Symptomer på aortastenose

Hos voksne har aortastenose en lang latent periode, hvor der er en gradvis stigning i obstruktion og trykoverbelastning af venstre ventrikels myokardium med fuldstændig fravær af symptomer. Hjertesymptomer på erhvervet aortastenose optræder normalt i femte eller sjette leveårti og er repræsenteret ved angina, besvimelse, dyspnø og i sidste ende hjertesvigt.

Angina pectoris observeres hos cirka 2/3 af patienter med kritisk aortastenose, hvoraf omkring halvdelen har alvorlig koronararterieobstruktion. De kliniske symptomer på aortastenose ligner i dette tilfælde dem ved angina ved koronararteriesygdom. Anfaldene forekommer under fysisk anstrengelse og ophører i hvile. I fravær af stenoserende koronarsklerose forekommer angina pectoris hos patienter med aortastenose med en bestemt kombination af tre faktorer:

• reduktion i diastolens varighed;
• stigning i hjertefrekvens;
• indsnævring af lumen i koronarkarrene.

I sjældne tilfælde kan calciumemboli i koronararteriebunden forårsage angina.

Synkopetilstande (besvimelse) er det andet klassiske tegn på svær aortastenose. En synkopetilstand forstås som et forbigående bevidsthedstab forårsaget af utilstrækkelig perfusion af hjernen med blod beriget med tilstrækkeligt ilt. Hos patienter med aortastenose er synkopetilstande ofte svimmelhed eller anfald af uforklarlig svaghed. Der er flere årsager til udviklingen af besvimelsestilstande (svimmelhed) ved aortastenose.

Almindelige årsager til svimmelhed og synkope hos patienter med forkalket aortastenose:

• Obstruktion af venstre ventrikels udløbskanal.
• Rytme- og ledningsforstyrrelser.
• Nedsat vasomotorisk tonus.
• Carotid sinus hypersensitivitetssyndrom.
• Hyperaktivering af venstre ventrikel mekanoreceptorer.
• Aldersrelateret nedgang i pacemakerceller.

Åndenød ved aortastenose præsenteres i to varianter:

• paroxysmal natlig dyspnø på grund af et fald i sympatisk og en stigning i parasympatisk tone i det autonome nervesystem (forkalkning af ledningssystemet, et fald i antallet af pacemakerceller med alderen);
• anfald af hjerteastma eller alveolært lungeødem, der opstår pludseligt, ofte om natten, uden andre manifestationer af kronisk hjertesvigt (uspecificerede neurohumorale mekanismer).

Da hjertevolumen ved svær aortastenose forbliver på et tilstrækkeligt niveau i mange år, forbliver symptomer som træthed, svaghed, perifer cyanose og andre kliniske manifestationer af "lavt hjertevolumen"-syndrom normalt svagt udtrykte indtil de sene stadier af sygdommen.

Et sjældent associeret symptom på aortastenose er gastrointestinal blødning, både idiopatisk og forårsaget af angiodysplasi i karrene i tarmsubmucosa, beskrevet af Neusle i 1958. Den mest almindelige kilde til blødning er den ascenderende colon. Et kendetegn ved disse blødninger er deres forsvinden efter kirurgisk korrektion af defekten.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Forløb af aortastenose

Rettidig identifikation af symptomernes debut er hjørnestenen i behandlingen af patienter med aortastenose. Dette skyldes to faktorer. For det første accelererer symptomernes defektens progression dramatisk, forværrer patienternes tilstand og reducerer den gennemsnitlige levetid betydeligt. Progressionshastigheden for aortastenose er meget variabel. Den gennemsnitlige stigning i den transaortiske gradient pr. år er 7 mm Hg, den maksimale hastighed for transaortisk flow er 1 m/s, og det gennemsnitlige fald i aortaåbningens areal varierer fra 0,02 til 0,3 cm² ^pr. år. CAS har en signifikant hurtigere progressionshastighed i modsætning til den "reumatiske" eller bikuspidale aortaklap. De vigtigste prædiktorer for hurtig progression er samtidig koronar hjertesygdom, atrial hyperlipidæmi, samt alderdom og rygning. En undersøgelse af sygdommens naturlige forløb hos symptomatiske patienter har fastslået, at prognosen ikke kun påvirkes af selve symptomernes forekomst, men også af deres kombination og hastigheden af stigningen i sværhedsgrad, hvilket ledsages af en kraftig stigning i tilfælde af pludselig død.

