardiologer hensyn til sværhedsgraden af ​​kardiopati. Recepten af ​​lægemidler er strengt individualiseret under hensyntagen til patientens alder, komorbiditeter, form og grad af hjertesvigt.

Der er 5 grupper af lægemidler, der anvendes til behandling af erhvervet endokardiefibroelastose. Lad os overveje et lægemiddel fra hver gruppe.

"Enalapril" - et lægemiddel fra gruppen af ​​ACE-hæmmere, tilgængeligt i form af tabletter af forskellig dosering. Lægemidlet øger koronar blodgennemstrømning, udvider arterier, reducerer blodtrykket uden at påvirke cerebral cirkulation, bremser og reducerer udvidelsen af ​​hjertets venstre ventrikel. Lægemidlet forbedrer blodforsyningen til myokardiet, reducerer virkningerne af iskæmi, reducerer lidt blodkoagulation, forhindrer dannelsen af ​​blodpropper, har en let vanddrivende effekt.

Ved hjertesvigt ordineres medicinen for en periode på mere end seks måneder eller på permanent basis. Lægemidlet startes med minimumsdosis (2,5 mg), der gradvist øges med 2,5-5 mg hver 3.-4. Dag. Den permanente dosis vil være den, der tolereres godt af patienten og holder blodtrykket inden for normale grænser.

Den maksimale daglige dosis er 40 mg. Det kan tages én gang eller opdeles i 2 doser.

I tilfælde af at BP er sat under det normale, reduceres dosis af lægemidlet gradvist. Abrupt afbrydelse af behandlingen med "Enalapril" er ikke tilladt. Det anbefales at tage en vedligeholdelsesdosis på 5 mg dagligt.

Lægemidlet er beregnet til behandling af voksne patienter, men det kan ordineres til et barn (sikkerhed er ikke officielt etableret, men i tilfælde af fibroelastose er livet for en lille patient på spil, så risikoforholdet tages i betragtning). ACE-hæmmer er ikke ordineret til patienter med intolerance over for lægemiddelkomponenterne, ved porfyri, graviditet og under amning. Hvis patienten tidligere har haft Quinckes ødem på baggrund af at tage medicin fra denne gruppe, er "Enalapril" forbudt.

Der skal udvises forsigtighed, når lægemidlet ordineres til patienter med samtidige patologier: alvorlig nyre- og leversygdom, hyperkaliæmi, hyperaldosteronisme, aorta- eller mitralklapstenose, systemiske patologier i bindevæv, hjerteiskæmi, cerebral sygdom, diabetes mellitus.

Under behandling med lægemidlet skal du ikke tage konventionelle diuretika for at undgå dehydrering og stærk hypotensiv effekt. Samtidig administration med kaliumbesparende diuretika kræver dosisjustering, da der er høj risiko for hyperkaliæmi, som igen fremkalder hjerterytmeforstyrrelser, krampeanfald, nedsat muskeltonus, øget svaghed mv.

Lægemidlet "Enalapril" tolereres normalt ganske godt, men nogle patienter kan udvikle bivirkninger. De mest almindelige anses for at være: alvorligt fald i blodtrykket op til kollaps, hovedpine og svimmelhed, søvnforstyrrelser, øget træthed, reversibel svækkelse af balance, hørelse og syn, tinnitus, åndenød, hoste uden opspytproduktion, ændringer i blodet og urin, som normalt indikerer forkert lever- og nyrefunktion. Muligt: ​​hårtab, nedsat sexlyst, symptomer på "hedeture" (varmefornemmelse og hjertebanken, hyperæmi i ansigtets hud osv.).

"Bisoprolol" - beta-adrenoblokker med selektiv virkning, som har en hypotensiv og antiiskæmisk virkning, hjælper med at bekæmpe manifestationer af takykardi og arytmi. Budget betyder i form af tabletter, der forhindrer udviklingen af ​​hjertesvigt i endokardiefibroelastose.[13]

Som mange andre lægemidler ordineret til CHD og CHF, er "Bisoprolol" ordineret i lang tid. Det er ønskeligt at tage det om morgenen før eller under måltider.

