Dobbelt livmoder

En dobbelt livmoder er en meget sjælden medfødt lidelse. Vi taler om en misdannelse af kønsorganet, som i løbet af dets udvikling bliver parret som et resultat af embryogenetisk ikke-fusion af de Mülleriske kanaler. En dobbelt livmoder har to separate livmoderhalser og undertiden endda en dobbelt vagina: hver af livmoderen er udstyret med et horn forbundet med æggelederen, "ser" på den tilsvarende æggestok.

Kvinder med dobbelt livmoder gætter ikke altid på deres "særegenheder", da anomalien muligvis ikke manifesterer sig klinisk, og graviditet er meget sandsynlig. Hvis overtrædelsen skaber problemer med reproduktiv sundhed, ty de til kirurgi - den eneste måde at rette patologien på.

Epidemiologi

Dobbelt livmoder refererer til medfødte defekter i udviklingen af den reproduktive mekanisme. En sådan overtrædelse opstår som et resultat af den fuldstændige ikke-forbindelse langs Müllerian-kanalernes midterlinie, hvilket fører til dannelsen af to separate uterine organer med en vaginal septum. Denne anomali betragtes som sjælden: distributionsfrekvensen varierer fra 1: 1000 til 1: 30.000 (ifølge statistikker indsamlet i Amerikas Forenede Stater er prævalensen 1 ud af 3.000 kvinder).

Hver af den dannede livmoder er forbundet med et æggeleder og det tilsvarende æggestok.

Begyndelsen af tvillingegraviditet, hvor fosteret udvikler sig i en separat livmoder, er et særligt sjældent tilfælde hos patienter, der er diagnosticeret med en dobbelt uterus, med en frekvens på 1: 1 million.

Graviditet med en dobbelt livmoder anses for at være ganske sandsynlig, forudsat at der ikke er andre reproduktionsforstyrrelser. Ifølge statistikker observeres infertilitet hos 12-30% af patienterne, og hyppigheden af abort varierer inden for 30-80%, med hyppigheden af for tidlige fødsler ca. 28 procent. Det er endnu ikke afklaret, om sådanne indikatorer kun er en konsekvens af en organ abnormitet, eller en dobbelt livmoder er kombineret med morfofunktionel insufficiens og en funktionsfejl i den hypothalamus-hypofyse-ovarie hormonelle mekanisme såvel som en forstyrrelse i dannelsen af fetoplacental system.

Gestose under graviditet findes hos ca. 10% af kvinder med dobbelt livmoder, fostrets unormale position blev bestemt i 15-20% af tilfældene. Der er også en høj forekomst af kirurgisk fødsel (kejsersnit) - i 45% af tilfældene. Fosterhypotrofi blev påvist i 27%, lav vægt - i 15% af tilfældene.

Ifølge eksperter har kvinder med anomali under graviditet ofte forhøjet blodtryk, og præeklampsi forekommer 2 gange oftere end andre gravide kvinder med normal livmoder.

Årsager dobbelt livmoder

Det urogenitale system som helhed dannes i den prænatale periode fra et enkelt embryonalt link, så enhver krænkelse i det kan blive den primære årsag til dannelsen af flere defekter på én gang. For eksempel findes en dobbelt livmoder ofte i kombination med andre medfødte sygdomme i kønsorganet. Et lignende problem kan forekomme i følgende tilfælde:

• med genetiske lidelser
• i svær graviditet (langvarig truende abort, gestose, mangel på næringsstoffer, intrauterin infektion hos fosteret);
• langvarig forgiftning under graviditet (for eksempel medicin, erhverv osv.);
• komplekse systemiske sygdomme hos den forventede mor.

I mange tilfælde kan den virkelige årsag til overtrædelsen ikke fastslås. 

Hazel Johnson og den dobbelte livmoder

En sådan anomali som en dobbelt livmoder har altid eksisteret. Imidlertid optrådte der nøje opmærksomhed på problemet efter offentliggørelsen af historien om Hazel Johnson, en kvinde fra High Wycombe (UK), der viste sig at have en fuld gentagelse. Hazel deltog i et populært program på ITV-kanalen, hvor hun fortalte hele landet om sin ejendommelighed. Hun antydede blandt andet, at hun føler sig ganske behagelig og praktisk talt ikke lider af anomali. Det eneste problem er begyndelsen på den månedlige cyklus, som er sværere, end den skulle have været normal.

