Dobbelt livmoder

En dobbelt livmoder er en meget sjælden medfødt lidelse. Det er en udviklingsdefekt i reproduktionsorganet, som under sin udvikling parres som følge af embryogenetisk manglende fusion af Müller-gangene. En dobbelt livmoder har to separate livmoderhalse og nogle gange endda en dobbelt vagina: hver af livmoderne er udstyret med et horn forbundet med æggelederen, der "kigger" på den tilsvarende æggestok.

Kvinder med dobbelt livmoder er ikke altid klar over deres "ejendommelighed", da anomalien muligvis ikke manifesterer sig klinisk, og graviditet er ret sandsynlig. Hvis lidelsen skaber problemer med reproduktiv sundhed, tyr de til kirurgi - den eneste måde at korrigere patologien på.

Epidemiologi

Dobbelt livmoder er en medfødt defekt i reproduktionsmekanismen. Denne lidelse opstår som følge af en fuldstændig manglende forbindelse af Müller-kanalerne langs midterlinjen, hvilket fører til dannelsen af to separate livmoderorganer med en vaginal septum. Denne anomali betragtes som sjælden: incidensraten varierer fra 1:1000 til 1:30000 (ifølge statistiske oplysninger indsamlet i USA er incidensen 1 tilfælde pr. 3.000 kvinder).

Hver af de dannede livmodere er forbundet til en æggeleder og en tilsvarende æggestok.

Forekomsten af tvillingegraviditet, hvor fosteret udvikler sig i en separat livmoder, hos patienter diagnosticeret med en dobbelt livmoder er et særligt sjældent tilfælde og forekommer med en hyppighed på 1:1 million.

Forekomsten af graviditet med dobbelt livmoder anses for at være ret sandsynlig, forudsat at der ikke er andre reproduktionsforstyrrelser. Ifølge statistikker observeres infertilitet hos 12-30% af patienterne, og hyppigheden af spontan abort varierer inden for 30-80%, hvor hyppigheden af for tidlige fødsler er omkring 28 procent. Det er endnu ikke afklaret, om sådanne indikatorer kun er en konsekvens af en organanomali, eller om en dobbelt livmoder er kombineret med morfofunktionel insufficiens og en svigt i den hypothalamus-hypofyse-ovarie hormonelle mekanisme, samt en forstyrrelse i dannelsen af det føtoplacentale system.

Gestose under graviditet opdages hos cirka 10% af kvinder med dobbelt livmoder, unormal fosterstilling blev bestemt i 15-20% af tilfældene. En høj hyppighed af kirurgisk fødsel (kejsersnit) blev også observeret - i 45% af tilfældene. Fosterhypotrofi blev påvist i 27%, lav fødselsvægt - i 15% af tilfældene.

Ifølge eksperter oplever kvinder med en anomali ofte forhøjet blodtryk under graviditeten, og præeklampsi forekommer dobbelt så ofte som hos andre gravide kvinder med en normal livmoder.

Årsager tvilling-livmoder

Det urogenitale system som helhed dannes i den intrauterine periode fra et enkelt embryonalt led, så enhver forstyrrelse i det kan blive den grundlæggende årsag til dannelsen af flere defekter på én gang. For eksempel ses en dobbelt livmoder ofte i kombination med andre medfødte sygdomme i det urogenitale system. Et sådant problem kan opstå i følgende tilfælde:

• ved genetiske lidelser;
• ved svær graviditet (langvarig truende spontan abort, gestose, mangel på næringsstoffer, intrauterin infektion hos fosteret);
• langvarig beruselse under graviditet (for eksempel narkotikainduceret, professionel osv.);
• komplekse systemiske sygdomme hos den vordende mor.

I mange tilfælde kan den sande årsag til overtrædelsen ikke fastslås.

Hazel Johnson og den dobbelte livmoder

En sådan anomali som en dobbelt livmoder har altid eksisteret. Problemet blev dog rettet mod meget opmærksomhed efter at historien om Hazel Johnson, en kvinde fra High Wycombe (Storbritannien), der viste sig at have en fuldstændig fordobling, blev offentliggjort. Hazel deltog i et populært program på ITV-kanalen, hvor hun fortalte hele landet om sin særhed. Hun påpegede blandt andet, at hun føler sig ret godt tilpas og praktisk talt ikke lider af anomalien. Det eneste problem er begyndelsen på den månedlige cyklus, som er mere vanskelig end normalt.

