Faktor XII (Hageman)

Referenceværdier (normer) for faktor XII-aktivitet i blodplasma er 65-150 %.

Faktor XII, også kendt som Hageman-faktoren, er en vigtig komponent i det menneskelige blods koagulationssystem. Faktoren blev opkaldt efter John Hageman, en patient, der i 1955 viste sig at have mangel på faktoren, hvilket fik hans blod til at tage længere tid om at størkne i laboratorietests. På trods af dette har Hageman og andre personer med faktor XII-mangel ikke en øget tendens til blødning, hvilket indikerer dens unikke rolle i blods koagulationsprocessen.

Faktor XII er en precursor (prozymogen), der aktiveres ved kontakt med beskadigede overflader eller eksterne stoffer, såsom negativt ladede overflader. Når faktor XII aktiveres, initierer den en kaskade af reaktioner, der fører til dannelsen af en aktiv serinprotease, faktor XIIa. Faktor XIIa spiller en nøglerolle i initieringen af den intrinsiske pathway i blodkoagulationssystemet, aktiveringen af prækallikrein og kininogensystemet samt interaktionerne med fibrinolyse- og komplementsystemerne, hvilket understreger dens betydning i inflammatoriske og reparative processer i kroppen.

Interessant nok fører abnormiteter forbundet med faktor XII sjældent til klinisk signifikante tilstande. Faktor XII-mangel er ikke forbundet med en øget risiko for blødning, i modsætning til mangler i andre koagulationsfaktorer. Nogle undersøgelser har dog vist, at abnormiteter i faktor XII kan påvirke risikoen for trombose, inflammatoriske tilstande og nogle andre patologiske processer, selvom mekanismerne bag disse sammenhænge ikke er fuldt ud forstået.

I klinisk praksis kan faktor XII-niveauanalyse ordineres ved undersøgelse af årsagerne til blodkoagulationsforstyrrelser, samt som en del af en omfattende vurdering af hæmostase før kirurgiske indgreb eller under tilstande, hvor der er mistanke om en blodkoagulationsforstyrrelse.

Faktor XII (Hageman) er et sialoglykoprotein, der aktiveres af kollagen, kontakt med en fremmed overflade, adrenalin og en række proteolytiske enzymer (især plasmin). Faktor XII initierer intravaskulær koagulation; derudover omdanner faktor XIIa plasmaprækallikreiner til kallikreiner. Aktiv faktor XII fungerer som en aktivator af fibrinolyse.

Faktor XII-mangel er karakteriseret ved øget koagulationstid og APTT uden tegn på blødning. I klinisk praksis anvendes faktor XII-aktivitetstest primært til at detektere medfødt mangel. Faktor XII-mangel bør mistænkes, når koagulationstiden og APTT er signifikant forhøjet. I de fleste tilfælde nedarves Hageman-defekten autosomal recessivt. Der er en nøje overensstemmelse mellem graden af blodkoagulationsforstyrrelse og faktor XII-mangel: ved svær hypokoagulation overstiger aktivitetsniveauet af denne faktor i plasma ikke 2% og er ofte under 1%; ved moderat koagulationsforstyrrelse varierer det fra 3 til 9%. Hvis faktor XII-aktiviteten i plasma er 10% eller mere, er koagulationstiden, APTT og andre tests normale.

Erhvervet faktor XII-mangel karakteriserer forbrugskoagulopati forårsaget af DIC.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]