Lægerne undersøgte patienten og konkluderede, at der ikke var behov for kirurgisk korrektion af defekten i Hazel. Ikke desto mindre, hvis en kvinde ønsker at blive gravid, skal hun konstant overvåges af specialister - især på grund af den lille størrelse af de dobbelte indre kønsorganer. Levering med kejsersnit anbefales.

Risikofaktorer

Særligt almindelige risikofaktorer er:

• eksponering for erhvervsmæssige farer under en kvindes graviditet
• dårlige vaner (alkoholforbrug, rygning, stofmisbrug);
• virale infektioner under graviditet (influenza, toxoplasmose, røde hunde);
• berusende virkning af medicin.

Der er tegn på en mulig genetisk disposition til dannelsen af reproduktive organers anomalier. Så det blev fundet, at risikoen for at udvikle en dobbelt livmoder steg i familier, hvor der tidligere blev registreret tilfælde af andre misdannelser - for eksempel fordobling af nyrerne, hypoplasi osv.

Risikofaktorer under graviditet er:

• akutte luftvejsinfektioner i graviditetens første trimester;
• tager hormonelle lægemidler eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, salicylater;
• gestose.

Kvinder i fare er forpligtet til at foretage en grundig fosterdiagnose, indførelse af rationel taktik af graviditetsstyring og rettidig påvisning af overtrædelser.

Patogenese

I det patogenetiske aspekt skelnes der mellem forskellige typer udvikling af en dobbelt livmoder:

• Fuld fordobling, hvor der både er to uterine organer og to vaginer, der ikke er forbundet med hinanden.
• Ufuldstændig fordobling, når der er to livmoderorganer og to vaginer, adskilt et bestemt sted af en muskelfibrøs membran.
• Fordobling i fuld længde med en vagina, hvor der er to uterine organer og to halse, men en vagina.
• Uterine fordobles med den ene hals og vagina.
• Uterine fordobling, hvor der er et fuldgyldigt organ og et rudimentært (underudviklet).
• Bicornuate livmoder, delvist opdelt i to zoner.
• Sadel uterus med en deformeret bund uden organdeling.
• Én livmoder, delt af en septum (delvist eller fuldstændigt).

Et tohornet reproduktivt organ med en delvis overlappende indre membran (den såkaldte uterus subseptis) er en opdeling i to halvdele, der kommunikerer ved nakken. Membranstørrelser kan variere. Denne defekt er forbundet med utilstrækkelig genabsorption af krydset for de Mülleriske kanaler.

I nærværelse af en komplet septalmembran (uterus septis) er hele det indre livmoderhulrum indhegnet, der dannes to dele isoleret fra hinanden - fra bunden til det indre svælget.

Den fordoblede (delte) krop og den fælles hals (uterus bicollis unicollis) er et par adskilte livmoderhulrum, der har en fælles livmoderhalskanal.

Den duplikerede krop med atrofiske eller atretiske ændringer i et horn skal skelnes fra en medfødt anomali i udviklingen af livmoderdelen og posttraumatisk fusion af dens hulrum.

Dannelsen af en tohornet livmoder med et atretisk indre hulrum skyldes ikke-fusion af de Mülleriske kanaler og fusionen af deres lumen. Selve reproduktionsorganet har en kraftig struktur eller har et separat lille hulrum i området med et horn. [1]

Symptomer dobbelt livmoder

De fleste patienter med dobbelt livmoder viser ingen patologiske tegn: de har en normal og regelmæssig månedlig cyklus, men nogle gange er menstruationsblødning mere overflødig. Med en fuld fordobling af orgelet og en dobbelt vagina vises der problemer i den intime sfære. [2]

Hos nogle kvinder findes manifestationer lidt senere - især lidelser forbundet med at blive gravid og føde et barn kan forekomme:

• truende abort i hele drægtighedsperioden
• spontan afslutning af graviditeten på et tidligt tidspunkt
• sene aborter
• dannelsen af sædvanligt abort
• for tidlig fødsel
• infertilitet.

