Tholos-Hunt syndrom

Syndrom af den overlegne orbitalfissur, patologisk oftalmoplegi - alt dette er intet andet end Tholos Hunt syndrom, som er en læsion af strukturer i den overordnede orbitalfissur. Processen involverer normalt de orbitale kar (arterielle og venøse), nervefibre (oculomotoriske, trochlear, bortførende nerver såvel som den første gren af trigeminusnerven) og den nærliggende hulhule. Sygdommen kan klassificeres som en relativt sjælden og ret vanskelig patologi i diagnosen. [1]

Epidemiologi

Tholos Hunt syndrom blev beskrevet for ikke så længe siden: omkring 70 år siden. Dette blev udført af den spanske læge i neurologi E. Tolos. Flere år senere blev arbejdet suppleret af en engelskmand, doktor i oftalmologi W. Hunt. Navnene på forskningslægerne blev grundlaget for navnet på syndromet.

Tholos Hunt syndrom findes med samme frekvens hos både mænd og kvinder. Patologi er normalt ensidig og bemærkes lige så ofte på venstre eller højre side. Bilateralt syndrom er muligt, men forekommer kun i isolerede tilfælde.

Den syges gennemsnitlige alder er 50 år. Generelt kan Tholos Hunt syndrom registreres i en alder af 15-85 år. De fleste af patienterne hører til aldersgruppen ældre: sygdomsudviklingen lettes af flere hjerte-kar-lidelser samt aldersrelaterede ændringer i væv.

Det mest almindelige symptom på sygdommen er manifestationen af et klassisk migræneanfald: en person har en pludselig bankende hovedpine på den ene side, "skyder" eller "vrider" med bestråling i kredsløbet. Da den typiske specifikke symptomatologi af Tholos Hunt syndrom ikke findes, kaldes patologien ofte "neurologisk kameleon": diagnosen er kompleks og kræver differentiering fra mange andre sygdomme.

Patienter med Tholos Hunt syndrom findes periodisk i forskellige lande i verden uden nogen territoriale eller sæsonbestemte egenskaber. Incidensen er 0,3-1,5 tilfælde pr. 1 million indbyggere. [2]

Årsager tholos-Hunt syndrom

I løbet af identifikationen af årsagerne til udviklingen af Tholos Hunt syndrom opdagede forskere følgende fakta:

• i de fleste tilfælde blev sygdommen fremkaldt af immunbetændelse i den ydre væg af den kavernøse sinus;
• i nogle tilfælde var årsagerne vaskulære misdannelser, tumorprocesser i hjernen (primær og sekundær form), lokal kranial pachymeningitis, orbital myositis, periarteritis nodosa og trombedannelse i hulhulen;
• Hos ca. 30% af patienterne er det ikke muligt at fastslå årsagen til lidelsen, derfor blev diagnosen idiopatisk Tholos Hunt syndrom stillet.

Lad os overveje disse påståede grunde mere detaljeret.

• Den autoimmune udvikling af syndromet er forbundet med både hypotermi og nyere infektiøse patologier og med dybe belastninger. Den autoimmune form af sygdommen er kendetegnet ved: akut debut, tilbagevendende forløb, høj effektivitet af glukokortikosteroidbehandling. Denne form for sygdommen er mere almindelig hos mænd.
• Vaskulære misdannelser forekommer ofte i dekompenseret arteriel hypertension. Oftere er kvinder syge. Sygdommen begynder akut, smerten er moderat og næsten ingen manifestationer af exophthalmos og kemose.
• Blandt de tumorprocesser, der kan føre til udvikling af Tholos Hunt syndrom, var primære hjernetumorer, metastatiske tumorer med primære foci i lungerne, bronchi, prostata eller metastaser af kutan melanom mere almindelige.
• Lokaliseret kranial pachymeningitis forårsager en akut debut af syndromet i fravær af cerebrale og meningeal tegn uden exophthalmos. Diagnosen bekræftes morfologisk ved biopsi.
• Orbital myositis forårsager en subakut debut med intens smerte og exophthalmos, udtalt kemose og dobbeltsyn.
• Kavernøs sinustrombose fremkalder udviklingen af total oftalmoplegi. Diagnosen bekræftes ved magnetisk resonansbilleddannelse.
• Periarteritis nodosa kan forårsage udvikling af Tholos Hunt syndrom et par måneder efter sygdommens begyndelse.

