Blodpladesygdomme

Trombocytter, eller blodplader, spiller en nøglerolle i processerne med vaskulær-blodpladehæmostase - den indledende fase af trombedannelse.

Blodplader er ikke-nukleære cellulære elementer i blodet, 1-4 µm i størrelse (unge former for blodplader er større) og har en levetid på 7-10 dage. 1/3 af blodpladerne findes i milten og 2/3 i blodbanen. Antallet af blodplader i humant perifert blod varierer mellem 150.000-400.000/mm3 ^. Det gennemsnitlige blodpladevolumen er 7,1 femtoliter (1x10^ ¹⁵ l).

Når antallet af blodplader falder, eller deres funktion er nedsat, kan der forekomme blødning. Den mest typiske blødning kommer fra beskadiget hud og slimhinder: petekkier, purpura, ekkymose, nasal, uterin, gastrointestinal blødning, hæmaturi. Intrakranielle blødninger er ret sjældne.

Den mest almindelige årsag til trombocytopeni er immunforsvarets ødelæggelse af blodplader under påvirkning af auto-, allo- eller lægemiddelinducerede antistoffer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Patofysiologisk klassificering af trombocytopeniske tilstande

Øget nedbrydning af blodplader (med et normalt eller øget antal megakaryocytter i knoglemarven - megakaryocytisk trombocytopeni).

Immun trombocytopeni

• Idiopatisk:
  • ITP.
• ♦ Sekundær:
  • induceret af infektioner, herunder virale (HIV, cytomegalovirus [CMV], Epstein-Barr, herpes, røde hunde, mæslinger, fåresyge, parvovirus B19) og bakterielle (tuberkulose, tyfus);
  • lægemiddelinduceret;
  • purpura efter transfusion;
  • autoimmun hæmolytisk anæmi (Fischer-Evans syndrom).
  • systemisk lupus erythematosus;
  • hypertyreose;
  • lymfoproliferative sygdomme;
  • allergi, anafylaksi.
• Medfødte immune trombocytopenier:
  • medfødt transimmun trombocytopeni;
  • medfødt alloimmun trombocytopeni;
  • føtal erythroblastose - Rh-inkompatibilitet.

Ikke-immun trombocytopeni

• Forårsaget af øget blodpladeforbrug:
  • mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi;
  • DIC-syndrom;
  • kronisk tilbagevendende skizocytisk hæmolytisk anæmi;
  • hæmolytisk uræmisk syndrom;
  • TTP;
  • Kasabach-Merritt syndrom (kæmpehæmangiom);
  • "blå" hjertefejl.
• Forårsaget af øget blodpladedestruktion:
  • lægemidler (ristocetin, protaminsulfat, bleomycin osv.);
  • aortastenose;
  • infektioner;
  • hjerte (kunstige klapper, reparation af intrakardiale defekter osv.);
  • ondartet hypertension.

Forstyrrelse af blodpladedistribution og -aflejring

• Hypersplenisme (portal hypertension, Gauchers sygdom, medfødte "blå" hjertefejl, neoplasmer, infektioner osv.)
• Hypotermi.

Nedsat blodpladeproduktion (nedsat eller fraværende megakaryocytter i knoglemarven - amegakaryocytisk trombocytopeni)

Hypoplasi eller undertrykkelse af megakaryocytter 1

• Medicinske midler (chlorothiazider, østrogener, ethanol, tolbutamid osv.).
• Konstitutionel:
  • trombocytopeni ved TAR-syndrom (medfødt mangel på radiusknogler);
  • medfødt trombocythypoplasi uden anomalier;
  • medfødt hypoplastisk trombocytopeni med mikrocefali;
  • rubella embryofetopati;
  • trisomi 13.18;
  • Fanconis anæmi.
• Ineffektiv trombopoiese:
  • megaloblastisk anæmi (mangel på vitamin B12 _og folsyre);
  • svær jernmangelanæmi;
  • arvelig trombocytopeni;
  • paroxystisk natlig hæmoglobinuri.
• Forstyrrelser i reguleringen af trombocytopoiese:
  • trombopoietinmangel;
  • intermitterende blodpladedysgenese;
  • cyklisk trombocytopeni.
• Metaboliske lidelser:
  • methylmalonsyreæmi;
  • keton glycinæmi;
  • carboxylsyntetase-mangel;
  • isovalerisk acidæmi;
  • idiopatisk hyperglycinæmi;
  • nyfødte fra mødre med hypothyroidisme.
• Arvelige trombocytsygdomme 2:
  • Bernard-Soulier syndrom;
  • May-Hegglin-anomali;
  • Wiskott-Aldrich syndrom;
  • kønsbundet trombocytopeni;
  • Middelhavs trombocytopeni.
• Erhvervede aplastiske sygdomme:
  • idiopatisk;
  • lægemiddelinduceret (overdosis af antitumorlægemidler, organisk og uorganisk arsenik, mesantoin, trimetin, antithyroidlægemidler, antidiabetika, antihistaminlægemidler, butadion, insekticider, guldpræparater, særheder over for chloramphenicol);
  • stråling;
  • virusinduceret (hepatitis, HIV, Epstein-Barr-virus osv.).

Infiltrative processer i knoglemarven

• Godartet:
  • osteopetrose;
  • opbevaringssygdomme.
• Ondartet:
  • neoplasmer: leukæmi, myelofibrose, Langerhans cellehistiocytose.
  • sekundært: lymfomer, neuroblastom, metastaser fra solide tumorer.

I tilfælde af nedsat antal megakaryocytter i knoglemarven er knoglemarvsbiopsi, udover aspiration, obligatorisk for at forhindre typiske fejl. Disse tilstande er forbundet med normalt eller forhøjet antal megakaryocytter i knoglemarven.