Sensoriske neuropatier

Skader på det perifere nervesystem, der fører til udvikling af polyneuropati, forårsager begrænset arbejdsevne og invaliditet hos denne patientkategori. Når man tager højde for de kliniske symptomer hos patienter med neuropati, vurderes symmetri, fordelingen af neuropatiske lidelser, arvelighed, skader på både tynde og tykke (Aa og AP) nervefibre samt tilstedeværelsen af passende kliniske symptomer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Årsager sensoriske neuropatier

Gangliosider spiller en vigtig rolle i udviklingen af en række neuropatier. Gangliosider danner en familie af sure sialylerede glycolipider, der består af kulhydrat- og lipidkomponenter. De er hovedsageligt placeret i det ydre lag af plasmamembranen. Den eksterne placering af kulhydratrester antyder, at sådanne kulhydrater fungerer som antigene mål i autoimmune neurologiske lidelser. Molekylær efterligning mellem gangliosider og bakterielle kulhydratantigener (især med bakterielt lipopolysaccharid) kan være en nøglefaktor i udviklingen af en række sygdomme (Miller-Fisher syndrom, Bickerstaff encephalitis, neuropati med anti-MAG-antistoffer).

Antigangliosid-antistoffer kan krydsreagere med andre glykolipider og glykoproteiner (HNK1-epitop), herunder myelin-glykoprotein P0, PMP-22, sulfglucuronylparaglobazidin-glykolipider og sulfglucuronyl-lactosaminylparaglobazidin-glykolipider. En sammenhæng mellem cytomegalovirusinfektion og anti-GM2-antistoffer er for nylig blevet beskrevet. Antistoffer, der binder til kulhydratantigener såsom anti-gangliosid eller anti-MAG (myelin-associeret glykoprotein), er blevet fundet i en række forskellige perifere neuropatier. Patienter med sensoriske neuropatier kan have tegn på autonom og motorisk involvering.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Patogenese

Fra et patofysiologisk synspunkt skelnes der i øjeblikket mellem nociceptiv og neuropatisk smerte. Nociceptiv smerte er smerte forårsaget af en skadelig faktors virkning på smertereceptorer, mens andre dele af nervesystemet er intakte. Neuropatisk smerte er smerte, der opstår ved organisk skade eller dysfunktion i forskellige dele af nervesystemet.

Ved vurdering og diagnosticering af neuropatisk smerte hos patienter med polyneuropati tages fordelingen af neuropatisk smerte (innervationszonen for de tilsvarende nerver, plexus og rødder) i betragtning, sammenhængen mellem sygdomshistorien, der forårsagede neuropatisk smerte, og lokaliseringen og den neuroanatomiske fordeling af selve smerten og sensoriske forstyrrelser identificeres, og tilstedeværelsen af positive og negative sensoriske symptomer vurderes.

Patofysiologi af smertemanifestationer ved polyneuropatier

Da diabetisk polyneuropati er den mest almindelige og vanskeligst behandlede komplikation ved diabetes mellitus, er patogenesen af neuropatisk smerte blevet bedst undersøgt i denne nosologi.

Eksperimentelle modeller bruges normalt til at studere patofysiologien af neuropatisk smerte. Nerveskader udløser patologiske forandringer i de berørte neuroner, men det er stadig ikke helt klart, hvilken af de identificerede lidelser der bestemmer initieringen og den langvarige eksistens af neuropatisk smerte. Hos patienter med polyneuropati beskadiges ikke alle neuroner i den perifere nerve samtidigt. Det har vist sig, at patologiske interaktioner mellem perifere sensoriske fibre spiller en vigtig rolle i at opretholde eksistensen af neuropatisk smerte: under degeneration af efferente nervefibre observeres spontan ektopisk neuronal aktivitet og sensibilisering af neuroner på baggrund af ekspression af cytokiner og neurotrofiske faktorer i de tilstødende intakte C-fibre. Alt dette kan indikere betydningen af skader på tykke nervefibre i patogenesen af smertelidelser.

