Årsager og patogenese af epistaxis

Afhængig af årsagerne til forekomsten af næseblødning er opdelt i posttraumatisk (inklusive kirurgisk traume) og spontan. Spontan nasal blødning er et symptom på forskellige patologiske tilstande og sygdomme, som kan have både lokal og generel karakter.

Ætiologiske faktorer Generelt fører til forekomsten af epistaxis, kan opdeles i fire grupper med henblik på eventuelle misbrug til tre funktionelt samvirkende strukturelle komponenter af hæmostase: vaskulær, blodplade og koagulering.

• Ændringer i vaskulærvæggen i næseslimhinden (krænkelse af hæmostasens vaskulære forbindelse):
  • dystrofiske processer i næsehulenes slimhinde (atrofisk rhinitis, tørrforreste rhinitis, krumning i næseseptumet, ozona, perforering af næsens septum);
  • kronisk specifik inflammation (tuberkulose, syfilis);
  • tumorer i nasale og paranasale sinuser (godartet; angiomatous polyp, kapillær hemangioma, kavernøse; malign: carcinom, sarkom; Edge: angiofibrom af nasopharynx, næse inverteret papilloma)
  • abnormiteter i vaskulærvæggen (mikroangiomatose, åreknuder, arvelig hæmoragisk telangiektasi):
  • Wegeners granulomatose,
• Overtrædelse af koagulationshemostase:
  • arvelige koagulopatier (hæmofili, von Willebrands sygdom, mangel på IIV, VII, X, XIII faktorer, a / hypo- og dysfibrinogenæmi, proteinmangel mangel)
  • erhvervet koagulationsdefekt (mangel på K-afhængigt vitamin blodkoagulationsfaktor grund mieloproliferatianyh autoimmune sygdomme, leversygdomme, ukorrekt terapi acenocoumarol, acetylsalicylsyre, ikke-steroide antiinflammatoriske midler, sulfonamider, antibiotika, barbiturater, etc;. DIC; Acquired von Willebrands syndrom, systemisk lupus midt lupus erythematosus, sklerodermi, myelo- og lymfoproliferative sygdomme disglobulinemii, faste tumorer, erhvervet underskud Plasma faktorer, som bestemmer intrinsiske blodkoagulering, mod infektiøse og autoimmune sygdomme peredoeirovka antikoagulanter direkte og indirekte aktion overdosis protaminsulfat, etc.).
• Overtrædelse af blodpladehemostase:
  • trombocytopati (medfødt, arvelig og erhvervet);
  • trombocytopeni (medfødt, arvelig og erhvervet).
• Kombineret lidelse af forskellige hæmostatiske forbindelser:
  • sygdomme ledsaget af en stigning i arterielt tryk og skade på det vaskulære endotel (hypertension, forbigående og symptomatisk hypertension, aterosklerose);
  • leversygdomme (giftig, smitsom, parasitisk, autoimmun, cirrhosis) og mekanisk gulsot;
  • Nykesygdomme (akut nefritis, forværring af kronisk glomerulonefritis, uremi)
  • blodsygdomme (akutte og kroniske hæmoblastoser, polycytæmi osv.)
  • infektionssygdomme (mæslinger, skarlagensfeber, malaria, rickettsiosis, adenovirusinfektion, etc.).

Blandt de lokale årsager til epistaxis hører et vigtigt sted til vaskulære tumorer. Hemangioma (kapillær og cavernous) observeres i næsehulen i skillevæggen (overvejende brusk afsnit) i de nedre og mellemste skaller, meget mindre - i de posteriore Nares, nasale bihuler. De fleste af hæmangioma betragtes som en "blødende polyp" af næsens septum.

Arvelig hæmoragisk telangiektasi (Randyu-Osler's sygdom) er en af årsagerne til tilbagevendende nasal blødning, hvilket er en slags markør for denne sygdom. De begynder oftest i en alder af op til 20 år, opstår uden tilsyneladende grund eller når de blæser.

Det morfologiske substratum af ebolevania er dysplasi i vaskulærvæggen med en skarp udtynding eller mangel på et muskellag og elastiske fibre.

Med alderen øges mesenchymens dysplasi, hvilket bidrager til den progressive udvikling af vaskulære ektasier. Sådanne morfologiske forandringer forstyrrer den vaskulære vægts kontraktile kapacitet og fører til udseendet af spontan tilbagevendende blødning af den angiomatøse type.

Teleangiektasi på huden og slimhinderne er et af de mest slående symptomer på Rundu-Oslers sygdom. Makroskopisk ser de ud som mørkerøde pletter, størrelsen af hirse til ærter, lidt fremspringende over overfladen, tæt på berøring. Teleangiectasias er lokaliseret på hænder og hænder (på håndfladerne, i neglen phalanx), på slimhinden i næsehulen, tungen, læberne.

