Restless legs syndrom og periodisk bevægelsessyndrom i lemmerne

Der findes mange typer søvnforstyrrelser, men de betragtes oftest i sammenhæng med rastløse bens syndrom og periodiske lemmernes bevægelsesforstyrrelser.

Periodisk limb movement syndrom (PLMS) og restless legs syndrome (RLS) er mere almindelige i middelalderen og ældre alderen. Mekanismen er uklar, men sygdommen kan udvikle sig på grund af en forstyrrelse af dopamin-neurotransmissionen i centralnervesystemet. Lidelser kan opstå uafhængigt eller i forbindelse med seponering af et lægemiddel, eller i forbindelse med brug af stimulanser og visse antidepressiva, eller ved kronisk nyre- og leversvigt, graviditet, anæmi og andre sygdomme.

Periodisk lembevægelsessyndrom er karakteriseret ved gentagne (normalt hvert 20.-40. sekund) trækninger i underekstremiteterne under søvn. Patienter klager normalt over periodisk nattesøvn eller unormal søvnighed i dagtimerne. Som regel opleves bevægelser og korte opvågninger - uden patologiske fornemmelser i lemmerne - ikke.

Ved rastløse bens syndrom klager patienter over en krybende fornemmelse i underekstremiteterne, når de ligger ned. For at lindre symptomerne bevæger patienterne den berørte ekstremitet, strækker den eller går. Som følge heraf oplever de problemer med at falde i søvn, gentagne natlige opvågninger eller en kombination af begge dele.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager til rastløse bensyndrom

Årsagerne til disse syndromer er forskellige: polyneuropati, leddegigt (>30%), parkinsonisme, depression, graviditet (11%), anæmi, uræmi (15-20%), koffeinmisbrug. Brug af lægemidler (neuroleptika, antidepressiva, benzodiazepiner, dopaminagonister) eller seponering af nogle af dem (benzodiazepiner, barbiturater) kan føre til udvikling af rastløse bensyndrom og periodisk lembevægelsessyndrom.

Primær (idiopatisk):

1. sporadisk og arvelig.

Sekundær:

1. Mangel på jern, vitamin _B12, folsyre (anæmi).
2. Nyresvigt.
3. Diabetes mellitus.
4. Hypothyroidisme.
5. Kroniske obstruktive lungesygdomme.
6. Sjögrens syndrom.
7. Perifer neuropati (polyneuropati), radikulopati og nogle rygmarvssygdomme (myelopati).
8. Multipel sklerose.
9. Parkinsons sygdom.
10. Attention deficit hyperactivity disorder (minimal hjernedysfunktion).
11. Graviditet.
12. Iatrogen (tricykliske antidepressiva, selektive serotonin genoptagelseshæmmere, lithium, dopaminantagonister, levodopa, post-gastrisk resektion, seponering af beroligende midler eller narkotika, calciumkanalantagonister).
13. Andre sygdomme: amyotrofisk lateral sklerose, polio, Isaacs syndrom, amyloidose, malignitet, perifer vaskulær sygdom (arterier eller vener), leddegigt, hyperekpleksi.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Syndromisk differentialdiagnose

Restless legs syndrome bør skelnes fra andre syndromer, der undertiden ligner det: akatisi, periodisk lembevægelsessyndrom under søvn, natlige kramper, fysiologisk myoklonus under søvn. Dette omfatter også smertefulde ben- og bevægelige tæer-syndrom, smertefuldt fascikulationssyndrom, myokymi, kausalgi-dystoni-syndrom, bensmerter af anden oprindelse. Angst-depressivt syndrom med søvnforstyrrelser kan undertiden manifestere sig med symptomer, der ligner restless legs syndrome.

Sporadiske og familiære tilfælde af rastløse bens syndrom med en autosomal dominant arvemåde er blevet beskrevet. Hyppigheden af sidstnævnte varierer ifølge litteraturen betydeligt (op til 50-60% og højere). Sygdommen kan debutere i alle aldre, men hyppigheden stiger med alderen. Restless legs syndrom hos børn fortolkes ofte fejlagtigt som hyperaktivitetssyndrom. Samtidig kombineres rastløse bens syndrom ofte med ADHD.