Serotonin spiller en vigtig rolle i sensibiliseringen af nervefibre og forekomsten af termisk hyperalgesi ved neuropatisk smerte, hvis virkning medieres af 5-hydroxytryptamin 3-receptorer. Smerteledning er forbundet med fire hovedtyper af natriumkanaler: Nav1.3, Nav1.7, Nav1.8 og Nav1.9. En stigning i antallet af Na-kanaler skaber betingelser for udvikling af neurogen inflammation og sekundær central sensibilisering. Det er blevet vist, at Nav1.7-, Nav1.8- og Nav1.9-kanaler udtrykkes på tynde nociceptive fibre og deltager i ledningen af smerteafferentation.

Øget ekspression af både Nav1.3, som normalt kun er svagt til stede i det perifere nervesystem hos voksne, og Nav 1.6 kan spille en vigtig rolle i at øge neuronal excitabilitet og udviklingen af neuropatisk smerte ved perifer nerve- og rygmarvsskade. Disse ændringer observeres 1-8 uger efter debut af mekanisk allodyni. Derudover kan nedsat kaliumpermeabilitet i myelinfibre bidrage til øget neuronal excitabilitet.

Ved neuropatisk smerte ses en lavere aktiveringstærskel for Ap- og A5-fibre ved mekanisk stimulering. Øget spontan aktivitet blev fundet i C-fibre. Hyperalgesi ved smertestimuli hos patienter med polyneuropati kan være forbundet med en stigning i niveauet af cyclooxygenase-2, PG2 i både dorsale ganglionneuroner og rygmarvens posteriore horn, aktivering af sorbitol og fruktoseakkumulering, hvilket indikerer vigtigheden af rygmarvens ledningsbaner i dannelsen og ledningen af neuropatisk smerte.

I rotters spinothalamiske trakt registreres høj spontan aktivitet, en stigning i receptorfelter samt en lavere tærskel for neuronal respons på mekanisk stimulering. Neurogen inflammation i eksperimentel diabetisk polyneuropati i tilfælde af smertemanifestationer udtrykkes i højere grad i sammenligning med ikke-diabetiske neuropatiske smertelidelser. Det blev fundet, at allodyni, der forekommer i diabetisk polyneuropati, er en konsekvens af død af C-fibre med efterfølgende central sensibilisering, og skade på Ab-fibre, der opfatter kolde stimuli, fører til kold hyperalgesi. Spændingsafhængige calcium-N-kanaler placeret i rygmarvens bageste horn deltager i dannelsen af neuropatisk smerte.

Der er tegn på øget frigivelse af neurotransmittere ved aktivering af spændingsafhængige calciumkanaler. Det foreslås, at α2D-1-underenheden, som er en del af alle spændingsafhængige calciumkanaler, er målet for gabapentins antiallodyniske virkning. Tætheden af calciumkanaler med α2D-1-underenheden er øget ved induceret diabetes mellitus, men ikke ved vincristin-polyneuropati, hvilket indikerer forskellige mekanismer for allodyni i forskellige typer polyneuropatier.

ERK (ekstracellulær signalreguleret proteinkinase)-afhængig signalering spiller en vigtig rolle i vækstfaktorinducerede proliferationsreaktioner, celledifferentiering og cytotransformationsændringer. I eksperimentelle modeller af diabetes mellitus detekteres hurtig aktivering af både MARK-kinase (mitogenaktiveret proteinkinase) og ekstracellulær signalreguleret kinase (ERK 1 og 2), en komponent i ERK-kaskaden, hvilket korrelerer med starten af streptosycin-induceret hyperalgesi.