Med et rudimentært andet uterinorgan kan der opstå problemer forbundet med en forringelse af udstrømningen af menstruationsblod:

• smerter i underlivet, værre under menstruation
• en stigning i maven, en følelse af tryk og oppustethed.

Hvis den rudimentære del er forbundet med nakken, er udseendet af sådanne symptomer mulig:

• blødning et par dage før menstruation og i flere dage efter menstruationens afslutning
• kraftig menstruationsblødning. 

I en sådan situation øges risikoen for at udvikle en ektopisk graviditet. Derudover er dannelsen af kønsendometriose mulig, hvilket ledsages af følgende symptomer:

• pletblødning midt i den månedlige cyklus
• voksende svaghed, træthed
• algodismenoré;
• bækkenpine
• problemer med graviditetens begyndelse
• hypermenoré
• uregelmæssig månedlig cyklus
• smerter og ubehagelige fornemmelser under og efter samleje.

Ofte har patienten ikke engang mistanke om, at hun har en sådan funktion - en dobbelt livmoder. En kvinde lever et almindeligt liv, bliver gift, bliver gravid, føder et barn. I de fleste tilfælde fortsætter alt uden specifikke symptomer. Der kan opstå vanskeligheder, hvis vi ikke kun taler om en dobbelt livmoder, men også om en dobbelt vagina.

Hos nogle patienter bemærkes for rigelige og især ubehagelige perioder: en sådan overtrædelse kan tjene som en grund til at kontakte en læge, hvor der findes en udviklingsmæssig anomali.

Den ændrede konfiguration af et organ med en dobbelt livmoder kan påvirke funktionaliteten af andre nærliggende organer negativt: en kvinde føler, at der er noget galt med hende. Ubehag kan være både fysisk (smerter i maven, følelse af fylde og tryk) og psykologisk (hvis patienten ved om sine egne egenskaber). For mange mennesker er en dobbelt livmoder fejlagtigt forbundet med kvindelig mindreværd, svækkelse, umulighed af moderskab og oprettelse af en familie. Patienternes psykologiske stemning er meget vigtig for undfangelsen: hvis du på forhånd indstiller dig til svigt, kan undfangelse muligvis ikke finde sted (som faktisk hos kvinder med en almindelig livmoder). Problemer med graviditet optræder også i nærværelse af samtidige lidelser - for eksempel ovariehypofunktion, hormonmangel osv. En dobbelt livmoder er en sjælden patologi, men endnu sjældnere sker det, at den ene eller begge livmodere er underudviklet. 

Dobbelt livmoder og graviditet

En dobbelt livmoder er i de fleste tilfælde ikke en hindring for at blive gravid - men kun på betingelse af, at der ikke er mangler hos andre reproduktive organer.

Efter at være blevet gravid kan en kvinde have sådanne problemer:

• spontan ophør af graviditet
• for tidlig levering
• atypisk placering af fosteret;
• kraftig postpartum blødning.

Oftest med en dobbelt livmoder er kun et af livmoderen organer fuldt klar til undfangelse og drægtighed, og det andet har lidt svagere egenskaber - det kan tilskrives rudimentære organer. Det er bemærkelsesværdigt, at med udviklingen af graviditet begynder dette "rudiment" også at stige, hvilket forekommer indtil omkring den femte måned, hvilket er forbundet med øget hormonaktivitet.

For de fleste patienter udgør en dobbelt livmoder ingen fare, påvirker ikke fertiliteten og kræver ikke medicinsk intervention. Graviditet bør dog foregå under regelmæssig tilsyn af en læge for at undgå komplikationer og forstyrrelser i graviditetsprocessen.

Hvis der opstår spontan abort, udføres akut curettage af både det første og det andet organ. [3]

I isolerede tilfælde blev graviditet bemærket i to livmodere på samme tid: i sådanne situationer fødte en kvinde først en baby, og kun få uger senere - et sekund.