Meget typisk er fraværet af ændringer i blodets koaguleringssystem, selvom det i en række patienter er muligt at identificere lokal fibrinolyse i telangiectasiazonen og tegn på kronisk hypokrom anæmi.

Sygdomme karakteriseret ved arvelige, medfødte eller erhvervede lidelser i systemisk hæmostase udgør en gruppe af hæmoragisk diatese.

Blandt de nedarvede blødersygdomme forekomme 83-90% af tilfældene i forskellige former for faktor VIII-mangel (hæmofili A - 68-78%, von Willebrands sygdom - 9-18%) og 6-13% af tilfældene - i faktor IX-mangel (hæmofili B). Således tegner underskuddet for de to koagulationsfaktorer (VIII og IX) 94-96% af alle arvelige koagulopatier. På den anden faktorer mangel (XI, II. VII, X), hypo- og Afibrinogenæmi udgør kun 4-6% af tilfældene, men de er forenet i undergruppen af "andet".

I gruppen af erhvervet koagulopati overgår sekundære former, som afviger fra den arvelige ved en mere kompleks patogenese. Et antal sygdomme og syndromer er karakteriseret ved udviklingen af to, tre eller flere uafhængige eller patogenetisk beslægtede forstyrrelser af hæmostase. Sådanne polysyndromforstyrrelser er forbundet med sygdomme i lever, nyrer, leukæmier. Disse sygdomme er identificeret af os i en separat undergruppe af kombinerede hæmostaseforstyrrelser. Samtidig med nogle koagulopatier er hæmoragiske manifestationer forårsaget af absolut bestemte mekanismer. For eksempel nasal blødning malabsorption og intestinal dysbiosis lægemiddel genesis mangel på grund af dannelsen af vitamin K i tarmen, der resulterer i en overtrædelse af syntesen VII, X, II, IX koagulationsfaktorer. Lignende overtrædelser observeres i kompetitiv fortrængning af metabolismen af vitamin K antagonister dens funktionelle - acenocoumarol, phenindion og andre indirekte antikoagulanter,

Kompleks K-vitaminozavisimyh reducerede koagulationsfaktorer forekommer i to flere patogene versioner: med obstruktiv gulsot (malabsorption af fedtopløseligt vitamin K på grund af fravær af galde i tarmen) og med læsioner i leveren parenkym (nedsat syntese VII, X, P. Og faktor IX i hepatocytter ). Men med disse former i udviklingen af nasal blødning og andre mekanismer er involveret (DIC, forstyrrelse faktorer V, IX, I og fibrinolyseinhibitorer. Fremkomsten af patologiske proteiner), så de tilhører undergruppe kombinerede hæmostatiske lidelser.

DIC - en af de mest almindelige og alvorlige former for patologi hæmostase. Ifølge oversigtsstatistik af store tværfaglige kliniske centre, generaliseret infektion (bakteriel og viral), herunder blodforgiftning, som strømmer efter type af akut septisk shock, rangerer først blandt årsagerne til DIC. Foruden sepsis, dissemineret intravaskulær koagulation, har en flerhed af udløsere kan komplicere forløbet af akut nyresvigt, akut intravaskulær hæmolyse, maligniteter (hovedsagelig lunge- og prostatakræft), patologi graviditet og fødsel, og andre patologiske tilstande og sygdomme.

Klassificeringen af årsagerne til næseblod er fire undergrupper medicin hæmostatiske lidelser. Nogle forfattere mener ikke, det er muligt at kombinere dem, da patogenesen af blødningsforstyrrelser forårsaget af forskellige stoffer, har grundlæggende forskelle. For eksempel kan en overdosis af aktionerne antikoagulerende krydderi (heparin natrium) blokerer næsten alle koagulationsfaktorer tilhører de serin proteiner (XIIa, XIa, IXa, Xa): lægemidler med egenskaber af haptener (quinidin, sulfonamider, aminosalicylsyre, digitoxin, rifampicin, hydrochlorthiazid, præparater . Guld, etc.) forårsage immun trombocytopeni: salicylater pirozolonovye derivater og lignende præparater inducerer udvikling trombotsitopaty; antikoagulanter indirekte kompetitivt forskudt fra metabolismen af vitamin K. For at ignorere signifikante forskelle i patogenesen af koagulopati medicin er ikke mulig, da dette er bestemt af behovet for differentieret patogenetisk behandling.

Trombocytopati er af særlig interesse for gruppen af blodpladehemostaseforstyrrelser, hvor næseblod er den dominerende type blødning, og i nogle tilfælde - det eneste symptom på sygdommen. I sidstnævnte variant er diagnosen af sygdommen særdeles vanskelig, fordi der ikke er ændringer i traditionelt blod og koagulogramanalyser, og den fleste nasal blødning af uklar ætiologi er faktisk en manifestation af thrombocytopati.