Det blev i eksperimentelle modeller afsløret, at brugen af tumornekrosefaktor TNF-a associeret med aktivering af MAPK (p38 mitogen-aktiveret proteinkinase) i polyneuropati fører til en øget hyperalgesi, ikke kun i de berørte fibre, men også i intakte neuroner, hvilket kan bestemme forskellige træk ved smertesyndromer. Ved hyperalgesi spiller aktiveringen af kinase A en vigtig rolle i patogenesen af smertesyndrom. I patogenesen af smerte i eksperimentelle modeller af diabetisk polyneuropati blev også betydningen af lokal hyperglykæmi i fremkaldelsen af mekanisk hyperalgesi afsløret.

De mest almindelige kliniske varianter af sensoriske polyneuropatier er: distal symmetrisk polyneuropati (DSP), distal sensorisk polyneuropati i små fibre (DSSP) og sensorisk neuronopati (SN).

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Symptomer sensoriske neuropatier

Sensoriske neuropatier afslører negative symptomer på nedsat følsomhed: hypoæstesi/hypalgesi i form af handsker og sokker, nedre del af maven. Lignende symptomer forekommer oftest ved kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyneuropatier, ved vitamin B12- og E-mangel, vitamin B6-forgiftning og paraneoplastisk polyneuropatie. Nedsat perifer følsomhed er forbundet med død eller ophør af funktion af mindst halvdelen af de afferente fibre. Disse ændringer udtrykkes i varierende grad afhængigt af hvor hurtigt de sensoriske fibre beskadiges.

Hvis processen er kronisk og opstår langsomt, er tab af overfladisk følsomhed vanskeligt at opdage under undersøgelse, når selv et lille antal sensoriske neuroner fungerer. I tilfælde af hurtigt udviklende skade på nervefibre registreres positive symptomer hyppigere, som er velkendte af patienter, sammenlignet med kliniske neuropatiske manifestationer, der udvikler sig som følge af langsomt fremadskridende deafferentation. Sensitivitetsforstyrrelser i det prækliniske stadie, der ikke opdages under undersøgelse, kan detekteres ved at studere ledningsevnen langs sensoriske nerver eller somatosensoriske evokerede potentialer.

Positive sensoriske symptomer omfatter:

• smertesyndrom ved diabetiske, alkoholiske, amyloid-, paraneoplastiske, toksiske polyneuropatier, vaskulitis, neuroborreliose, metronidazolforgiftning;
• paræstesi (en følelse af følelsesløshed eller kravlen uden at forårsage irritation);
• brændende fornemmelse;
• hyperæstesi;
• hyperalgesi;
• dysæstesi;
• hyperpati;
• allodyni.

Udseendet af positive symptomer er forbundet med regenerering af aksonale processer. Når fibrene, der leder dyb følsomhed, beskadiges, udvikles sensorisk ataksi, karakteriseret ved ustabilitet under gang, som intensiveres i mørke og med lukkede øjne. Motoriske forstyrrelser er karakteriseret ved perifer parese, der starter fra de distale dele af underekstremiteterne. Nogle gange er musklerne i torso, nakke og kraniobulbærmuskler involveret i processen (ved porfyri, bly, amyloid, CIDP, paraneoplastisk polyneuropati, Guillain-Barré syndrom). Den maksimale udvikling af hypotrofi observeres ved udgangen af den 3.-4. måned.

Ved spontan ektopisk generering af nerveimpulser opstår neuromyotoni, myokymi, kramper og rastløse bensyndrom som følge af regeneration. Vegetative symptomer, der opstår som følge af skade på vegetative fibre, kan opdeles i visceral, vegetativ-vosomotorisk og vegetativ-trofisk. Viscerale symptomer opstår som følge af udviklingen af autonom polyneuropati (diabetisk, porfyrisk, amyloid, alkoholisk og andre toksiske polyneuropatier, såvel som Guillain-Barré syndrom).

Forms

Klassificering af neuropatier baseret på typerne af berørte sensoriske nervefibre (Levin S., 2005, Mendell JR, SahenkZ., 2003).

