Progressiv atrofi i ansigtet

I litteraturen er denne sygdom kendt under to betegnelser: hemisfærisk progressiv ansigtsatrofi (hemiatrophia faciei progressiva) og bilateral progressiv ansigtsatrofi (atrophia faciei progressiva bilateralis).

Derudover kan der observeres hemisfærisk og krydsatrofi af ansigt og krop.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Årsager progressiv ansigtsatrofi

Det antages, at sygdommen kan være forårsaget af traumer på kraniet eller ansigtet, generel eller lokal infektion, syfilis, syringomyeli, skade på V- eller VII-parret af kranienerver, ekstirpation eller skade på den cervikale sympatiske stamme osv. Nogle forfattere anerkender muligheden for ansigtshemiatrofi kombineret med kroppens hemiatrofi på grund af dystrofi i de diencephale dele af det autonome nervesystem.

Der er tilfælde af hemiatrofi efter epidemisk encefalitis, såvel som med lungetuberkulose, der har påvirket den cervikale sympatiske stamme.

Ifølge de tilgængelige data er progressiv ansigtsatrofi i langt de fleste tilfælde et syndrom af forskellige sygdomme, hvor det autonome nervesystem er involveret i den patologiske proces på dets forskellige niveauer. Traumer og andre faktorer er naturligvis kun en drivkraft for udviklingen af disse alvorlige neurodystrofiske fænomener.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Symptomer progressiv ansigtsatrofi

Patienter klager normalt over, at den berørte halvdel af ansigtet er mindre end den sunde; forskellen i volumen af ansigtsdelen af kraniet og blødt væv øges gradvist; på den berørte side er huden mørk-asp i farven, tyndere og samles i mange folder, når man smiler.

Nogle gange bemærker patienter en prikkende smerte i området af den berørte kind eller i hele halvdelen af ansigtet, tåreflåd fra øjet på den berørte side, især i kulde, i vind, og en forskel i kindernes farve, især mærkbar i kulde.

Ved svær hemiatrofi ser det ud som om den ene halvdel af ansigtet tilhører en person, der er afmagret til det yderste af sult eller kræftforgiftning, og den anden halvdel tilhører en rask person. Huden på den berørte side er gullig-grå eller brunlig i farven og rødmer ikke. Øjenlågsfissuraen er udvidet på grund af det nedre øjenlågs synkning.

Når man trykker på supraorbital-, infraorbital- og mentalforamina, opstår der smerte.

Hornhinderefleksen er reduceret, men pupillerne er ensartet udvidede og reagerer lige meget på lys.

Den udtyndede hud føles som pergament; atrofi strækker sig også til det subkutane væv, tygge- og temporale muskler og knoglevæv (kæbe, kindben og kindbue).

Hagen er forskudt til den berørte side, da kroppens størrelse og grenen af underkæben er reduceret, dette er især udtalt hos patienter, der lider af ansigtshemiatrofi siden barndommen; halvdelen af næsen er også reduceret, øret er rynket.

I nogle tilfælde kombineres ansigtshemiatrofi med atrofi af den samme halvdel af kroppen, og nogle gange med atrofi af den modsatte side af kroppen (hemiatrophia cruciata), med ensidig sklerodermi eller overdreven pigmentaflejring i huden, nedsat hårvækst eller depigmentering, hemiatrofi af tungen, den bløde gane og alveolære processer, karies og tandtab samt nedsat svedtendens.

Efter at have nået en eller anden grad, stopper ansigtshemiatrofi, stabiliserer sig og udvikler sig ikke yderligere.

Kliniske og fysiologiske undersøgelser af denne patientgruppe viste, at der ved alle former for progressiv ansigtsatrofi i varierende grad er udtalte forstyrrelser i det autonome nervesystems funktion.

Hos patienter med ensidig ansigtsdystrofi påvises der normalt asymmetri i elektriske potentialer og hudtemperatur, med en overvægt på den berørte side.

