Fakogen uveitis (phacoanafilaxi): årsager, symptomer, diagnose, behandling

Fakogen uveitis, phacoanafilaktisk uveitis, er en sjælden granulomatøs inflammatorisk proces, der udvikler sig, når immunsystemets tolerance over for linseproteiner er svækket, sædvanligvis ledsaget af hypotension. Fakogen uveitis observeres ofte:

• efter ekstraktion af en grå stær;
• traumatisk ruptur af linsens kapsel
• ekstraktion af grå stær på den ene og den efterfølgende ekstraktion af katarakter eller frigivelsen af linsemateriale i modne grå stær på det andet øje.

[1], [2], [3]

Patofysiologi phacoenogue uveitis

Det blev foreslået, at fakogen uveitis er en sygdom, som udvikler sig med immunafstødning af tidligere sekvestrerede linseproteiner. Imidlertid blev proteinerne fra linsen også fundet i den intraokulære væske af sunde øjne. I øjeblikket er det antaget, at tolerancen af immunsystemet til linseproteiner med phacogenøs uveitis svækkes, da fakogenøs uveitis ikke altid udvikler sig, når linsekapslen bryder. Kusiner og Kraus-Mackiw tyder på, at phacogen uveitis er en række sygdomme med autoimmune, infektiøse og toksiske udviklingsmekanismer. Hos mennesker blev autoimmunteorien ikke bevist, men i et rotteforsøg var den fakogene granulomatøse endophthalmitis meget lig den phacogene uveitis. Hos dyr, der er følsomme for linsehomogenat, med dets kirurgiske skade udviklede uveitis histologisk ligner phacogen uveitis. Når mekanismen infektiøse inflammatoriske respons udvikler sig i de inaktive bakterier, fx Propionibacterium acnes, er blevet fundet i linsen, eller bakterier lidelser provokerer immuntolerance øje. Ifølge teorien om linsens toksicitet med en inflammatorisk reaktion uden forudgående immunisering udviser linsematerialet en direkte inducerende virkning. Disse tre teorier kan muligvis forklare udviklingen af phacogen uveitis, men ingen af dem er blevet bevist. Desværre er phacogen uveitis ofte diagnosticeret efter enukleation, når man studerer det histologiske materiale, når zonegranulomatøs inflammation bestemmes med tre cellepopulationer fundet omkring linsesubstansen:

• zone 1 - neutrofiler, tæt omkringliggende og infiltrerende linsen;
• zone 2 - monocytter, makrofager, epithelioide celler og gigantiske celler, der omgiver neutrofiler;
• zone 3 er en uspecifik infiltration fra mononukleære celler.

Symptomer på phacogen uveitis

Patienter klager over smerte, nedsat syn og rødme i øjet.

Klinisk undersøgelse

Begyndelsen af sygdommen er forskellig, i de fleste tilfælde er slapbetændelse i det fremre segment af øjet, især efter kirurgisk ekstraktion af katarakt, karakteristisk. Det resterende stof i linsen opløses. Og betændelsen stopper. Panoveitis med hypopion er en mere alvorlig manifestation af sygdommen, som er vanskelig at differentiere fra endophthalmitis. I anamnesen er der normalt en indikation af de resterende fragmenter af linsen i det glasagtige legeme. Den granulomatøse inflammatoriske reaktion udvikler sig inden for få dage eller måneder efter linsens ødelæggelse. Phakogenøs uveitis ledsages som regel af hypotension, undertiden forøget intraokulært tryk, og en stigning i intraokulært tryk er muligt. Nedfald er synlige på hornhinden, synechiae forårsager en pupilblok eller åbenvinklet glaukom.

Særlige prøver

Aspireret intraokulært væske eller glasagtigt med negative bakteriekulturer hjælper med at differentiere phacogen uveitis fra bakteriel endophthalmitis. Resultaterne af cytologi betyder sjældent. Ved anvendelse af ultralyd, efter kirurgisk fjernelse af grå stær eller traume, bestemmes store fragmenter af linsen i glaslegemet hulrum.

Behandling af fakogen uveitis

Vedvarende strømning af uveitis i fravær af behandling fører til phthisis. Processen er begrænset af brugen af glucocorticoider topisk og indad eller ved administration under tømmermembranen. Den endelige behandling er fjernelsen af linsefragmenter, optimalt med pars plana vitrectomy . Tidligere var prognosen i svære tilfælde af phacogen uveitis ugunstig, men i øjeblikket med moderne kirurgiske teknikker og udstyr er muligheden for at opretholde en god synsstyrke højere.