Anvendelse af plasmaferese i kompleks behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis

Idiopatisk fibroserende alveolitis (IFI) er en af de mest almindelige og samtidig dårligt forståede sygdomme fra gruppen af interstitielle lungesygdomme. Idiopatisk fibroserende alveolitis er karakteriseret ved inflammation og fibrose i det pulmonale interstitium og luftrummene, desorganisering af parenkymets strukturelle og funktionelle enheder, hvilket fører til udvikling af restriktive forandringer i lungerne, nedsat gasudveksling, progressiv respirationssvigt og i sidste ende til patientens død.

I studiet af patogenesen af idiopatisk fibroserende alveolitis hælder de fleste forskere i øjeblikket til en autoimmun reaktion i kombination med en virusinfektion. Tilstedeværelsen af reumatoide og antinukleære faktorer i blodet hos patienter med idiopatisk fibroserende alveolitis, en øget mængde af cirkulerende immunkomplekser, y-globuliner, samt påvisning af histiolymfocytinfiltration i lungernes interstitium indikerer immunforstyrrelser i denne sygdom.

I den grundlæggende behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis anvendes i øjeblikket aktivt langvarig brug af antiinflammatoriske lægemidler, der kan påvirke de immunologiske forbindelser i patogenesen: kortikosteroider og cytostatika. Det skal dog erkendes, at moderne medicin endnu ikke har effektive behandlingsmetoder for idiopatisk fibroserende alveolitis. Hele arsenalet af anvendt lægemiddelterapi har praktisk talt ingen effekt på sygdommens prognose.

Sygdommen er ekstremt alvorlig og ledsages af tiltagende respirationssvigt, hvilket i de fleste tilfælde fører til døden.
I denne henseende er udviklingen af nye behandlingsmetoder og -tilgange meget relevant. Ekstrakorporale behandlingsmetoder anvendes ofte som et yderligere antiinflammatorisk middel.

I Republikken Tatarstans statslige autonome sundhedsinstitution anvender vi aktivt metoden med at kombinere basisk behandling med et forløb af plasmafereseoperationer, når vi behandler patienter med idiopatisk fibroserende alveolitis. I løbet af de sidste 10 år er der udført 480 plasmafereseoperationer på Gravitational Blood Surgery Office (GBSRO) på 91 patienter med IFA i alderen 22 til 70 år, herunder 64 kvinder og 27 mænd. Alle patienter modtog basisk behandling i henhold til anbefalingerne fra European Respiratory Society (ERS) og American Thoracic Society (ATS) (2000), som omfattede glukokortikosteroider 0,5-1,0 mg/kg pr. dag i form af prednisolon; i tilfælde af en udtalt tendens til fibrose blev der yderligere ordineret cytostatika - azathioprin 2-3 mg/kg pr. dag, maksimal daglig dosis - 150 mg eller cyclophosphamid 2 mg/kg pr. dag, maksimal daglig dosis - 150 mg.

Plasmafereseoperationer blev udført ved hjælp af en multifunktionel centrifuge med automatisk køling SORVAL RS ЗС PLAS og på PCS 2 - Hemonetics-enheder.

Plasmafereseforløbet bestod af 2-3 operationer med intervaller på 2 til 4 dage. Volumen af plasmaeksfusion under én procedure var 35-50% af det cirkulerende plasmavolumen, som blev erstattet i et moderat hypervolæmisk regime ved hjælp af 0,9% natriumchloridopløsning og rheopolyglucin i forholdet 2:1.

Plasmaferesebehandlingen blev kombineret med basal behandling med glukokortikosteroider (GCS) og cytostatika (azathioprin eller cyclophosphamid). Gentagne behandlinger blev udført efter 4-6-12 måneder, dvs. patienterne var på "programmeret" plasmaferese.

Som følge heraf blev følgende bemærket:

• reduktion af kliniske manifestationer - reduktion af svaghed, åndenød, hoste, øget tolerance over for fysisk aktivitet;
• forbedring af indekserne for ekstern respirationsfunktion, lungernes diffusionskapacitet og blodgassammensætning - en stigning i indekserne for forceret ekspirationsvolumen i det første sekund (FEV1) med 12,7% af den oprindelige værdi, lungernes vitalkapacitet (VC) med 9,2% af den oprindelige værdi og en stigning i niveauet af blodmætning (SPO2);
• positiv dynamik på røntgenbilleder og computertomografi (CTG)-scanninger af lungerne - bremser eller stopper fibrosen i lungevævet;
• reduktion af dosis af basale terapimediciner;
• stabilisering af processen - reduktion eller ophør af sygdomsprogression.

Der er ingen grund til at forvente den modsatte udvikling af allerede eksisterende organiske lungelæsioner - fibrose, men det er fuldt ud muligt at påvirke sygdommens indledende stadier - alveolitis og interstitielt ødem. Ved fjernelse fra kroppen af både primære stoffer, der er giftige for alveolære strukturer, og naturligvis sekundære produkter af immunresponset, kan man forvente en forbedring eller i det mindste en ophør af spredningen af patologiske processer i lungeparenkym.

Klinisk erfaring bekræfter disse antagelser, plasmaferesekurser forbedrer lungernes gasudvekslingsfunktion og bremser dens progression med et betydeligt lavere niveau af medicinsk støtte med hormonelle og cytostatiske lægemidler. Ifølge vores observationer opnås sådanne resultater meget hurtigere med "programmeret" plasmaferese ved brug af mindre doser af basiske lægemidler.

Dette gør det muligt at anbefale "programmeret" plasmaferese i tilfælde af udtalt inflammatorisk infiltration af lungevæv, påvist på røntgenbilleder og computertomografi (CTG); ved langvarig administration af store doser glukokortikosteroider og/eller cytostatika, samt ved fravær af effekt fra lægemiddelbehandling.

"Programmeret" plasmaferese ved fibroserende alveolitis øger effektiviteten af standard antiinflammatorisk lægemiddelbehandling og gør det muligt at reducere dens volumen, reducere tolerancen over for lægemidler, næsten fuldstændigt undgå ordination af cytostatika, hvilket hurtigt forhindrer eksacerbationer og forbedrer livskvaliteten og endda opretholder patienternes arbejdsevne. Den samlede forventede levetid for disse patienter øges også betydeligt med kompleks terapi, herunder plasmaferese.

Anæstesiolog-genoplivningslæge på den gravitationelle blodkirurgiske stue Olga Vladimirovna Sagitova. Brugen af plasmaferese i den komplekse behandling af idiopatisk fibroserende alveolitis // Praktisk medicin. 8 (64) december 2012 / bind 1