Hvad angår de anbefalede doser, vælges de individuelt afhængigt af BP-værdierne og de lægemidler, der er ordineret parallelt med dette lægemiddel. I gennemsnit er den enkelte (aka daglige) dosis 5-10 mg, men i tilfælde af en let stigning i trykket kan reduceres til 2,5 mg. Den maksimale dosis, der kan administreres til en patient med normalt fungerende nyrer, er 20 mg, men kun i tilfælde af stabilt højt blodtryk.

Forøgelse af de angivne doser er kun mulig med tilladelse fra en læge. Men ved alvorlige lever- og nyresygdomme betragtes 10 mg som den maksimalt tilladte dosis.

Ved kompleks behandling af hjertesvigt på baggrund af venstre ventrikulær dysfunktion, som oftest forekommer ved fibroelastose, vælges den effektive dosis ved gradvist at øge dosis med 1,25 mg. Start samtidig med den lavest mulige dosis (1,25 mg). Dosisforøgelse udføres med intervaller på 1 uge.

Når dosis når 5 mg, øges intervallet til 28 dage. Efter 4 uger øges dosis med 2,5 mg. Ved at overholde et sådant interval og norm nås det 10 mg, som patienten skal tage i lang tid eller permanent.

Hvis denne dosis tolereres dårligt, reduceres den gradvist til en behagelig dosis. Seponering fra betablokkerbehandling bør heller ikke ske brat.

Lægemidlet bør ikke administreres i tilfælde af overfølsomhed over for lægemidlets aktive og hjælpestoffer, akut og dekompenseret hjertesvigt, kardiogent shock, 2-3 graders antrioventrikulær blokering, bradykardi, stabilt lavt blodtryk og nogle andre hjertepatologier, svær bronkial astma, bronkoobstruktion, alvorlige perifere cirkulationsforstyrrelser, metabolisk acidose.

Der skal udvises forsigtighed ved ordinering af kompleks behandling. Det anbefales således ikke at kombinere "Bisoprolol" med nogle antiarytmiske midler (quinidin, lidocain, phenytoin osv.), calciumantagonister og centrale hypotensive lægemidler.

Ubehagelige symptomer og lidelser, der er mulige under behandling med "Bisoprolol": øget træthed, hovedpine, hedeture, søvnforstyrrelser, trykfald og svimmelhed, når man står ud af sengen, hørenedsættelse, GI-symptomer, lever- og nyrelidelser, nedsat styrke, muskler svaghed og kramper. Nogle gange klager patienter over perifere cirkulationsforstyrrelser, som viser sig som et fald i temperatur eller følelsesløshed i ekstremiteterne, især fingre og tæer.

I nærvær af samtidige sygdomme i bronkopulmonalsystemet, nyrer, lever, diabetes mellitus er risikoen for bivirkninger højere, hvilket indikerer en forværring af sygdommen.

"Digoxin" er et populært budgethjerteglykosid baseret på fingerbøtteplanten, som udleveres udelukkende efter ordination af en læge (i tabletter) og skal bruges under hans opsyn. Injektionsbehandling udføres under hospitalsforhold i tilfælde af forværring af CHD og CHF, tabletter ordineres på permanent basis i minimalt effektive doser, da lægemidlet har en giftig og lægemiddellignende virkning.

Den terapeutiske effekt er at ændre styrken og amplituden af ​​myokardiesammentrækninger (giver hjertet energi, understøtter det under iskæmi). Lægemidlet har også vasodilaterende (reducerer overbelastning) og en vis diuretisk virkning, som hjælper med at lindre ødem og reducere styrken af ​​respirationssvigt, manifesteret som dyspnø.

Faren ved "Digoxin" og andre hjerteglykosider er, at de ved overdosis kan fremkalde hjerterytmeforstyrrelser forårsaget af øget excitabilitet af myokardiet.

Ved forværring af CHD administreres lægemidlet som injektioner, idet man vælger en individuel dosis under hensyntagen til sværhedsgraden af ​​tilstanden og patientens alder. Når tilstanden stabiliserer sig, skiftes lægemidlet til tabletter.