Lægerne undersøgte patienten og konkluderede, at der ikke var behov for kirurgisk korrektion af defekten hos Hazel. Hvis kvinden dog ønsker at blive gravid, skal hun konstant være under opsyn af specialister - især på grund af den lille størrelse af de dobbelte indre kønsorganer. Kejsersnit anbefales.

Risikofaktorer

Særligt almindelige risikofaktorer omfatter:

• eksponering for erhvervsmæssige farer under en kvindes graviditet;
• dårlige vaner (alkoholforbrug, rygning, stofmisbrug);
• virusinfektioner under graviditet (influenza, toxoplasmose, røde hunde);
• berusende virkninger af medicin.

Der er tegn på en mulig genetisk prædisposition for udvikling af anomalier i reproduktionsorganerne. Det blev således konstateret, at risikoen for at udvikle en dobbelt livmoder steg i familier, hvor der tidligere var registreret tilfælde af andre udviklingsdefekter - for eksempel fordobling af nyrerne, hypoplasi osv.

Risikofaktorer under graviditet omfatter:

• akutte respiratoriske virusinfektioner i første trimester af graviditeten;
• tager hormonelle lægemidler eller ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler, salicylater;
• gestose.

Kvinder i risikozonen kræver grundig prænatal diagnostik, indførelse af rationelle taktikker til graviditetsstyring og rettidig opdagelse af lidelser.

Patogenese

I det patogenetiske aspekt skelnes der mellem flere typer udvikling af en dobbelt livmoder:

• Fuldstændig duplikering, hvor der er både to livmoderorganer og to vaginaer, der ikke er forbundet med hinanden.
• Ufuldstændig duplikation, når der er to livmoderorganer og to vaginaer, adskilt på et bestemt sted af en muskel-fibrøs membran.
• En komplet duplikering med én vagina, hvor der er to livmoderorganer og to livmoderhalse, men én vagina.
• Livmoderduplikation med én livmoderhals og vagina.
• Livmoderfordobling, hvor der er et fuldgyldigt organ og et rudimentært (underudviklet) organ.
• Tokornet livmoder, delvist opdelt i to zoner.
• Sadelformet livmoder med en deformeret fundus uden organdeling.
• En livmoder, delt af en skillevæg (delvist eller helt).

Det bihornede reproduktionsorgan med en delvist overlappende indre membran (den såkaldte uterus subseptis) er opdelt i to halvdele, der er forbundet i cervikalområdet. Membranen kan variere i størrelse. Denne defekt er forbundet med utilstrækkelig reabsorption af forbindelsen mellem Müller-kanalerne.

I nærvær af en komplet septalmembran (uterus septis) er hele det indre livmoderhulrum indhegnet og danner to dele isoleret fra hinanden - fra fundus til det indre os.

Den dobbelte (delte) krop og den fælles livmoderhals (uterus bicollis unicollis) er et par adskilte livmoderhuler, der deler en fælles livmoderhalskanal.

En dobbeltkrop med en atrofisk eller atretisk forandring i det ene horn skal skelnes fra en medfødt anomali i udviklingen af livmoderdelen og posttraumatisk fusion af dens hulrum.

Dannelsen af en bicornuat livmoder med et indre atretisk hulrum skyldes manglende fusion af Müller-kanalerne og fusion af deres lumen. Selve reproduktionsorganet har en kraftig struktur eller har et separat lille hulrum i området omkring det ene horn. [ 1 ]

Symptomer tvilling-livmoder

De fleste patienter med dobbelt livmoder viser ingen patologiske tegn: de har en normal og regelmæssig månedlig cyklus, selvom menstruationsblødningen nogle gange er kraftigere. Ved fuldstændig fordobling af organet og dobbelt vagina opstår der problemer i intimsfæren. [ 2 ]

Hos nogle kvinder opdages symptomerne noget senere – især kan der opstå problemer forbundet med undfangelse og fødsel:

• truet med spontan abort i hele graviditetsperioden;
• spontan afbrydelse af graviditeten på et tidligt stadie;
• sene aborter;
• dannelse af sædvanlig spontan abort;
• for tidlig fødsel;
• infertilitet.