Behovet for medicinsk afslutning af graviditeten siges i sådanne tilfælde:

• med forkert fastgørelse af fosteret (for eksempel til septum mellem livmoderen);
• med hypoplasi i livmoder endometrium;
• med cervikal insufficiens
• når embryoet udvikler sig i et rudimentært organ, der er uegnet til implantation. [4]

Komplikationer og konsekvenser

Tilstedeværelsen af en dobbelt livmoder fører undertiden til diagnostiske fejl. Som et resultat ordineres den forkerte behandling, herunder urimelige kirurgiske indgreb, såsom blindtarmsoperation, tubektomi, fjernelse af vedhæng, bougienage af livmoderhalskanalen og vagina.

Andre ubehagelige konsekvenser kan være:

• vanskeligheder med intimitet (ubehag osv.)
• ophobning af menstruationsblod i den rudimentære del af livmoderen;
• infektiøse processer (dannelsen af purulente hulrum i de indre kønsorganer);
• vanskeligheder med at føde et barn (spontan abort, for tidlig fødsel);
• svært ved at blive gravid (infertilitet).

Diagnosticering dobbelt livmoder

De vigtigste diagnostiske metoder til at detektere en dobbelt livmoder er som følger:

• ultralydsundersøgelse (helst transvaginal)
• hysteroskopi, hysterosalpingografi;
• MR scanning;
• laparoskopi.

Den første fase af diagnosen inkluderer normalt mere overkommelige procedurer: ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse. Men endoskopi i form af laparo og hysteroskopi er passende, hvis det er nødvendigt at kombinere diagnosen og behandlingen af sygdommen. I dette tilfælde er det ikke kun muligt at opdage anomali, men nogle gange at fjerne det ikke-fungerende rudimentære horn.

Instrumentaldiagnostik i form af ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse betragtes som den mest informative, sikre og overkommelige. De giver ikke strålingseksponering for kroppen, men giver dig mulighed for at bestemme de nøjagtige anatomiske ændringer i reproduktionsorganerne. Med fuld fordobling under MR-diagnostik visualiseres to isolerede uterine organer, fra hver af dem er der et æggeleder med en æggestok, to isolerede halse og to vaginer (vaginal septum er komplet). De to livmoderhalser og vagina har tæt vægkontakt. Både uterine organer og vagina er adskilt fra hinanden ved blæren og / eller endetarmen eller rører hinanden ved væggene. Den dobbelte livmoder kan være helt anatomisk og fysiologisk komplet eller have en underudviklet anden halvdel. Ved hjælp af T2-vægtet visning er det muligt at skelne mellem lag af livmoderen afhængigt af signalets intensitet:

1. Det centrale hyperintense lag svarende til endometrium og slimhindevæv, der leder det intrauterine hulrum.
2. Et smalt mellemlag ved siden af det centrale lag, der er udpeget som et overgangsområde.
3. Det ydre lag er myometrium, som har en gennemsnitlig signalintensitet.

Som yderligere undersøgelser ordineres patienten laboratorietest:

• generel blodanalyse
• generel urinanalyse
• koagulogram;
• biokemisk blodprøve (urinstof, kreatinin, totalt protein, glukose);
• hormonel forskning.

Behovet for behandling bestemmes først og fremmest af tilstedeværelsen af klager fra patienten. Lægen har brug for at få oplysninger om kvaliteten af en kvindes sexliv, om der har været forsøg på at blive gravid, om der har været andre problemer med det urogenitale system (sygdomme, kirurgi, abort, aborter osv.). Menstruationsfunktionens kvalitet analyseres nødvendigvis, følgende spørgsmål afklares:

• perioden for begyndelsen af den første menstruation (i hvilken alder)
• regelmæssigheden af den månedlige cyklus
• kraftig blødning
• ømhed i starten af menstruationen
• cyklustid
• tilstedeværelsen af vaginal udflåd midt i cyklussen.

Derudover udføres en undersøgelse i en gynækologisk stol, en tohånds vaginal undersøgelse (det er nødvendigt for palpation at bestemme størrelsen på de indre kønsorganer, deres forhold, ledbåndets tilstand, vedhængenes mobilitet, smerte, etc.). [5]

Differential diagnose

I dag er der mange moderne metoder til visualisering af indre organer. Men på trods af dette kan diagnosen en dobbelt livmoder være vanskelig, hvilket medfører en fejlagtig anerkendelse af patologi. Ifølge statistikker fører forkerte diagnoser og følgelig forkert ordination af terapi til dobbelt livmoder til uberettigede kirurgiske indgreb i ca. 30% af tilfældene. For at undgå dette anbefaler eksperter at udføre obligatorisk MR, hvis der er mistanke om fordobling af organer, hvilket gør det muligt at differentiere sygdomme mere nøjagtigt og giver meget mere information om den eksisterende patologi.