Normalt er standard enkeltdosis af lægemidlet 0,25 mg. Hyppigheden af ​​administration kan variere fra 1 til 5 gange om dagen med lige store intervaller. I det akutte stadium af CHF kan den daglige dosis nå 1,25 mg, når tilstanden stabiliserer sig på permanent basis, er det nødvendigt at tage en vedligeholdelsesdosis på 0,25 (mindre ofte 0,5) mg pr.

Ved ordination af lægemidlet til børn tages der hensyn til patientens vægt. Den effektive og sikre dosis er beregnet til 0,05-0,08 mg pr. Kg kropsvægt. Men lægemidlet administreres ikke kontinuerligt, men i 1-7 dage.

Doseringen af ​​hjerteglykosid bør ordineres af en læge under hensyntagen til patientens tilstand og alder. I dette tilfælde er det meget farligt at justere doser på egen hånd eller tage 2 stoffer med en sådan handling på samme tid.

"Digoxin" er ikke ordineret ved ustabil angina pectoris, markante hjerterytmeforstyrrelser, AV-blok af hjertet 2-3 grader, hjertetamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrom, isoleret bikuspidalklapstenose og aortastenose, medfødt hjerteanomali kaldet Wolff- Parkinson-White syndrom, hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati, endo, peri- og myocarditis, thorax aortaaneurisme, hypercalcæmi, hypokaliæmi og nogle andre patologier. Listen over kontraindikationer er ret stor og inkluderer syndromer med flere manifestationer, så beslutningen om muligheden for at bruge dette lægemiddel kan kun træffes af en specialist.

Digoxin har også bivirkninger. Disse omfatter hjerterytmeforstyrrelser (som følge af forkert valgt dosis og overdosis), forværring af appetit, kvalme (ofte med opkastning), afføringsforstyrrelser, alvorlig svaghed og høj træthed, hovedpine, udseendet af "fluer" foran øjnene, nedsat trombocyttal og blodkoagulationsforstyrrelser, allergiske reaktioner. Oftest er udseendet af disse og andre symptomer forbundet med at tage store doser af lægemidlet, sjældnere med langvarig terapi.

"Spironolacton" henviser til mineralcorticoid-antagonister. Det har en vanddrivende effekt, fremmer udskillelsen af ​​natrium, klor og vand, men bevarer kalium, der er nødvendigt for hjertets normale funktion, da dets ledende funktion hovedsageligt er baseret på dette element. Hjælper med at lindre ødemer. Anvendes som en hjælp ved kongestiv hjertesvigt.

Lægemidlet administreres afhængigt af sygdommens fase. Ved akut eksacerbation kan lægemidlet administreres som injektioner og i tabletter i en dosis på 50-100 mg dagligt. Når tilstanden er stabiliseret, ordineres en vedligeholdelsesdosis på 25-50 mg i lang tid. Hvis balancen mellem kalium og natrium forstyrres i retning af reduktion af førstnævnte, kan dosis øges, indtil den normale koncentration af sporstoffer er etableret.

I pædiatri er beregningen af ​​effektiv dosis baseret på forholdet mellem 1-3 mg spironolacton for hvert kilogram kropsvægt af patienten.

Som vi kan se, er valget af den anbefalede dosis også her individualiseret, såvel som i ordinationen af ​​mange andre lægemidler, der anvendes i kardiologi.

Kontraindikationer til brugen af ​​diuretika kan være: overskydende kalium eller lavt natriumniveau i kroppen, patologi forbundet med fravær af vandladning (anuri), alvorlig nyresygdom med nedsat nyrefunktion. Lægemidlet er ikke ordineret til gravide kvinder og ammende mødre, såvel som dem, der har intolerance over for lægemidlets komponenter.

Forsigtighed i brugen af ​​lægemidlet bør observeres hos patienter med AV-hjerteblokade (mulig forværring), overskydende calcium (hypercalcæmi), metabolisk acidose, diabetes mellitus, menstruationsforstyrrelser, leversygdom.