Med et rudimentært andet livmoderorgan kan der opstå problemer forbundet med forringelsen af udstrømningen af menstruationsblod:

• smerter i underlivet, som intensiveres under menstruation;
• forstørrelse af maven, følelse af tryk og oppustethed.

Hvis den rudimentære del er forbundet med livmoderhalsen, kan følgende symptomer forekomme:

• pletblødning et par dage før menstruation og i et par dage efter menstruation;
• kraftig menstruationsblødning.

I en sådan situation øges risikoen for at udvikle en graviditet uden for livmoderen. Derudover er dannelsen af genital endometriose mulig, som ledsages af følgende symptomer:

• blodig udflåd midt i den månedlige cyklus;
• stigende svaghed, træthed;
• algomenoré;
• bækkensmerter;
• problemer med at blive gravid;
• hypermenoré;
• uregelmæssighed i den månedlige cyklus;
• smerter og ubehag under og efter samleje.

Ofte har patienten ikke engang mistanke om, at hun har et sådant træk - en dobbelt livmoder. Kvinden lever et normalt liv, bliver gift, bliver gravid, føder et barn. I de fleste tilfælde forløber alt uden specifikke symptomer. Der kan opstå vanskeligheder, hvis vi ikke kun taler om en dobbelt livmoder, men også om en dobbelt vagina.

Nogle patienter oplever overdrevent kraftige og særligt ubehagelige menstruationer: en sådan lidelse kan være en grund til at konsultere en læge, hvis der opdages en udviklingsanomali.

Den ændrede organkonfiguration i en dobbelt livmoder kan have en negativ indflydelse på funktionaliteten af andre nærliggende organer: kvinden føler, at der er noget galt med hende. Ubehaget kan være både fysisk (mavesmerter, en følelse af udspiling og tryk) og psykologisk (hvis patienten kender til hendes særegenhed). Mange mennesker forbinder fejlagtigt en dobbelt livmoder med kvindelig underlegenhed, utilstrækkelighed, umuligheden af moderskab og at stifte familie. Patienternes psykologiske humør er meget vigtigt for undfangelse: Hvis man på forhånd sætter sig selv op for fiasko, kan undfangelse muligvis ikke forekomme (som i øvrigt hos kvinder med en normal livmoder). Problemer med graviditet opstår også i nærvær af samtidige lidelser - for eksempel ovariehypofunktion, hormonmangel osv. En dobbelt livmoder er en sjælden patologi, men det sker endnu sjældnere, at en eller begge livmodere er underudviklede.

Dobbelt livmoder og graviditet

I de fleste tilfælde er en dobbelt livmoder ikke en hindring for at blive gravid – men kun på betingelse af, at der ikke er defekter i andre reproduktionsorganer.

Når en kvinde bliver gravid, kan hun støde på følgende problemer:

• spontan afbrydelse af graviditeten;
• for tidlig fødsel;
• atypisk fosterstilling;
• kraftig blødning efter fødsel.

Oftest, med en dobbelt livmoder, er kun det ene af livmoderorganerne fuldt forberedt på undfangelse og graviditet, mens det andet har noget svagere egenskaber - det kan klassificeres som et rudimentært organ. Det er bemærkelsesværdigt, at efterhånden som graviditeten skrider frem, begynder dette "rudiment" også at stige, hvilket forekommer cirka indtil den femte måned, hvilket er forbundet med øget hormonaktivitet.

For de fleste patienter udgør en dobbelt livmoder ingen fare, forringer ikke reproduktionsfunktionen og kræver ikke medicinsk indgriben. Graviditet bør dog forløbe under regelmæssig lægelig overvågning for at undgå komplikationer og lidelser under graviditetsprocessen.

Hvis der sker en spontan abort, udføres der en akut curettage af både det første og andet organ. [ 3 ]

I isolerede tilfælde blev graviditet observeret i to livmodere på samme tid: i sådanne situationer ville en kvinde først føde ét barn og kun få uger senere et andet.

