DIC hos børn

DIC-syndrom er en af de mest almindelige årsager til hæmoragisk syndrom og blødning og observeres hos 8-15% af syge nyfødte.

I udviklingen af forskellige patologiske tilstande spiller DIC-syndrom en betydelig rolle. Denne uspecifikke, generelle biologiske reaktion i kroppen opstår som reaktion på indtrængen af tromboplastiske stoffer i blodbanen, der aktiverer hæmostase; den ledsages af skarpe forstyrrelser i mikrocirkulationslejet. Blødning ved DIC-syndrom er karakteriseret ved en vedvarende karakter.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Årsager DIC hos et barn

Årsagerne til udviklingen af DIC-syndrom hos børn er følgende:

• alvorlige virale og bakterielle (især dem forårsaget af gramnegative og blandede mikroflora) infektioner;
• hypotermi;
• hypoxi/kvælning;
• acidose;
• shock, akut hypotension;
• traumer og destruktive organskader (alvorlig hæmolyse, leukolyse, massivt traume, forbrændinger, ødelæggelse af parenkymale organer, nekrose).

I langt de fleste tilfælde er den udløsende mekanisme for DIC-syndrom hos nyfødte kardiovaskulært kollaps eller shock, efterfulgt af aktivering og beskadigelse af det vaskulære endotel, hvilket fører til øget vaskulær ekspression, frigivelse af vævsfaktor i blodet, øgede mængder af interleukiner 1, 6 og 8, trombocytaktiverende faktor og tumornekrosefaktor.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Patogenese

Overdreven aktivering af blodkoagulationssystemet forårsaget af ætiologiske faktorer fører til dannelsen af udbredte tromber i små kar og som følge heraf til udvikling af mikrocirkulationsblokade af parenkymatiske organer, deres iskæmi, udtømning af reserver af plasmakoagulationsfaktorer og blodplader. Overdreven aktivering af koagulation inducerer fibrinolyse, hvilket forværrer blødningen. Ved udtømning af koagulationsfaktorer kan blodplademangel og udvikling af sekundær depression af fibrinolyse forekomme kraftig blødning og fuldstændig blodkoagulation. Således kan følgende forbindelser i patogenesen af DIC-syndrom hos børn identificeres:

• "proteolytisk udbrud" - overdreven dannelse af thrombin og plasmin i blodet, vasoaktiv effekt af kininer;
• systemisk endotelskade (acidose, endotoksikose, eksotoksikose osv.);
• hyperkoagulation forbundet med aktivering af både intrinsiske og ekstrinsiske koagulationsveje;
• blokade af mikrocirkulationen i de tidlige stadier af DIC på grund af dannelsen af opløselige fibrin-fibrinogenkomplekser og udviklingen af fibrinmikrotromber og derefter reologisk okklusion af kapillærer (øget blodviskositet, slam, blodpropper);
• hypoxi og celleødelæggelse med dysfunktion i centralnervesystemet, nyrer, lunger, lever, hjerte - multipel organsvigt;
• koagulopati og trombocytopeni forårsaget af forbrug med nedsat blodniveau af både prokoagulantia (faktor I, II, V, VIII, XIII, von Willebrand) og naturlige antikoagulantia - hæmmere af aktive serinproteaser (antithrombin III, proteiner C, B osv.);
• patologisk fibrinolyse med en signifikant stigning i FDP, nedbrydning af fibrinogen, proteolyse af faktorerne V, VIII, XII, XI, XIII, von Willebrand, ændringer i blodplademembranens glykoproteiner, hvilket forstyrrer både primær og sekundær hæmostase, hvilket fører til samtidig udvikling af trombose og øget blødning. Nyfødtes prædisposition for udvikling af DIC-syndrom forklares af det retikuloendoteliale systems lave evne til at fjerne mellemliggende blodkoagulationsprodukter; leverens manglende evne til, når det er nødvendigt, tilstrækkeligt at øge syntesen af prokoagulantia og antikoagulantia; vanskeligheder med at opretholde tilstrækkelig perfusion i små kar; sårbarhed og let beskadigelse af de fleste udløsere, der fører til DIC-syndrom.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Symptomer DIC hos et barn

Klinisk skelnes der mellem tre faser af DIC-syndromudvikling hos børn.