Den autoimmune mekanisme ligger i de fleste tilfælde til grund for dannelsen af patologi, hvilket er blevet bevist af mange eksperter. Følgende faktorer indikerer især en autoimmun karakter:

• tilbagevendende kursus
• dysimmune lidelser;
• protein-celledissociation i cerebrospinalvæske og et øget indhold af proinflammatoriske cytokiner i cerebrospinalvæske og serum. [3]

Risikofaktorer

Forskere har endnu ikke fundet ud af den nøjagtige årsag til udseendet af Tholos Hunt syndrom. Men det lykkedes dem at identificere visse faktorer, der påvirker udviklingen af en sådan overtrædelse:

• Genetisk disposition for autoimmune sygdomme generelt. Hvis et af familiemedlemmerne er syge eller er syge med en autoimmun lidelse, kan andre pårørende have lignende eller andre patologier med en lignende udviklingsmekanisme. Denne faktor er stadig en antagelse, der kræver yderligere forskning og beviser.
• Miljøfaktorer, herunder kostvaner, miljøforhold, vandkvalitet, industrielle farer osv.
• Alvorlige stresssituationer, hyppige stress og psyko-følelsesmæssige omvæltninger, kraftige hormonelle ændringer (inklusive graviditet, overgangsalder osv.).
• Langvarige kroniske infektionssygdomme, herunder hepatitis, herpesvirusinfektion, cytomegalovirus osv.
• Hypotermi, stråling, andre stærke irriterende stoffer og skadelige faktorer.

Patogenese

Den etiologiske mekanisme til udvikling af Tholos Hunt syndrom er ikke blevet afsløret fuldstændigt. Den afgørende betydning tilskrives autoimmune reaktioner. Mange forskere antager, at virale og mikrobielle infektioner, stressende situationer, stråling kun fungerer som en provokerende faktor. Der er ingen stærke beviser for forholdet mellem indtagelse af patogener og udviklingen af Tholos Hunt syndrom. Imidlertid er der mistanke om involvering af cytomegalovirus i den autoimmune proces, hvilket bidrager til dannelsen af granulomer. [4]

Det patogenetiske skema skyldes udseendet af en lokal granulomatøs inflammatorisk proces i zonen i den ydre væg af den hulhule, infraclinoid eller supraclinoid del af den indre halspulsår, hvilket fører til dens indsnævring. En vigtig rolle spilles af forstyrrelsen af det humorale og cellulære immunforsvar. Den humorale side af syndromet er forbundet med den øgede dannelse af antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, der virker mod enzymerne proteinase-3, myeloperoxidase og et specifikt membranprotein, der er i stand til at binde endotoksiner. Antageligt stimulerer cytoplasmatiske antistoffer de eksisterende neutrofiler, hvilket resulterer i, at de angriber målorganerne, især udvikler den inflammatoriske proces sig i den ydre væg af den kavernøse sinus.

Cellular ændringer spiller også en rolle i udviklingen af Tholos Hunt syndrom. Dette fremgår af dominansen af T-lymfocytter, makrofager og plasmaceller i granulomer.

Der er oplysninger om meget aktive endotelstrukturer og antiinflammatoriske cytokiner, hvilket indikerer en tendens til, at sygdomsprocessen bliver kronisk.

I isolerede tilfælde blev der observeret fokale nekrotiske ændringer i området af den ydre væg af den kavernøse sinus.

Symptomer tholos-Hunt syndrom

Symptomatologien, der er karakteristisk for Tholos Hunt syndrom, vises brat og uventet for patienten selv. De vigtigste symptomer er:

• Alvorlig smerte i kredsløbsområdet, ekstremt ubehagelig, kedelig, spredes fra frontalområdet til panden, til øjnene og længere gennem hovedet.
• Fordobling i øjnene, som findes efter smerteudbruddet. Det bliver ekstremt vanskeligt for en person at visuelt koncentrere sig og overveje et objekt.
• Forstyrrelse af øjeæblets motoriske funktion eller den såkaldte oftalmoplegi, hovedsageligt ensidig. Det kan manifestere sig i varierende grad, hvilket afhænger af sværhedsgraden af den patologiske proces og af omfanget af læsionen.
• Konjunktival ødem.
• Forskydning af øjeæblet anteriort (exophthalmos, "bulende" øjne).
• Afvigelse af den visuelle akse i det ene øjeæb til siden, strabismus, som er karakteristisk for ensidig nerveskade.
• Generel forringelse af helbredet, en let stigning i temperatur, svaghed, irritabilitet.

Det kliniske billede skrider gradvist frem, symptomerne ændres og forværres, men de kan forsvinde så brat, som de dukkede op. I mangel af den nødvendige terapi minder Tholos Hunt syndrom dog igen om sig selv med et tilbagefald.

