Ægte medfødt gigantisme: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Ægte medfødt gigantisme (makroaktivt) er en udviklingsforstyrrelse forårsaget af en krænkelse af de lineære og volumetriske parametre i den øvre ende i retning af stigning.

ICD-10 kode

Q74.0 Ægte medfødt gigantisme (makroaktivt).

Klassifikation og symptomer på ægte medfødt gigantisme

Der er tre former for denne anomali.

• Den første form er en ægte medfødt gigantisme med en overvejende stigning i blødt væv. Særlige træk: En stigning i længden og volumenet af alle lemmer, en kraftig stigning i blødt væv hovedsagelig langs palmarens overflade (lemmen har et grimt udseende); graden af stigning i blødt væv langs længden og især i bredden overstiger graden af stigning i skeletets knogler i sammenligning med aldersnormen. Overhold også klinodaktivt på niveauet af interphalangeale og metacarpophalangeale led i de berørte fingre, hyperextension i dem.
• Den anden form er en ægte medfødt gigantisme med en overvejende stigning i knoglekomponenten. Karakteristiske træk: En stigning i længden af berørte segmenter i lemmerne (blødt væv ændrer ikke udseendet af det berørte segment); graden af stigning i skelettet i bredden og især i længden overstiger graden af stigning i blødt væv i sammenligning med aldersnormen; clinodactyly på niveauet af interphalangeal og metacarpophalangeal led i de berørte fingre, der er ingen hyperextension i dem.
• Den tredje form er en ægte medfødt gigantisme med en overvejende læsion af håndledets korte muskler (muskuløs form). Karakteristiske træk: En stigning i længden af det berørte lem-segment på grund af metakarpale knogler; stigning i underarmens volumen af blødt væv en signifikant forøgelse af palmens bredde på grund af interkavitetsafstanden; sammenlignet med alder norm grad af blødt væv (kun på niveau med de Metacarpus hoveder) i bredden væsentligt overstiger forstørrelsen skelet knogler (bemærk stigningen i længden kun knogle komponent). Opsporing af klinodaktive og bøjelige kontrakturer i metacarpophalangeal leddene samt iagttagelse af "løshed" i lårets ledd.

Behandling af ægte medfødt gigantisme

Operativ behandling af børn med gigantisme i den øvre ende af forskellige grader begynder med en 6-7-måneders alder. Du kan reducere længden af den forstørrede finger til normen ved at forkorte resektion af phalanges og metakarpale knogler. Eliminering af de klododaktiske af de berørte fingre udføres samtidig med deres forkortelse.

Eliminering af de angrebne fingers syndaktion udføres efter fuldstændig normalisering af deres længde.

Hvis finger øges til 300% af normen (eller mere), og den eneste løsning er amputation tilbyder vi mikrokirurgiske transplantationer tæer på hånden (i positionen af en stor stigning af fingrene).

• Med den første form for gigantisme er det muligt at reducere volumenet af det berørte segment til næsten normal størrelse ved hjælp af en lateral resektion af phalanges, som udføres i to faser: den første ene side af fingeren, den anden.
• Med den anden form for gigantisme udføres en central phalangeal resektion for at reducere fingeren i volumen.
• I en tredje form for gigantisme at reducere bredden af håndfladen, og samtidig fjernelse af fleksionskontrakturer i metacarpophalangeal leddene anvendelse af fremgangsmåden ifølge konvergenskriterierne Mellemhaandsben fastsættelse med forskellige metoder (afhængigt af barnets alder og graden af deformation).

Samtidig med fjernelsen af de vigtigste manifestationer af plet er korrigeret beslægtede stammer: udskæring af blødt væv overskydende forskellige steder, fjernelse af beskadigede fingre hyperekstension, eliminering af "løshed" i Metacarpophalangealleddet I finger.

De anvendte ortopædkirurgiske metoder gør det muligt at tilnærme størrelsen af de forstørrede segmenter til den fysiologiske norm, samtidig med at man holder de anatomiske proportioner af hånden.