DIC-syndrom hos børn

DIC-syndrom - en af de mest almindelige årsager til hæmoragisk syndrom og blødning og ses hos 8-15% af patienterne med nyfødte.

I udviklingen af forskellige patologiske tilstande spiller DIC-syndromet en vigtig rolle. Denne uspecifikke generelle biologiske reaktion af organismen opstår som reaktion på indtrængningen i blodbanen af tromboplastiske stoffer, som aktiverer hæmostase; det ledsages af alvorlige forstyrrelser i mikrocirkulationssengen. Blødning ved DIC-syndrom varierer vedvarende karakter.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Årsager DIC-syndrom hos et barn

Årsagerne til udviklingen af DIC-syndrom hos børn er som følger:

• alvorlige virale og bakterielle (især forårsaget af gram-negative og blandede mikroflora) infektioner;
• hypotermi;
• hypoxi / asfyxi;
• acidose;
• chok, akut hypotension
• traume og destruktiv organ skade (alvorlig hæmolyse, leukolyse, massivt traume, forbrændinger, ødelæggelse af parenkymale organer, nekrose).

I de fleste tilfælde startanordning af DIC hos spædbørn - kardiovaskulær kollaps eller shock, efterfulgt af aktivering og skader på vaskulære endotel, hvilket resulterer i øget vaskulær ekspression, udledning i blod vævsfaktor, forøgede mængder af interleukin 1, 6 og 8, faktoren aktivering af blodplader og tumornekrosefaktor.

[7], [8], [9]

Patogenese

Induceret ætiologiske faktorer overdreven aktivering af blodkoagulationssystemet fører til udbredt thromber dannelsen af små fartøjer, og som en konsekvens heraf udvikling mikrocirkulatoriske blokade parenkyme organer, deres iskæmi udtømning af plasma koagulationsfaktorer og blodplader. Overdreven aktivering af koagulation inducerer fibrinolyse, forværrer blødningen. Med udtømningen af koagulationsfaktorer, blodpladedeficiens og udvikling af sekundær depression af fibrinolyse kan forårsage kraftig blødning og total blod nesvortyvaemost. Således kan vi skelne de følgende led i patogenesen af DIC-syndrom hos børn:

• "Proteolytisk eksplosion" - overdreven dannelse af thrombin og plasmin i blodet, vasoaktiv virkning af kininer;
• systemisk endotelskader (acidose, endotoxicose, exotoxicose etc.);
• hyperkoagulerbarhed associeret med aktiveringen af både interne og eksterne koagulationsveje;
• blokade mikrocirkulationen DIC i de tidlige stadier som følge af dannelse af opløselige komplekser af fibrin-fibrinogen og fibrin udvikling af mikrotromber og længere - rheologisk kapillær okklusion (stigning i blodets viskositet, slam, blodpropper);
• hypoxi og ødelæggelse af celler med dysfunktion i centralnervesystemet, nyrer, lunger, lever, hjerte - multi-organsvigt;
• koagulopati og trombocytopeni forbrug udtynding i blodniveauer af begge prokoagulanter (Faktorer I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) og naturlige antikoagulanter - aktive serinproteaseinhibitorer (antithrombin III, protein C, D et al.);
• patologisk fibrinolyse med en betydelig stigning PDF nedbrydning af fibrinogen proteolyse af faktor V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand ændrer blodplade membranglycoproteiner, der giver både primær og sekundær hæmostase, hvilket resulterer i samtidig udvikling af trombose og voldsom blødning. Disposition af nyfødte for udviklingen af DIC grund af den lave kapacitet af det reticuloendotheliale system til fjernelse mellemprodukter blodstørkning; manglende leveren til passende om nødvendigt at hæve syntese prokoagulanter og antikoagulanter; vanskeligheder med at opretholde passende perfusion i små fartøjer sårbarhed og lette damageability fleste triggere, der fører til DIC.

[10], [11], [12], [13], [14]

Symptomer DIC-syndrom hos et barn

Klinisk er der tre faser af udviklingen af DIC-syndrom hos børn.