Neurologiske symptomer skyldes lokaliseringen af sygdomsprocessen. Smerten vises som et resultat af irritation af den første gren af trigeminusnerven, der passerer nær stammen af oculomotorisk nerve og bemærkes i kredsløb, pande, tempel, bund af næsen. Intensiteten af smerte er forskellig: fra moderat til svær.

Mulige atypiske symptomer, som er karakteriseret ved fravær af smerte. Dette kan observeres, når læsionen er lokaliseret, før det femte par kommer ind i den kavernøse sinus.

Oculomotoriske lidelser manifesterer sig normalt som dobbeltsyn under direkte blik.

Hvis den smertefulde proces er lokaliseret i zonen for kredsløbets spids, findes neurologiske manifestationer ofte i kombination med lidelser i den visuelle analysator. Som et resultat vises ødem eller atrofi i synsnervehovedet, og central scotoma bemærkes ofte. Mulig exophthalmos (udbuling), kemose (konjunktival ødem), hvis forekomst er forårsaget af infiltrative ændringer i retrobulbar væv og vanskeligheder med venøs udstrømning fra kredsløbet.

Første tegn

Da Tolos Hunt syndrom ikke er undersøgt tilstrækkeligt til dato, fortsætter forskere med at afklare de mulige mekanismer til udvikling af denne patologi. Under hensyntagen til de kriterier, der er skitseret af International Neurological Society, er diagnosen Tholos Hunt syndrom retfærdiggjort i nærvær af granulomer i den ydre væg af den kavernøse sinus, påvist under en MR i hjernen eller biopsi.

Listen over tegn, der accepteres som diagnostiske kriterier for syndromet, er som følger:

• "Picking" eller "twisting" smerte i det ene øjenhul med den efterfølgende udvikling af muskel lammelse (oftalmoplegi);
• kombinerede læsioner af de oculomotoriske nerver, den første gren af trigeminusnerven og periarterial nerve plexus;
• en stigning i det kliniske billede i flere dage (eller inden for 1-2 uger);
• muligheden for spontan remission (i nogle tilfælde - med resterende bevarelse af mangler);
• sandsynligheden for en gentagen forværring af syndromet måneder eller år senere;
• uændret systemisk billede, ingen læsioner uden for carotis sinus;
• tilstedeværelsen af en positiv effekt fra kortikosteroidbehandling.

Der er en anden lignende diagnostisk liste over tegn, der blev foreslået i 2003. I henhold til denne liste betragtes Tholos Hunt syndrom som et resultat af væksten af granulomatøst væv i den hulhule, den overlegne orbitalfissur og orbitalhulen:

• en eller flere episoder af ensidigt smertefuldt angreb i orbitalzonen, der går uden behandling i et par uger;
• beskadigelse af kranienerven (III, IV eller VI) i form af parese, tilstedeværelsen af granulomer, bekræftet ved magnetisk resonansbilleddannelse eller biopsi;
• udseendet af parese samtidig med smertesyndrom eller inden for 14 dage efter det;
• forsvinden af parese og smertesyndrom inden for 3 dage fra starten af kortikosteroidbehandling.

Forms

Med Tolos Hunt syndrom påvirkes venstre og højre side med omtrent samme frekvens, derfor patologien er opdelt i venstre eller højre side.

Sygdommen er for det meste ensidig. Bilaterale skader blev kun noteret i ekstremt sjældne tilfælde.

Det kliniske billede af sygdommen kan udvikle sig gennem følgende faser:

• akut eller subakut, der opstår efter en nylig viral infektiøs sygdom, hypotermi, en kraftig stigning i blodtrykket, undertiden uden nogen åbenbar grund;
• kronisk tilbagevendende med en gradvis stigning i symptomer og periodisk forværring.

Derudover kan Tholos Hunt syndrom være:

• i alt med beskadigelse af alle nerver, der passerer gennem den overlegne orbitalfissur;
• ufuldstændig med involvering i den patologiske proces af nerverne til VI, IV, III par og I grene af V parret i forskellige kombinationer.

I forhold til sinus kan der skelnes mellem de forreste, midterste og bageste former for Tholos Hunt syndrom.

Komplikationer og konsekvenser

Tholos Hunt syndrom opstår med svær smerte, som medfører tab af søvn, forstyrrelser i den følelsesmæssige og mentale sfære. Syge mennesker bliver irritable, følelsesmæssigt ustabile. Hvis den nødvendige behandling ikke udføres, er det på denne baggrund udseendet af neurotiske lidelser mulig: depressive tilstande, neurastheni og hypokondrier udvikles. Arbejdskapaciteten falder betydeligt, patienten bliver tilbagetrukket.

