Cøliaki (gluten enteropati) - Behandling

En af de vigtigste behandlinger for cøliaki er en kost, der fuldstændigt eliminerer gluten. Hvedeproteintoksicitet hos børn med cøliaki og behovet for at fjerne gluten fra kosten blev fastslået for mere end 30 år siden. Det blev senere vist, at introduktionen af hvede-, byg- og rugmel i den histologisk normale tyndtarm hos patienter med behandlet cøliaki hurtigt forårsagede de tilsvarende symptomer, som blev ledsaget af udviklingen af læsioner typiske for cøliaki. Selvom det er relativt let at fjerne alle kornprodukter, der indeholder gluten (hvede, byg, rug og muligvis havre) fuldstændigt fra kosten, er det meget vanskeligt rent faktisk at følge en sådan kost. Dette skyldes, at hvede er den mest almindelige komponent i mange fødevarer (konfekture, saucer, dåsevarer, instantkaffe osv.), derfor er vedvarende propaganda fra en læge og ernæringsekspert nødvendig for behovet for konstant overholdelse af en glutenfri kost for alle patienter med cøliaki og personer, der mistænkes for det, fra den såkaldte risikogruppe, især da denne kost har en beskyttende effekt på udviklingen af ondartede neoplasmer i denne sygdom.

En kost, der ikke indeholder gluten fra hvede, rug, byg eller havre, bør være afbalanceret og indeholde normale mængder fedt, protein (i starten 100 g om dagen) og kulhydrater.

Da nogle patienter, der er meget følsomme over for indtagelse af selv en lille mængde hvedemel, tåler havre smertefrit, kan det forsøges forsigtigt at introducere det i kosten, men kun i remissionsperioden. I sygdommens akutte fase er det bedst at udelukke havre fra kosten.

Ris, sojabønner, majsmel, kartofler, grøntsager, frugter, bær og animalske produkter er fuldstændig giftfri og bør indgå i kosten. Behandling med en glutenfri diæt er en livslang nødvendighed for patienter med denne sygdom. Overholdelse af en glutenfri diæt kræver to regler: initialt ordinering af behandling, og hvis der følger klinisk forbedring, bekræftelse af diagnosen histologisk. Den mest almindelige årsag til mislykket behandling med en glutenfri diæt er ufuldstændig fjernelse af gluten fra den.

I mangel af alvorlige stofskifteforstyrrelser, patientdisciplin og bevidsthed om behovet for konstant at overholde en glutenfri diæt, er der få grunde til hospitalsindlæggelse. Hospitalsindlæggelse er nødvendig i tilfælde af alvorlige stofskifteforstyrrelser, manglende respons på udelukkelse af gluten og utilstrækkelig patientbevidsthed om den høje effektivitet af konstant udelukkelse af gluten fra kosten. Hvis patienten har enteropati, der er resistent over for behandling med en glutenfri diæt, bør man forsøge at identificere en anden forårsagende fødevareagens, selvom identifikation af denne ikke altid er mulig.

Ved cøliaki varierer patienternes evne til at tolerere forskellige mængder gluten. Disse forskelle er mest udtalte hos dem, der reagerer på eliminering af gluten ved at genoprette tarmens absorptionsfunktion til normal eller tæt på normal. I sådanne tilfælde tolererer patienterne små mængder gluten, opretholder stadig remission og følger muligvis lejlighedsvis ikke en diæt, som ikke bidrager til en forværring af sygdommen. Andre patienter er ekstremt følsomme over for fordøjelsen af selv den mindste mængde giftigt gluten. Inden for få timer efter at have fordøjet fødevarer, der indeholder en lille mængde gluten, såsom to skiver bagt brød, udvikler de massiv vandig diarré, der ligner kolera. Akut dehydrering på grund af svær diarré kan forårsage livstruende shock - "gliadinshock".

