Årsager til systemisk sklerodermi

Årsagerne til systemisk sklerodermi er komplekse og utilstrækkeligt undersøgt. Multifaktorisk genese af sygdommen som følge af interaktionen af ugunstige eksogene og endogene faktorer med en genetisk prædisponering for sygdommen foreslås. Ud over den rolle, infektioner (virale, etc.), Køling, vibration, skade, stress og ændringer i endokrin særlig opmærksomhed for at udløse handlingen af kemiske midler (industrielle, nationale fordøjelses-) og de individuelle lægemidler. Nogle genetiske mekanismer for predisponering (forudbestemmelse) til systemisk sclerodermi er blevet identificeret, som blev aktivt undersøgt efter påvisning af tilfælde af familielægning af sygdommen. Tilstedeværelsen af kromosomal ustabilitet hos patienter med systemisk sklerodermi blev bekræftet. Det blev fundet en kombination af visse alleler af histokompatibilitetsantigener og systemet (HLA) med systemisk sklerodermi: HLA-DQB1, DR1, DR3, DR5, DRU, DRw52, varierer i forskellige populationer.

[1], [2], [3], [4]

Patogenese af systemisk sklerodermi

Patogenesen af systemisk sclerose udgør immunitetskrav lidelser og microcirculation fibrozoobrazovaniya interagerer på niveauet for cellen (immunceller - fibroblaster - endotheliale blodlegemer) (. Adhæsionsmolekyler, vækstfaktorer, interleukiner og andre) og receptor-ligand systemer.

Stor videnskabelig og praktisk betydning etableres sammenhæng mellem specifikke for systemisk sklerodermi autoantistoffer, genetiske markører og nogle kliniske karakteristika for SSC. Så antitsentromernye antistoffer kombineret med markører HLA DR1, DR4 og begrænsede hudlæsioner, pulmonal hypertension og kronisk forløb og antitopoizomeraznye antistoffer - med DR3, DR5, DQ7, diffus læsion af huden, lungefibrose og hurtigt progredierende forløb systemisk sklerose. Bevist patogen rolle af T-celle lidelser, deres deltagelse i udviklingen af vaskulær sygdom og fibrose i SSC. I den tidlige fase af sygdommen udviser perivaskulær infiltration af dermis med CD4 T lymfocytter mucoid hævelse af blodkar, akkumulering af aktiverede fibroblaster og mastceller i perivaskulære rum, ekspressionen af ICAM-1 på endotelceller. Nederlaget af skibene og mikrovaskulatur - det vigtigste led i patogenesen af systemisk sklerose og morfogenese. Kendetegnet ved tegn på aktivering og destruktion af endotelet, glatmuskelcelleproliferation, intimal fortykkelse og luminal indsnævring mikrocirkulatorisk thrombose. Øget kollagenoobrazonanie og fibrose nyder en fremragende position i patogenesen og forårsager systemets skleroderii definerer nosologiske specificitet af sygdommen. Hyperaktivitet fibroblast eventuelt genetisk bestemt, fører til overskydende produktion af ekstracellulære matrixkomponenter og øge neofibrillogeneza generaliseret fibrose.