• Sensoriske neuropatier med overvejende skade på tykke nervefibre:
  • Difteri-neuropati;
  • Diabetisk neuropati;
  • Akut sensorisk ataksi neuropati;
  • Dysproteinæmisk neuropati;
  • Kronisk inflammatorisk demyeliniserende polyradikuloneuropati;
  • Neuropati i galdecirrose i leveren;
  • Neuropati ved kritisk sygdom.
• Sensoriske neuropatier med overvejende skade på tynde nervefibre:
  • Idiopatisk neuropati i små fibre;
  • Diabetisk perifer neuropati;
  • MGUS neuropatier;
  • Neuropatier i bindevævssygdomme;
  • Neuropatier i vaskulitis;
  • Arvelige neuropatier;
  • Paraneoplastiske sensoriske neuropatier;
  • Arvelig amyloid neuropati;
  • Erhvervet amyloid neuropati;
  • Neuropati ved nyresvigt;
  • Medfødt sensorisk autonom polyneuropati;
  • Polyneuropati ved sarkoidose;
  • Polyneuropati ved arsenforgiftning;
  • Polyneuropati ved Fabrys sygdom;
  • Polyneuropati ved cøliaki;
  • Polyneuropati ved HIV-infektion.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Diagnosticering sensoriske neuropatier

Metoder til klinisk diagnostik

Det er nødvendigt at teste forskellige sensoriske fibre, da selektiv involvering af tynde og/eller tykke nervefibre er mulig. Det er nødvendigt at tage højde for, at følsomheden falder med alderen og afhænger af patientens individuelle karakteristika (evne til at koncentrere sig og forstå opgaven). En relativt simpel og hurtig metode er at bruge nylonmonofilamenter, almindelige nåle eller nåle.

[ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Smertefølsomhedsundersøgelse

Undersøgelsen begynder med at bestemme smertefølsomheden. Smertetærsklen (umyeliniserede C-fibre) bestemmes ved at påføre genstande med høje og lave temperaturer eller ved hjælp af almindelige nåle eller vægtede nåle (priktestere). Undersøgelsen af smertefølsomheden begynder med at studere klager. De mest almindelige klager omfatter smerte; når patienten udspørges, bestemmes smertens art (skarp, dump, skydende, smertende, klemmende, stikkende, brændende osv.), dens udbredelse, om den er konstant eller forekommer periodisk. Fornemmelser undersøges, når bestemte stimuli påføres; det bestemmes, hvordan patienten opfatter dem. Prikkene bør ikke være for stærke og hyppige. Først bestemmes det, om patienten kan skelne et stik eller en berøring i det undersøgte område. For at gøre dette berøres huden skiftevis, men uden den korrekte rækkefølge, med en stump eller skarp genstand, og patienten bedes bestemme "skarp" eller "dump". Injektionerne skal være korte og ikke forårsage skarp smerte. For at præcisere grænserne for zonen med ændret følsomhed udføres undersøgelser både fra det raske område og i den modsatte retning.

Temperaturfølsomhedsundersøgelse

Nedsat varme/kulde-diskrimination skyldes skader på de tynde, svagt og umyeliniserede nerver, der er ansvarlige for smertefølsomhed. For at undersøge temperaturfølsomhed anvendes reagensglas med varmt (+40 °C... +50 °C) og koldt (ikke højere end +25 °C) vand som stimuli. Undersøgelser udføres separat for varme (implementeret af A5-fibre) og kuldefølsomhed (C-fibre), da de kan være nedsat i varierende grad.

Taktil følsomhed

Denne type følsomhed opnås ved hjælp af store myeliniserede Aa- og Ap-fibre. Freys apparat (hestehår af forskellig tykkelse) og dets moderne modifikationer kan anvendes.

Dyb følsomhedsforskning

Kun funktionerne af tykke myeliniserede fibre vurderes.

