Fibroelastose

Udtrykket "fibroelastose" i medicin refererer til ændringer i bindevævet i kroppen, der dækker overfladen af indre organer og blodkar på grund af nedsat vækst af elastiske fibre. I dette tilfælde er der en fortykning af væggene i organer og deres strukturer, som nødvendigvis påvirker funktionen af kroppens vigtige systemer, især kardiovaskulære og respiratoriske systemer. Dette fører igen til forringelse af patientens velbefindende, især under fysisk anstrengelse, der påvirker livets kvalitet og varighed.

Epidemiologi

Generelt kan sygdomme ledsaget af ændringer i bindevæv, der resulterer i fortykning af membranerne og septa af indre organer, opdeles i 2 grupper: hjertefibroelastose og lungefibroelastose. Hjertepatologi kan være både medfødt og erhvervet med den lungeform af sygdommen, vi taler om en erhvervet sygdom.

Pulmonal fibroelastose begynder at udvikle sig i middelalderen (tættere på 55-57 år), skønt der i halvdelen af tilfælde bør søges oprindelsen af sygdommen i barndommen. Det er kendetegnet ved et "let" interval, når symptomerne på sygdommen er fraværende. I dette tilfælde har sygdommen ingen seksuel præference og kan ligeledes påvirke både kvinder og mænd. Denne temmelig sjældne patologi er kendetegnet ved ændringer i pleura-vævet og parenchyma (funktionelle celler) af lungen hovedsageligt i lungenes øverste lob. Da etiologien og patogenesen af sygdommen forbliver uklar, tilskrives sygdommen til idiopatiske patologier. I henhold til medicinsk terminologi kaldes det "pleuroparenchymatøs fibroelastose". [1]

Hjertefibroelastose er et generaliseret navn for patologien af hjertemembraner, der er kendetegnet ved deres fortykning og nedsatte funktionalitet. Medfødte former for patologien er kendetegnet ved diffus (udbredt) fortykning af hjertets indre foring. Dette er et tyndt bindevæv, der ligger ved hjerteshulen (dets afdelinger) og danner dens ventiler.

Hos voksne patienter diagnosticeres en fokal form af sygdommen normalt, når den indre overflade af hjertet er som om dækket med pletter med stærkere og tykkere væv (det kan muligvis omfatte ikke kun vokset fibre, men også trombotiske masser).

I halvdelen af tilfælde af hjertefibroelastose, ikke kun hjertets væg, men også ventilerne (bicuspid mitral mellem atrium og ventrikel, tricuspid aorta mellem venstre ventrikel og aorta, pulmonisk mellem højre ventrikel og lungearterie). Dette kan igen forringe ventilfunktionen og forårsage indsnævring af arteriel åbning, som allerede er lille sammenlignet med andre hjertehulrum.

Endokardial fibroelastose i medicinsk terminologi kaldes endokardial fibroelastose (prenatal fibroelastose, endokardial sklerose, føtal endocarditis osv.). Men ofte kan det midterste muskuløse lag af hjertemembranen også være involveret i processen. [2]

Anomalier af myokardiet (det muskuløse lag af hjertet, der består af kardiomyocytter), genmutationer og alvorlige infektionsprocesser kan forårsage en udbredt form for fibroelastose, når ikke kun endokardiet, men også myocardium er involveret i processen. Normalt forekommer dysplastiske processer i endokardiet, forårsaget af forskellige grunde, ved grænsen til dens kontakt med muskelskeden, idet det krænker dette lags kontraktilitet. I nogle tilfælde er der endda en indgang af det indre lag i myocardiet, udskiftning af kardiomyocytter med fibroblaster og fibre, der påvirker ledningen af nerveimpulser og rytmisk drift af hjertet.

Komprimering ved fortykket myocardium af blodkar i tykkelsen af hjertemembranen forringer myokardial ernæring (myokardisk iskæmi), som igen kan føre til nekrose af hjertemuskelvæv.

Endokardial fibroelastose med hjerte-myokardieinddragelse kaldes subendokardial eller endomyokardial fibroelastose.

I henhold til statistikker diagnosticeres de fleste tilfælde af denne sjældne sygdom (kun 0,007% af det samlede antal nyfødte) med fibroelastose af hjertets venstre ventrikel, skønt processen i nogle tilfælde også strækker sig til højre ventrikel og atria, inklusive ventilerne, der adskiller dem.

Hjertefibroelastose ledsages ofte af læsioner af store koronarfartøjer, også dækket med bindevæv. I voksen alder forekommer det ofte på baggrund af progressiv åreforkalkning af kar.

Sygdommen rapporteres mere almindeligt i tropiske afrikanske lande blandt populationer med en lav levestandard, der er favoriseret af dårlig ernæring, hyppige infektioner og visse fødevarer og planter, der er spist.

Endokardial fortykning bemærkes også i den sidste fase af Lefflers fibroplastiske endokarditis, der hovedsageligt påvirker middelaldrende mænd. Patogenesen af denne sygdom er også forbundet med infektionsmidler, der forårsager udvikling af svær eosinofili, hvilket er mere karakteristisk for interne parasitinfektioner. I dette tilfælde begynder vævet i kroppen (primært hjertemuskelen og hjernen) at opleve en mangel på ilt (hypoxia). På trods af ligheden mellem symptomerne på hjertefibroelastose og Leffters fibrøse endokarditis betragter læger dem som helt forskellige sygdomme.

Årsager Fibroelastose

Fibroelastose henviser til ændringer i bindevæv i vitale organer: hjerte og lunger, som ledsages af organdysfunktion og påvirker patientens udseende og tilstand. Sygdommen har været kendt af læger i årtier. Fibroelastose af hjertets indre membran (endokardium) blev beskrevet i det tidlige 18. århundrede, om lignende ændringer i lungerne begyndte at tale 2 og et halvt århundrede senere. Ikke desto mindre har læger ikke nået en endelig aftale om årsagerne til patologisk bindevæv vækst.

Det forbliver uklart, hvad der nøjagtigt forårsager forstyrrelsen af vækst og udvikling af bindefibre. Men forskere har identificeret visse risikofaktorer for sådanne ændringer i betragtning af dem mulige (men ikke endelige) årsager til sygdommen.

I patogenesen af lungefibroelastose, der betragtes som en sygdom hos modne mennesker, tilskrives en særlig rolle til tilbagevendende infektiøse læsioner i organet, som findes i halvdelen af patienterne. Infektioner provokerer betændelse i lunge- og pleura-væv, og langvarig betændelse disponerer for deres fibrotiske transformation.

Nogle patienter har en historie med fibroelastose i deres familie, hvilket antyder arvelig disponering. I deres organisme findes ikke-specifikke autoantistoffer, som provokerer langvarige inflammatoriske processer af ubestemt etiologi.

Det antages, at fibrotiske ændringer i lungevæv kan være forårsaget af gastroøsofageal reflukssygdom. Selvom dette link sandsynligvis vil være indirekte. Det menes også, at risikoen for fibroelastose også er højere hos dem med hjerte-kar-sygdomme eller lungetrombose.

Pulmonal fibroelastose i en ung og ung alder kan minde om sig selv under graviditeten. Normalt lurer sygdommen i cirka 10 år eller mere, men den kan manifestere sig tidligere, muligvis på grund af den øgede belastning på den fremtidige mor og hormonelle ændringer, men der er endnu ingen nøjagtig forklaring. Ikke desto mindre blev et sådant mønster af sygdomsudvikling observeret hos 30% af de undersøgte patienter i reproduktiv alder.

Graviditet i sig selv kan ikke forårsage sygdommen, men den kan fremskynde udviklingen af begivenheder, hvilket er meget trist, fordi sygdommens dødelighed er meget høj, og forventet levealder i fibroelastose er lav.