I de fleste tilfælde observeres et fald i det oscillografiske indeks og spasmer i kapillærerne på den berørte side, hvilket indikerer overvejende tonus i det sympatiske nervesystem.

Næsten alle patienter viser ændringer i elektroencefalogrammer, der er karakteristiske for skader på hjernens hypothalamus-mesencefale formationer. Elektromyografiske undersøgelser afslører næsten altid ændringer i den elektriske aktivitet i musklerne på siden af dystrofien, herunder hvor atrofiske manifestationer i væv observeres klinisk.

Baseret på et sæt kliniske og fysiologiske forskningsdata identificerer LA Shurinok to stadier af ansigtsatrofi: progressiv og stationær.

Diagnosticering progressiv ansigtsatrofi

Ansigtshemiatrofi bør differentieres fra asymmetri i medfødt (ikke-progressiv) underudvikling af ansigtet, hemihypertrofi i ansigtet, såvel som muskulær torticollis, fokal sklerodermi, vævsatrofi i lipodystrofier og dermatomyositis. Sidstnævnte sygdomme behandles i kurser i generel ortopædi og dermatologi.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Behandling progressiv ansigtsatrofi

Kirurgiske metoder til behandling af progressiv ansigtsatrofi er kun tilladt (!) efter suspension eller hæmning af processens progression, dvs. i dens andet afsluttede stadium. Til dette formål anbefales kompleks medicinsk og fysioterapeutisk behandling i kombination med vagosympatisk blokade og undertiden blokade af det cervikothorakale ganglion.

For at forbedre vævsmetabolismen bør vitaminer (thiamin, pyridoxin, cyanocobalamin, tocopherolacetat), aloe vera, glaslegemet eller lidase ordineres i 20-30 dage. For at stimulere metabolismen i muskelvæv administreres ATP intramuskulært med 1-2 ml i 30 dage. Thiamin hjælper med at normalisere kulhydratmetabolismen, hvorved mængden af ATP (dannet ved oxidativ fosforylering, der forekommer i mitokondrierne) øges. Cyanocobalamin, nerobol og retabolil hjælper med at normalisere proteinmetabolismen.

For at påvirke de centrale og perifere dele af det autonome nervesystem (ANS) kombineres elektroforese af de cervikale sympatiske ganglier, en galvanisk krave, endonasal elektroforese med en 2% opløsning af calciumchlorid eller diphenhydramin (7-10 sessioner), UHF på den hypothalamiske region (6-7 sessioner) og en galvanisk halvmaske med lidase (nr. 7-8).

Det er nødvendigt at udelukke irritationskilder, der stammer fra lever, mave, bækkenorganer osv.

Ved øget sympatisk tonus og samtidig svaghed i de parasympatiske dele af nervesystemet anbefales det at kombinere sympatolytiske og kolinomimetiske lægemidler under hensyntagen til skadeniveauet: Ved skade på de centrale vegetative strukturer ordineres centrale adrenolytiske midler (chlorpromazin, oxazil, reserpin osv.): Ganglier behandles bedst med ganglioplegika (pahycarpin, hexonium, pentamin, gangleron osv.). Når både perifere og centrale dele af nervesystemet er involveret i processen, anvendes antispasmodika såsom papaverin, dibazol, euphyllin, platiphyllin, khellin, spasmolytin, nikotinsyre.

Sympatisk tonus reduceres ved at begrænse proteiner og fedtstoffer i kosten; for at forstærke den parasympatiske effekt ordineres acetylcholin, carbachol samt anticholinesterase-stoffer (f.eks. proserin, oxamizin, mestinon) og antihistaminer (diphenhydramin, pipolfen, suprastin). Derudover er kulhydratrige fødevarer, et køligt bjerg- eller havklima, kuldioxidbade (37°C) og andre midler og metoder ordineret af neurologer indiceret (LA Shurinok, 1975).

Som følge af konservativ præoperativ behandling stabiliserer processen sig, selvom atrofi som regel forbliver udadtil udtrykt.

