Diagnose af kronisk glomerulonefritis

Klinisk diagnose er baseret på et typisk klinisk billede (nefrotisk syndrom, proteinuri, hæmaturi, hypertension), laboratorie forskning data, hvilket kan glomerulonephritis aktivitet og for at vurdere nyrefunktion. Kun udførelse af en histologisk undersøgelse af nyrevævet giver os mulighed for at etablere en morfologisk variant af glomerulonefritis. Samtidig er det nødvendigt at vurdere tilstedeværelsen af indikationer for en nyrebiopsi, hvis resultater kan bestemme valget af yderligere behandlingstaktik og prognosen for sygdommen.

Indikationer for nyrebiopsi hos børn med kronisk glomerulonefritis

Klinisk syndrom eller sygdom		Indikationer for nyrebiopsi
Nefrotisk syndrom		SRNS NA i det første år af livet Sekundær Nationalforsamling
Proteinuri		Vedvarende proteinuri> 1 g dagligt Nedsat nyrefunktion Mistanke om systemisk eller familiær patologi
Akut nefritisk syndrom		Progression af sygdommen efter 6-8 uger fra manifestationen (forhøjelsen af proteinuri, vedvarende arteriel hypertension, nedsat nyrefunktion)
Kronisk nyresvigt		For at afklare arten af nyreskade for at klarlægge sygdommens prognose efter udskiftningsterapi (i den indledende fase af kronisk nyresvigt og i mangel af formindskede størrelser af begge nyrer)
BPGN		I alle tilfælde
Systemiske sygdomme: vaskulitis, lupus nefritis		At afklare diagnosen Nedsat nyrefunktion
Gematuriya		Mistanke om arvelig patologi af nyrerne Langvarig glomerulær hæmaturi Proteinuri> 1g til bryst

Det morfologiske substratum med minimale ændringer er en forstyrrelse af podocyternes struktur og funktion, som detekteres med EM nefrobiopsi, hvilket fører til et tab af ladnings selektivitet af GBM og fremkomsten af proteinuri. Der er ingen forekomster af immunglobuliner i glomeruli. Hos nogle patienter med NSMY omdannes processen til FSGS.

Morfologiske egenskaber ved FSGS:

• fokale ændringer - sklerose af individuelle glomeruli;
• segmental sclerose - multipel sklerose sklerose;
• global sklerose - fuldstændig nederlag af glomerulus.

Med EM nefrobioptat afsløres en diffus tab af "små" processer af podocytter. Immunofluorescens i 40% af tilfældene afslører luminescensen af segmentalt IgM i de berørte glomeruli. Nu afsætte 5 morfologiske varianter af FSGS (afhængigt af topiske niveau af ødelæggelse af glomeruli): en typisk (ikke-specifik), vaskulære (i pedicle området), cellulær, rørformede (rørformet side glomerulus), kollapse.

Et karakteristisk træk ved membranøs nefropati - påviselig ved morfologisk undersøgelse nefrobioptata diffus fortykkelse af den glomerulære kapillarvæggen, forbundet med subepiteliale immunkompleks aflejring, spaltning og fordobling GBM.

MPGN betegner immun glomerulopati, kendetegnet ved proliferation af mesangiale celler og mesangial ekspansion, fortykkelse og opsplitning (bypass ratio) på grund af de kapillære vægge deri mesangial indskydning. Ved histologisk undersøgelse ved anvendelse af EM isoleres 3 morfologiske typer af PGMN, selv om fortolkningen af de morfologiske egenskaber ved IGPN indtil nu er et diskussionsemne.

• Type I MGNH er karakteriseret ved normal lamina densa i GBM og den overvejende forekomst af subendotelial forekomster af immunkomplekser.
• II type IGOS (en sygdom med "tætte" aflejringer) er repræsenteret af tætte homogene forekomster i GBM.
• I tilfælde af III type MPGN (når sølv er farvet ved ultratynde sektioner) bestemmes brud på lamina densa i GBM, og akkumuleringen af et nyt membranlignende stof ligger i lag. Mere almindeligt er den blandede natur af forekomster placeret subendotelialt, subepitelialt og i mesangium.

MzPGN kendetegnet ved proliferation af mesangialceller, mesangial ekspansion, aflejring af immunkomplekser i mesangiet og subendoteliale, er IgA-nefropati diagnose baseret på klinisk præsentation (mikro- eller grov hæmaturi, ofte under eller efter SARS), familiær disposition for data og hovedsagelig morfologiske undersøgelser nyrevæv. Arten og sværhedsgraden af sygdoms-kliniske manifestationer er kun af relativ betydning for diagnosen IgA-nefropati.

[1], [2], [3], [4], [5]

Laboratorieforskning

Indholdet af IgA i blodet har ikke en høj diagnostisk værdi, da den er forøget hos 30-50% af voksne patienter og kun hos 8-16% af børnene. Titer af ASLO i blodet er kun forøget hos et lille antal patienter. Koncentrationen af C ₃ brøkdel af komplement i blodet ikke reduceres. Hudbiopsi har ikke høj specificitet og følsomhed til diagnosticering af IgA-nefropati.