Hjertefibroelastose i de fleste tilfælde kan tilskrives pædiatriske sygdomme. Medfødt patologi detekteres så tidligt som i den fødselsperiode i et 4-7 måneder gammelt foster, men diagnosen kan kun bekræftes efter barnets fødsel. I patogenesen af denne form for sygdommen overvejes adskillige mulige negative faktorer: infektionsinflammatoriske sygdomme hos moderen, overført til fosteret, anomalier i udviklingen af hjertemembranerne, nedsat blodforsyning af hjertevæv, genetiske mutationer, iltmangel.

Det antages, at blandt infektioner foretages det største patogenetiske bidrag til udviklingen af hjertefibroelastose af vira, fordi de er indlejret i cellerne i kroppen, ødelægger dem, ændrer egenskaberne ved væv. Det uformede immunsystem i fosteret kan ikke give ham beskyttelse mod disse patogener, i modsætning til den fremtidige mors immunitet. Sidstnævnte oplever muligvis ikke konsekvenserne af virusinfektion, mens i fosteret overført intrauterin infektion kan provokere udseendet af forskellige afvigelser.

Nogle forskere mener, at den afgørende rolle i patogenesen af den infektiøse form for fibroelastose spilles af infektion, der påvirker fosteret op til 7 måneders alder. Derefter kan det kun forårsage inflammatorisk hjertesygdom (myocarditis, endocarditis).

Abnormiteter i udviklingen af hjertets membraner og ventiler kan provoseres af enten en inflammatorisk proces eller utilstrækkelige autoimmune reaktioner, hvorved celler i immunsystemet begynder at angribe kroppens egne celler.

Genmutationer forårsager forkert udvikling af bindevæv, fordi gener indeholder information om strukturen og opførslen af proteinstrukturer (især kollagen og elastinproteiner).

Hypoxi og iskæmi af hjertevæv kan være en konsekvens af unormal hjerteudvikling. I dette tilfælde taler vi om sekundær fibroelastose provokeret af medfødt hjertesygdom (CHD). Disse inkluderer sådanne afvigelser, der forårsager hindring (nedsat patency i hjertet og dets kar):

• Stenose eller indsnævring af aorta nær ventilen,
• Coarctation eller segmental indsnævring af aorta ved krydset mellem dens bue og faldende sektion,
• Atresia eller fravær af en naturlig åbning i aorta,
• Underudvikling af hjertevæv (oftest den venstre ventrikel, mindre ofte den højre ventrikel og atria), som påvirker hjertets pumpefunktion.

Det antages, at toksikose under graviditet også kan fungere som en disponerende faktor for føtal fibroelastose.

I den postnatale periode kan udviklingen af hjertefibroelastose fremmes ved infektionsinflammatoriske sygdomme i organmembranerne, hæmodynamiske lidelser som et resultat af traumer, vaskulær tromboembolisme, myocardial blødning, metaboliske lidelser). De samme årsager forårsager udviklingen af sygdommen hos voksne.

Patogenese

Bindvæv er et specielt væv i den menneskelige krop, der er en del af næsten alle organer, men er ikke aktivt involveret i deres funktioner. Bindvæv tilskrives understøttelses- og beskyttelsesfunktionen. Omfattende en slags skelet (skelet, stroma) og begrænsning af orgelets funktionelle celler, det giver sin endelige form og størrelse. Når han har tilstrækkelig styrke, beskytter bindevæv også cellerne i organet mod ødelæggelse og skader, forhindrer penetrering af patogener ved hjælp af specielle celler af makrofager absorberer forældede strukturer: døde vævsceller, fremmede proteiner, brugte blodkomponenter osv.

Dette væv kan kaldes hjælpestof, fordi det ikke indeholder cellulære elementer, der sikrer funktionaliteten af et bestemt organ. Ikke desto mindre er dens rolle i kroppens vitale aktivitet ret stor. Som en del af skaller af blodkar sikrer bindevæv sikkerheden og funktionaliteten af disse strukturer takket være hvilken ernæring og respiration (trofisk) af det omgivende væv i det indre miljø i kroppen.

Der er flere sorter af bindevæv. Kappen, der dækker de indre organer, kaldes løs bindevæv. Det er et semi-væske, farveløst stof, der indeholder bølgede kollagenfibre og lige elastinfibre, med forskellige typer celler spredt tilfældigt mellem dem. Nogle af disse celler (fibroblaster) er ansvarlige for dannelsen af fibrøse strukturer, andre (endotheliocytter og mastceller) danner en gennemskinnelig matrix af bindevæv og producerer specielle stoffer (heparin, histamin), andre (makrofager) giver fagocytose osv.

Den anden type fibrøst væv er tæt bindevæv, der ikke indeholder et stort antal individuelle celler, som igen er opdelt i hvidt og gult væv. Hvidt væv består af tætpakkede kollagenfibre (ligamenter, sener, periosteum), og gult væv består af kaotisk sammenvævede elastinfibre med fibroblaster (ligamenter, blodkarskeder, lunger).

Bindvæv inkluderer også: blod, fedt, knogler og bruskvæv, men vi er ikke interesseret i dem endnu, fordi når vi taler om fibroelastose, indebærer ændringer i fibrøse strukturer. Og elastiske og elastiske fibre indeholder kun løse og tæt bindevæv.

Syntese af fibroblaster og dannelse af bindevævsfibre fra dem reguleres på hjernens niveau. Dette sikrer konstanten af dens egenskaber (styrke, elasticitet, tykkelse). Hvis syntesen og udviklingen af hjælpevæv på grund af nogle patologiske årsager forstyrres (antallet af fibroblaster øges, er deres "adfærd" ændringer), er der en overvækst af stærke kollagenfibre eller en ændring i væksten af elastiske fibre (de forbliver korte, krøller), hvilket fører til ændringer i egenskaberne i skallens skal af organs og nogle indre strukturer dækkede med forbundne væv. De bliver tykkere end nødvendigt, tættere, stærkere og uelastisk, ligner fibrøst væv i ledbånd og sener, hvilket kræver stor indsats for at strække sig.

Et sådant væv strækker sig ikke godt, hvilket begrænser bevægelserne i organet (automatiske rytmiske bevægelser i hjertet og blodkarene, ændringer i størrelsen af lungerne under inhalation og udånding), deraf lidelser i blodforsyningen og åndedrætsorganerne, hvilket indebærer iltmangel.

Faktum er, at blodforsyningen i kroppen udføres takket være hjertet, der fungerer som en pumpe og to kredsløbskredse. Den lille kredsløbskreds er ansvarlig for blodforsyning og gasudveksling i lungerne, hvorfra ilt med blodgennemstrømningen leveres til hjertet, og derfra til den store kredsløbskreds og spredt over hele kroppen, hvilket giver respiration af organer og væv.

Den elastiske kappe, der begrænser sammentrækningen af hjertemuskelen, reducerer hjertets funktionalitet, som ikke er så aktiv til at pumpe blod og med det ilt. I tilfælde af pulmonal fibroelastose er deres ventilation (OSIGENATION) forstyrret, det er klart, at mindre ilt begynder at komme ind i blodet, som selv med normal hjertefunktion vil bidrage til ilt-sult (hypoxia) af væv og organer. [3]

Symptomer Fibroelastose

Hjerte- og lungefibroelastose er to typer sygdomme, der er kendetegnet ved nedsat syntese af fibre inden for bindevæv. De har forskellige lokaliseringer, men begge er potentielt livstruende, fordi de er forbundet med progressivt eller alvorligt hjerte- og åndedrætssvigt.

Pulmonal fibroelastose er en sjælden type interstitielle sygdomme i dette vigtige organ i respirationssystemet. Disse inkluderer kroniske patologier af lungeparenchyma med læsioner af alveolære vægge (betændelse, forstyrrelse af deres struktur og struktur), indre foring af pulmonale kapillærer osv. Fibroelastose betragtes ofte som en særlig sjælden form for progressiv lungebetændelse med en tendens til fibrotiske ændringer i lunge- og pleuralvæv.