Myogrammer af ansigtsmuskler viser en stigning i deres bioelektriske aktivitet, et fald eller endda forsvinden af asymmetrien i indikatorerne for det autonome nervesystems tilstand, et fald i en række tilfælde (indledende former for sygdommen) i værdierne af elektriske potentialer i ansigtshuden og forsvinden af forstyrrelser i hudens termotopografi.

Metoder til kirurgisk behandling af progressiv ansigtsatrofi

De vigtigste metoder til kirurgisk behandling af ansigtsatrofi omfatter følgende.

1. Injektioner af paraffin under huden på den atrofierede kind. På grund af tilfælde af trombose og emboli i karrene bruger kirurger i øjeblikket ikke denne metode.
2. Subkutan vævstransplantation (på grund af dens gradvise og ujævne rynkning har den heller ikke fundet bred anvendelse).
3. Introduktionen af plasteksplantater, som eliminerer ansigtsasymmetri i hvile, men samtidig immobiliserer den berørte side og eliminerer smilets symmetri. Patienterne er heller ikke tilfredse med plastikkens stivhed, som er placeret på steder, der typisk er bløde og bøjelige. I denne henseende er implantation af porøse plastikker mere lovende, men der er ingen overbevisende rapporter i litteraturen om resultaterne af deres anvendelse. Det anbefales også at bruge silikoneeksplantater, som har biologisk inertitet og stabil elasticitet.
4. Implantation af knust brusk og bindevævsbase af Filatov-stilken under huden har næsten de samme ulemper: stivhed (brusk), evnen til at immobilisere ansigtet (brusk, stilk).
5. Replantation af en de-epidermiseret og subkutant vævsfri hudflap eller proteinkappen af en tyretestikel ved hjælp af metoderne fra Yu. I. Vernadsky.

Korrektion af ansigtskonturer ved hjælp af Yu. I. Vernadskys metode

Der laves et snit i den submandibulære region, hvorigennem huden, der tidligere er "løftet" med en 0,25% opløsning af novocain, skrælles af ved hjælp af en stor, buet Cooper-saks med stumpe ender eller en speciel raspator med et langt håndtag.

Efter at have stampet og presset den resulterende lomme udefra, skitseres konturerne af det fremtidige transplantat på den forreste overflade af maven under lokalbedøvelse ved hjælp af en forberedt plastikskabelon. I det skitserede område (før transplantationen tages) deepidermiseres huden, og derefter adskilles flappen, idet man forsøger ikke at fange det subkutane væv.

Efter at have taget flappen på plastiktråde (holdere), føres deres ender gennem øjet på 3-4 lige tykke ("sigøjner") nåle, hvorved enderne af holderne trækkes ind i det subkutane sår i ansigtet, og derefter føres de ud fra sårets øvre og laterale buer og bindes på små jodoformruller. På denne måde ser hudtransplantatet ud til at være strakt over hele den subkutane såroverflade. Da transplantatet har en såroverflade på begge sider, vokser det til huden og det subkutane væv inde i sårlommen.

På steder med den største kindfordybning fordobles flappen eller lægges den i tre lag ved at sy en slags "lap"-duplikat fast på hovedflappen. Den kosmetiske effekt af denne metode er ret høj: ansigtsasymmetrien elimineres; mobiliteten i den berørte halvdel af ansigtet er, omend reduceret, ikke fuldstændigt lammet.

Under og efter operationen er der normalt ingen komplikationer (medmindre der opstår en infektion, der fører til afstødning af transplantatet eller eksplantatet). Med tiden opstår der dog en vis atrofi af den transplanterede hud (eller andet biologisk materiale), og et nyt lag skal tilføjes. Hos nogle patienter udvikles der gradvist forstørrende talgcyster efter transplantation af de-epidermiseret autohud. I disse tilfælde anbefales det at punktere huden over fedtophobningsstedet (på 2-3 steder) med en tyk injektionsnål og presse den ud gennem punkteringerne. Derefter vaskes det tomme hulrum med 95% ethylalkohol for at forårsage denaturering af de aktiverede celler i talgkirtlerne; en del af alkoholen efterlades i hulrummet under en trykbandage, der påføres i 3-4 dage.