Et karakteristisk træk ved Tholos Hunt syndrom er et tilbagevendende forløb, som ofte forekommer i autoimmune sygdomme. Varigheden af remissionsperioden varierer meget: den maksimale registrerede asymptomatiske varighed var 11 år. Efter behandling reduceres risikoen for tilbagefald markant. Hvis der opstår forværringer, adskiller de sig i et mindre alvorligt forløb.

Diagnosticering tholos-Hunt syndrom

Det bliver ofte vanskeligt for læger at straks diagnosticere Tholos Hunt syndrom, da symptomerne ligner meget andre almindelige sygdomme. I de fleste tilfælde kræves yderligere konsultation fra et antal snævre specialister: en neuropatolog, øjenlæge, endokrinolog, onkolog, neurokirurg osv.

I første fase bør maligne sygdomme, aneurismer, meningitis osv. Udelukkes.

Tholos Hunt syndrom bestemmes oftest ved hjælp af ekskluderingsmetoden: Patienten får en række tests, der udelukker andre mest sandsynlige sygdomme. Følgende tests er påkrævet:

• detaljeret billede af blod
• undersøgelse af skjoldbruskkirtlens hormonelle funktion;
• undersøgelse af niveauet af total protein i blodet (for at vurdere kvaliteten af proteinmetabolisme);
• analyse af cerebrospinalvæske.
• Instrumentaldiagnostik involverer implementering af sådanne diagnostiske procedurer:
• magnetisk resonansbilleddannelse af hjernen og orbitalområdet med og uden kontrast;
• magnetisk resonansangiografi;
• digital subtraktion angiografi (intravenøs subtraktion angiografi);
• beregnet hjerne- og orbitaltomografi med og uden kontrast.

Gadoliniumforstærket MR er den valgte metode til vurdering af THS og kan påvise unormal stigning og forbedring af CS, der passerer gennem den overlegne kredsløbsfissur i spidsen af kredsløbet. Rapporterede T1-vægtede og T2-vægtede MR-fund er ekstremt variable og ikke-specifikke. MR spiller en nøglerolle i diagnosen og hjælper med at udelukke andre almindelige CS-relaterede læsioner og undgår behovet for højrisiko-invasive procedurer såsom SC-biopsi, den eneste måde at få histopatologisk bekræftelse af denne sygdom på. [5]

Disse undersøgelser hjælper med at identificere spor af inflammatoriske processer i hulhulen, overordnet orbitalfissur eller orbital apex. Spor af betændelse i det orbitale område i tværsnitsbilleder med fravær af kranienervalese betragtes som mere godartet med hensyn til prognose.

Nogle patienter med mistanke om Tholos Hunt syndrom anbefales at tage en biopsi for at udelukke onkologiske processer.

Differential diagnose

Klinisk praksis indikerer, at lignende symptomer kan forekomme i mange somatiske og neurologiske patologier:

• med mikrobielle, virale og svampeinflammatoriske processer, der involverer hjernehinderne eller den ydre væg af den kavernøse sinus;
• med tumorprocesser i hjernen og kredsløbet - for eksempel med hypofyseadenom, craniopharyngiom, neurinom, meningiom af vingen af sphenoidbenet, med cerebral eller orbitalmetastaser;
• med vaskulære misdannelser - især med venøs-arteriel aneurisme, halshule-kavernøs fistler osv. Såvel som med dissektion af grene af den indre halspulsåren;
• med trombose, cystiske formationer af den kavernøse sinus, lymfom;
• med sarkoidose, myositis i kredsløb (øjenmuskler), Wegeners granulomatose (granulomatose med polyangiitis), oftalmigræne, nogle blodpatologier.

Differentialdiagnose indebærer undersøgelse af muligheden for udvikling af alle disse sygdomme baseret på resultaterne af en undersøgelse, undersøgelse, laboratorie- og instrumentale undersøgelser.

Ofte skal Tholos Hunt syndrom skelnes fra sådanne patologier:

• blokering af den hule sinus ved en trombe;
• Rochon-Duvignot syndrom;
• retrosphenoidal space syndrom (Jacots syndrom);
• paratrigeminal Raeders syndrom;
• kranial polyneuropati.

Behandling tholos-Hunt syndrom

Tholos Hunt syndrom reagerer godt på behandling med et immunsuppressivt forløb af kortikosteroid hormonelle midler. Sådanne stoffer er i stand til at undertrykke immunsystemets aggressive reaktion og dets skadelige virkning på kropsvæv.