Det er næsten umuligt at opdage sygdommen helt i begyndelsen, for i cirka 10 år kan det muligvis ikke minde sig selv på nogen måde. Denne periode kaldes lysintervallet. Begyndelsen af patologiske ændringer, der endnu ikke påvirker mængden af lungerne og gasudvekslingen, kan detekteres ved et uheld ved at udføre en detaljeret undersøgelse af lungerne i forbindelse med en anden sygdom i respirationssystemet eller traumet.

Sygdommen er kendetegnet ved en langsom progression af symptomer, så de første manifestationer af sygdommen kan være markant forsinket i tiden fra dens begyndelse. Symptomerne forværres gradvist.

Hoste og stigende åndenød er de første tegn på sygdommen, der skal kigge efter. Disse symptomer er ofte en konsekvens af en luftvejssygdom og kan derfor være forbundet med forkølelse og dens konsekvenser i lang tid. Dyspnø opfattes ofte som en hjerteforstyrrelse eller aldersrelaterede ændringer. Imidlertid diagnosticeres sygdommen hos mennesker, der nærmer sig alderdom.

Fejl kan begås af både patienter og læger, der undersøger dem, hvilket fører til sen påvisning af en farlig sygdom. Det er værd at være opmærksom på hoste, som i fibroelastose er uproduktiv, men ikke stimuleres af mucolytika og slimløsende stoffer, men kontrolleres af hosteundertrykkende stoffer. En langvarig hoste af denne art er et karakteristisk symptom på lungefibroelastose.

Dyspnø er forårsaget af progressiv respirationssvigt på grund af fortykning af de alveolære vægge og pleura, reduktion i volumen og antallet af alveolære hulrum i lungen (orgelparenchyma ses på røntgenbillede i form af honningkage). Symptomet intensiveres under påvirkning af fysisk anstrengelse, første signifikant og derefter endda lille. Efterhånden som sygdommen skrider frem, forværres den, hvilket bliver årsagen til patientens handicap og død.

Progression af fibroelastose ledsages af forringelse af den generelle tilstand: hypoxia fører til svaghed og svimmelhed, kropsvægt falder (anoreksi udvikler), neglefalanges ændres som trommestikker, huden bliver bleg, har et smertefuldt udseende.

Halvdelen af patienterne har ikke-specifikke symptomer i form af åndedrætsbesvær og brystsmerter, der er karakteristisk for pneumothorax (akkumulering af gasser i pleuralhulen). Denne afvigelse kan også forekomme som en konsekvens af traumer, primære og sekundære lungesygdomme, forkert behandling, så det er ikke muligt at stille en diagnose baseret på den.

For fibroelastose i hjertet såvel som for patologien for vækst af bindevæv i lungerne, kendetegnet ved: bleg hud, vægttab, svaghed, som ofte har en angrebslignende karakter, dyspnø. Der kan også være en vedvarende subfebrile temperatur uden tegn på kulde eller infektion.

Mange patienter oplever en ændring i størrelsen på leveren. Det bliver forstørret uden symptomer på dysfunktion. Hævelse af benene, ansigt, arme og sakrale region er også mulig.

Den karakteristiske manifestation af sygdommen anses for at øge cirkulationsinsufficiens forbundet med hjerte-dysfunktion. I dette tilfælde er takykardi (stigning i antallet af hjerteslag, der ofte er kombineret med arytmier), åndenød (inklusive i fravær af fysisk anstrengelse), cyanose af væv (blå farvelægning forårsaget af ophobning af carboxyhemoglobin i blodet, dvs. er en sammensætning af hæmoglobin med carbonpladser på grund af nedsat blod og efterfølgende, gas).

På samme tid kan symptomer vises både umiddelbart efter fødslen af et barn med denne patologi og i nogen tid. Hos ældre børn og voksne vises tegn på alvorlig hjertesvigt normalt på baggrund af luftvejsinfektion, der fungerer som en trigger. [4]

Fibroelastosis hos børn

Hvis pulmonal fibroelastose er en sygdom hos voksne, der ofte begynder i barndommen, men i lang tid minder ikke om sig selv, vises denne patologi af hjertets endokardium ofte før babyens fødsel og påvirker hans liv fra de første fødsler. Denne sjældne, men alvorlige patologi forårsager udvikling af vanskelige at korrigere hjertesvigt hos spædbørn, hvoraf mange dør inden for 2 år. [5]

Endokardial fibroelastose hos nyfødte i de fleste tilfælde er resultatet af patologiske processer, der forekommer i babyens krop, mens den stadig er i utero. Infektioner modtaget fra moderen, genetiske mutationer, abnormiteter i udviklingen af det kardiovaskulære system, arvelige metaboliske sygdomme - alt dette ifølge forskere kan føre til ændringer i bindevævet i hjertemembranerne. Især hvis et 4-7 måneder gammelt foster udsættes for to eller flere faktorer på samme tid.

F.eks. En kombination af anomalier i hjertet og koronarfartøjer (stenose, atresia, coarctation af aorta, unormal udvikling af myokardieceller, endokardial svaghed osv.), Der bidrager til vævs iskæmi, kombineret med en inflammatorisk proces på grund af infektion, praktisk talt efterlader det barn, der ikke er en chance for mere eller mindre liv. Hvis manglerne i udviklingen af organet stadig på en eller anden måde straks kan korrigeres, kan den progressive fibroelastose kun bremses, men ikke helbredes.

Fosterhjertefibroelastose påvises normalt allerede under graviditet i løbet af den anden til tredje trimester-ultrasonografi. Ultralyd og ekkokardiografi ved 20 til 38 uger viste hyperechogenicitet, hvilket indikerer fortykning og fortykning af endokardiet (oftere diffuse, mindre ofte fokale), ændringer i hjertets størrelse og form (orgelet forstørres i størrelse og tager formen af en kugle eller en kugle, interne strukturer er gradvist udbrudt). [6]

I 30-35% af tilfældene blev fibroelastose påvist før 26 ugers drægtighed i 65-70%-i den efterfølgende periode. I mere end 80% af de nyfødte kombineres fibroelastose med obstruktive hjertefejl, dvs. det er sekundært på trods af dets tidlige detektion. Venstre ventrikulær hyperplasi blev påvist i halvdelen af de syge børn, hvilket forklarer den høje forekomst af fibroelastose i denne hjertestruktur. Patologier af aorta og dens ventil, detekteret i en tredjedel af børn med endokardiel overvækst, fører også til forstørrelse (dilatation) af det venstre ventrikulære kammer og forringelse af dens funktionalitet.

Når hjertefibroelastose bekræftes instrumentelt, anbefaler lægerne afslutning af graviditet. Næsten alle fødte børn, hvis mødre nægtede medicinsk abort, har bekræftet tegn på sygdommen. Symptomer på hjertesvigt, der er karakteristiske for fibroelastose, vises inden for et år (sjældent i det 2-3 års levetid). Hos børn med den kombinerede form af sygdommen detekteres tegn på hjertesvigt fra de første livsdage.

Medfødte former for primær og kombineret fibroelastose hos børn har oftest et hurtigt kursus med udviklingen af alvorlig hjertesvigt. Ill Health er indikeret med lav aktivitet, sløvhed af barnet, afvisning af brystet på grund af hurtig træthed, dårlig appetit, øget sved. Alt dette fører til det faktum, at barnet ikke går i vægt godt. Babyens hud er smerteligt bleg, nogle med en blålig farvetone, oftest inden for nasolabialtrekanten.

Der er tegn på dårlig immunitet, så sådanne børn ofte og hurtigt fanger luftvejsinfektioner, der komplicerer situationen. Nogle gange i de første dage og måneder af livet er barnet ikke diagnosticeret med kredsløbsforstyrrelser, men hyppige infektioner og lungesygdomme bliver en trigger for kongestiv hjertesvigt.

Yderligere sundhedsundersøgelser af nyfødte og spædbørn med mistanke om eller tidligere diagnosticeret fibroelastose viste lavt blodtryk (hypotension), øget hjertestørrelse (kardiomegali), dæmpet toner på hjerteundersøgelse, undertiden en systolisk mumling, der er egenskaben for mitralventilinsufficiens, tachykardi og dyspnea. Lunge-audition viser tilstedeværelsen af vejrtrækning, hvilket indikerer overbelastning.