Trombocytopati er opdelt i medfødt, arvelig og erhvervet. Arvelige former er grupperet efter type dysfunktion, morfologiske og biokemiske abnormaliteter af blodplader. Erhvervet thrombocytopathia observeret i hypothyroidisme, udvikle både spontant og efter strumectomy, med hypoøstrogenisme. Sekundær thrombocytopathy kan skyldes hæmatologiske maligniteter, myeloproliferative sygdomme, vitamin B12-mangel, progressiv nyre- eller leverinsufficiens, paraproteinemic hæmatologiske maligniteter, massiv blodtransfusion, dissemineret intravaskulær syndrom. I disse tilfælde er der et fald primært aggregationen af blodplader, som manifesterer sig i nogle patienter petechiale blødninger i hud og slimhinder, næse og gummi blødning,

Fleste former for erhvervede blodplade sygdomme er kompleks genese, inhomogenitet af funktionelle lidelser, kombination med andre lidelser i hæmostase, i forbindelse med hvilke de er blevet medtaget i gruppen af ledsagende lidelser. Således "baggrund" overtrædelse hæmostase i akut leukæmi tjener trombocytopeni giporegeneratornogo typen kombineret med kvalitet underlegenhed af blodplader men DIC kan deltage på ethvert stadium af udviklingen af disse sygdomme,

Epistaxis i uræmi forårsaget kvalitativ mangel på blodplader, thrombocytopeni og degenerative forandringer i næseslimhinden som følge af det isolerede produkt af nitrogenmetabolisme. Når nefritiske syndrom epistaxis grundet DIC, mangel IX, VII eller II koagulationsfaktorer grund større tab af urin, og renal hypertension, medfører endothelial dysfunktion og øget "skrøbelighed" af små fartøjer.

Definitionen af årsagen til næseblod skaber grundlag for dannelsen af en detaljeret diagnose, som bestemmer en differentieret tilgang til behandlingen af denne patologi.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Pathogenese af epistaxis

Den mest almindelige årsag til nasal blødning er hypertension. Selvom nasal blødning i denne gruppe patienter har hovedsagelig perioder stige i blodtryk, umiddelbare årsag dem ikke vist mekaniske fartøjer brud blod, og forstyrrelser i mikrocirkulationen og koaguleringsegenskaber i blodet, hvilket fører til udviklingen af lokaliserede intravaskulær koagulation. Kronisk subkompenseret DIC-syndrom og endoteldysfunktion er en integreret del af patogenesen af arteriel hypertension. Indtil et bestemt tidspunkt, reguleringen af blod aggregeringstilstand af systemet i denne gruppe patienter i en tilstand af hårfine balance, kan forstyrres minimumstimulus (blodtab, terapeutisk manipulation, stress, motion, tage visse lægemidler). Hvis der i dette tilfælde er der en eller flere lokale "tolerante" faktorer (endotel skader, patologisk ændret vaskulær dilatation, langsom blodgennemstrømning eller stase i mikrovaskulaturen, åbning arteriovenøse shunts, øget viskositet blod). Udvikle lokaliseret intravaskulær koagulation af blod fra karvæggen nekrose og hæmoragisk syndrom, manifesteret hæmoragisk slagtilfælde, myokardieinfarkt eller hæmoragisk næseblod.

Når trombocytopeni og thrombocytopathy forekomst epistaxis grundet nedsat vaskulær blodplade hæmostase. Angiototropisk funktion af blodplader giver normal permeabilitet og modstand af mikrovagtsvæggene. Blodplade mangel fører til degeneration af endotelet afbrydelse af dens athrombogenic, forøget vaskulær permeabilitet for plasma og røde blodlegemer, som manifesterer petekkier. Ved alvorlig trombocytopeni udvikler hæmoragisk syndrom. Blødninger i overtrædelse af vaskulær blodplade hæmostase har tendens til at genopstå. Som kvantitativ til en kvalitativ blodpladedeficiens giver som primær hæmostase (svækket blodpladeadhæsion og aggregering, levering af plasma koagulationsfaktorer, og biologisk aktive stoffer til stedet for blødning) og tilbagetrækning af blodprop nødvendig for at producere fuld thrombe.

Således i patogenesen af spontane næseblod vigtigt sted tilhører driftsforstyrrelser for koagulation og blodplade hæmostase forstyrrelse af mikrocirkulationen i slimhinden i næsehulen, endotel athrombogenic forandring, reduceret vaskulære kontraktile egenskaber, forøget vaskulær permeabilitet.