Fakogen uveitis (phacoanaphylaxis): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Fakogen uveitis, phacoanafylaktisk uveitis, er en sjælden granulomatøs inflammatorisk proces, der udvikler sig, når immunsystemets tolerance over for linseproteiner er nedsat, og som normalt ledsages af hypotension. Fakogen uveitis observeres ofte:

• efter kataraktekstraktion;
• traumatisk ruptur af linsekapslen;
• kataraktekstraktion i det ene øje og efterfølgende kataraktekstraktion eller frigivelse af linsemateriale i tilfælde af moden katarakt i det andet øje.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Patofysiologi af fakogen uveitis

Det blev antaget, at fakogen uveitis er en sygdom, der udvikler sig med immunafstødning af tidligere sekvestrerede linseproteiner. Linseproteiner er dog også blevet fundet i den intraokulære væske i raske øjne. I øjeblikket menes det, at ved fakogen uveitis er immunsystemets tolerance over for linseproteiner nedsat, da fakogen uveitis ikke altid udvikler sig med en bristning af linsekapslen. Cousins og Kraus-Mackiw foreslår, at fakogen uveitis er et bredt spektrum af sygdomme med autoimmune, infektiøse og toksiske udviklingsmekanismer. Hos mennesker er autoimmunteorien ikke blevet bevist, men i et forsøg på rotter var fakogen granulomatøs endoftalmit meget lig fakogen uveitis. Hos dyr, der var følsomme over for linsehomogenat, resulterede kirurgisk skade på linsen i uveitis, der histologisk lignede fakogen uveitis. I den infektiøse mekanisme udvikles den inflammatoriske reaktion mod inaktive bakterier, såsom Propionibacterium acnes, der findes i linsen, eller når bakterier fremkalder en krænkelse af øjets immuntolerance. Ifølge teorien om linsetoksicitet har linsematerialet en direkte inducerende effekt ved inflammatoriske reaktioner uden forudgående immunisering. Disse tre teorier kan forklare udviklingen af fakogen uveitis, men ingen af dem er blevet bevist. Desværre diagnosticeres fakogen uveitis ofte efter enukleation, når det histologiske materiale undersøges, og zonal granulomatøs inflammation bestemmes med tre populationer af celler fundet omkring linsesubstansen:

• zone 1 - neutrofiler, der tæt omgiver og infiltrerer linsen;
• zone 2 - monocytter, makrofager, epithelioide celler og kæmpeceller omkring neutrofiler;
• zone 3 - uspecifik infiltration af mononukleære celler.

Symptomer på fakogen uveitis

Patienter klager over smerter, nedsat syn og rødme i øjet.

Klinisk undersøgelse

Sygdommens indtræden varierer, men de fleste tilfælde er karakteriseret ved en træg inflammation i øjets forreste segment, især efter kirurgisk kataraktekstraktion. Den resterende linsesubstans absorberes, og inflammationen lindres. Panuveitis med hypopyon er en mere alvorlig manifestation af sygdommen, som er vanskelig at skelne fra endoftalmitis. Anamnesen indikerer normalt fragmenter af linsen, der er tilbage i glaslegemet. En granulomatøs inflammatorisk reaktion udvikles inden for få dage eller måneder efter linsens ødelæggelse. Fakogen uveitis ledsages normalt af hypotension, undertiden en stigning i det intraokulære tryk, og en stigning i det intraokulære tryk er også mulig. Udfældninger er synlige på hornhinden, synechier forårsager pupilblok eller åbenvinkelglaukom.

Særlige tests

Aspireret kammervand eller glaslegeme med negative bakteriekulturer hjælper med at differentiere fakogen uveitis fra bakteriel endoftalmit. Cytologiske resultater er sjældent nyttige. Ultralyd efter kataraktkirurgi eller traume kan identificere store linsefragmenter i glaslegemet.

Behandling af fakogen uveitis

Kontinuerlig uveitis fører til phthisis, hvis den ikke behandles. Processen begrænses af brugen af glukokortikoider lokalt og oralt eller ved deres indføring under Tenon-membranen. Den endelige behandling er fjernelse af fragmenter af linsen, optimalt med pars plana vitrektomi. Tidligere var prognosen i alvorlige tilfælde af phacogen uveitis ugunstig, men i øjeblikket er muligheden for at opretholde en god synsstyrke højere med moderne kirurgiske teknikker og udstyr.