Indtagelse af lægemidlet kan forårsage hovedpine, døsighed, forstyrrelser i balance og koordination af bevægelser (ataksi), forstørrelse af mælkekirtler hos mænd (gynækomasti) og nedsat styrke, ændringer i menstruationsmønstre, forstørrelse af stemmen og overdreven hårtab hos kvinder (hirsutisme), epigastriske smerter og GI-forstyrrelser, tarmkolik, nyre- og mineralbalanceforstyrrelser. Hud og allergiske reaktioner er mulige.

Normalt observeres uønskede symptomer, når den krævede dosis overskrides. Hævelse kan forekomme i tilfælde af utilstrækkelig dosering.

"Magnicor" - et lægemiddel, der forhindrer dannelsen af ​​blodpropper, baseret på acetylsalicylsyre og magnesiumhydroxid. Et af de effektive midler til antitrombotisk terapi ordineret til hjertesvigt. Det har analgetisk, anti-inflammatorisk, antiaggregerende virkning, påvirker åndedrætsfunktionen. Magnesiumhydroxid reducerer den negative effekt af acetylsalicylsyre på slimhinden i mave-tarmkanalen.

Ved endomyokardiefibroelastose er lægemidlet ordineret til profylaktiske formål, så den mindste effektive dosis er 75 mg, hvilket svarer til 1 tablet. Ved hjerteiskæmi på grund af trombose og efterfølgende forsnævring af koronarlumen er startdosis 2 tabletter, og vedligeholdelsesdosis svarer til den profylaktiske dosis.

Overskridelse af anbefalede doser øger markant risikoen for blødninger, der er svære at stoppe.

Doser er indiceret til voksne patienter på grund af det faktum, at lægemidlet indeholder acetylsalicylsyre, hvis administration under 15 år kan have alvorlige konsekvenser.

Lægemidlet administreres ikke til patienter i pædiatrisk og ung teenager alder, i tilfælde af intolerance over for acetylsalicylsyre og andre komponenter af lægemidlet, "aspirin" astma (i anamnese), akut forløb af erosiv gastritis, mavesår, hæmoragisk diatese, svær lever- og nyresygdomme, i tilfælde af alvorligt dekompenseret hjertesvigt.

Under graviditet er "Magnicor" kun ordineret, hvis det er absolut nødvendigt og kun i 1-2 trimester, under hensyntagen til den mulige negative effekt på fosteret og graviditetsforløbet. I 3. Trimester af graviditeten er en sådan behandling uønsket, fordi den bidrager til et fald i livmoderens kontraktilitet (langvarig fødsel) og kan forårsage alvorlig blødning. Fosteret kan lide af pulmonal hypertension og nyresvigt.

Bivirkninger af lægemidlet omfatter symptomer på siden af ​​mave-tarmkanalen (dyspepsi, epigastriske og mavesmerter, en vis risiko for gastrisk blødning med udvikling af jernmangelanæmi). Næseblødning, blødning af tandkød og organer i urinsystemet er mulige på baggrund af lægemiddeladministration,

I tilfælde af overdosering er svimmelhed, besvimelse, ringen for ørerne mulig. Allergiske reaktioner er ikke ualmindelige, især på baggrund af overfølsomhed over for salicylater. Men anafylaksi og respirationssvigt er sjældne bivirkninger.

Udvælgelse af lægemidler som en del af kompleks terapi og anbefalede doser bør være strengt individualiseret. Der bør udvises særlig forsigtighed ved behandling af gravide kvinder, ammende mødre, børn og ældre patienter.

Folkebehandling og homøopati

Hjertefibroelastose er en alvorlig og alvorlig sygdom med et karakteristisk fremadskridende forløb og praktisk talt ingen chance for helbredelse. Det er klart, at effektiv behandling af en sådan sygdom med folkemedicin er umulig. Folkemedicinske opskrifter, som hovedsageligt er reduceret til behandling af urter, kan kun bruges som hjælpemidler og kun med tilladelse fra lægen, for ikke at komplicere den allerede dårlige prognose.