Endokardisk skade på venstre ventrikel resulterer ofte i svækkelse af hjertets muskellag (myocardium). Den normale hjerterytme består af to rytmisk skiftende toner. Ved fibroelastose kan en tredje (og undertiden en fjerde) tone vises. Denne patologiske rytme er godt hørbar og ligner en tre-takts hestegalop, derfor kaldes den en galoprytme.

Et andet symptom på fibroelastose hos små børn kan betragtes som udseendet af en hjertehump. Faktum er, at barnets ribben i den tidlige postnatale periode forbliver neo-asteal og er repræsenteret af bruskvæv. Forøgelse i hjertets størrelse fører til det faktum, at det begynder at presse på de "bløde" ribben, som et resultat af, at de bøjer sig og tager en konstant bøjet fremadform (hjertehump). Hos voksne med fibroelastose dannes hjertehumpen ikke på grund af styrken og stivheden af ribbenbenet, selvom alle hjertestrukturer forstørres.

I sig selv indikerer dannelsen af en hjertehump kun en medfødt hjertefejl uden at specificere dens art. Men under alle omstændigheder er det forbundet med en stigning i hjertets størrelse og dets ventrikler.

Ødemsyndrom i fibroelastose hos børn diagnosticeres sjældent, men mange babyer har en forstørret lever, der begynder at stikke ud i gennemsnit 3 cm under kanten af ribbenbuen.

Hvis fibroelastose erhverves (f.eks. Som en konsekvens af inflammatoriske sygdomme i hjertet foring), er det kliniske billede oftest langsomt progressivt. I nogen tid kan der overhovedet ikke være symptomer, så er der milde tegn på hjerte-dysfunktion i form af åndenød under træning, øget hjerterytme, hurtig træthed og lav fysisk udholdenhed. Lidt senere begynder leveren at forstørre, ødemer og svimmelheder vises.

Alle symptomer på erhvervet fibroelastose er ikke-specifikke, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere sygdommen, der minder om kardiomyopatier eller lever- og nyresygdomme. Sygdommen diagnosticeres oftest på stadiet af alvorlig hjertesvigt, hvilket påvirker resultaterne af behandlingen negativt.

Komplikationer og konsekvenser

Det skal siges, at fibroelastose i hjertet og lungerne er alvorlige patologier, hvis forløb afhænger af forskellige omstændigheder. Medfødte hjertefejl, der kan korrigeres kirurgisk i en tidlig alder, komplicerer situationen betydeligt, men der er stadig en temmelig høj risiko for død (ca. 10%).

Det antages, at jo tidligere sygdommen udvikler sig, jo mere alvorlige vil dens konsekvenser være. Dette bekræftes af det faktum, at medfødt fibroelastose i de fleste tilfælde har et lyn eller akut kursus med hurtig progression af hjertesvigt. Udviklingen af akut CH hos et barn under 6 måneders alder betragtes som et dårligt prognostisk tegn.

I dette tilfælde garanterer behandling ikke fuld bedring af hjertefunktion, men hæmmer kun udviklingen af symptomer på hjertesvigt. På den anden side fører fraværet af sådan støttende behandling til død i de første to år af babyens levetid.

Hvis der opdages hjertesvigt i de første par dage eller måneder af en babys liv, er det sandsynligt, at babyen ikke vil leve i en uge. Responsen på behandling varierer mellem børn. I mangel af terapeutisk virkning er der næsten intet håb. Men med den ydede hjælp er et syges forventet levealder kort (fra flere måneder til flere år).

Kirurgisk intervention og korrektion af medfødte hjertefejl, der forårsagede fibroelastose, forbedrer normalt patientens tilstand. Med en vellykket kirurgisk behandling af hyperplasi af den venstre ventrikel i hjertet og opfyldelsen af lægenes krav, kan sygdommen erhverve et godartet kursus: hjertesvigt vil have et kronisk kursus uden tegn på progression. Selvom der er lidt håb om et sådant resultat.

Hvad angår den erhvervede form for hjertefibroelastose, erhverver den hurtigt et kronisk forløb og skrider gradvist. Lægemiddelbehandling kan bremse processen, men ikke stoppe den.

Lungefibroelastose uanset tidspunktet for udseendet af ændringer i parenchyma og membraner i orgelet, efter at lysperioden begynder at gå hurtigt og faktisk dræber en person om et par år, og provokerer alvorlig luftvejssvigt. Det triste er, at effektive metoder til behandling af sygdommen endnu ikke er udviklet. [7]

Diagnosticering Fibroelastose

Endomyokardial fibroelastose, hvis symptomer for det meste påvises i en tidlig alder, er en medfødt sygdom. Hvis vi udelukker de sjældne tilfælde, hvor sygdommen begyndte at udvikle sig i ældre barndom og voksen alder som en komplikation af traumer og somatiske sygdomme, kan patologien påvises i den prenatal periode, dvs. før fødslen.

Læger mener, at patologiske ændringer i det endokardiale væv, ændringer i formen af fosterets hjerte og nogle træk ved dets arbejde, der er karakteristisk for fibroelastose, kan påvises allerede i 14 ugers graviditet. Men dette er stadig en ganske lille periode, og det kan ikke udelukkes, at sygdommen kan manifestere sig noget senere, tættere på tredje trimester af graviditeten, og nogle gange endda et par måneder før fødslen. Af denne grund anbefales det, at klinisk ultralydscreening af fosterets hjerte udføres med intervaller på et par uger, når man overvåger gravide kvinder.

På hvilke tegn kan læger mistænke sygdommen under den næste ultralyd? Meget afhænger af sygdommens form. Oftest diagnosticeres fibroelastose i området med venstre ventrikel, men ikke altid viser denne struktur sig at blive forstørret. Dilateret form af sygdommen med en stigning i hjertets venstre ventrikel bestemmes let under ultralydundersøgelse af den sfæriske form af hjertet, hvis spids er repræsenteret af venstre ventrikel, en generel stigning i størrelsen af organet, der svulmer af interventrikulært septum mod højre ventrikel. Men det vigtigste tegn på fibroelastose er fortykningen af endokardiet såvel som hjerte septa med en karakteristisk stigning i ekkogeniciteten af disse strukturer, som bestemmes gennem en specifik ultralydundersøgelse.

Undersøgelsen udføres ved hjælp af specielt ultralydsudstyr med kardiologiprogrammer. Foster-ekkokardiografi er ikke skadelig for moderen og det ufødte barn, men det giver mulighed for ikke kun at registrere anatomiske ændringer i hjertet, men også for at bestemme tilstanden af koronarfartøjer, tilstedeværelsen af blodpropper i dem, ændrer sig i tykkelsen af hjertemembranerne.

Foster-ekkokardiografi er ikke kun ordineret i nærvær af abnormiteter under fortolkningen af ultralydsresultater, men også i tilfælde af en mors infektion (især viral), indtagelse af potente medikamenter, arvelig disponering, tilstedeværelsen af metaboliske lidelser, såvel som kongenisk hjertepatologier hos ældre børn.

Foster-ekkokardiografi kan bruges til at detektere andre medfødte former for fibroelastose. For eksempel højre ventrikulær fibroelastose, en udbredt proces med samtidig involvering af venstre ventrikel og tilstødende strukturer: højre ventrikel, hjerteventiler, atria, kombinerede former for fibroelastose, endomyocardial fibroelastose med fortykning af den ventrikulære indre membran og involvering af delen af myocardium (normalt kombineret med væggen thrombose).

Endokardiefibroelastose påvist prenatalt en meget dårlig prognose, så læger anbefaler ophør af graviditet i dette tilfælde. Muligheden for en fejlagtig diagnose er udelukket gennem en gentagen ultralyd af føtalets hjerte, der udføres 4 uger efter den første undersøgelse, der afslørede patologien. Det er tydeligt, at den endelige beslutning om opsigelse eller bevarelse af graviditet overlades til forældrene, men de skal være opmærksomme på det liv, som de fordømmer barnet til.