De største vanskeligheder ved differentieret diagnose opstår med sådanne typer af livmoderafvigelser som fuld fordobling, to-hornedness, tilstedeværelsen af en septum og en sadel uterus.

Hysteroskopi og hysterosalpingografi kan antyde en anomali. Men disse metoder kan ikke altid bruges - først og fremmest på grund af deres invasivitet: sådanne procedurer bruges ikke i forhold til børn og unge piger, der ikke tidligere har haft samleje. Derudover giver hysteroskopi og hysterosalpingografi kun et billede af organets indre konturer, og disse oplysninger er ikke nok til differentiel diagnose. Den ydre kontur kan ses med laparoskopi, men denne metode er også invasiv. [6]

Blandt de ikke-invasive teknikker til pålidelig fortolkning af patologi anvendes ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse, som gør det muligt at vurdere både de indre og eksterne uterine konturer. Da det er mere optimalt at udføre transvaginal ultralyd, vil denne procedure være kontraindiceret i forhold til børn og piger inden starten på seksuel aktivitet. Derfor foretrækkes ofte MR, med analyse af konfigurationen i det T2-vægtede billede i standardplanet (koronal, tegnet langs livmoderlegemets akse). Til yderligere differentiering anvendes de mellemliggende dele af æggelederne som kontrolpunkter for at tegne en linje mellem dem.

Behandling dobbelt livmoder

Der er ikke behov for behandling, hvis dobbelt livmoderen ikke forårsager problemer med reproduktiv, seksuel og menstruationsfunktion, ikke har komplikationer og lidelser fra andre organer. En særlig tilgang til behandling er påkrævet, hvis anomali ledsages af ophobning af menstruationsblod i kønsorganernes hulrum. Denne patologi er kendetegnet ved svær smerte, især med starten af en ny månedlig cyklus. Nogle kvinder udvikler infektiøse komplikationer i form af dannelsen af purulente inflammatoriske foci.

Kirurgisk behandling er nødvendig, hvis patienten har problemer med det seksuelle aspekt, nedsat undfangelse og graviditet. Interventionens art og kompleksitet afhænger af den specifikke defekt og dens grad. I dette tilfælde er operationen den eneste måde at rette patologien på. Kirurger bruger normalt minimalt invasive teknikker, herunder laserteknologi og koagulation. En af de mest almindelige operationer er hysteroresektoskopi, hvor lægen fjerner skillevæggen, der deler organet i to dele.

Generelt har de følgende indikationer for kirurgisk indgreb:

• en unormal struktur i vagina, der forstyrrer det normale sexliv;
• lukket rudimentær anden livmoder;
• en underudviklet anden livmoder med stor sandsynlighed for at udvikle en ektopisk graviditet i den;
• sædvanlige aborter
• livmoder septum;
• en kombination af en dobbelt livmoder og andre urogynækologiske anomalier og patologier.

I tilfælde af forstyrrelser i udløbet af menstruationsblod dissekeres de vaginale vægge, der dannes kontakt mellem "arbejdet" og det lukkede hulrum, akkumuleringsfokus åbnes og drænes, og vaginal sanitet udføres. Under laparoskopi undersøges livmoderlokaliseringen, der udføres en procedure for at tømme fokus, og bukhulen renses.

Vaginal aplasi er en indikation for brug af colpoelogation (bougienage) og colpopoiesis (kunstig dannelse af vaginal kanal fra vævet i livmoder-rektal serøs bursa).

Hvis en kvinde har et tyndt intrauterint septum, er det optimalt at udføre Tompkins-operationen, som gør det muligt at opnå dannelsen af et godt livmoderhulrum. [7]

En ufuldstændig men tæt septum er en indikation for Jones operation. For at skabe et enkelt hulrum i orgelet udfører kirurgen en delvis kilelignende excision af membranen, hvorefter han dissekerer resten af dens dele. Som et resultat oprettes et tilstrækkeligt volumen af livmoderhulen, mens endomyometrium opretholdes.

