Progressiv ansigtsatrofi

I litteraturen er denne sygdom kendt af to udtryk: Halvdelen progressiv atrofi af ansigtet (hemiatrophia faciei progressiva) og bilateral progressiv atrofi af ansigtet (atrofi faciei progressiva bilateralis).

Derudover kan halv og krydsatrofi i ansigt og krop overholdes.

[1], [2], [3], [4],

Årsager progressiv ansigtsatrofi

Antages det, at sygdommen kan være forårsaget af traumer baghovedet eller ansigt, sheathe eller lokal infektion, syfilis syringomyeli, læsion V eller VII kranialnerve, eksstirpation eller tilskadekomst den cervikale sympatiske stammen og t. D. Nogle forfattere indrømmer muligheden for atrofi person kombineret med atrofi organ på grundlag af dystrofi i de diencephalic afdelinger af det autonome nervesystem.

Der er tilfælde af hemiatrofi efter epidemisk encephalitis, såvel som i lungetuberkulose, som har beslaglagt den livmoderhalske sympatiske stamme.

Ifølge rapporter er progressiv ansigtsatrofi i langt de fleste tilfælde et syndrom af forskellige sygdomme, hvor den patologiske proces involverer det autonome nervesystem på forskellige niveauer. Det er klart, at traumer og andre faktorer kun er en drivkraft for udviklingen af disse alvorlige neuro-dystrofiske fænomener.

[5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12]

Symptomer progressiv ansigtsatrofi

Patienter klager normalt på, at den syge halvdel af ansigtet er mindre sund; forskellen i volumen af ansigtsdelen af kraniet og blødt væv øges gradvist; På siden af læsionen er huden mørkt skifer, tyndt, opsamlet under et smil i en lang række folder.

Undertiden patienter bemærke en prikkende smerte i det berørte område i hele kind eller side af ansigtet, tåreflåd fra øjet på den ramte side, især i den kolde, vinden og forskellen i farve af kinderne, især mærkbar i kulden.

Med udtalt hæmatiatri får man indtryk af, at den ene halvdel af ansigtet tilhører en person, der er udtømt af sult eller kræftforgiftning, og den anden til en sund en. Huden på den berørte side er gullig eller brunlig i farve, ikke dækket af rødme. Det okulære kløft forstørres på grund af westernisering af det nedre øjenlåg.

Når man trykker på supraorbitalen, er inforbital- og hakhullerne smerte.

Hornhinderefleksen sænkes, men eleverne bliver jævnt udvidede og reagerer ligeligt på lys.

Tynd hud føles som pergament; Atrofi strækker sig til subkutant fedt, tyggende og tidsmæssige muskler, benvæv (kæber, kindben og zygomatisk bue).

Hagen er forskudt til den ømme side, da kroppens størrelse og underkæbens grene er reduceret, dette er især udtalt hos patienter, der lider af hæmatologiske ansigter fra barndommen; halvdelen af næsen er også reduceret, auricle er rynket.

I nogle tilfælde atrofi ansigt kombineret med atrofi af samme halvdel af kroppen, og undertiden - med atrofi af den modsatte side af kroppen (hemiatrophia cruciata), med ensidig sklerodermi eller overdreven aflejring af pigment i huden, dysplasi eller hår depigmentering, atrofi tunge, bløde gane og alveolære processer , kariesygdom og tab af tænder, en overtrædelse af sveden.

Efter at have nået en eller anden grad suspenderes ansigtshemiafrofi, stabiliseres og udvikles ikke yderligere.

Kliniske og fysiologiske undersøgelser af dette kontingent hos patienter viste, at med alle former for progressiv atrofi i ansigtet er der nogle mere udprægede krænkelser af funktionen i det autonome nervesystem.

Hos patienter med unilateral dystrofi i ansigtet er der som regel åbenbaret asymmetri af indikatorer for elektriske potentialer og hudtemperatur med deres overvejelse på siden af læsionen.