Oftere end andre lægemidler ordineres Prednisolon, Methylprednisolon, Cortison eller alternative lægemidler, der har vist en positiv effekt i behandlingen af kendte autoimmune patologier. Fordelene ved steroider synes at være relateret til antioxidantmekanismen og / eller sådanne høje dosers evne til at reducere ødem og efterfølgende iskæmi i det berørte område. [6]

Ud over kortikosteroider er brugen af smertestillende midler, krampestillende midler passende. Omfattende multivitaminpræparater er påkrævet.

Hvis du nøje følger alle recepter og anbefalinger fra den behandlende læge, stoppes de smertefulde tegn på Tolos Hunt syndrom hurtigt: patienter bemærker en udtalt forbedring af velvære omkring den anden eller tredje dag. I det overvældende flertal af tilfælde forbliver evnen til at arbejde. [7]

Den optimale dosis og hyppighed af at tage hormonelle lægemidler er angivet på individuel basis. Der findes ingen almindeligt accepteret behandlingsregime, da det er meget vanskeligt at organisere placebokontrollerede undersøgelser, hvilket er forbundet med den lave forekomst af syndromet. Oftest anbefales høje doser af kortikosteroider, selvom der har været tilfælde af effektivitet og temmelig små doser af lægemidler (for eksempel brug af Prednisolon i en mængde på mindre end 0,5 mg / kg pr. Dag). Til dato er den gennemsnitlige mængde Prednisolon, der anvendes i Tholos Hunt syndrom, 1-2 mg / kg pr. Dag.

Omtrentlig behandlingsregime:

• Methylprednisolon (Solu-Medron 1000 som en intravenøs drop infusion med 250 ml isoton natriumchloridopløsning og Panangin (10.0) dagligt i fem dage;
• Mildronat til normalisering af cellulær metabolisme, 500 mg intravenøs jetinjektion dagligt i 10 dage;
• Neuromidin til forbedring af impulsoverførsel langs neuromuskulære fibre, 20 mg oralt tre gange om dagen;
• Clonazepam for at forbedre den inhiberende virkning på transmission af nerveimpulser og stimulering af benzodiazepinreceptorer, 2 mg oralt og / eller Trileptal 150 mg oralt ved sengetid.

Måske udnævnelsen af et forlænget forløb af glukokortikosteroidbehandling ved anvendelse af høje doser af Prednisolon. [8]

Forebyggelse

Det er ikke muligt at forhindre forekomsten af Tholos Hunt syndrom på forhånd. Dette skyldes i det mindste det faktum, at årsagerne til overtrædelsen endnu ikke er klart defineret. Hvis der findes smertefulde tegn - især hyppige smerter i frontalområdet og øjenhuler, dobbeltsyn og svækkelse af øjenmusklerne, skal du kontakte den relevante specialist hurtigst muligt og udføre en komplet diagnose.

Sekundær forebyggelse har til formål at forhindre tilbagefald hos patienter med allerede diagnosticeret Tholos Hunt syndrom. Vigtige punkter i forebyggende handling er:

• regelmæssige medicinske konsultationer, diagnostiske foranstaltninger, dispensary tilsyn med specialister;
• periodiske kurser med kortikosteroidbehandling
• styrkelse og opretholdelse af en tilstrækkelig tilstand i immunsystemet.

Alle patienter har brug for at forsøge at undgå stressende situationer, til rettidig behandling af eventuelle inflammatoriske processer i kroppen.

Vejrudsigt

Prognosen for Tholos Hunt syndrom betragtes som gunstig. Der er et godt svar på kortikosteroidbehandling, og spontan remission er almindelig, selvom nogle patienter har resterende virkninger i form af nedsat funktion af beskadigede øjenmuskler. I mangel af yderligere behandling bliver sygdommen tilbagevendende. Hos behandlede patienter forekommer tilbagefald i ca. 35% af tilfældene. [9]

Efter afslutningen af det terapeutiske forløb gendannes normalt evnen til at arbejde. Dette refererer imidlertid til en korrekt diagnosticeret sygdom og ikke til andre patologier, der udvikler sig under "masken" af et syndrom. [10]

Handicap bemærkes kun i sjældne tilfælde. Kun med dokumenterede hyppige forværringer er det muligt at tildele en tredje gruppe af handicap. I vanskelige tilfælde overføres patienten til letvægtsarbejde, som ikke ledsages af visuel stress. Hvis Tholos Hunts syndrom er vedvarende og tilbagevendende, anbefales det ikke, at personen kører køretøjer, hvilket skyldes nedsat motorfunktion i øjenkuglerne og diplopi.