Behovet for medicinsk afbrydelse af graviditet diskuteres i følgende tilfælde:

• hvis embryoet ikke er fastgjort korrekt (for eksempel til den interuterine septum);
• i tilfælde af hypoplasi af livmoderslimhinden;
• i tilfælde af cervikal insufficiens;
• når et embryo udvikler sig i et rudimentært organ, der ikke er egnet til implantation. [ 4 ]

Komplikationer og konsekvenser

Tilstedeværelsen af en dobbelt livmoder fører undertiden til diagnostiske fejl. Som følge heraf ordineres forkert behandling, herunder uberettigede kirurgiske indgreb såsom blindtarmsaflastning, tubektomi, fjernelse af vedhæng, cervikal kanal og vaginal bougienage.

Andre ubehagelige konsekvenser kan omfatte:

• vanskeligheder med intimitet (ubehagelige fornemmelser osv.);
• ophobning af menstruationsblod i den rudimentære del af livmoderen;
• infektiøse processer (dannelse af purulente hulrum i de indre kønsorganer);
• vanskeligheder med at få et barn (spontane aborter, for tidlige fødsler);
• vanskeligheder med at blive gravid (infertilitet).

Diagnosticering tvilling-livmoder

De vigtigste diagnostiske metoder, der tillader at detektere en dobbelt livmoder, er følgende:

• ultralydsundersøgelse (helst transvaginal);
• hysteroskopi, hysterosalpingografi;
• magnetisk resonansbilleddannelse;
• laparoskopi.

Den første fase af diagnostikken omfatter normalt mere tilgængelige procedurer: ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse. Men endoskopi i form af laparoskopi og hysteroskopi er passende, hvis det er nødvendigt at kombinere diagnostik og behandling af sygdommen. I dette tilfælde er det ikke kun muligt at opdage anomalien, men nogle gange også at fjerne det ikke-fungerende rudimentære horn.

Instrumentel diagnostik i form af ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse betragtes som den mest informative, sikre og tilgængelige. De udsætter ikke kroppen for stråling, men gør det muligt at bestemme præcise anatomiske ændringer i reproduktionsorganerne. I tilfælde af fuldstændig fordobling visualiseres to isolerede livmoderorganer under MR-diagnostik, hvorfra hver af dem udgår en æggeleder med en æggestok, to isolerede livmoderhalse og to vaginaer (komplet vaginalskillevæg). To livmoderhalse og vaginaer har tæt vægkontakt. Både livmoderorganer og vaginaer kan være adskilt fra hinanden af blæren og/eller endetarmen eller berøre hinanden af væggene. En dobbelt livmoder kan være fuldstændig anatomisk og fysiologisk komplet eller have en underudviklet anden halvdel. Ved hjælp af T2-vægtet undersøgelse er det muligt at skelne lag i livmoderen afhængigt af signalintensiteten:

1. Det centrale hyperintense lag svarer til endometriet og slimhinden, der beklæder livmoderhulen.
2. Et smalt lag ved siden af det centrale lag, kaldet overgangsområdet.
3. Det ydre lag er myometriet, som har en gennemsnitlig signalintensitet.

Som yderligere tests ordineres patienten laboratorietests:

• generel blodprøve;
• generel urinanalyse;
• koagulogram;
• biokemisk blodprøve (urinstof, kreatinin, total protein, glukose);
• hormonelle undersøgelser.

Behovet for behandling bestemmes først og fremmest af patientens klager. Lægen skal indhente oplysninger om kvaliteten af kvindens sexliv, om der har været forsøg på at blive gravid, og om der har været andre problemer med det urogenitale system (sygdomme, operationer, aborter, spontane aborter osv.). Kvaliteten af menstruationsfunktionen analyseres nødvendigvis, og følgende spørgsmål afklares:

• periode for starten af den første menstruation (i hvilken alder);
• regelmæssigheden af den månedlige cyklus;
• kraftig blødning;
• smerter i begyndelsen af menstruationen;
• cyklusvarighed;
• tilstedeværelsen af vaginal udflåd midt i cyklussen.