I de fleste tilfælde er der et fald i det oscillografiske indeks og krampe i kapillærerne på den syge side, hvilket indikerer en overvejende tone i det sympatiske nervesystem.

Næsten alle patienter på elektroencefalogrammer afslører ændringer, der er karakteristiske for nederlaget for hypothalamus-mesencephaliske hjernedannelser. Med elektromyografiske undersøgelser registrerer næsten altid ændringer i muskelens elektriske aktivitet på siden af dystrofi, herunder hvor klinisk observerede atrofiske manifestationer i vævene.

Baseret på datakomplekset fra kliniske og fysiologiske undersøgelser, LA. Shurinok skelner mellem to stadier af ansigtsatrofi - progressiv og stationær.

Diagnosticering progressiv ansigtsatrofi

Facial atrofi med asymmetri skal differentieres medfødt (ikke-progressiv) fejludvikling ansigt halv ansigt hypertrofi, muskel torticollis, fokal sklerose, atrofi af væv i lipodystrofi og dermatomyositis. De sidste sygdomme betragtes som kurser i generel ortopæd og dermatologi.

[13], [14], [15], [16], [17], [18]

Behandling progressiv ansigtsatrofi

Kirurgiske metoder til behandling af progressiv ansigtsatrofi er kun tilladt (!) Når processen er stoppet eller sænket, det vil sige i det andet komplette stadium af processen. Til dette formål anbefales en kompleks medicinsk og fysioterapeutisk behandling i kombination med en vago-sympatisk blokade, og nogle gange en blokering af den cervicothoracic knude.

Til forbedring vævsmetabolisme bør administreres vitaminer (thiamin, pyridoxin, cyanocobalamin, tocopherolacetat), aloe, glasagtige eller ligase i 20-30 dage. At stimulere stofskifte i muskelvæv, injiceret intramuskulært med ATP 1-2 ml i 30 dage. Thiamin bidrager til normalisering af kulhydratmetabolismen og derved forøge mængden af ATP (dannet ved oxidativ phosphorylering i mitokondrier walking). Cyanocobalamin, nerobol, retabolil fremmer normaliseringen af proteinmetabolisme.

At påvirke de centrale og perifere dele af det autonome nervesystem (ANS) koblet elektroforese region af den cervikale sympatiske ganglier, galvanisk krave endonasal elektroforese med 2% p-rom dimedrola calciumchlorid eller (sessioner 7-10), UHF på hypothalamus region (6 -7 sessioner) og en galvanisk halvmaske med lidase (№ 7-8).

Det er nødvendigt at udelukke foci af kunstvanding stammer fra lever, mave, bækkenorganer mv.

Når tonen i det sympatiske og samtidig anbefales svaghed det parasympatiske nervesystem til at kombinere sympatolytika og nicotin stoffer, under hensyntagen til ødelæggelse niveau: med nederlag af de centrale autonome strukturer centrale adrenoliticheskoe midler (chlorpromazin, oksazil, reserpin, etc.) foreskrevne: Ganglion bedre effekt ganglioplegikami ( pahikarpin, hexon, pentamin, gangleron og t. D.). Med involvering af de perifere og centrale dele, og WPC anvendt spasmolytika såsom papaverin, dibasol, eufilin, platifilin, Kellin, spazmolitin, nicotinsyre.

Sympatisk tone reduceres ved at begrænse kosten af proteiner og fedtstoffer. Til forøgelse parasympatiske indflydelse udpegede acetylcholin carbacholine og anticholinesterasemidler (fx neostigminmetilsulfat, oksamizin, Mestinon) og antihistaminer (diphenhydramin, Pipolphenum, Suprastinum). Også vist er en fødevare rig på kulhydrater, bjerg eller hav køligt klima, kulsyre bad (37 ° C) og andre midler og metoder tildelte neurologer (LA Shurinok, 1975).

Som resultat af konservativ præoperativ behandling stabiliseres processen, selvom atrofi som udgangspunkt udtrykkes eksternt som før.

