Symptomer på polyarteritis nodosa

Den akutte periode med polyarteritis nodosa er karakteriseret ved følgende symptomer: feber, smerter i led, muskler og forskellige kombinationer af typiske kliniske syndromer - kutane, tromboangiotiske, neurologiske, kardiale, abdominale, renale.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Generelle symptomer på polyarteritis nodosa

Hos de fleste børn begynder polyarteritis nodosa akut: kropstemperaturen stiger og når 38-39 °C dagligt i flere uger, hvorefter den falder til normalt niveau efter et par timer, ledsaget af kraftig svedtendens og tiltagende dystrofi. Senere opstår led- og muskelsmerter og tegn på systemisk vaskulær skade. Sjældnere udvikler sygdommen sig gradvist, subakut. I dette tilfælde oplever patienten svaghed, utilpashed, subfebril temperatur eller umotiverede, kortvarige stigninger i kropstemperaturen over længere tid. Typiske kliniske syndromer optræder først efter flere måneder. Sekvensen af syndromer og deres kombinationer kan variere, hvilket forklarer polymorfien i det kliniske billede af polyarteritis nodosa.

Hudsyndrom er meget mere almindeligt hos børn end hos voksne. Typiske hudforandringer inkluderer livedo, subkutane eller intradermale knuder og lokaliseret ødem. Livedo (vedvarende cyanotiske pletter i form af trægrene eller udtalt marmorering) findes hos de fleste patienter, er oftere placeret på de distale dele af ekstremiteterne og skifter farve fra lys til bleg under remission. Enkelt eller flere knuder palperes langs forløbet af store kar og i livedo-netværket. Ved behandling forsvinder de inden for få dage. Smertefuldt tæt ødem er lokaliseret på hænder, fødder, i ledområdet; efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de forsvinde, eller hudnekrose kan dannes i deres sted.

Trombangitisk syndrom udvikler sig hos næsten hver tredje patient med juvenil polyarteritis og manifesterer sig ved hurtig dannelse af nekrose i hud og slimhinder, koldbrand i de distale dele af ekstremiteterne. Processen ledsages af svær paroxystisk smerte, samt en følelse af brænding og udspiling i området omkring store led og distale dele af ekstremiteterne. Efter passende behandling stopper smerten, og fokus på hudnekrose og tør koldbrand i de terminale phalanges mumificeres og afgrænses gradvist. Sammen med hudnekrose og distal koldbrand observeres ofte kileformet nekrose af tungen. Epitelisering og heling af nekrose i hud og slimhinder forekommer efter flere dage, og de mumificerede phalanges afstødes tidligst den anden måned efter behandlingens begyndelse.

Neurologisk syndrom. Skade på det perifere nervesystem i form af asymmetrisk polyneuritis (mononeuritis multiplex) er et karakteristisk tegn på klassisk nodulær polyarteritis. Polyneuritis udvikler sig akut med hyperæstesi i det berørte område; derefter opstår der alvorlige smerter af kausalgi-typen, og efter flere timer eller uger udvikles lammelse af forskellige dele af lemmerne. Ved juvenil polyarteritis manifesterer skade på det perifere nervesystem sig normalt som et billede af mononeuritis. Med indtræden af remission genoprettes bevægelserne i de berørte lemmer. Derudover viser alle patienter i den aktive periode symptomer på skade på det autonome nervesystem: progressivt vægttab, kraftig svedtendens, kausalgismerter.

Abdominalt syndrom. Patienter oplever ofte paroxysmale mavesmerter, som kan være ledsaget af dyspeptiske symptomer, håndgribelige smerter langs tarmene uden tegn på peritoneal irritation og moderat leverforstørrelse. Smerter og dyspeptiske symptomer forsvinder hurtigt med patogenetisk behandling. I alvorlige tilfælde kan der udvikles isolerede eller diffuse sår, nekrose eller koldbrand i tarmene, inklusive blindtarmen.

Renal syndrom med renal hypertension forekommer ved klassisk polyarteritis nodosa. Af særlig betydning er det arterielle hypertensionsyndrom, der er karakteristisk for denne sygdom, forårsaget af iskæmi i nyrernes juxtaglomerulære apparat med en forstyrrelse af renin-angiotensin-aldosteron-mekanismen. Ændringer i urinsedimentet er i sådanne tilfælde ubetydelige (moderat spor af proteinuri og mikrohæmaturi), og nyrernes funktionelle tilstand er ikke forringet. Sværhedsgraden af børns tilstand og prognosens alvor skyldes en vedvarende stigning i blodtrykket, der undertiden når 220/110-240/170 mm Hg. Det er hos disse patienter, at der ofte observeres et fatalt udfald. Med en positiv effekt af behandlingen forekommer remission. Niveauet af arterielt tryk falder, ændringer i urinsedimentet forsvinder.

Hjertesyndrom på højdepunktet observeres hos mange patienter, men det bestemmer ikke den primære sværhedsgrad af nodulær polyarteritis. Klinisk har patienterne forstørrede hjertegrænser, udtalt takykardi, systolisk mislyd over hjerteområdet. Instrumentelle undersøgelser kan afsløre tegn på nedsat koronar cirkulation, ledning, ændringer i hjertemusklen, perikardiel effusion og i tilfælde af arteriel hypertension - myokardiehypertrofi. På baggrund af patogenetisk behandling forsvinder iskæmiske og inflammatoriske forandringer i hjertet.

Hos de fleste børn har lungesyndrom ingen kliniske manifestationer; det opdages kun ved røntgenundersøgelse i form af øget vaskulært mønster, strengede rødder og nogle gange i form af klæbende processer i pleurapladerne, dvs. et billede af pneumonitis.

De generelle manifestationer af polyarteritis nodosa og juvenil polyarteritis er ens, men lokale symptomer og syndromer er forskellige på grund af den dominerende vaskulære patologi (indre organer - ved klassisk polyarteritis nodosa, perifere kar - ved juvenil polyarteritis).

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forløbet af polyarteritis nodosa

Forløbet af polyarteritis nodosa kan være akut, subakut og kronisk (tilbagevendende). I det akutte forløb observeres en kort initialperiode og hurtig generalisering af vaskulære læsioner. Det subakutte forløb har en gradvis indsættende periode, det observeres oftere ved klassisk polyarteritis nodosa, tegn på sygdomsaktivitet varer ved i 1-2 år. Nodulær polyarteritis forbundet med hepatitis B-virus forekommer ved arteriel hypertensionsyndrom (ofte malign), er karakteriseret ved en mere akut indsættende og ofte et ugunstigt forløb. Kronisk forløb med skiftende eksacerbationer og remissioner forekommer hovedsageligt ved juvenil polyarteritis. I de første år forekommer eksacerbationer efter 0,5-1,5 år, efter 2-4 eksacerbationer kan remissionen strække sig til 5 år eller mere.

Klinisk præsentation af polyarteritis nodosa afhængigt af den dominerende lokalisering af vaskulitis

Klinisk variant	De vigtigste kliniske symptomer og syndromer i den aktive fase
Klassisk	Arteriel hypertension af renal oprindelse. Multipel mononeuritis. Koronaritis. Isoleret eller generaliseret nekrotisk tarmlæsion. Hepatitis B-virusmarkører
Ungdom	Ledsmerter, muskelsmerter, hyperæstesi. Knuder, livedo, lokalt ødem, polyneuritis. Trombangitisk syndrom - foci af hudnekrose, slimhinder, distal koldbrand.