1. Den første er hyperkoagulationsfasen. Det kliniske billede domineres af symptomerne på den underliggende sygdom, med tilføjelse af tegn på mikrocirkulationsforstyrrelser: marmorering af huden, distal cyanose, stasepletter, hypotermi, moderat leverforstørrelse, milt, takykardi, nedsat blodtryk, takypnø, nedsat diurese.
2. Den anden fase er koagulopati og trombocytopati forårsaget af konsumption. Der opstår petekkier og blødninger fra injektionssteder, bleg hud og slimhinder, og vitale organers funktioner lider i form af akut lungekredsløbssvigt og akut nyresvigt, hjerneødem og myokardieskade. Samtidig opstår blødninger, herunder hjerneblødninger; lunge- og gastrointestinal blødning.
3. Restitutionsfase. Hvis den anden fase ikke resulterer i et fatalt udfald, går DIC-syndromet over i den tredje fase - restitution. Denne fase ledsages af ophør af blødning og gradvis genoprettelse af de berørte organers funktioner.

DIC-syndrom hos børn er en alvorlig komplikation af alvorlige sygdomme, der fører til døden i 30-50% af tilfældene.

[ 15 ]

Diagnosticering DIC hos et barn

Følgende ændringer i laboratorieparametre er typiske for hyperkoagulationsfasen:

• koagulationstid og blødningstid er normal eller let forkortet;
• blodpladetælling inden for normale grænser;
• PV forkortet;
• Thu forkortes;
• fibrinogenniveauet er forhøjet;
• PDF øget;
• positiv ethanoltest.

Følgende laboratorieparametre er karakteristiske for forbrugsfasen:

• blodets koagulationstid og blødningstiden øges;
• antallet af blodplader er reduceret;
• PV er forkortet eller normal;
• PTT øget;
• fibrinogenniveauet er reduceret;
• PDF øget;
• ethanoltesten er stærkt positiv;
• anæmi og forekomsten af fragmenterede røde blodlegemer i blodudstrygning.

I tredje fase vender laboratorieparametrene tilbage til det normale.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling DIC hos et barn

Behandlingsforanstaltningernes art og omfang afhænger af fasen.

Hyperkoagulationsfase

Hovedopmærksomheden bør rettes mod tilstrækkelig behandling af den underliggende sygdom. Det er nødvendigt at genopbygge BCC ved infusionsbehandling med inklusion af friskfrosset plasma (donor af plasmakoagulationsfaktorer og antitrombin III) med en hastighed på 10-20 ml/kg intravenøst via drop, 10% glukoseopløsning i et volumen bestemt af den nyfødtes fysiologiske behov. Derudover ordineres det trombocythæmmende middel pentoxifyllin (Trental) 0,1-0,2 ml af en 2% opløsning i en 5% glukoseopløsning (langsomt via drop, 2-4 gange dagligt). Ifølge indikationerne administreres proteasehæmmeren aprotinin med 25.000-50.000 IE intravenøst langsomt. Ved mikrocirkulationsblokade anvendes monoaminoxidasehæmmeren dopamin [5-10 mcg/kg x min) intravenøst via drop.

Forbrugsfase

Transfusioner af blodkoagulationsfaktor VIII er nødvendige hver 12. time, og hvis indiceret, transfusioner af røde blodlegemer og trombocytkoncentrat. Iltbehandling, korrektion af acidose, opvarmning af barnet, genopfyldning af det cirkulerende blodvolumen og heparinbehandling er påkrævet. Natriumheparin administreres (under kontrol af blodets størkningstid!) intravenøst hver 4.-6. time eller subkutant hver 8. time med en initialdosis på 10-25 E/(kg x dag); om nødvendigt øges dosis til 50-150 E/(kg x dag).

Natriumheparin ordineres kun efter transfusion af blodkoagulationsfaktor VIII og genoprettelse af niveauet af antitrombin III (kofaktor for heparinvirkning) intravenøst via drop eller mikrojet. Afbrydelse af heparinbehandling er kun mulig på baggrund af ordination af trombocythæmmere (piracetam eller nikotinsyre, dipyridamol osv.) og med en gradvis reduktion af heparindosis.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Genopretningsfasen

Syndromisk terapi, der sigter mod at genoprette nedsatte organ- og systemfunktioner, er nødvendig. Trombolytiske lægemidler anvendes ekstremt sjældent, primært ved trombose i store kar.