Myogram på musklerne i ansigtet er der en forøgelse af bioelektriske aktivitet, reduktion eller endog forsvinder asymmetriske indikatorer for tilstanden af det autonome nervesystem, reduktion i antallet af sager (tidlige former af sygdommen) værdier af huden elektrisk potentiale forsvinden af hudlidelser termotopografii.

Metoder til kirurgisk behandling af progressiv ansigtsatrofi

De vigtigste metoder til kirurgisk behandling af ansigtsatrofi omfatter følgende.

1. Injektioner af paraffin under huden af atrofierede kinder. På grund af tilfælde af trombose og emboli hos karrene bruger kirurger ikke denne metode i øjeblikket.
2. Podsadka subkutan væv (på grund af sin gradvise og ujævne rynke fandt også ingen udbredt anvendelse).
3. Indførelsen af plasteksplanter, der sikrer eliminering af asymmetri i ansigtet i ro, men samtidig immobilisering af patientsiden og udelukkelse af smilets symmetri. Må ikke tilfredsstille patienter og plastikens stivhed, der ligger i de steder, der er karakteriseret ved blødhed og overholdelse. I den henseende er indførelsen af porøs plast mere lovende, men der er ingen overbevisende rapporter om resultaterne af deres anvendelse i litteraturen. Det anbefales også at bruge eksplanteringsstoffer fremstillet af silicone, som har biologisk inertitet og stabil elasticitet.
4. Genplantning under huden af knust brusk og bindevæv baser Filatov stamceller, som har næsten de samme ulemper: stivhed (brusk), evnen til at immobilisere person (brusk stilk).
5. Podsadka deepidermizirovannogo og blottet for hudhudets subkutane væv eller mavehulen af testis af en tyr ifølge metoderne i Yu.I. Vernadsky.

Korrektion af ansigtskontur ifølge Yu.I. Vernadsky

Submandibulære indsnit region producere, hvorigennem ved hjælp af en stor buet blunt Cooper saks eller en særlig rasp med et langt håndtag skrælles af huden, tidligere "hævet" med 0,25% opløsning af novocain.

Afdampning og pressning af den formede lommers yderside, på den forreste overflade af underlivet under lokalbedøvelse, skitserer den fremtidige transplantations disposition i overensstemmelse med en tidligere forberedt plastskabelon. I det skitserede område (før transplantationen tages) bliver huden depidermaliseret, og derefter fjernes klappen og forsøger ikke at gribe det subkutane væv.

Tager en klap på plasttråde (tapede), er deres ender ført gennem øjet på 3-4 linier tyk ( "sigøjnere") nåle med hvilke enderne af strækningen derzhalok i subkutant sår på hans ansigt, og derefter fra oven og fra siden buer sår føre dem ud og knyttet på små iodformede ruller. Således synes hudtransplantatet at være strakt over hele den subkutane såroverflade. Skyldes, at implantatet på begge sider af et sår overflade, det klæber til huden og subkutant væv placeret inde i lommen viklede.

På de steder, hvor den største afvigelse er placeret, foldes kinderne sammen eller stables i tre lag ved at sy til hovedflapet en yderligere "blotch" -displikation. Den kosmetiske virkning af denne teknik er ret høj: ansigtsets asymmetri elimineres; Mobiliteten af den berørte halvdel af ansigtet, selv om den falder, er ikke fuldstændig lammet.

Under og efter operationen er der normalt ingen komplikationer (medmindre en infektion, der fører til afvisning af graft eller eksplantat, er vedhæftet). Imidlertid opstår der en del atrofi af den plantede hud (eller andet biologisk materiale) over tid, og det er nødvendigt at tilføje et nyt lag af det. Hos nogle patienter udvikles gradvis stigende talgcyster efter indføring af autistisk hud af de epidermis. I disse tilfælde anbefales det at punktere huden med en tyk injektionsnål over stedet for ophopning af fedt (2-3 steder) og klem det ud gennem punkteringer. Derefter vaskes det tomme hulrum med 95% ethylalkohol for at inducere denaturering af de aktiverede celler i talgkirtlerne; En del af alkoholen er efterladt i hulrummet under en trykforbindelse, der pålægges i 3-4 dage.