Derudover udføres en undersøgelse i en gynækologisk stol, en bimanuel vaginal undersøgelse (nødvendig for palpation af størrelsen af de indre kønsorganer, deres forhold, ledbåndenes tilstand, lemmernes mobilitet, smerter osv.). [ 5 ]

Differential diagnose

I dag findes der en hel del moderne metoder til at visualisere indre organer. Men på trods af dette kan diagnosen af en dobbelt livmoder være vanskelig, hvilket indebærer fejlagtig genkendelse af patologien. Ifølge statistikker fører forkerte diagnoser og dermed forkert ordination af behandling for en dobbelt livmoder til uberettigede kirurgiske indgreb i omkring 30% af tilfældene. For at undgå dette anbefaler specialister, at hvis der er mistanke om organdoblation, udføres obligatorisk MR-scanning, hvilket muliggør en mere præcis differentiering af sygdomme og giver meget mere information om den eksisterende patologi.

De største vanskeligheder ved differentialdiagnose opstår ved sådanne typer af livmoderanomalier som fuldstændig fordobling, bihornet livmoder, tilstedeværelsen af en septum og sadelformet livmoder.

Hysteroskopi og hysterosalpingografi kan bruges til at mistænke en anomali. Disse metoder er dog ikke altid anvendelige, primært på grund af deres invasivitet: sådanne procedurer anvendes ikke til børn og unge piger, der ikke tidligere har haft samleje. Derudover giver hysteroskopi og hysterosalpingografi kun et billede af organhulens indre konturer, og denne information er utilstrækkelig til differentialdiagnose. Den ydre kontur kan undersøges ved hjælp af laparoskopi, men denne metode er også invasiv. [ 6 ]

Blandt ikke-invasive metoder til pålidelig fortolkning af patologi anvendes ultralyd og magnetisk resonansbilleddannelse, der gør det muligt at evaluere både den indre og ydre livmoderkontur. Da transvaginal ultralyd er optimal, er denne procedure kontraindiceret til børn og piger før seksuel aktivitet. Derfor foretrækkes ofte MR-scanning med en analyse af konfigurationen i et T2-vægtet billede i et standardplan (koronalt, tegnet langs livmoderlegemets akse). For yderligere differentiering anvendes de interstitielle dele af æggelederne som kontrolpunkter for at tegne en linje mellem dem.

Behandling tvilling-livmoder

Der er ikke behov for behandling, hvis den dobbelte livmoder ikke forårsager problemer i reproduktiv, seksuel og menstruationsfunktion, ikke har komplikationer eller forstyrrelser fra andre organers side. En særlig tilgang til behandling er nødvendig, hvis anomalien ledsages af ophobning af menstruationsblod i reproduktionsorganernes hulrum. Denne patologi er karakteriseret ved stærke smerter, især ved starten af en ny månedlig cyklus. Nogle kvinder udvikler infektiøse komplikationer i form af dannelse af purulente inflammatoriske foci.

Kirurgisk behandling er nødvendig, hvis patienten har problemer i det seksuelle aspekt, problemer med undfangelse og fødsel. Interventionens type og kompleksitet afhænger af den specifikke defekt og dens grad. I dette tilfælde er kirurgi den eneste måde at korrigere patologien på. Kirurger bruger normalt minimalt invasive teknikker, herunder laserteknologi og koagulation. En af de mest almindelige operationer er hysteroresektoskopi, hvor lægen fjerner septum, der deler organet i to dele.

Generelt er der følgende indikationer for kirurgisk indgreb:

• unormal struktur i vaginaen, der forstyrrer det normale seksuelle liv;
• lukket rudimentær anden livmoder;
• underudviklet anden livmoder, med en høj sandsynlighed for at udvikle en graviditet uden for livmoderen i den;
• sædvanlige aborter;
• livmoderskillevæg;
• kombination af dobbelt livmoder og andre urogynækologiske anomalier og patologier.

Ved forstyrrelser i menstruationsblodgennemstrømningen dissekeres vaginalvæggene, der dannes kontakt mellem det "arbejdende" og det lukkede hulrum, ophobningsstedet åbnes og drænes, og vaginal desinfektion udføres. Under laparoskopi undersøges livmoderlokaliseringen, der udføres en procedure til tømning af stedet, og bughulen desinficeres.

Vaginal aplasi er en indikation for brug af kolpoelogation (bougienage) og kolpopoiese (kunstig dannelse af vaginalkanalen fra vævet i den uterorektale serøse bursa).