I de fleste tilfælde er symptomerne bilaterale. En betydelig procentdel af patienterne (mere end 40%) rapporterer dog højresidig eller venstresidig lokalisering af symptomet. Symptomets side kan dog ændre sig hos nogle patienter, selv inden for en dag. Omkring halvdelen af patienterne rapporterer paræstesi og motorisk uro i hænderne. Tilstedeværelsen af paræstesi i hænderne afhænger ikke af sværhedsgraden af restless legs syndrom, alder og køn hos disse patienter. Paræstesi beskrives af patienter som brændende, prikkende, kløende, smerte; patienter siger ofte, at dette er en meget ubehagelig følelse, der er vanskelig at beskrive med ord. Paræstesi kan være meget kort (sekunder); den stiger hurtigt i intensitet og forsvinder øjeblikkeligt, når man bevæger lemmet. Ved en viljeanstrengelse kan man kun forsinke bevægelsen en smule eller reducere dens amplitude. Mange forskere mener, at bevægelser ved restless legs syndrom fremstår som en slags reaktion på ubehagelig paræstesi. Elektrofysiologiske undersøgelser tillader os ikke til dato at besvare spørgsmålet om, hvorvidt disse bevægelser er frivillige eller ufrivillige. Forløbet af restless legs syndrom er normalt remitterende, men kan være stationært og endda progressivt. De mest effektive behandlinger er dopaholdige lægemidler og clonazepam.

I omkring 40% af tilfældene er rastløse bens syndrom idiopatisk (primær). Symptomatisk rastløse bens syndrom kan observeres ved sygdomme som anæmi forbundet med jern-, vitamin B12- eller folatmangel; nyresvigt; diabetes mellitus; hypothyroidisme; kronisk obstruktiv lungesygdom; polyneuropati (oftest); cervikal spondylose; rygmarvstumorer, lumbosakral radikulopati, multipel sklerose, Parkinsons sygdom, perifer arteriel sygdom, hyperekpleksi, rigid person syndrom, Huntingtons chorea, amyotrofisk lateral sklerose, Tourettes sygdom, Isaacs syndrom. Der er tilfælde, hvor rastløse bens syndrom kun blev observeret under graviditet. I mange af ovenstående tilfælde er det dog stadig uklart, om de anførte sygdomme er årsagen til rastløse bens syndrom eller kun tjener som en provokerende faktor for dette syndrom. For at besvare dette spørgsmål definitivt er det nødvendigt at bevise, at hyppigheden af rastløse bens syndrom ved disse sygdomme er højere end i resten af befolkningen. Dette er endnu ikke fuldt ud gjort.

Symptomer på rastløse bensyndrom

Restless legs syndrom og periodisk lembevægelsessyndrom har mange lignende træk (en kombination af smertesyndrom og ufrivillige bevægelser, motoriske fænomener, der manifesterer sig tydeligst under søvn) og er ofte kombineret med hinanden. Samtidig er der visse forskelle: ved Restless legs syndrom ses udtalte sensoriske forstyrrelser; periodisk lembevægelsessyndrom er meget stereotypisk. Den fælles forbindelse i patogenesen af disse syndromer er dysfunktion i de cerebrale og perifere dopaminerge systemer, hvilket forklarer effektiviteten af levodopa-lægemidler.

• Den primære manifestation af rastløse bens syndrom er ubehagelig paræstesi i benene (patienter beskriver dem som "ubehag", "rysten", "gåsehud", "strækning", "trækninger", "prikken", "kløe" osv.), der normalt opstår før eller under søvn, hvilket fører til et uimodståeligt behov for at bevæge benene. Fornemmelserne opstår oftest i benene (i fod, skinneben, knæområde, nogle gange i låret eller hele lemmet), sjældent i arme og ben. Normalt opstår symptomerne i begge lemmer, selvom de kan være dominerende på den ene side. Som regel optræder de under hvile eller i perioden før søvn. De kan også opstå på ethvert andet tidspunkt af dagen, oftere ved en lang monoton kropsstilling (for eksempel når man kører bil). Disse fornemmelser forsvinder helt eller delvist i det øjeblik, benbevægelsen finder sted, og dukker op igen, efter at bevægelsen er stoppet. Varigheden af sådanne tilstande varierer fra flere sekunder til flere timer, de kan opstå flere gange om dagen og forsvinde af sig selv. Sværhedsgraden af søvn-vågenhedsforstyrrelser kan variere, i nogle tilfælde observeres alvorlige søvnstrukturforstyrrelser og udtalt søvnighed i dagtimerne. Restless legs syndrom kan have et langvarigt forløb med eksacerbationer og remissioner. Følgende minimumsdiagnostiske kriterier er blevet foreslået: (A) behov for at bevæge lemmerne + paræstesi/dysæstesi; (B) motorisk uro; (C) forværring af symptomer under søvn med kortvarig efterfølgende aktivering eller opvågning; (D) forværring af symptomer om aftenen eller natten.
• Periodisk lembevægelsessyndrom er karakteriseret ved episoder med gentagne, stereotype bevægelser under søvn. Bevægelserne forekommer normalt i benene og består af strækning af storetåen kombineret med delvis fleksion af knæet og undertiden hoften; i nogle tilfælde er armene også involveret. Patienter klager over hyppige natlige opvågninger i 45% af tilfældene, besvær med at falde i søvn i 43%, søvnighed i dagtimerne i 42% og tidlig opvågning i 11%. I betragtning af at patienter muligvis ikke klager over lembevægelser, skal det understreges, at kombinationen af søvnløshed og søvnighed i dagtimerne tyder på periodisk lembevægelsessyndrom. Polysomnografi er nødvendig for at bekræfte diagnosen, hvilket afslører øget motorisk aktivitet i benene og forstyrrelse af nattesøvnens struktur. Den integrerede polysomnografiske indikator for sygdommens sværhedsgrad er hyppigheden af lembevægelser pr. time (periodisk bevægelsesindeks); i mild form er det 5-20, i moderat form - 20-60, i svær form - mere end 60.