Vibrationsfølsomhed: Tærsklen for vibrationsfølsomhed vurderes normalt ved spidsen af storetåen og ved den laterale malleol. Der anvendes en kalibreret stemmegaffel, hvis stilk placeres på hovedet af den første tarsalknogle. Patienten skal først mærke vibrationen og derefter sige, hvornår den stopper. På dette tidspunkt aflæser forskeren værdierne for 1/8 oktav på en af de skalaer, der er anvendt på stemmegaflen. Værdier mindre end 1/4 oktav er patologiske. Testen gentages mindst tre gange. Vibrationsamplituden øges gradvist. Der anvendes normalt en stemmegaffel designet til en frekvens på 128 Hz (hvis stemmegaflen ikke er kalibreret, mærkes vibrationen normalt i 9-11 sekunder). Nedsat vibrationsfølsomhed indikerer nedsat dyb følsomhed.

Ledmuskelfølelse forbundet med aktivering i ledkapslen og seneender i muskelspindlerne under bevægelse vurderes under passiv bevægelse i ekstremiteternes led. Instrumentelle metoder til undersøgelse af sensoriske neuropatier. Elektromyografi som metode til funktionel diagnostik af sensoriske neuropatier.

Nøglen til at diagnosticere karakteristikaene for nervefiberskade er elektromyografi (EMG), som studerer nervers og musklers funktionelle tilstand. Undersøgelsens genstand er motorenheden (MU) som et funktionelt nøgleled i det neuromuskulære system. MU er et kompleks bestående af en motorcelle (motorneuron i rygmarvens forhorn), dens axon og en gruppe muskelfibre, der er innerveret af denne axon. MU har funktionel integritet, og skade på en sektion fører til kompenserende eller patologiske ændringer i de resterende sektioner af MU. De vigtigste opgaver, der løses under EMG: vurdering af muskelens tilstand og funktion, nervesystemet, detektion af ændringer på niveauet af neuromuskulær transmission.

Følgende undersøgelsesmetoder anvendes ved EMG:

Nåle-EMG:

1. Undersøgelse af individuelle motoriske enhedspotentialer (IMP'er) i skeletmuskler;
2. Interferenskurveundersøgelse med Willison-analyse;
3. Total (interferens) EMG;

Stimulerings-EMG:

1. Undersøgelse af M-responsen og hastigheden af excitationsudbredelsen langs motorfibre (VEPm);
2. Undersøgelse af nervens aktionspotentiale og hastigheden af excitationsudbredelsen langs sensoriske fibre (SRV'er);
3. Undersøgelse af sene neurografiske fænomener (F-bølge, H-refleks, A-bølge);
4. Rytmisk stimulering og bestemmelse af pålideligheden af neuromuskulær transmission.

Metodernes diagnostiske værdi varierer, og ofte stilles den endelige diagnose baseret på analysen af mange indikatorer.

Nåle-EMG

Spontan aktivitet studeres også under minimal muskelspænding, når potentialerne i individuelle motoriske enheder genereres og analyseres. Adskillige fænomener med spontan aktivitet afsløres i hviletilstand under patologiske ændringer i musklerne.

Positive skarpe bølger (PSW) observeres ved irreversibel degeneration af muskelfibre og er en indikator for irreversible ændringer i muskelfibrenes død. Større PSW'er med øget amplitude og varighed indikerer død af hele komplekser af muskelfibre.

Fibrilleringspotentialer (FP) er potentialer i en enkelt muskelfiber, der opstår som følge af denervering under traumatisk eller anden skade på en hvilken som helst del af den motoriske enhed. De forekommer oftest på den 11.-18. dag fra denerveringsøjeblikket. Tidlig forekomst af FP (på den 3.-4. dag) er et ugunstigt prognostisk tegn, der indikerer betydelig skade på nervefibre.

