Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Familiær akrogeri (Gottrons syndrom): årsager, symptomer, diagnose, behandling
Sidst revideret: 07.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Acrogeria familialis (Gottron syndrom) er en sjælden sygdom beskrevet i 1941 af H. Gottron.
Årsagerne til og patogenesen af familiær akrogeri (Gottron syndrom) er ikke fuldt ud forstået. Sygdommens udvikling skyldes i høj grad forstyrrelser i fibroblasternes struktur og funktion og kollagensyntese samt hypofysens nedsat funktion. Der er rapporter om familiære tilfælde af sygdommen. I øjeblikket anser mange dermatologer familiær akrogeri for at være en arvelig bindevævssygdom, der overføres autosomalt recessivt.
Symptomer på familiær akrogeri (Gottron syndrom). Læsionerne optræder enten ved fødslen eller i de første leveår af et barn. Sygdommen er mere almindelig hos kvinder. I modsætning til andre hudatrofier observeres den patologiske proces hovedsageligt på hænder og fødder, sjældnere i ansigtet (primært på næsen), hagen og ørerne. Huden på bagsiden af hænder og fødder har et senilt udseende: tør, tynd, rynket (geroderma), gullig i farven, gennemskinnelig, let beskadiget med dannelse af blå mærker og ar. Udtynding af det subkutane fedt ses i disse områder. Fingrene er konisk tyndede, hænderne er små (akromicria), hagen er lille; dystrofi af tænder og negle observeres sjældent. Håret er normalt uændret. Andre områder af huden er også uændrede. Andre anomalier, tilstedeværelsen af poikiloderma foci, underudvikling af sekundære seksuelle karakteristika er beskrevet i litteraturen.
Fodens negleplader er deformerede og udsat for onykolyse.
Histopatologi. Atrofi af dermis og i mindre grad subkutant væv påvises. Kollagenfibre er uregelmæssigt placeret, degenerativt ændrede, og deres antal er reduceret.
Differentialdiagnose bør stilles ved erhvervet gerodermi, Chernogubov-Ehlers-Danlos syndrom og progeria i børnetiden.
Behandling af familiær akrogeri (Gottron syndrom) er symptomatisk. Det er nødvendigt at beskytte mod mekaniske og fysiske faktorer. Patienter anbefales lægemidler, der forbedrer trofismen (actovegin, solcoseryl), cremer med vitamin A og F.
[ Hvad skal man undersøge?
Hvordan man undersøger?