Hvis en kvinde har en tynd intrauterin septum, er det optimalt at udføre Tompkins-operationen, som muliggør dannelsen af et godt livmoderhulrum. [ 7 ]

En ufuldstændig, men tæt septum er en indikation for Jones-operationen. For at skabe et enkelt hulrum i organet udfører kirurgen en delvis kileformet excision af membranen, hvorefter han dissekerer dens resterende dele. Som et resultat skabes et tilstrækkeligt stort livmoderhulrum, mens endomyometriet bevares.

En bicornuat uterus med lav hornfusion er en indikation for Strassmann-operation, og ved høj eller medium fusion dissekeres livmoderkroppen under hornfusionszonen, hvorefter hulrummene i det første og andet horn åbnes. Denne interventionsmetode letter helingsprocessen og reducerer traumet fra operationen.

I tilfælde af fuldstændig fordobling udføres en to-trins operation, der består af følgende trin:

• dissektion af vaginalskillevæggen og dannelse af en enkelt livmoderhals;
• udfører plastikkirurgi (metroplastik).

En komplikation ved en sådan operation kan være udviklingen af istmisk-cervikal insufficiens.

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af udviklingen af en dobbelt livmoder. Du kan begrænse risikoen for anomali, hvis du omhyggeligt forbereder dig på graviditet og følger alle lægens anbefalinger gennem hele graviditetsperioden.

Eksperter taler om følgende forebyggende foranstaltninger:

• besøg en gynækolog regelmæssigt (to gange om året);
• planlægge og forberede graviditet rettidigt (blive grundigt undersøgt, behandle eksisterende kroniske sygdomme og infektioner);
• forhindre udvikling af uønsket graviditet, udelukke aborter;
• tilmelde dig rettidigt (før den 13. uge af graviditeten) hos en fødselslæge-gynækolog til graviditet;
• Under graviditeten skal du besøge din læge regelmæssigt (optimalt hver 7.-14. dag, oftere hvis det er indiceret), og følge lægens anbefalinger;
• opgiv dårlige vaner, spis normalt og næringsrigt, undlad selvmedicinering, undgå rus.

Det er ideelt, hvis et par søger rådgivning hos en læge i forbindelse med graviditetsplanlægningen. I en sådan situation har lægen mulighed for at foretage de nødvendige undersøgelser og udarbejde en individuel plan for forebyggende foranstaltninger, der er nødvendige for at skabe optimale betingelser for æggets modning, dets implantation og embryoets udvikling.

Vejrudsigt

Kvinder med forskellige typer dobbelt livmoder har ofte samtidige gynækologiske og ekstragenitale patologier, hvilket komplicerer prognosen for anomalien. Specialister taler om en relativt høj forekomst af infertilitet og spontan abort.

Den mest prognostisk ugunstige type patologi anses for at være en bihornet livmoder med fusion af hornene i midten og i den nederste tredjedel, samt tilstedeværelsen af en intrauterin septum. Med disse defekter er der den højeste sandsynlighed for infertilitet, habituel abort og for tidlig placentaabruption. Med en rudimentær anden livmoder udvikles der ofte en graviditet uden for livmoderen, der opdages fostervæksthæmning eller unormal fosterstilling. Fødsel af for tidligt fødte og letvægtige babyer kræver akut genoplivning og en lang restitutionsperiode.

Med et intrauterint septum, bicornuat eller sadelformet organ øges risikoen for at udvikle isthmisk-cervikal insufficiens hos gravide kvinder.

For at forbedre prognosen anbefales det at opdage anomalier tidligt og at overvåge patienterne under undfangelsesplanlægningen og gennem hele graviditeten. For at opdage mulige kombinerede defekter i udviklingen af det urogenitale system bør alle kvinder med dobbelt livmoder gennemgå ultralydsundersøgelse af nyrerne. Under graviditet anbefales det at indlægge den vordende mor i kritiske perioder: fra 8 til 12 uger, fra 16 til 18 uger, fra 26 til 28 uger.

Det er ikke nødvendigt at udføre curettage af det andet ikke-gravide organ efter fødslen. På den fjerde dag udføres en ultralydsscanning: hvis der registreres et hæmatometer, udføres en vakuumaspirationsprocedure. [ 8 ]

For mange patienter er en dobbelt livmoder dog ikke en hindring for hverken et fuldt sexliv eller for at blive gravid og føde et barn. Omhyggelig gynækologisk overvågning under graviditeten bør dog stadig være obligatorisk.