Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Blodpladeaggregering med ristocetin (von Willebrand-faktor)
Sidst revideret: 04.07.2025

Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Referenceværdier (normer) for von Willebrands faktoraktivitet er 58-166%.
Von Willebrand-faktor syntetiseres af endotelceller og megakaryocytter. Den er nødvendig for normal blodpladeadhæsion og har evnen til at forlænge halveringstiden for faktor VIII. Plasmakoagulationsfaktor VIII - antihæmofil globulin A - cirkulerer i blodet som et kompleks af tre underenheder betegnet VIII-k (koagulerende enhed), VIII-Ag (den primære antigenmarkør) og VIII-vWF (von Willebrand-faktor associeret med VIII-Ag). Det antages, at von Willebrand-faktor regulerer syntesen af koagulationsdelen af antihæmofil globulin A (VIII-k) og er involveret i vaskulær-blodpladehæmostase.
Von Willebrands sygdom er en arvelig lidelse, der er karakteriseret ved øget blødningstid, nedsat ristocetin-kofaktoraktivitet og nedsat (i varierende grad) faktor VIII-koagulantaktivitet. Sygdommens kliniske manifestationer ligner dem ved trombocytopati. Patienter med signifikant nedsat faktor VIII-aktivitet kan dog opleve hæmatomer og hæmartrose.
Baseret på laboratorieundersøgelser, der giver os mulighed for at bestemme strukturen og aktiviteten af von Willebrand-faktoren, skelnes der mellem følgende former for sygdommen.
- Type I (70% af alle tilfælde) er karakteriseret ved et lille fald i ristocetin-cofaktor (von Willebrand-faktor) og koagulantaktivitet (VIII-k) med en normal makromolekylær struktur af von Willebrand-faktor.
- Type II: er baseret på en selektiv mangel på højmolekylære polymerer af von Willebrand-faktor på grund af forstyrrelser i proteinets struktur.
- Type IIB skyldes øget interaktion mellem von Willebrands faktor og blodplader, og øget clearance af blodpladeaggregater fører til trombocytopeni.
- Type III er karakteriseret ved en alvorlig kvantitativ mangel på von Willebrands faktor, hvilket resulterer i et klinisk signifikant fald i faktor VIII-aktivitet (VIII-k).
Indholdet af von Willebrand-faktor bestemmes i tilfælde, hvor blødningstiden er forøget, blodpladetallet ligger inden for referenceværdierne, og der ikke er nogen åbenlyse årsager til blodpladedysfunktion. For at vurdere von Willebrand-faktoren bestemmes det kvantitative indhold af von Willebrand-faktor (en undersøgelse af ristocetin-cofaktoraktivitet), ristocetin-induceret blodpladeagglutination og den antigene struktur af von Willebrand-faktor associeret med faktor VIII (VIII-vWF) undersøges.
Bestemmelse af trombocytaggregation med ristocetin i plasma anvendes til kvantitativ vurdering af von Willebrand-faktor. Der er etableret en lineær sammenhæng mellem graden af ristocetin-aggregation og mængden af von Willebrand-faktor. Metoden er baseret på dette antibiotikums (ristocetins) evne til at stimulere in vitro- interaktion mellem von Willebrand-faktor og trombocytglykoprotein Ib. I de fleste tilfælde af von Willebrands sygdom observeres nedsat ristocetin-aggregation med et normalt respons på ADP, kollagen og adrenalin. Nedsat ristocetin-aggregation påvises også ved Bernard-Soulier makrocytisk trombodystrofi (fravær af ristocetin-aggregationsreceptorer på trombocytmembranen). Til differentiering anvendes en test med tilsætning af normalt plasma: ved von Willebrands sygdom normaliseres ristocetin-aggregationen efter tilsætning af normalt plasma, mens dette ikke sker ved Bernard-Soulier syndrom.
Undersøgelsen kan også anvendes i differentialdiagnosen af hæmofili A (mangel på faktor VIII) og von Willebrands sygdom. Ved hæmofili er indholdet af VIII-k kraftigt reduceret, og indholdet af VIII-fB er inden for normalområdet. Klinisk manifesterer denne forskel sig ved, at der ved hæmofili forekommer en hæmatomtype med øget blødning, og ved von Willebrands sygdom en petechialhæmatomtype.
Ristocetin-induceret trombocytagglutination er reduceret i de fleste tilfælde af von Willebrands sygdom undtagen type IIB.
Den antigene struktur af von Willebrand-faktor associeret med faktor VIII (VIII-vWF) detekteres ved forskellige immunologiske metoder, og fordelingen af von Willebrand-faktor efter molekylstørrelse bestemmes ved agarosegelelektroforese. Disse tests bruges til at fastslå typen af von Willebrands sygdom.
Undersøgelsen af trombocytaggregation med forskellige induktorer udføres ikke kun for at identificere forstyrrelser i trombocytaggregationsfunktionerne. Denne undersøgelse gør det muligt at evaluere effektiviteten af trombocythæmmende behandling, vælge individuelle lægemiddeldoser og udføre lægemiddelovervågning.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]