1. Den første er fasen af hyperkoagulering. Det kliniske billede domineres af de vigtigste symptomer på sygdommen, med tiltrædelsesforhandlingerne tegn på microcirculation lidelser: marmorering huddistale cyanose, stasis spots, hypotermi, en moderat stigning i størrelsen af lever, milt, takykardi, sænke blodtryk, tachypnea, fald i diurese.
2. Den anden er fasen af koagulopati og trombocytopati af forbrug. Der er petekkier og blødning fra injektionsstedet, bleg hud og slimhinder, påvirkes funktionen af vitale organer i form af akut logochnotsirkulyatornoy og akut nyresvigt, hjerneødem, myocardiale læsioner. Samtidig er der blødninger, herunder blødninger i hjernen; pulmonal og gastrointestinal blødning.
3. Genopretningsfasen. Hvis anden fase ikke fører til et dødeligt udfald, går DIC-syndromet til tredje fase - genopretning. Denne fase ledsages af ophør af blødning og gradvis genoprettelse af de berørte organers funktioner.

DIC-syndrom hos børn er en alvorlig komplikation af alvorlige sygdomme, hvilket fører til et dødbringende resultat i 30-50% af tilfældene.

[15]

Diagnosticering DIC-syndrom hos et barn

Følgende ændringer i laboratorieparametre er typiske for hyperkoagulationsfasen:

• Tidspunktet for blodkoagulation og blødningstiden er normal eller lidt forkortet;
• antallet af blodplader er inden for normen;
• PV rundtur;
• TWT er afkortet;
• niveauet af fibrinogen øges;
• PDF er øget;
• positiv ethanol test.

For forbrugsfasen er følgende laboratorieindikatorer karakteristiske:

• tidspunktet for koagulering og blødningstiden øges;
• antallet af blodplader faldt;
• PV er forkortet eller normalt;
• TCH er forøget;
• niveauet af fibrinogen faldt;
• PDF er øget;
• ethanol test er stærkt positiv;
• anæmi og udseendet af fragmenterede erythrocytter i et blodudtræk.

I tredje fase kommer laboratorieindikatorer tilbage til normal.

[16], [17], [18],

Behandling DIC-syndrom hos et barn

Behandlingens art og omfang afhænger af fasen.

Fasen med hyperkoagulation

Den største opmærksomhed bør lægges til passende behandling af den underliggende sygdom. Kræves påfyldning af bcc infusionsmetode terapi med frisk frosset plasma (donator plasma koagulationsfaktorer og antitrombin III) satsen på 10-20 ml / kg intravenøst, 10% glucoseopløsning i volumenet defineret af de fysiologiske behov spædbarnet. Desuden foreskrives en antiaggregant pentoxifyllin (trental) 0,1-0,2 ml af en 2% opløsning i en 5% opløsning af glucose (langsomt 2-4 gange om dagen). Ifølge indikationerne injiceres en proteasehæmmer aprotinin 25.000 til 50.000 enheder intravenøst langsomt. Når mikrocirkulationsblokade anvender inhibitor monoaminoksidazy dopamin [5-10 mkg / kghmin) intravenøst, dryp].

Forbrugsfase

Transfusion af faktor for blodkoagulering VIII hver 12. Time er påkrævet ifølge indikationer - transfusion af erythrocytmasse og tromboconcentrat. Oxygenbehandling, korrektion af acidose, opvarmning af barnet, udskiftning af bcc, heparinbehandling er nødvendig. Natriumheparin administreres (under kontrol af blodkoagulationstiden!) Intravenøst hver 4-6 timer eller subkutant hver 8. Time på en startdosis på 10-25 IU / (kghsut) blev dosis forøget til 50-150 U / (kghsut) om nødvendigt.

Heparinnatrium er kun foreskrevet efter transfusion af faktor for blodkoagulering VIII og genoprettelse af niveauet af antithrombin III (cofaktoren af virkningen af heparin) ved intravenøs dryp eller mikrostråle. Afbrydelsen af heparinbehandling er kun mulig på baggrund af udpegelsen af blodpladehæmmere (piracetam eller nikotinsyre, dipyridamol osv.) Og med et gradvist fald i dosen af heparin.

[19], [20], [21], [22]

Recovery fase

Det er nødvendigt posindromnaya terapi, der tager sigte på at genoprette organernes og systemernes svækkede funktioner. Trombolytiske lægemidler anvendes ekstremt sjældent, hovedsageligt med trombose af store kar.