Histologisk undersøgelse af nyrevæv fra patienter med IgA nefropati-detect forrang fixation granulære IgA indskud i glomeruli mesangial (ofte i forbindelse med aflejringer af IgM og (y, ofte bemærk udbygning som følge af mesangialcellerne hyperproliferative. I EM, 40-50% af børn og 15 40% af voksne kan detektere ændringer i GBM'en som en subendotheliale aflejringer, hvis tilstedeværelse indikerer en dårlig prognose.

I immunfluorescensundersøgelsen af nyrevæv skelnes der 5 typer af PTCA:

• I - lineær luminescens af immunoglobuliner, ingen ANCA;
• II - granulær luminescens af immunoglobuliner, ingen anti-GBM og ANCA;
• III - der er ingen glød af immunglobuliner, ANCA +;
• IV - lineær glød af anti-GBM, ANCA +;
• V - ingen anti-GBM og ANCA.

Differential diagnostik

Ofte er differential diagnose mellem akutte og kroniske former for glomerulonephritis vanskelig. Det er vigtigt at præcisere perioden fra begyndelsen af en smitsom sygdom til udseendet af kliniske manifestationer af glomerulonefritis. Ved akut glomerulonefritis er denne periode 2-4 uger, og med kronisk glomerulonefritis kan det kun være nogle få dage eller oftere noterer du forbindelsen med de overførte sygdomme. Urinsyndromet kan være lige så udtalt, men et vedvarende fald i den relative massefylde af urin under 1015 og et fald i nyrernes filtreringsfunktion er mere karakteristisk for en kronisk proces. Endvidere for akut post-streptokok glomerulonephritis er karakteriseret ved lav koncentration af C ₃ brøkdel af komplement i blod med normal C ₄.

Ofte er der behov for at foretage differentiel diagnose mellem forskellige morfologiske varianter af kronisk glomerulonefritis.

Under MPGN i nogle tilfælde kan ligne symptomer IgA-nefropati, men er normalt ledsaget af mere alvorlige proteinuri og hypertension, kendetegnet ved at reducere koncentrationen af C ₃ brøkdel af komplement i blod, ofte i kombination med reduceret koncentration af C ₄. Diagnosen bekræftes kun med nephrobiopsi.

Differentialdiagnosticering med IgA nefropati-er kun mulig på grundlag af studiet af nyrebiopsier med gennemførelse af undersøgelser og immunfluorescenspåvisningen af det meste kornet aflejring af IgA indskud i mesangiet.

Derudover udføres differentialdiagnose med sygdomme der forekommer med torpid hæmaturi.

• Arvelig nefritis (Alport syndrom) manifesteres ved vedvarende hæmaturi af forskellig sværhedsgrad, ofte i kombination med proteinuri. Familien karakter af renal patologi, kronisk nyresvigt i slægtninge er typisk, og neurosensorisk høretab er ofte noteret. Den mest almindelige arv er den X-linkede dominerende, sjældent autosomal recessiv og autosomal dominant.
• Sygdom af tynde basale membraner. Sammen med torpid hæmaturi, ofte familie natur, med EM nyrevæv note diffundere ensartet udtynding GBM (<200-250 nm er mere end 50% glomerulære kapillærer). Der er ingen IgA-nefropati forekomster af IgA-aflejringer i mesangium og en udvidelse af mesangialmatrix.
• Nefritis hæmoragisk vaskulitis (Henoch-Schonlein purpura sygdom), i modsætning til IgA-nefropati, ledsage extrarenale kliniske manifestationer i en symmetrisk hæmoragisk udslæt overvejende på benene, ofte i forbindelse med abdominal og artikulær syndrom. Histopatologiske ændringer i form af faste nefrobioptatah IgA indskud i mesangiet af glomeruli er identiske med dem af IgA-nefropati. Ofte er det nødvendigt at udelukke renal involvering i systemiske bindevævssygdomme :. Lupus, periarteritis nodosa, mikroskopisk polyangiitis, syndrom, Wegeners etc. For at klarlægge diagnosen skal bestemmes i blodet markører af systemiske patologier: ANF, antistoffer mod DNA, ANCA (perinukleær og cytoplasmatisk), rheumatoid faktor, koncentration af komplementfraktioner, LE-celler, cryoprecipitiner i blodet. Undersøgelse af anti-GBM og ANCA udført at klarlægge arten og rationale BPGN terapi.

Demonstration af lupus nephritis i kliniske billede kan ligne IgA-nefropati, men i fremtiden, som regel er forbundet systemisk ekstrarenal kliniske manifestationer punkt stigning i antistoftiter til DNA'et og reduktion i koncentrationen af komplementkomponenter i blodet, detektere lupus antikoagulerende antistoffer mod cardiolipin M og G opdager mindre ofte LE-celler.

[6], [7], [8], [9], [10],