Medicinsk historie med aortastenose

Patient S., 72 år gammel, blev indlagt med klager over hoste med slim, åndenød i hvile og ubehag i venstre halvdel af brystet. I de sidste 2 år har hun været generet af åndenød ved gang, i løbet af året - ubehag bag brystbenet under fysisk anstrengelse og sjældent - svimmelhed. Hun forbinder forværringen af sin tilstand med afkøling. Da temperaturen steg til 37,2 °C, tiltog åndenøden, og der opstod hoste. Ambulant behandling med antibakterielle midler var ineffektiv. Hun blev henvist til hospitalet af en lokal terapeut med diagnosen: højresidig lungebetændelse, koronar hjertesygdom: angina pectoris II FC. Hypertension stadium II. NC II st.

Ved undersøgelse er tilstanden alvorlig. Orthopnø. Akrocyanose. Hævelse af fødder og skinneben, respirationsfrekvens - 30 i minuttet. Der høres ingen vejrtrækning i lungerne til højre for skulderbladets vinkel. Hjertets grænser er forskudt til venstre. Hjertelyde er dæmpede, en blød systolisk mumlen høres ved hjertets spids. Leveren er 1,5 cm under kanten af ribbebuen.

I den kliniske blodprøve: hæmoglobin - 149 g/l, erytrocytter - 4,2x10 ⁹ /l, leukocytter - 10,0x10 ⁹ /l, polymorfonukleære - 5%, segmenterede - 49%, eosinofiler - 4%, basofiler - 2%, lymfocytter - 36%, makrofager - 4%, ESR - 17 mm/t. I den biokemiske blodprøve: total protein - 68 g/l, glukose - 4,4 mmol/l, urinstof - 7,8 mmol/l, kreatinin - 76 μmol/l, total kolesterol - 4,6 mmol/l, triglycerider - 1,3 mmol/l, HDL-kolesterol - 0,98 mmol/l, LDL-kolesterol - 3,22 mmol/l, VLDL-kolesterol - 0,26 mmol/l, lipoprotein-a (LPa) - 25 mg/dl, aterogent indeks - 3,7, total bilirubin 15,8 μmol/l, AST - 38 U/l, ALT - 32 U/l, calcium - 1,65 mmol/l, alkalisk fosfatase - 235 U/l, kreatinphosphokinase (CPK) - 130 IE/l, LDH - 140 IE/l, D-vitamin - 58 nmol/l; parathyroidhormon - 81 pg/ml.

EKG: sinusrytme, hjertefrekvens - 90 slag pr. minut. Venstre ventrikel hypertrofi.

2D ekkokardiografi: aorta er kompakteret, ikke dilateret. Forkalkninger ved bunden af cusperne i aortaklappens fibrøse ring. Cusperne er kompakterede, mobile, kommissurerne er ikke fusionerede. Aortastenose (systolisk åbning af cusperne er 8 mm, transaortisk trykgradient er 70,1 mm Hg, maksimal hastighed er 4,19 m/s). Mitralklappen er uændret. Endediastolisk dimension (EDD) er 50 mm, endesystolisk dimension (ESD) er 38 mm, endediastolisk volumen (EDV) er 155 ml, endesystolisk volumen (ESV) er 55 ml. Tegn på pulmonal hypertension, tykkelsen af den bageste væg af venstre ventrikel er 12 mm, interventrikulær septum er 14 mm. Forholdet mellem den tidlige diastoliske fyldningshastighed (peak E, m/s) og den sene diastoliske fyldningshastighed for venstre ventrikel (peak A, m/s) (E/A) er 0,73, EF er 54%. AS er 23%. Der blev ikke detekteret nogen hypo- eller akinesizoner.