Fascikulationspotentialer (FP'er) er spontan aktivitet i hele motorenheden. De forekommer i forskellige varianter af MU-skade, FP'er er karakteristiske for den neuronale proces. Nogle fænomener med spontan aktivitet er nosologisk specifikke (myotoniske udladninger i myotoni).

Under muskelspænding registreres motoriske enhedspotentialer (MUP'er). De vigtigste MU-parametre er amplitude, varighed og polyfasegrad, som ændrer sig under MU-patologien i form af funktionel og histologisk omstrukturering. Dette afspejles i EMG-stadierne af denervation-reinnervation-processen (DRP). Stadierne adskiller sig i arten af fordelingen af MU-varighedshistogrammer, ændringer i den gennemsnitlige, minimale og maksimale MU-varighed i forhold til de normer, der er angivet i tabellerne. En omfattende analyse af musklens elektriske aktivitet giver os mulighed for at identificere arten af kompenserende ændringer i musklen som følge af den patologiske proces.

Omstruktureringen af DE afspejler nøjagtigt niveauet af skade på DE-sektionerne: muskulære, aksonale, neuronale.

Undersøgelse af M-responset og hastigheden af excitationsudbredelsen langs de motoriske nerver.

Giver mulighed for at studere funktionen af motorfibrene i den perifere nerve og indirekte at bedømme musklen. Metoden gør det muligt at bestemme niveauet af skade på nervefiberen, skadens art (aksonal eller demyeliniserende), graden af skade og processens forekomst. Ved indirekte stimulering af den perifere nerve opstår der en elektrisk respons (M-respons) fra den muskel, der er innerveret af denne nerve. Den aksonale proces er karakteriseret ved et signifikant fald (under normale værdier) i amplituden af M-responsen opnået ved distal stimulering (distal M-respons), såvel som ved andre stimuleringspunkter lider hastighedsindikatorerne i mindre grad.

Demyeliniserende læsioner er karakteriseret ved et fald i SRVM på 2-3 gange (nogle gange med en størrelsesorden). Størrelsen af amplituden af det distale M-respons lider i mindre grad. Det er vigtigt i studiet af M-responset at bestemme den resterende latens (RL), der afspejler ledningsevnen langs nervens mest terminale grene, hvis stigning indikerer patologi i axonernes terminale grene.

Sene neurografiske fænomener F-tak og H-refleks

F-bølgen er en muskelrespons på en impuls sendt af en motorneuron som følge af dens excitation af en antidrom bølge, der opstår under distal indirekte stimulering af nerven med en strøm af supramaksimal størrelsesorden (i forhold til M-responset). F-bølgen er i sin natur ikke en refleks, og impulsen passerer to gange langs de mest proximale sektioner af nerven, motorrødderne. Derfor kan vi ved at analysere parametrene for tidsforsinkelsen (latens) og F-bølgens udbredelseshastighed bedømme ledningsevnen langs de mest proximale sektioner. Da den sekundære respons er forårsaget af antidrom stimulering af motorneuronen, kan vi ved at analysere graden af variation i F-bølgens amplitude og latens bedømme motorneuronernes excitabilitet og funktionelle tilstand.

H-refleksen er en monosynaptisk refleks. Hos voksne fremkaldes den normalt i lægmusklerne ved stimulering af tibialnerven med en strøm af submaksimal (relativt til M-responset) størrelsesorden. Impulsen passerer langs de sensoriske fibre, derefter langs de posteriore rødder og skifter til motorneuroner. Excitation af motorneuroner fører til muskelkontraktion. Da impulsen passerer op langs det sensoriske og ned langs de motoriske axoner, er det muligt at vurdere ledningsevnen langs de proximale sektioner af de sensoriske og motoriske baner. Når man analyserer forholdet mellem amplituden af H-refleksen og M-responset med en stigning i stimulusstyrken, undersøges graden af excitabilitet af refleksbuen og integriteten af dens elementer. Ved at beregne latensen af H-refleksen og F-bølgen, når den stimuleres fra ét punkt, er det muligt med tilstrækkelig nøjagtighed at bestemme læsionen af den sensoriske eller motoriske sektion af refleksbuen.