Endokardial fibroelastose påvises ikke altid under graviditet, især hvis vi tager højde for det faktum, at ikke alle fremtidige mødre bliver registreret ved kvindernes konsultation og gennemgår forebyggende ultralyddiagnostik. Sygdommen hos barnet i hendes skød påvirker praktisk talt ikke den gravide kvindes tilstand, så fødslen af en syg baby bliver ofte en ubehagelig overraskelse.

I nogle tilfælde lærer både forældre og læger om babyens sygdom flere måneder efter, at babyen er født. I dette tilfælde kan laboratorieblodprøver ikke vise noget, bortset fra en stigning i natriumkoncentration (hypernatræmi). Men deres resultater vil være nyttige ved differentiel diagnose for at udelukke inflammatoriske sygdomme.

Der er håb om instrumental diagnostik. En standard hjerteundersøgelse (EKG) afslører ikke særlig i tilfælde af fibroelastose. Det hjælper med at identificere lidelser i hjertet og elektrisk ledning af hjertemuskelen, men specificerer ikke årsagerne til sådanne lidelser i funktionen. Så ændringen i EKG-spændinger (i yngre alder er den normalt undervurderet, i ældre - tværtimod, for høje) indikerer kardiomyopati, som muligvis ikke kun er forbundet med hjertepatologier, men også med metaboliske lidelser. Tachycardia er et symptom på kardiologiske sygdomme. Og når begge ventrikler i hjertet påvirkes, kan kardiogrammet overhovedet forekomme. [8]

Computertomografi (CT) er et fremragende ikke-invasivt værktøj til at påvise hjerte-kar-forkalkning og udelukke perikarditis. [9]

Magnetisk resonansafbildning (MRI) kan være nyttig til påvisning af fibroelastose, fordi biopsi er invasiv. En hypointense-kant i en myocardial perfusionssekvens og en hyperintense-kant i en forsinket forbedringssekvens indikerer fibroelastose. [10]

Men dette betyder ikke, at undersøgelsen skal forlades, fordi det hjælper med at bestemme hjertets arbejde og graden af udvikling af hjertesvigt.

Når symptomer på hjertesvigt vises, og patienten henvises til en læge, er patienten også ordineret: røntgenbillede af bryst, computer eller magnetisk resonansafbildning af hjertet, ekkokardiografi (ekkokardiografi). I tvivlsomme tilfælde er det nødvendigt at ty til biopsi af hjertevæv med efterfølgende histologisk undersøgelse. Diagnosen er meget alvorlig, så den kræver den samme tilgang til diagnose, skønt behandlingen adskiller sig lidt fra symptomatisk terapi af CHD og hjertesvigt.

Men selv en sådan omhyggelig undersøgelse vil ikke være nyttig, hvis dens resultater ikke bruges i den differentielle diagnose. EKG-resultater kan bruges til at differentiere akut fibroelastose fra idiopatisk myocarditis, ekssudativ pericarditis, aortastenose. I dette tilfælde viser laboratorieundersøgelser ikke tegn på betændelse (leukocytose, forhøjet CoE osv.), Og temperaturmålinger viser ikke hypertermi.

At skelne endokardial fibroelastose fra isoleret mitralventilinsufficiens og mitral hjertesygdom hjælper med at analysere hjertetoner og mumling, ændringer i atrial størrelse og historie.

Analyse af anamnestiske data er nyttig til at skelne mellem fibroelastose og hjerte- og aortastenose. I aortastenose er bevarelsen af sinusrytme og fraværet af tromboembolisme også værd at bemærke. Hjerterytmeforstyrrelse og trombusaflejring observeres ikke i ekssudativ pericarditis, men sygdommen manifesteres af feber og feber.

Differentiering af endokardial fibroelastose og kongestiv kardiomyopati forårsager den største vanskelighed. I dette tilfælde, selv om fibroelastose i de fleste tilfælde ikke ledsages af markerede hjerte ledningsforstyrrelser, har det en mindre gunstig prognose for behandling.

Med kombinerede patologier er det nødvendigt at være opmærksom på eventuelle abnormiteter, der blev påvist under en CT-scanning eller hjertets ultralyd, fordi medfødte misdannelser markant komplicerer forløbet af fibroelastose. Hvis kombineret endokardial fibroelastose påvises i den intrauterine periode, er det upassende at bevare graviditet. Det er meget mere humant at afslutte det.

Diagnose af lungefibroelastose

Diagnostering af lungefibroelastose kræver også af lægen visse viden og færdigheder. Faktum er, at symptomerne på sygdommen er ret heterogene. På den ene side angiver de kongestiv lungesygdom (uproduktiv hoste, åndenød), og på den anden side kan det være en manifestation af hjertepatologi. Derfor kan diagnosen af sygdommen ikke kun reduceres til udsagnet om symptomer og auskultation.

Blodprøver af patienten hjælper med at udelukke inflammatoriske lungesygdomme, men giver ikke information om kvantitative og kvalitative ændringer i væv. Tilstedeværelsen af tegn på eosinofili hjælper med at differentiere sygdommen fra lignende manifestationer af lungefibrose, men afvis ikke eller bekræft faktumet om fibroelastose.

Mere vejledende betragtes som instrumentelle undersøgelser: radiografi af lungerne og tomografisk undersøgelse af respiratoriske organer, såvel som funktionelle tests, der består i bestemmelsen af respiratoriske volumener, vital kapacitet af lungerne, tryk i organet.

Ved lungefibroelastose er det værd at være opmærksom på faldet i ekstern respiratorisk funktion målt under spirometri. Reduktion af aktive alveolære hulrum har en mærkbar effekt på lungernes vitale kapacitet (VC) og fortykning af væggene i indre strukturer - på diffusionskapaciteten af organet (DCL), der tilvejebringer ventilations- og gasudvekslingsfunktioner (i enkle ord, for at absorbere kuldioxid fra blodet og give ilt).

Karakteristiske træk ved pleuroparenchymal fibroelastose er en kombination af begrænset luftindtræden i lungerne (obstruktion) og nedsat lungeudvidelse på inspiration (begrænsning), forringelse af ekstern respiratorisk funktion, moderat pulmonal hypertension (øget tryk i lungerne), diagnosticeret til halvdelen af patienterne.

Biopsi af lungevæv viser karakteristiske ændringer i den indre struktur af organet. Disse inkluderer: fibrose af pleura og parenchyma kombineret med elastose af alveolære vægge, akkumulering af lymfocytter i området med komprimerede partitioner af alveoli, transformation af fibroblaster til ukarakteristiske for dem muskelvæv, tilstedeværelsen af ødematisk væske.

Tomogrammet viser lungeskader i de øverste dele af lungerne i form af fokus af pleural fortykning og strukturelle ændringer i parenchyma. Overgroet bindevæv af lunger efter farve og egenskaber ligner muskuløs, men mængden af lunger reduceres. Der findes ganske store luftholdige hulrum (cyster) i parenchyma. Urreversibel fokal (eller diffus) udvidelse af bronchi og bronchioler (trækkraft bronchiectasis), lav status af membrankupplen er karakteristiske.

Radiologiske undersøgelser hos mange patienter afslører områder med "frostet glas" og "honningkage-lunge", hvilket indikerer ujævn lungeventilation på grund af tilstedeværelsen af foci af vævstykning. Cirka halvdelen af patienterne har forstørrede lymfeknuder og lever.

Fibroelastose af lungen skal differentieres fra fibrose forårsaget af parasitisk infektion og tilhørende eosinofili, endokardiel fibroelastose, lungesygdomme med nedsat ventilation og billedet af en "honningkam lunge", autoimmun sygdom histiocytose x (en form for denne patologi med lungeskader kaldes hend-schuller-krischen sygdom), manifestationer Sarkoidose og lunge tuberkulose.

