Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Årsager og patogenese af Wilms' tumor
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Wilms' tumor er i 60% af tilfældene en konsekvens af somatisk mutation, mens 40% af Wilms' tumorer er forårsaget af arvelige mutationer. Mutationer af recessive suppressorgener WT1, WT2 og p53, der er placeret i kromosom 11, er af stor betydning i patogenesen af denne tumor. Ifølge Knudsons to-trins teori om carcinogenese kan udgangsmekanismen for Wilms' tumor betragtes som en mutation i kønscellen og derefter en ændring i det alternative gen i det homologe kromosom. Ud over idiopatiske afvigelser kan Wilms' tumor være en manifestation af arvelige syndromer som Beckwith-Wiedemann syndrom, WAGR (Wilms' tumor, aniridi, genitourinære anomalier og mental retardation), hemihypertrofi, Denys-Drash syndrom (intersexforstyrrelser, nefropati, Wilms' tumor) og Le-Fraumeni syndrom.
Wilms tumorpatologi
Den klassiske histologiske struktur af Wilms' tumor er repræsenteret af tre hovedkomponenter: blastomal, stromal og epitelial. Forholdet mellem hver af dem i tumoren kan variere betydeligt. Anaplastiske ændringer detekteres i 3-7% af tumorerne. Afhængigt af andelen af anaplastiske celler i tumoren skelnes der mellem fokale (mindre end 10% af cellerne) og diffuse (mere end 10% af cellerne) former for anaplasi. Diffus anaplasi er forbundet med en ekstremt ugunstig prognose.
Wilms tumorvækst og metastase
Wilms tumor er karakteriseret ved hurtig lokalt invasiv vækst. I 6% af tilfældene spreder Wilms tumor sig gennem lumen i nyren og vena cava inferior med dannelse af tumortromber. Wilms tumor metastaserer ad lymfogene og hæmatogene veje. Lymfogene metastaser påvirker regionale retroperitoneale lymfeknuder.
Ydermere kan tumoren sprede sig med lymfestrømmen langs ductus thoracicus opad med udvikling af læsioner i de supraclavikulære lymfeknuder til venstre. Det mest almindelige mål for hæmatogen metastase er lungerne. Metastatiske læsioner i lever, knogler, hud, blære, colon sigmoideum, orbita, rygmarv og kontralateral nyre er også mulige.
Wilms tumorklassificering
For at bestemme omfanget af den maligne proces og standardisere behandlingsmetoder for nefroblastom hos børn, bruger de fleste pædiatriske onkologiske klinikker verden over klassificeringen fra National Wilms Tumor Study Group.
National Wilms Tumor Research Group klassificering af nefroblastom
Scene |
Tumorkarakteristika |
| jeg | Tumoren er begrænset til nyren og er blevet fuldstændigt fjernet. Nyrekapslen er intakt, og tumorens integritet blev ikke forstyrret under fjernelsen. Der er ingen resterende tumor. |
| II | Tumoren strækker sig gennem nyrekapslen, men fjernes fuldstændigt. Der kan være en tumor i den laterale kanal, eller der kan udføres en tumorbiopsi. Ekstrarenale kar kan indeholde en tumor eller være infiltreret af en tumor. |
| III | Resterende ikke-hæmatogen tumor i bughulen, lymfeknudeinvolvering, dissemination gennem peritoneum eller tumor ved kanten af det kirurgiske snit, eller tumor ikke fuldstændigt fjernet |
| IV. | Hæmatogene metastaser til lunger, lever, knogler, hjerne og andre organer |
| V | Bilateral nyrepåvirkning ved diagnose |
[ 9 ]