Diagnose af kronisk hepatitis hos børn

Diagnosen af kronisk hepatitis stilles på baggrund af en omfattende undersøgelse af patienten:

Sygdomme i fordøjelsessystemet

1. klinisk og biokemisk;
2. virologisk;
3. immunologisk;
4. morfologisk;
5. vurdering af tilstanden af portal hæmodynamik.

Leverens tilstand vurderes ud fra sværhedsgraden af cytolytisk syndrom, hepatocytsvigtsyndrom, mesenkymalt-inflammatorisk syndrom, kolestatisk syndrom, levershuntsyndrom og tilstedeværelsen af indikatorer for regenerering og tumorvækst.

Bestemmelse af markører for hepatitisvirus udføres - virale antigener (Ag) og antistoffer (Ab) mod dem.

Serologiske markører for hepatitisvirus

Virus	Serologiske markører
HAV	HAV-antistof IgG, HAV-antistof IgM, HAV-RNA
HBV	HBsAg, HBsAb. HBeAg, HBeAb, HBc Ab IgM, HBc Ab IgG, HBV-DNA
HCV	HCV-antistof IgG, HCV-antistof IgM, HCV-RNA
HDV	HDV Ab IgG, HDV Ab IgM, HDV RNA
HEV	HEV-antistof IgG, HEV-antistof IgM, HEV-RNA

Morfologisk vurdering af leverstrukturen udføres ved hjælp af en leverpunkturbiopsi og histologisk undersøgelse af biopsien, samt vurdering ved hjælp af ultralyd eller computertomografi, laparoskopi.

Differentialdiagnose udføres:

1. med medfødte udviklingsanomalier:
   • lever (medfødt leverfibrose, polycystisk sygdom);
   • galdegange (arteriohepatisk dysplasi - Alagilles sygdom, Zellweger og Bylers syndromer, Carolis sygdom);
   • intrahepatiske grene af portvenen (veno-okklusiv sygdom, septa og trombose i levervenerne);
2. med arvelige pigmenthepatoser (Gilberts sygdom, Dubin-Jones, Rotors sygdom, Crigler-Najjars sygdom type I og II).

Gilberts sygdom er den mest almindelige form for arvelig hyperbilirubinæmi, hvis oprindelse er forbundet med utilstrækkelig adsorption af bilirubin fra plasma og muligvis en forstyrrelse af dets intracellulære transport. Den nedarves autosomalt dominant med høj penetrans. Drenge er syge dobbelt så ofte som piger. Gilberts sygdom manifesterer sig i alle aldre, oftest i præpubertal- og pubertetsperioden.

De vigtigste manifestationer er ikterisk sclera og variabel lysegul hudfarve. Astenovegetative lidelser i form af øget træthed, psykoemotionel labilitet og svedtendens observeres hos 20-40% af patienterne. Dyspeptiske symptomer er mindre almindelige. Hos 10-20% af patienterne stikker leveren 1,5-3 cm ud fra hypokondriet, milten er ikke palpabel. Anæmi er ikke typisk. Alle patienter har lav hyperbilirubinæmi (18-68 μmol/l), primært repræsenteret af den ukonjugerede fraktion. Andre leverfunktioner er ikke nedsat.

3. med metaboliske leversygdomme:

Hepatolentikulær degeneration (Wilson-Konovalovs sygdom) er en arvelig sygdom, der overføres autosomal recessivt (13ql4-q21), forårsaget af lav eller unormal syntese af ceruloplasmin, et protein, der transporterer kobber.

Som følge af transportdefekten aflejres kobber i væv, især omkring iris (grøn Kayser-Fleischer-ring) og i centralnervesystemet.

I typiske tilfælde er der, sammen med leverskader såsom kronisk hepatitis eller cirrose, hæmolytisk anæmi, trombocytopeni, leukopeni, skader på nervesystemet (hyperkinese, lammelse, parese, atetose, epileptiske anfald, adfærds-, tale- og skriveforstyrrelser, dysfagi, spytsekretion, dysartri), renal tubulær acidose (glukosuri, aminoaciduri, fosfaturi, uraturi, proteinuri).

For at diagnosticere Wilson-Konovalovs sygdom anvendes følgende:

• øjenundersøgelse med spaltelampe (afslører Kayser-Fleischer-ringen);
• bestemmelse af niveauet af ceruloplasmin i blodserum (typisk et fald på mindre end 1 μmol/l);
• påvisning af et fald i kobber i blodserum (i sygdommens sene stadier, mindre end 9,4 μmol/l) og en stigning i kobber i den daglige urin (over 1,6 μmol/dag eller 50 μg/dag).

Arvelige lidelser i kulhydratmetabolismen (galaktosæmi, glykogenose type I, III, IV, VI, fruktosemi, mukopolysakkaridoser).

Arvelige defekter i urinstofmetabolismen; tyrosinæmi type I og II, cystinose.

Arvelige lidelser i lipidmetabolismen (Wolmans sygdom, kolesterolose, Gauchers sygdom, Niemann-Picks type C), steatose (fedtleversygdom).

Hæmokromatose, hepatisk porfyri.

Cystisk fibrose, alfa1-antitrypsin-mangel.

• med levercirrose, karakteriseret ved uorganisering af leverens lobulære-vaskulære arkitektur med tegn på portalhypertension, hepatocellulære og mesenkymale inflammatoriske lidelser;
• med leverfibrose - fokal proliferation af bindevæv som følge af reaktive og reparative processer i forskellige leversygdomme: abscesser, infiltrater, tandkød, granulomer osv.;
• med parasitære leversygdomme (echinokokkose, alveolær echinokokkose);
• med levertumorer (karcinom, hepatoblastom, hæmangiom, metastaser);

Ved sekundær (symptomatisk) leverskade:

• i tilfælde af ekstrahepatisk blokade af portalcirkulationen;
• til sygdomme i det kardiovaskulære system (Epsteins anomali, adhæsiv perikarditis, hjertesvigt);
• til sygdomme i blodsystemet (leukæmi, lymfogranulomatose, reticulohistiocytose, porfyri, seglcelleanæmi, lymfomer, myeloproliferative sygdomme, hæmokromatose);
• ved immunopatologiske sygdomme (systemisk lupus erythematosus, amyloidose, sarkoidose, primære immundefektsygdomme - Shwachman syndrom osv.).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]