Behandling Fibroelastose

Fibroelastosis, uanset dens lokalisering, betragtes som en farlig og praktisk talt uhelbredelig sygdom. Patologiske ændringer i pleura- og lungeparenchyma kan ikke gendannes ved medicin. Og selv brugen af hormonelle antiinflammatoriske lægemidler (kortikosteroider) i kombination med bronchodilatorer giver ikke det ønskede resultat. Bronchodilatorer hjælper med at lette patientens tilstand lidt og lindre det obstruktive syndrom, men de påvirker ikke de processer, der forekommer i lungerne, så de kan kun bruges som understøttende terapi.

Kirurgisk behandling af lungefibroelastose er også ineffektiv. Den eneste operation, der kan ændre situationen, er transplantation af et donororgan. Men lungetransplantation har desværre stadig den samme ugunstige prognose. [11]

Ifølge udenlandske forskere kan fibroelastose betragtes som en af de hyppige komplikationer af lunge- eller knoglemarvsstamcelletransplantation. I begge tilfælde er der ændringer i fibrene i bindevævet i lungerne, der påvirker funktionen af ekstern respiration.

Sygdommen uden behandling (og der er ingen effektiv behandling til dato) skrider frem, og inden for 1,5-2 år dør ca. 40% af patienterne af luftvejssvigt. Leve forventet for dem, der er tilbage, er også meget begrænset (op til 10-20 år) såvel som evnen til at arbejde. Personen bliver handicappet.

Hjertefibroelastose betragtes også som en medicinsk uhelbredelig sygdom, især hvis det er en medfødt patologi. Normalt lever børn ikke i en alder af 2 år. De kan kun reddes ved hjertetransplantation, som i sig selv er en vanskelig operation med en høj grad af risiko og uforudsigelige konsekvenser, især i en så ung alder.

Kirurgisk hos nogle babyer er det muligt at korrigere medfødte hjerteanomalier, så de ikke forværrer det syge barns tilstand. Med arteriel stenose praktiseres det for at installere en fartøjsdilator - en shunt (aortocoronar bypass). Når hjertets venstre ventrikel udvides, gendannes dens form omgående. Men selv en sådan operation garanterer ikke, at barnet kan klare sig uden transplantation. Cirka 20-25% af babyerne overlever, men de lider af hjertesvigt hele deres liv, dvs. de betragtes ikke som sunde.

Hvis sygdommen erhverves, er det værd at kæmpe for barnets liv ved hjælp af medicin. Men det skal forstås, at jo tidligere sygdommen vises, jo vanskeligere vil det være at bekæmpe den.

Medicinbehandling sigter mod at bekæmpe og forhindre forværring af hjertesvigt. Patienter er ordineret sådanne hjertemedicin:

• Angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere, der påvirker blodtrykket og holder det normalt (captopril, enalapril, benazepril osv.),
• Beta-adrenoblockere anvendt til behandling af hjerterytmeforstyrrelser, arteriel hypertension, forebyggelse af myokardieinfarkt (anaprilin, bisoprolol, metoprolol),
• Hjerte glycosider, som med langvarig anvendelse ikke kun understøtter hjertefunktion (øg kaliumindholdet i kardiomyocytter og forbedrer myocardial ledning), men også kan reducere graden af endokardiel fortykning (digoxin, pitoxin, strophanthin),
• Kaliumbesparende diuretika (spironolacton, Verospiron, Dekriz), forhindrer vævsødem,
• Antithrombotisk terapi med antikoagulantia (cardiomagnil, magnicor), hvilket forhindrer dannelse af blodpropper og nedsat blodcirkulation i koronarfartøjer.

I medfødt endokardial fibroelastose fremmer løbende understøttende behandling ikke bedring, men reducerer risikoen for død fra hjertesvigt eller tromboembolisme med 70-75%. [12]

Medicin

Som vi kan se, adskiller behandlingen af endokardial fibroelastose ikke meget fra hjertesvigt. I begge tilfælde tager kardiologer hensyn til sværhedsgraden af kardiopati. Receptionen af medikamenter er strengt individualiseret under hensyntagen til patientens alder, komorbiditeter, form og grad af hjertesvigt.

Der er 5 grupper af medikamenter, der anvendes til behandling af erhvervet endokardial fibroelastose. Lad os overveje et lægemiddel fra hver gruppe.

"Enalapril" - Et lægemiddel fra gruppen af ACE-hæmmere, der fås i form af tabletter af forskellig dosering. Lægemidlet øger koronar blodgennemstrømning, udvides arterier, reducerer blodtrykket uden at påvirke cerebral cirkulation, bremser og reducerer udvidelsen af hjertets venstre ventrikel. Lægemidlet forbedrer blodforsyningen til myokardiet, reducerer virkningerne af iskæmi, reducerer let blodkoagulation, hvilket forhindrer dannelse af blodpropper, har en let vanddrivende virkning.

I hjertesvigt er medicinen ordineret i en periode på mere end seks måneder eller permanent. Lægemidlet startes med den minimale dosis (2,5 mg), hvilket gradvist øger det med 2,5-5 mg hver 3-4 dag. Den permanente dosis vil være den, der tolereres godt af patienten og opretholder blodtrykket inden for normale grænser.

Den maksimale daglige dosis er 40 mg. Det kan tages en gang eller opdelt i 2 doser.

I tilfælde af at BP er indstillet under det normale, reduceres dosis af lægemidlet gradvist. Brat afbryder behandlingen med "enalapril" er ikke tilladt. Det anbefales at tage en vedligeholdelsesdosis på 5 mg pr. Dag.

Lægemidlet er beregnet til behandling af voksne patienter, men det kan ordineres til et barn (sikkerhed er ikke officielt etableret, men i tilfælde af fibroelastose står en lille patients liv på spil, så risikoforholdet tages i betragtning). ACE-hæmmer er ikke ordineret til patienter med intolerance over for lægemiddelkomponenterne, i porphyria, graviditet og under amning. Hvis patienten tidligere har haft Quinckes ødem på baggrunden for at tage nogen medicin fra denne gruppe, er "Enalapril" forbudt.

Der skal ses forsigtighed, når man ordinerer lægemidlet til patienter med samtidig patologier: svær nyresygdom og leversygdom, hyperkalæmi, hyperaldosteronisme, aorta eller mitralventilstenose, systemiske patologier af bindevæv, hjerte-iskæmi, cerebral sygdom, diabetes mellitus.

Under behandling med lægemidlet tager ikke konventionel diuretika for at undgå dehydrering og stærk hypotensiv effekt. Samtidig administration med kaliumbesparende diuretika kræver dosisjustering, da der er en høj risiko for hyperkalæmi, som igen provokerer hjerterytmeforstyrrelser, krampeanfald, nedsat muskeltonus, øget svaghed osv.

Lægemidlet "enalapril" tolereres normalt ganske godt, men nogle patienter udvikler muligvis bivirkninger. De mest almindelige anses for at være: alvorligt fald i blodtrykket op for at kollapse, hovedpine og svimmelhed, søvnforstyrrelser, øget træthed, reversibel forringelse af balance, hørelse og syn, tinnitus, åndenød, hoste uden sputumproduktion, ændringer i blod og urin, hvilket normalt indikerer forkert lever og nyrefunktion. Muligt: hårtab, nedsat sexlyst, symptomer på "hetetokke" (følelse af varme og hjertebanken, hyperæmi i ansigtets hud osv.).

"Bisoprolol"-beta-adrenoblocker med selektiv virkning, som har en hypotensiv og anti-iskæmisk effekt, hjælper med at bekæmpe manifestationer af takykardi og arytmi. Budget betyder i form af tabletter, hvilket forhindrer udvikling af hjertesvigt i endokardial fibroelastose. [13]

Som mange andre lægemidler, der er ordineret til CHD og CHF, ordineres "bisoprolol" i lang tid. Det er ønskeligt at tage det om morgenen før eller under måltiderne.