For at undgå dannelsen af talgcyste (atheroma) og yderligere skade, er det tilrådeligt at bruge i stedet autodermy tunica albuginea af testiklerne af tyr, som er perforeret med en skalpel i en forskudt måde og injiceret under huden på en person ramte område (på samme måde som autodermu).

[19]

Korrektion af kontur af ansigtet ved fremgangsmåden ifølge A.T. Titova og N.I. Yarchuk

Konturplastikken er lavet med et allogent bevaret bredt fascia i låret, placeres i et eller to lag eller harmoniserer det (korrugerer det), hvis der kræves en betydelig mængde plastmateriale.

En trykforbindelse på ansigtet påføres i 2,5-3 uger.

2-3 dage efter operationen bestemmes fluktuationen i transplantationsområdet, ikke på grund af akkumulering af væske under huden, men til ødem af det fasciale graft og aseptiske inflammation i såret.

For at reducere ødemet efter operationen påføres kulden på transplantationsområdet inden for 3 dage, og dimedrol administreres indvendigt til 0,05 g 3 gange om dagen i 5-7 dage.

Postoperativ hævelse af transplantatet er farlig i de tilfælde, hvor snittet til dannelsen af sengen og indsættelsen af fascia er placeret direkte over transplantationsområdet. I dette tilfælde kan der forekomme overdreven spænding ved sårets kanter, hvilket fører til deres divergens og tab af del af fascia. For at forhindre denne komplikation, skal du incision i huden er uden for transplantation felt, og hvis det stadig dukkede op, så i de tidlige stadier kan begrænses til fjernelse af fascial transplantat og såret pålægge sekundære sømme.

Når man tilslutter sig infektionen og udviklingen af betændelse i såret, skal hele transplantatet fjernes.

På trods af omfattende vævsløshed under transplantation af fascia er subkutane hæmatomer og intradermale blødninger ekstremt sjældne, hvilket i nogen grad kan forklares af det hæmatiske virkning af det fasciale væv. Den største risiko for dannelse af hæmatomer eksisterer, når de alvorlige deformationer af ansigtssiden elimineres. Omfattende aflejring af væv gennem snittet foran auricleen skaber en forudsætning for akkumulering af blod i den nedre, lukkede del af den dannede seng. Hvis der er en mistanke om dannelsen af et hæmatom, anbefales det at skabe en udstrømning i sårets nedre del.

Komplikationer

Den mest alvorlige komplikation er suppurationen af det kirurgiske sår, der opstår, når transplantationen eller den modtagende seng er inficeret. Til forebyggelse nødt til nøje overholde kravene i aseptisk teknik, når de udarbejder fasciale podninger og under transplantation, forsøger i dannelsen af sengen i hendes kinder og læber ikke skader foring af munden.

Fremkomsten af en operativ sårbesked med mundhulen under operationen er en kontraindikation for transplantation af fascia. En hvid membran osv. Gentagen indgriben er kun tilladt efter flere måneder.

Eftersom det subkutane fedtvæv af den menneskelige fodsål (hvis tykkelse er fra (5 til 25 mm), og dermis stopper drastisk forskellige fra cellulose og dermis i andre områder, og det faktum, at de er meget holdbare, tæt, elastisk og besidder lav antigenicitet egenskaber, NE Village et al. (1991) anbefaler dette allomaterial til profilstyring ansigtet. Anvender det i 21 patienter, forfatterne bemærkede Fester og transplantatafstødning hos 3 personer. Det er klart, er det nødvendigt at fortsætte med at undersøge de umiddelbare og langsigtede resultater af gennemførelsen af denne Place matic materiale t. K. I modsætning huden på andre dele deepitelizirovannoy, fodsålshud blottet for sved og talgkirtler, hvilket er meget vigtigt (med hensyn til forebyggelse kistoobrazovanie).

[20], [21]