Nerveaktionspotentiale og sensoriske ledningsundersøgelser

Metoden gør det muligt at identificere skader på sensoriske fibre, hvilket er særligt vigtigt ved dissocieret polyneuropati.

Somatosensoriske fremkaldte potentialer (SSEP'er)

Somatosensoriske evokerede potentialer (SSEP'er), der anvendes til diagnostik af distal tyndfiberneuropati, er en universel metode til diagnostik af afferente sensoriske systemer. Da SSEP'er imidlertid registreres med ikke-selektiv stimulering af nerver, afspejler den registrerede respons excitation af tykke nervefibre. For at vurdere funktionen af tynde A-6- og C-fibre, såvel som smerte- og temperaturfølsomhedsveje, anvendes metoder til stimulering af umyeliniserede C-fibre med smerte- og temperatureksponering og svagt myeliniserede A-6-fibre med termisk stimulering. Afhængigt af stimulatortypen er disse metoder opdelt i laser- og kontaktvarme-evokerede potentialer (Contact Heat-Evoked Potential-CH EP). Hos patienter med neuropatisk smerte i den indledende fase af polyneuropati, på trods af den normale tæthed af epidermale nerver, observeres et fald i amplituden af CHEP-responset, hvilket muliggør brug af denne metode til tidlig diagnostik af distal sensorisk polyneuropati af tynde fibre.

Brugen af denne forskningsmetode er begrænset af udsving i resultaterne på baggrund af smertestillende behandling og udifferentieret stimulering af de centrale eller perifere sensoriske systemer.

Biopsi af nerver, muskler, hud

Nerve- og muskelbiopsi er nødvendig for differentiel diagnose af aksonale og demyeliniserende neuropatier (i det første tilfælde bestemmes grupper af muskelfibre af type I og II ved aksonal degeneration af neuroner, i det andet tilfælde bestemmes "løghoveder" ved nervebiopsi, og ved muskelbiopsi bestemmes grupper af muskelfibre af type I og II.

Hudbiopsi udføres ved sensorisk neuropati med overvejende skade på fine fibre (reduceret tæthed af umyeliniserede og svagt myeliniserede nerveceller i huden afsløres).

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Konfokalmikroskopi

Konfokalmikroskopi er en moderne ikke-invasiv metode, der gør det muligt at indhente information om tætheden, længden og morfologien af umyeliniserede C-fibre i hornhinden. Dens anvendelse er passende til at overvåge processen med skade på fine fibre ved Fabrys sygdom og diabetisk neuropati. I sidstnævnte tilfælde observeres en korrelation mellem sværhedsgraden af diabetisk polyneuropati, et fald i tætheden af epidermale fibre og denerverings-regenereringsprocesser i hornhinden.

For at diagnosticere sensoriske polyneuropatier er det nødvendigt at: indsamle anamnese med omhyggelig identifikation af samtidige somatiske nosologier, ernæringsmæssige karakteristika, familiehistorie, infektionssygdomme forud for neuropatiske manifestationer, patientens arbejde med giftige stoffer, indtagelse af medicin, en grundig neurologisk og fysisk undersøgelse for at identificere fortykkelser karakteristiske for amyloidose, Refsums sygdom, den demyeliniserende variant af Charcot-Marie-Tooth, udføre ENMG, biopsi af hudnerver (for at udelukke amyloidose, sarkoidose, CIDP), undersøgelse af cerebrospinalvæske, blod (kliniske og biokemiske blodprøver), røntgen af thorax, ultralyd af indre organer.

[ 35 ], [ 36 ], [ 37 ], [ 38 ], [ 39 ], [ 40 ], [ 41 ]