Hvad angår de anbefalede doseringer, vælges de individuelt afhængigt af BP-værdierne og de lægemidler, der er ordineret parallelt med dette lægemiddel. I gennemsnit er den enkelte (alias daglige) dosis 5-10 mg, men i tilfælde af en lille stigning i trykket kan reduceres til 2,5 mg. Den maksimale dosis, der kan administreres til en patient med normalt fungerende nyrer, er 20 mg, men kun i tilfælde af stabil høj BP.

Forøgelse af de angivne doseringer er kun mulig med tilladelse fra en læge. Men ved svær lever- og nyresygdomme betragtes 10 mg som den maksimale tilladte dosis.

Ved kompleks behandling af hjertesvigt på baggrund af venstre ventrikulær dysfunktion, som oftest forekommer i fibroelastose, vælges den effektive dosis ved gradvist at øge doseringen med 1,25 mg. Start på samme tid med den lavest mulige dosis (1,25 mg). Doseringsforøgelse udføres med intervaller på 1 uge.

Når dosis når 5 mg, øges intervallet til 28 dage. Efter 4 uger øges dosis med 2,5 mg. Vedhæftning af et sådant interval og norm nås det 10 mg, som patienten bliver nødt til at tage i lang tid eller permanent.

Hvis denne dosering er dårligt toleret, reduceres den gradvist til en behagelig dosering. Tilbagetrækning fra betablokkerbehandling bør heller ikke være pludselig.

Lægemidlet bør ikke administreres i tilfælde af overfølsomhed over for de aktive og excipienser af lægemidlet, akut og dekompenseret hjertesvigt, kardiogen stød, 2-3 graders antrioventrikulær blok, bradykardi, stabil lavt blodtryk og nogle andre hjertepatologier, svær bronchial astma, bronchoobstruktion, alvorlig periferal cirkulationsdisorser, metabisk.

Der skal observeres forsigtighed, når der ordineres kompleks behandling. Det anbefales således ikke at kombinere "bisoprolol" med nogle antiarytmiske midler (quinidin, lidocaine, phenytoin osv.), Calciumantagonister og centrale hypotensive lægemidler.

Ubehagelige symptomer og lidelser, der er mulige under behandling med "bisoprolol": øget træthed, hovedpine, hetetokter, søvnforstyrrelser, trykfald og svimmelhed, når man kommer ud af sengen, hørehæmning, GI-symptomer, lever- og nyresygdomme, nedsat styrke, muskelsvaghed og krampe. Nogle gange klager patienter over perifere cirkulationsforstyrrelser, som manifesterer sig som et fald i temperaturen eller følelsesløsheden i ekstremiteterne, især fingre og tæer.

I nærvær af samtidige sygdomme i bronchopulmonal system, nyrer, lever, diabetes mellitus, er risikoen for bivirkninger højere, hvilket indikerer en forværring af sygdommen.

"Digoxin" er et populært budgettets hjerteglycosid baseret på Foxglove-anlægget, der strengt udleveres til recept på en læge (i tabletter) og bør bruges under hans tilsyn. Injektionsbehandling udføres under hospitalets forhold i tilfælde af forværring af CHD og CHF, tabletter ordineres permanent i minimalt effektive doser, da lægemidlet har en giftig og medikamentlignende effekt.

Den terapeutiske virkning er at ændre styrken og amplituden af myokardiale sammentrækninger (giver hjerteenergien, understøtter den under iskæmiens tilstande). Lægemidlet har også vasodilatorisk (reducerer overbelastning) og en eller anden vanddrivende virkning, som hjælper med at lindre ødemer og reducere styrken af respirationssvigt, manifesteret som dyspnø.

Faren for "digoxin" og andre hjerte-glycosider er, at de i overdosis kan provokere hjerterytmeforstyrrelser forårsaget af øget excitabilitet af myokardiet.

I forværringen af CHD administreres lægemidlet som injektioner ved at vælge en individuel dosering under hensyntagen til sværhedsgraden af patientens tilstand og alder. Når tilstanden stabiliseres, skiftes lægemidlet til tabletter.

Normalt er den almindelige dosis af lægemidlet 0,25 mg. Frekvensen af administration kan variere fra 1 til 5 gange om dagen med lige store intervaller. I det akutte fase af CHF kan den daglige dosis nå 1,25 mg, når tilstanden stabiliseres permanent, er det nødvendigt at tage en vedligeholdelsesdosis på 0,25 (mindre ofte 0,5) mg pr. Dag.

Når man ordinerer lægemidlet til børn, tages patientens vægt i betragtning. Den effektive og sikre dosis beregnes som 0,05-0,08 mg pr. Kg kropsvægt. Men lægemidlet administreres ikke kontinuerligt, men i 1-7 dage.

Doseringen af hjerte-glycosid skal ordineres af en læge under hensyntagen til patientens tilstand og alder. I dette tilfælde er det meget farligt at justere doser på egen hånd eller tage 2 medikamenter med sådan handling på samme tid.

"Digoxin" er ikke ordineret i ustabil Angina pectoris, markeret hjerterytmeforstyrrelser, AV-blok af hjertet 2-3 grad, hjerte tamponade, Adams-Stokes-Morganian syndrom, isoleret bicuspid ventil stenose og aortisk stenose, konklenet hjerte anomaly kaldet wolff-parkinson-white syndrome, hypertrofisk obstruktiv Kardiomyopati, endo, peri- og myocarditis, thorax aorta-aneurisme, hypercalcæmi, hypokalæmi og nogle andre patologier. Listen over kontraindikationer er ret stor og inkluderer syndromer med flere manifestationer, så beslutningen om muligheden for at bruge dette stof kan kun træffes af en specialist.

Digoxin har også bivirkninger. Disse inkluderer hjerterytmeforstyrrelser (som en konsekvens af forkert valgt dosis og overdosering), forringelse af appetit, kvalme (ofte med opkast), afføringsforstyrrelser, alvorlig svaghed og høj træthed, hovedpine, udseendet af "fluer" foran øjnene, faldt med blodplader og blodklotte disklutdatorer, allergiske reaktioner. Oftest er udseendet af disse og andre symptomer forbundet med at tage store doser af lægemidlet, sjældnere med langvarig terapi.

"Spironolacton" henviser til mineralcorticoid-antagonister. Det har en vanddrivende virkning, der fremmer udskillelsen af natrium, klor og vand, men fastholder kalium, der er nødvendigt for den normale funktion af hjertet, da dets ledende funktion hovedsageligt er baseret på dette element. Hjælper med at lindre ødemer. Bruges som hjælp til kongestiv hjertesvigt.

Lægemidlet administreres afhængigt af sygdommens fase. Ved akut forværring kan lægemidlet administreres som injektioner og i tabletter i en dosis på 50-100 mg pr. Dag. Når tilstanden er stabiliseret, ordineres en vedligeholdelsesdosis på 25-50 mg i lang tid. Hvis balancen mellem kalium og natrium forstyrres i retning af reduktion af førstnævnte, kan dosis øges, indtil den normale koncentration af sporelementer er etableret.

I pædiatri er beregningen af effektiv dosering baseret på forholdet mellem 1-3 mg spironolacton for hvert kg kropsvægt af patienten.

Som vi også kan se, er udvælgelsen af den anbefalede dosis individualiseret såvel som i recept på mange andre lægemidler, der bruges i kardiologi.

Kontraindikationer til brugen af diuretika kan være: overskydende kalium eller lavt natriumniveau i kroppen, patologi forbundet med fraværet af vandladning (Anuria), svær nyresygdom med nedsat nyrefunktion. Lægemidlet er ikke ordineret til gravide kvinder og ammende mødre såvel som dem, der har intolerance over for stoffets komponenter.

Forsigtighed i brugen af lægemidlet skal observeres hos patienter med AV-hjerteblok (mulig forværring), overskydende calcium (hypercalcæmi), metabolisk acidose, diabetes mellitus, menstruationsforstyrrelser, leversygdom.