Diagnose af rastløse bens syndrom

Minimumsdiagnosekriterierne for rastløse bens syndrom (RLS) er ifølge de seneste data fra en international ekspertgruppe:

1. Imperative ønsker at bevæge lemmer på grund af paræstesi (dysæstesi) i dem.
2. Motorisk uro; i dette tilfælde er patienten bevidst om, at han er tvunget til at foretage bevægelser, og bruger forskellige motoriske strategier til at lindre eller slippe af med ubehagelige fornemmelser.
3. Øgede eller debuterende symptomer i hvile (når patienten ligger eller sidder) og deres delvise eller midlertidige eliminering ved bevægelse.
4. Symptomerne forværres altid om aftenen eller natten.

Patienter med rastløse bens syndrom er karakteriseret ved forstyrrelser i nattesøvnen (langsom indsøvn, flere opvågninger, utilfredshed med søvnen osv.). De fleste patienter med rastløse bens syndrom bemærker også periodiske bevægelser af lemmerne under søvn, hvilket også er en af årsagerne til forstyrrelser i nattesøvnen.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af rastløse bens syndrom

De mest effektive lægemidler mod rastløse bens syndrom og periodiske lembevægelser er dopaminmimetika (levodopa-præparater, postsynaptiske dopaminerge receptoragonister, MAO type B-hæmmere), benzodiazepiner. For nylig er gabapentin blevet anvendt med succes.

Forskellige lægemidler (herunder dopaminerge lægemidler, benzodiazepiner, antikonvulsiva, vitaminer og sporstoffer) er blevet afprøvet og anvendt, selvom ingen af dem er en patogenetisk behandling for natlig myoklonus eller rastløse bens syndrom.

Behandling med dopaminerge lægemidler er effektiv, men er forbundet med en række bivirkninger, især forværring af sygdommen (symptomernes opståen i løbet af dagen), tilbagefald (forværring af symptomerne efter seponering af lægemidlet), kvalme og søvnløshed. D2- og Dg-dopaminreceptoragonisterne pramipexol og ropinirol er ret effektive med minimale bivirkninger _. Pramipexol _ordineres med 0,125 mg 2 timer før symptomernes debut, og om nødvendigt øges dosis med 0,125 mg hver 2. nat, indtil den terapeutiske effekt er opnået (maksimal dosis 4 mg). Forværring af symptomer med pramipexol observeres sjældnere end med levodopa. Ropinerol ordineres med 0,5 mg 2 timer før symptomernes debut, og om nødvendigt øges dosis med 0,25 mg om natten (op til maksimalt 3 mg).

Benzodiazepiner øger søvnvarigheden, men reducerer ikke unormale lemmerbevægelser, og man bør ikke glemme de tilhørende fænomener som afhængighed og induktion af søvnighed i dagtimerne. Hvis rastløse bensyndrom kombineres med smerter, ordineres gabapentin, startende med 300 mg før sengetid; dosis øges med 300 mg hver uge til maksimalt 2700 mg. Opioiders effektivitet kan ikke udelukkes, men de anvendes som en sidste udvej på grund af bivirkninger, udvikling af afhængighed og afhængighed.