Hvad angår homøopatiske midler, er deres brug ikke forbudt og kan være en del af den komplekse behandling af hjertesvigt. Men i dette tilfælde handler det ikke så meget om behandling som om forebyggelse af progression af CHF.

Lægemidlerne bør ordineres af en erfaren homøopat, og spørgsmål om muligheden for deres inddragelse i den komplekse terapi ligger i den behandlende læges kompetence.

Hvilke homøopatiske midler hjælper med at forsinke udviklingen af ​​hjertesvigt ved fibroelastose? Ved akut hjertesvigt henvender homøopater sig til følgende midler: Arsenicum album, Antimonium tartaricum, Carbo vegetabilis, Acidum oxalicum. På trods af ligheden af ​​indikationer ved at vælge et effektivt lægemiddel stoler læger på de ydre manifestationer af iskæmi i form af cyanose (dens grad og udbredelse) og arten af ​​smertesyndromet.

Ved CCN kan vedligeholdelsesterapi omfatte: Lahesis og Nayu, Lycopus (i de indledende stadier af hjerteforstørrelse), Laurocerazus (til dyspnø i hvile), Latrodectus mactans (til klappatologier), tjørnpræparater (især nyttige ved endomyokardielle læsioner).

I tilfælde af hjertebanken kan til symptomatisk behandling ordineres: Spigelia, Glonoinum (til takykardi), Aurum metallicum (til hypertension).

Grindelia, Spongia og Lahegis kan bruges til at reducere sværhedsgraden af ​​åndenød. For at kontrollere hjertesmerter kan ordineres: Cactus, Cereus, Naja, Cuprum, for at lindre angst på denne baggrund - Aconitum. I udviklingen af ​​hjerteastma er indiceret: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Forebyggelse

Forebyggelse af erhvervet fibroelastose i hjertet og lungerne består i forebyggelse og rettidig behandling af infektionssygdomme og inflammatoriske sygdomme, især når det kommer til at påvirke vitale organer. Effektiv behandling af den underliggende sygdom hjælper med at forhindre farlige konsekvenser, hvilket netop er, hvad fibroelastose er. Dette er en glimrende grund til at passe godt på dit helbred og de næste generationers sundhed, det såkaldte arbejde for en sund fremtid og lang levetid.

Vejrudsigt

Ændringer i bindevæv i hjerte- og lungefibroelastose anses for irreversible. Selvom nogle lægemidler med langtidsbehandling kan reducere endokardial tykkelse en smule, garanterer de ikke en helbredelse. Selvom tilstanden ikke altid er dødelig, er prognosen stadig relativt ugunstig. 4-års overlevelsesraten er 77%.[14]

Den værste prognose er, som vi allerede har nævnt, ved medfødt hjertefibroelastose, hvor manifestationer af hjertesvigt allerede er synlige i de første uger og måneder af barnets liv. Kun hjertetransplantation kan redde barnet, hvilket i sig selv er en risikabel operation i så tidlig en periode, og det bør ske inden 2 års alderen. Sådanne børn lever normalt ikke længere.

Andre operationer kan kun undgå tidlig død af barnet (og ikke altid), men kan ikke fuldstændig helbrede barnet for hjertesvigt. Døden opstår med dekompensation og respirationssvigt.

Prognosen for lungefibroelastose afhænger af sygdomsforløbet. I lynudviklingen af ​​symptomer er chancerne ekstremt lave. Hvis sygdommen udvikler sig gradvist, kan patienten leve omkring 10-20 år, indtil indtræden af ​​respirationssvigt på grund af ændringer i lungernes alveoler.

Mange uoverskuelige patologier kan undgås ved at følge forebyggende foranstaltninger. Ved hjertefibroelastose er det primært forebyggelse af de faktorer, der kan påvirke udviklingen af ​​fosterets hjerte og kredsløb (med undtagelse af arvelige dispositioner og mutationer, før hvilke lægerne er magtesløse). Hvis de ikke kunne undgås, hjælper tidlig diagnose med at opdage patologi på et tidspunkt, hvor det er muligt at afslutte graviditeten, som i denne situation betragtes som human.