En bikornueret livmoder med en undervurderet kåt fusion er en indikation for Strassmanns operation, og i tilfælde af en overvurderet eller medium fusion dissekeres livmoderkroppen under zonen for hornens sammenløb med yderligere åbning af hulrummet i den første og andet horn. Denne interventionsmetode letter genopretning og reducerer traumet ved operationen.

Med fuld fordobling udføres en totrinsoperation bestående af følgende trin:

• dissektion af vaginal septum og dannelse af en enkelt livmoderhals
• plastikkirurgi (metroplastik).

Udviklingen af ismisk-cervikal insufficiens kan blive en komplikation af en sådan operation.

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af udviklingen af en dobbelt livmoder. Du kan begrænse risikoen for anomali, hvis du omhyggeligt forbereder dig på graviditet og følger alle lægens anbefalinger i hele graviditetsperioden.

Eksperter taler om følgende forebyggende foranstaltninger:

• besøg en gynækolog regelmæssigt (to gange om året)
• planlægge og forbered dig rettidigt til graviditet (undersøges fuldt ud, behandler eksisterende kroniske sygdomme, infektioner);
• forhindre udviklingen af uønsket graviditet, udelukke abort;
• rettidig tilmelding til graviditet hos en fødselslæge-gynækolog (tidligere end 13 ugers svangerskab);
• under graviditet skal du besøge en læge regelmæssigt (optimalt - en gang hver 7-14 dage, hvis det er angivet - oftere), følg hans anbefalinger;
• opgive dårlige vaner, spis normalt og fuldt ud, undlad selvmedicinering, undgå beruselse.

Det er ideelt, hvis parret søger en læges råd på tidspunktet for graviditetsplanlægningen. I en sådan situation har lægen mulighed for at foretage de nødvendige undersøgelser, udarbejde en individuel ordning med forebyggende foranstaltninger, der er nødvendige for at skabe optimale betingelser for modning af ægget, dets implantation og embryonets udvikling.

Vejrudsigt

Kvinder med forskellige typer dobbelt livmoder har ofte samtidig gynækologiske og ekstragenitale patologier, der komplicerer prognosen for anomali. Eksperter taler om en relativt høj forekomst af infertilitet og abort.

Den mest prognostisk ugunstige type patologi anses for at være en tohornet livmoder med sammenløbet af hornene i midten og den nederste tredjedel samt tilstedeværelsen af et intrauterint septum. Med disse mangler bemærkes den største sandsynlighed for infertilitet, tilbagevendende abort og for tidlig placentaabruption. Med en rudimentær anden livmoder udvikles ofte en ektopisk graviditet, der findes en forsinkelse i fostrets udvikling eller en unormal position hos fosteret. Fødsel af for tidligt fødte babyer med lav fødselsvægt kræver akut genoplivning og en lang restitutionsperiode.

Med et intrauterint septum, et tohornet eller sadelorgan, øges risikoen for at udvikle isthmisk-cervikal insufficiens hos gravide kvinder.

For at forbedre prognosen anbefales tidlig påvisning af anomalier, dispensary observation af patienter under planlægningen af undfangelsen og under graviditeten. For at opdage sandsynlige kombinerede defekter i udviklingen af det urogenitale system, bør alle kvinder med dobbelt livmoder gennemgå en ultralyd af nyrerne. Under graviditet anbefales det at placere den forventede mor på et hospital i perioder med kritiske perioder: fra 8 til 12 uger, fra 16 til 18 uger, fra 26 til 28 uger.

Der er ikke behov for at udføre curettage af det andet ikke-gravide organ efter fødslen. På den fjerde dag udføres en ultralydsscanning: Hvis der opdages et hæmatometer, udføres en vakuumaspirationsprocedure. [8]

Ikke desto mindre bliver den dobbelte uterus for mange patienter ikke en hindring, hverken for et fuldt seksuelt liv eller for undfangelse og fødsel af en baby. Omhyggelig gynækologisk observation under graviditet bør dog stadig være obligatorisk.