At tage lægemidlet kan forårsage hovedpine, døsighed, lidelser i balance og koordinering af bevægelser (ataksi), forstørrelse af brystkirtler hos mænd (gynækomasti) og nedsat styrke, ændringer i menstruationsmønstre, grovhed af stemme og overdreven hårtab hos kvinder (Hirsutism), epigastriske smerter og gi-lidelser, intestinal colic, nyretab og mineraldesum. Hud- og allergiske reaktioner er mulige.

Normalt observeres ugunstige symptomer, når den krævede dosis overskrides. Hævelse kan forekomme i tilfælde af utilstrækkelig dosering.

"Magnicor" - Et lægemiddel, der forhindrer dannelse af blodpropper, baseret på acetylsalicylsyre og magnesiumhydroxid. Et af de effektive midler til antitrombotisk terapi, der er ordineret til hjertesvigt. Det har smertestillende, antiinflammatorisk, antiaggregant effekt, påvirker respiratorisk funktion. Magnesiumhydroxid reducerer den negative virkning af acetylsalicylsyre på slimhinden i GI-kanalen.

I endomyokardial fibroelastose er lægemidlet ordineret til profylaktiske formål, så den minimale effektive dosis er 75 mg, hvilket svarer til 1 tablet. Ved hjerte-iskæmi på grund af trombose og efterfølgende indsnævring af koronar lumen er den indledende dosis 2 tabletter, og vedligeholdelsesdosis svarer til den profylaktiske dosis.

Overskridelse af anbefalede doser øger risikoen for blødning markant, hvilket er vanskeligt at stoppe.

Doseringer er indikeret for voksne patienter på grund af det faktum, at lægemidlet indeholder acetylsalicylsyre, hvis administration under 15 år kan have alvorlige konsekvenser.

Lægemidlet administreres ikke til patienter i pædiatrisk og ung ungdomsalder, i tilfælde af intolerance over for acetylsalicylsyre og andre komponenter i lægemidlet, "aspirin" astma (i anamnesis), akut forløb af erosiv gastritis, peptisk mavesår, hæmoragisk diaphese, svær lever og nyresygdomme, i tilfælde af alvorlig dekompenseret hjertesvigt.

I graviditeten ordineres "Magnicor" kun, hvis det er absolut nødvendigt og kun i 1-2 trimester, under hensyntagen til den mulige negative effekt på fosteret og graviditetsforløbet. I 3. trimester af graviditeten er en sådan behandling uønsket, fordi det bidrager til et fald i livmoderens kontraktilitet (langvarig arbejdskraft) og kan forårsage alvorlig blødning. Fosteret kan lide af pulmonal hypertension og nyredysfunktion.

Bivirkninger af lægemidlet inkluderer symptomer på siden af GI-kanalen (dyspepsi, epigastrisk og mavesmerter, en vis risiko for gastrisk blødning med udviklingen af jernmangelanæmi). Nasal blødning, blødning af tandkød og urinsystemorganer er mulige på baggrund af lægemiddeladministration,

I tilfælde af overdosis er svimmelhed, besvimelse, ringning i ørerne mulige. Allergiske reaktioner er ikke ualmindelige, især på baggrund af overfølsomhed over for salicylater. Men anafylaksi og respirationssvigt er sjældne bivirkninger.

Valg af medikamenter som en del af kompleks terapi og anbefalede doseringer bør strengt individualiseres. Der bør udvises særlig forsigtighed i behandlingen af gravide kvinder, ammende mødre, børn og ældre patienter.

Folkbehandling og homøopati

Hjertefibroelastose er en alvorlig og alvorlig sygdom med et karakteristisk progressivt kursus og praktisk talt ingen chance for bedring. Det er tydeligt, at effektiv behandling af en sådan sygdom med folkemidler er umulig. Folkemedicinske opskrifter, der hovedsageligt er reduceret til behandlingen af urter, kan kun bruges som hjælpemidler og kun med tilladelse fra lægen for ikke at komplicere den allerede dårlige prognose.

Hvad angår homøopatiske midler, er deres anvendelse ikke forbudt og kan være en del af den komplekse behandling af hjertesvigt. I dette tilfælde handler det imidlertid ikke så meget om behandling som om forebyggelse af progression af CHF.

Lægemidlerne skal ordineres af en erfaren homøopat, og spørgsmål om muligheden for deres optagelse i den komplekse terapi er i den deltagende læge.

Hvilke homøopatiske retsmidler hjælper med at udsætte udviklingen af hjertesvigt ved fibroelastose? Ved akut hjertesvigt vender homøopater sig til følgende retsmidler: Arsenicum-album, Antimonium Tartaricum, Carbo Vegetabilis, Acidum Oxalicum. På trods af ligheden mellem indikationer ved valg af en effektiv lægemiddellæger er afhængige af de eksterne manifestationer af iskæmi i form af cyanose (dens grad og udbredelse) og arten af smertsyndromet.

I CCN kan vedligeholdelsesbehandling omfatte: Lahesis og Nayu, Lycopus (i de indledende stadier af hjerteforstørrelse), Laurocerazus (til dyspnø i hvile), latrodectus mactans (til ventilpatologier), hawthorn-præparater (især nyttige i endomyocardiale læsioner).

I tilfælde af hjertebanken kan til symptomatisk behandling ordineres: Spigelia, Glonoinum (til takykardi), aurum metallicum (til hypertension).

Grindelia, Spongia og Lahegis kan bruges til at reducere sværhedsgraden af åndenød. At kontrollere hjertesmerter kan ordineres: kaktus, cereus, naja, cuprum, for at lindre angst på denne baggrund - aconitum. I udviklingen af hjerte-astma er indikeret: Digitalis, Laurocerazus, Lycopus.

Forebyggelse

Forebyggelse af erhvervet fibroelastose i hjertet og lungerne består i forebyggelse og rettidig behandling af infektionsmæssige og inflammatoriske sygdomme, især når det kommer til at påvirke vitale organer. Effektiv behandling af den underliggende sygdom hjælper med at forhindre farlige konsekvenser, hvilket er nøjagtigt, hvad fibroelastose er. Dette er en fremragende grund til at passe godt på dit helbred og sundheden for de næste generationer, det såkaldte arbejde for en sund fremtid og lang levetid.

Vejrudsigt

Ændringer i bindevæv i hjerte- og lungefibroelastose betragtes som irreversible. Selvom nogle lægemidler med langvarig terapi kan reducere endokardial tykkelse lidt, garanterer de ikke en kur. Selvom tilstanden ikke altid er dødelig, er prognosen stadig relativt ugunstig. Den 4-årige overlevelsesrate er 77%. [14]

Den værste prognose er, som vi allerede har nævnt, i medfødt hjertefibroelastose, hvor manifestationer af hjertesvigt allerede er synlige i de første uger og måneder af barnets liv. Kun hjertetransplantation kan redde babyen, som i sig selv er en risikabel operation i en sådan tidlig periode, og det skal gøres inden 2 år. Sådanne børn lever normalt ikke længere.

Andre operationer kan kun undgå barnets tidlige død (og ikke altid), men kan ikke helt helbrede barnets hjertesvigt. Døden forekommer med dekompensation og respirationssvigt.

Prognosen for lungefibroelastose afhænger af sygdommens forløb. I lynudviklingen af symptomer er chancerne ekstremt lave. Hvis sygdommen gradvist skrider frem, kan patienten leve omkring 10-20 år, indtil begyndelsen af respirationssvigt på grund af ændringer i lungernes alveoler.

Mange ufravigelige patologier kan undgås ved at følge forebyggende foranstaltninger. I tilfælde af hjertefibroelastose er det primært forebyggelse af de faktorer, der kan påvirke udviklingen af fosterets hjerte og kredsløbssystem (med undtagelse af arvelig disponering og mutationer, før lægerne er magtesløse). Hvis de ikke kunne undgås, hjælper tidlig diagnose med at registrere patologi på et tidspunkt, hvor det er muligt at afslutte graviditeten, som i denne situation betragtes som human.