Behandling med en glutenfri diæt resulterer i en hurtigere regression af mindre alvorlige læsioner i den distale tarm sammenlignet med alvorlige læsioner i den proximale tarm. Klinisk forbedring korrelerer tydeligere med graden af histologisk forbedring af tarmen end med sværhedsgraden af læsionen i dens proximale del. Dette forklarer den tidligere indtræden af klinisk remission sammenlignet med morfologisk remission, som kan være fraværende i mange måneder. I sidste ende bliver slimhinden i den proximale tyndtarm normal hos omkring 50% af patienterne på en glutenfri diæt; hos de resterende patienter er den delvist genoprettet og nærmer sig normal; hos nogle få forbliver den beskadiget, på trods af en god klinisk effekt. Ved længerevarende indlæggelse er det muligt at bestemme, hvilken af patienterne der ikke fordøjer gluten. En række patienter med ubehandlet cøliaki-enteropati tolererer ikke mælk og mejeriprodukter godt, da der efter indtagelse forekommer oppustethed, diarré og spastiske mavesmerter. Mælk og mejeriprodukter udelukkes dog kun fuldstændigt fra kosten, hvis de forårsager ubehagelige symptomer. Disse produkter er en fremragende kilde til protein, calcium og kalorier til patienters dårlige kost. Observationer viser, at selv mange alvorligt syge patienter tolererer en lille mængde mælk i starten af behandlingen med en glutenfri diæt; efterhånden som tarmens struktur og funktion normaliseres, tolereres mælk endnu bedre af patienterne.

Yderligere behandling. I svære tilfælde af sygdommen bør patienterne, udover den glutenfri diæt, modtage passende substitutionsterapi, som hjælper med at korrigere de lidelser, der er forårsaget af utilstrækkelig absorption. I tilfælde af anæmi ordineres der derfor yderligere jern, folsyre og/eller vitamin B12, afhængigt af manglen på et bestemt stof. I tilfælde af blødninger, tegn på blødning eller betydelig forlængelse af protrombintiden er parenteral administration af vitamin K eller en af dets analoger indiceret.

Hos patienter med dehydrering og elektrolytmangel på grund af svær diarré er intensiv intravenøs væske- og elektrolytudskiftning afgørende. Hypokaliæmi korrigeres hurtigt ved parenteral administration af kaliumklorid i svære tilfælde og ved oral administration i milde tilfælde. Hvis der opstår kramper, hvilket er sjældent, er akut intravenøs administration af 1-2 g calciumgluconat indiceret. Hvis der ikke er nogen effekt af administrationen, kan kramperne skyldes hypomagnesæmi. I en sådan situation kan 0,5 g fortyndet magnesiumsulfat administreres meget langsomt eller magnesiumklorid oralt (100 milliækvivalenter pr. dag i opdelte doser), hvilket er sikrere og normalt tilstrækkeligt. I tilfælde af hypokalcæmi, kliniske eller radiografiske tegn på osteoporose og osteomalaci er calciumpræparater i form af calciumgluconat eller -laktat (6-8 g pr. dag) og D-vitamin obligatoriske. Det tilrådes at administrere yderligere calcium og D-vitamin til alle patienter med glutenenteropati med betydelig steatorrhea, indtil intestinal absorption er normaliseret under påvirkning af en glutendiæt for at forhindre calciummobilisering fra knoglerne. For at undgå bivirkninger på grund af en overdosis af D-vitamin og calcium er det nødvendigt at overvåge serumcalcium. Hvis der opstår hypercalcæmi, skal administrationen af præparaterne stoppes øjeblikkeligt.

Til patienter med cøliaki-enteropati med nedsat absorption anbefales det at administrere terapeutiske doser af vitamin A, thiamin, riboflavin, nikotinsyre, pyridoxin, vitamin C og E i form af multivitaminpræparater, selvom nogle forskere tvivler på behovet for yderligere administration af disse vitaminer.

Kortikosteroidbehandling bør kun anvendes som en nødbehandling af sekundær, forbigående binyrebarkinsufficiens, som kan ledsage alvorlig sygdom. Behandling med en glutenfri diæt fører normalt til en forholdsvis hurtig og varig forbedring, selv hos alvorligt syge patienter.

Det skal understreges, at på grund af malabsorption, når absorptionen af ikke kun næringsstoffer, men også lægemidler er forstyrret, skal medicin administreres parenteralt, indtil absorptionsprocessen forbedres under påvirkning af en glutenfri diæt.

Prognosen for patienter med korrekt diagnosticeret og behandlet sygdom er fremragende. Hvis glutenenteropati ikke opdages i tide, er dødelig udgang mulig på grund af øget udmattelse, blødning, interkurrente infektioner eller sekundær binyreinsufficiens.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]