For at undgå dannelse af talgcyster (ateromer) og yderligere traumer, anbefales det at bruge proteinlaget fra en tyretestikel i stedet for autoderma, som perforeres med en skalpel i et skakbrætmønster og injiceres under huden på det berørte område af ansigtet (på samme måde som autoderma).

[ 19 ]

Korrektion af ansigtskontur ved hjælp af AT-metoden Titova og NI Yarchuk

Konturplastikkirurgi udføres ved hjælp af allogent konserveret bred fascia af låret, som podes i et eller to lag eller harmonikaformes (korrugeres), hvis der kræves en betydelig mængde plastikmateriale.

En trykforbinding påføres ansigtet i 2,5-3 uger.

2-3 dage efter operationen bestemmes fluktuation i transplantationsområdet, forårsaget ikke af væskeophobning under huden, men af hævelse af fascialtransplantatet og aseptisk inflammation af såret.

For at reducere hævelse efter operationen, påfør koldt middel på transplantationsområdet i 3 dage, og tag diphenhydramin oralt med 0,05 g 3 gange dagligt i 5-7 dage.

Postoperativ transplantathævelse er farlig, når snittet til dannelse af lejet og indføring af fascia er placeret direkte over transplantationsområdet. Dette kan forårsage overdreven spænding ved sårets kanter, hvilket får dem til at adskille, og en del af fascia falder ud. For at forhindre denne komplikation bør hudsnit placeres uden for transplantationsområdet, og hvis det opstår, er det i de tidlige stadier muligt at begrænse sig til at fjerne en del af fasciatransplantatet, og sekundære suturer bør påføres såret.

Hvis der opstår infektion, og der udvikles betændelse i såret, skal hele transplantatet fjernes.

Trods den omfattende vævsløsning under fasciatransplantation er subkutane hæmatomer og intradermale blødninger ekstremt sjældne, hvilket til en vis grad kan forklares med den hæmostatiske effekt af fasciavævet. Den største risiko for hæmatomdannelse eksisterer, når man eliminerer udtalte deformationer af den laterale del af ansigtet. Omfattende vævsløsning gennem et snit foran øret skaber en forudsætning for blodophobning i den nedre, lukkede del af det dannede leje. Hvis der er mistanke om hæmatomdannelse, anbefales det at skabe en udstrømning i den nedre del af såret.

Komplikationer

Den mest alvorlige komplikation er suppuration af det kirurgiske sår, som opstår, når transplantatet eller det modtagende leje bliver inficeret. For at forhindre dette er det nødvendigt nøje at overholde aseptiske krav ved fremstilling af fasciale transplantater og under deres transplantation, idet man forsøger ikke at beskadige mundslimhinden, når lejet dannes i kind- og læbeområdet.

Forekomsten af en forbindelse mellem det kirurgiske sår og mundhulen under operationen er en kontraindikation for fasciatransplantation, proteinmembran osv. Gentagen intervention er kun tilladt efter flere måneder.

I betragtning af at det subkutane fedtvæv i den menneskelige fodsåle (hvis tykkelse er fra 5 til 25 mm), såvel som fodens dermis, adskiller sig markant fra fedt og dermis i andre områder, og at de er meget stærke, tætte, elastiske og har lave antigene egenskaber, anbefaler N. E. Sel'skiy et al. (1991) dette allomateriale til konturplastikkirurgi i ansigtet. Efter at have brugt det på 21 patienter, bemærkede forfatterne suppuration og afstødning af transplantatet hos 3 personer. Det er naturligvis nødvendigt at fortsætte med at studere de umiddelbare og fjerne resultater af brugen af dette plastmateriale, da plantarhuden i modsætning til den deepiteliserede hud i andre områder er fri for sved og talgkirtler, hvilket er meget vigtigt (med hensyn til at forhindre cystedannelse).

[ 20 ], [ 21 ]