Mikulicz' syndrom og sygdom

Miculicz' sygdom (synonymer: sarkoid sialose, Miculicz' allergiske retikuloepitelial sialose, lymfomyeloid sialose, lymfocytisk tumor) er opkaldt efter lægen J. Miculicz, der i 1892 beskrev en forstørrelse af alle større og nogle mindre spytkirtler samt tårekirtler, som han observerede over 14 måneder hos en 42-årig bonde.

Forfatteren skrev, at sygdommen begyndte cirka seks måneder før observationen begyndte med hævelse af tårekirtlerne. Palpebralfissuren blev smallere, hvilket gjorde det vanskeligt at se med en glorie. Der var ingen andre subjektive fornemmelser. Snart forstørredes de submandibulære kirtler, hvilket forstyrrede tale og spisning, og senere gjorde parotiskirtlerne det samme. Synet var ikke forringet. De forstørrede spytkirtler havde en tæt-elastisk konsistens, var smertefri og moderat mobile. Der var meget spyt i mundhulen, og slimhinden var ikke ændret. Forfatteren udførte en delvis resektion af tårekirtlerne, som snart voksede igen til deres tidligere størrelse. Først efter fuldstændig fjernelse af tårekirtlerne og submandibulære kirtler kunne bonden vende tilbage til sit arbejde og få det godt. Efter 2 måneder blev han dog syg og døde af peritonitis på den 9. dag. Parotis- og de mindre spytkirtler, som var blevet noget forstørrede efter operationen, begyndte hurtigt at aftage før døden og forsvandt derefter helt. Under den patohistologiske undersøgelse af de submandibulære kirtler fastslog I. Mikulich, at hele kirtlen havde en normal struktur; den kunne opdeles i lapper og lapper. På snittet afveg kirtelvævet fra det normale ved mangel på kar og havde en lys rødlig-gul farve. Kirtlen havde en blød konsistens og en fedtet, transparent overflade. Mikroskopisk uændrede acini blev adskilt af rundcellet væv, hvis celler var af forskellig størrelse. Mellem dem var der et tyndt endoplasmatisk reticulum. I større celler kunne mitoser ses. Et lignende billede blev observeret i tårekirtlerne.

Epidemiologi af Mikulicz sygdom

Dette er en sjælden sygdom, der observeres hos voksne, primært hos kvinder. I barndommen bemærkes den ikke. Den diagnosticeres ofte hos patienter med blodsygdomme (lymfogranulomatose) eller er en forstadie til disse.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager til Mikulicz' sygdom

Årsagerne til Mikulicz' sygdom er ukendte, men der er mistanke om en virusinfektion og en blodsygdom (lymfogranulomatose).

Symptomer på Mikulicz sygdom

Det kliniske billede er karakteriseret ved en langsom og smertefri betydelig forstørrelse af alle spytkirtler og tårekirtler (som beskrevet af I. Mikulich i 1892). Huden over kirtlerne ændrer ikke farve. Ved palpering har kirtlerne en tæt, elastisk konsistens. Spytkirtlernes og tårekirtlernes funktion ændrer sig ikke, i modsætning til Sjögrens syndrom. Mundhulehinden ændrer ikke farve. Spyt frigives frit, når spytkirtlerne masseres. Der registreres ingen tegn på skader på indre organer.

Diagnose af Mikulicz sygdom

Ved Mikulicz syndrom kan lymfoproliferative forandringer i blodsystemet påvises. Laboratorieparametre for urin forbliver inden for normale grænser. Sialogrammer afslører tegn på interstitiel sialadenitis med forsnævring af kirtelkanalerne. Biopsier af spytkirtlerne og tårekirtlerne afslører et udtalt lymfoidt infiltrat, som komprimerer kanalerne uden at ødelægge basalmembranerne og uden at erstatte acinærvævet.

Behandling af Mikulicz' sygdom

Behandling af Mikulicz' sygdom (syndrom) er hovedsageligt symptomatisk. Røntgenbehandling anvendes, hvilket giver en midlertidig effekt, hvorefter spytkirtlerne igen øges, og langvarig tørhed i mundhulen kan forekomme. Novokain eksterne blokader i spytkirtlerne, galantamininjektioner osv. anvendes også til behandling. Behandling anses for effektiv i tilfælde af en betydelig reduktion af spytkirtler over en længere periode, fravær af xerostomi og forværring af sialadenitis.

Prognose for Mikulicz' sygdom

Prognosen er ugunstig. Tilbagefald er ret almindeligt. Under observationsdynamikken opdages forskellige blodsygdomme eller andre alvorlige patologiske processer i kroppen.