Behandling med diuretika, betablokkere i små doser, ACE-hæmmere og nitrater blev påbegyndt. Patienten døde på andendagen af indlæggelsen.

Klinisk diagnose: svær forkalket aortastenose, koronararteriesygdom, aterosklerotisk kardiosklerose NC II B, III FC.

Ved obduktion: lungerne er ødematøse med et brunligt skær, i højre pleurahule er der 1000 ml serøs væske, i perikardielhulen - 100 ml. Blodforsyningen til hjertet er ensartet. Koronararterierne er stenotiske med fibrøse og forkalkede plaques med 20-30%. Mitralklappens knogler er uændrede. Mitralåbningens omkreds er 8 cm. Aortaklapens knogler er forkalkede, deformerede og immobile.

Aortaåbningen er spalteformet. Højre hjerteklapper er uden synlig patologi. Venstre ventrikel indeholder myokardiet med lag af fibrøst væv. Udtalt hypertrofi af venstre ventrikels myokardiet (hjertevægten er 600 g, venstre ventrikels vægtykkelse er 2,2 cm).

Efterfølgende blev der udført en mikroskopisk undersøgelse af snit af aortaklappernes kuspusser hos patienter med CAS.

Patologisk diagnose: svær forkalket aortastenose, excentrisk hypertrofi af venstre ventrikels myokardium, venøs overbelastning af indre organer, lille fokal diffus kardiosklerose.

Patienten døde af hjertesvigt som en komplikation til forkalket aortaklappesygdom.

I dette kliniske eksempel var årsagen til at søge lægehjælp tegn på progressiv hjertesvigt. I betragtning af den hæmodynamisk signifikante stenose var risikoen for pludselig død hos denne patient meget høj. Det er bemærkelsesværdigt, at den patomorfologiske undersøgelse ikke viste nogen signifikant stenose af koronararterierne, derfor skyldtes de kliniske symptomer på sygdommen (ubehag i hjertet, åndenød, svimmelhed) sandsynligvis CAS, ikke iskæmisk hjertesygdom. Denne antagelse understøttes af fraværet af tidligere myokardieinfarkter og/eller akutte cerebrovaskulære hændelser (ACVA), dyslipidæmi, diabetes mellitus og andre risikofaktorer for iskæmisk hjertesygdom.

Der blev bemærket involvering af parametre for systemisk calciummetabolisme, bestående af en stigning i værdierne af g-thyroidhormon, alkalisk fosfatase, et fald i total calcium med en normal koncentration af D-vitamin, hvilket var forbundet med udvidelse af hjertehulrummene og tilstedeværelsen af excentrisk hypertrofi af venstre ventrikelmyokardium, bekræftet ved obduktion. Histomorfologiske undersøgelser af aortaklappernes cusper afslørede lymfohistiocytisk infiltration, neoangiogenese, akkumuleringer af labrocytter og forkalkningsfokus. Det beskrevne billede vidner om den regenerative snarere end degenerative natur af aortaklappforkalkning hos patienter med CAS og kræver yderligere undersøgelse.

Under hensyntagen til de vanskeligheder, som praktiserende læger støder på, og de særlige forhold ved revisionen af ICD-10, giver vi nedenfor eksempler på formulering af klinisk diagnose af forskellige varianter af CAS:

• I 35.0 - Forkalket aortastenose (klapstenose) af mild (moderat, svær) grad, asymptomatisk (dekompenseret) form. NK II A, III FC (HYNA),
• I 06.2 - Reumatisk hjertesygdom: kombineret aortadefekt med overvejende stenose (eller insufficiens) af aortaklappen. NK I, II FC (NYHA).
• Q 23.1 - Medfødt bikuspidal aortaklap med stenose (og/eller insufficiens), mild (moderat, svær) stenose, asymptomatisk (dekompenseret) form. NC II A, III FC (NYHA).