Primær medfødt glaukom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt glaukom er en gruppe af tilstande med uregelmæssigheder i udviklingen af systemet med udstrømning af intraokulær fugt. Denne gruppe omfatter: medfødt glaukom, hvor en anomali i udviklingen af den forreste kammervinkel ikke er forbundet med andre okulære eller systemiske abnormiteter; Medfødt glaukom med samtidige okulære eller systemiske abnormiteter sekundær glaukom af barndommen, hvor andre øjenpatologier forårsager en overtrædelse af udstrømning af væske.

For at klassificere medfødt glaukom anvendes flere forskellige fremgangsmåder. Ofte anvendte anatomisk klassificering af Schaeffer-Weiss og Hoskin. Sheffer-Weiss-klassifikationen skelner mellem tre hovedgrupper: primær medfødt glaukom; glaukom, der er forbundet med medfødte anomalier sekundær glaukom af barndommen. Den anden klassifikation er baseret på de uregelmæssigheder af udvikling, defineret klinisk under undersøgelsen indbefatter også tre grupper: en isoleret overtrædelse af trabekulær apparat med misdannelse af trabekelværket uden anomalier af iris og hornhinden; iridotrabecular dysgenese, herunder uregelmæssigheder af vinklen og iris; hornhinde trabekulær dysgenese, ofte forbundet med irisforstyrrelser. Definitionen af anatomiske defekter kan være nyttig til at bestemme taktik for behandling og prognose.

Primær medfødt glaukom er den mest almindelige form for barndomsglaukom, der tegner sig for ca. 50% af alle tilfælde af medfødt glaukom. Det er præget af uregelmæssigheder i udviklingen af det trabekulære netværk, manglen på kommunikation med andre øje- og systemiske sygdomme. I 75% af tilfældene påvirker primær medfødt glaukom begge øjne. Incidensen er 1 pr. 5000-10000 levendefødte. Mere end 80% af tilfældene forekommer før 1 år: 40% - umiddelbart efter fødslen, 70% - i en alder af 1 til 6 måneder og 80% - op til 1 år. Patologi er mere almindelig hos drenge (70% hos drenge, 30% i piger), i 90% tilfælde er sporadiske, der er ingen familiehistorie. På trods af udviklingen af en autosomal recessiv model med variabel penetrering antages det, at de fleste tilfælde er resultatet af multifaktorial arv, der involverer ikke-genetiske faktorer (f.eks. Miljøfaktorer).

[1], [2]

Symptomer på primær medfødt glaukom

Historie

Lachrymation, photophobia og blepharospasm danner en klassisk triade. Normalt foretrækker børn med medfødt glaukom et halvmørke og undgå at være i det lyse lys. Marker overdreven lakrimation. I tilfælde af en ensidig læsion kan moderen opleve asymmetri i barnets øjne, en stigning (den berørte side) eller et fald (den normale side) af øjenstørrelsen.

Udvendig inspektion

Den normale vandrette diameter af hornhinden hos fuldtidsfødte er 10-10,5 mm. Det øges til en voksen størrelse (ca. 11,5-12 mm) til to år. Diameteren af hornhinden i det nyfødte over 12 mm indikerer en høj sandsynlighed for medfødt glaukom.

Kan detekteres som kornea, Descemets membran brister (Haab striae), en dyb forkammeret, intraokulært tryk større end 21 mmHg, hypoplasi af iris stroma, isoleret trabekulodisgenez ved gonioskopi, øge udgravning af synsnerven. Haab striae kan være enkelt eller flere, er de normalt vandret eller orienteret koncentrisk lemmet.

Evaluering af optisk nerve disk er et centralt øjeblik i diagnosen glaukom. Glaucomatous skiveændringer forekommer hos spædbørn hurtigere og mod en baggrund med lavere intraokulært tryk end hos unge og voksne. Forholdet mellem udgravningsarealet og området for optisk nerve disk er sjældent mere end 0,3 hos normale spædbørn, hvilket tyder på en høj sandsynlighed for glaukomudvikling. Det samme fremgår af asymmetrien af hjuludgravninger, især forskellen på mere end 0,2 mellem to øjne. Glaucomatous udgravning i form kan være ovalt, men oftere er det rundt, placeret i midten. Efter normalisering af intraokulært tryk observeres genopretningen af udgravningen til den indledende tilstand.

At foretage en præcis diagnose og passende behandling er nødvendigt at skønne vinklen på det forreste kammer. Udviklingsmæssige abnormaliteter kan være til stede i to hovedformer: en flad fastgørelse af iris, hvor iris er bundet direkte eller anterior til trabekelværket, kan dens processer på samme tid kastes gennem sclerale spore, og en konveks fastgørelse af iris, hvor det er synligt for det trabekulære netværk, men er dækket med en tæt et unormalt væv. Til sammenligning præsenteret billede og billedet gonioskopicheskoy normale anteriore kammervinkel spædbarn.

En stigning i intraokulært tryk fører til en stærk stigning i øjet med en progressiv fortykkelse af hornhinden hos børn under 3 år. Med stigningen i hornhinden fører dens udstrækning til brud på descemet membranen, ødem i epitelet og stroma og også til hornhindeens opacitet. Irisens strækning fører til en udtynding af stroma. Scleral kanal, hvorigennem den optiske nerve, også stiger med stigende intraokulært tryk, hvilket fører til en hurtig stigning i udgravningen af synsnerven, som hurtigt vender tilbage til den oprindelige tilstand, når det intraokulære tryk normalisering. Hos voksne sker ikke sådan hurtig genopretning af udgravningsstørrelsen, sandsynligvis på grund af bindevævets større elasticitet i bindevævets nippel hos spædbørn. Hvis intraokulært tryk ikke kan styres, kan en bufalm udvikle sig.

Differentiel diagnose af primær medfødt glaukom

Hornhindeændringer omfatter også megalocornea, stofskiftesygdomme, hornhindedystrofi, fødselstrauma og keratitis. Lachrymation eller fotofobi kan forekomme med obstruktion af nasolacrimale veje, dacryocystitis og iritis. Ændringer i optisk nerve, som forandringer i glaukom, omfatter pits af den optiske nerveskive, colobomer og hypoplasi.

[3], [4], [5], [6], [7]

Behandling af primær medfødt glaukom

Medfødt glaukom behandles altid kirurgisk. Narkotikabehandling kan bruges i en begrænset periode - før udnævnelsen af en operation. Den valgte metode til sådanne forhold er trabekulære indsnit. Ved goniotomi kræves en gennemsigtig hornhinde for at visualisere forkammerets vinkel. Goniotomi udføres ved hjælp af goniotom og direkte goniolinase, goranoliza Barkan foretrækkes. Ved hjælp af en goniot er snittet lavet i et tæt anomaløst væv på det trabekulære nervenetværk fra 90 til 180 ° gennem en gennemsigtig hornhinde (figur 10-7 og 10-8). Trabekulotomi med ekstern adgang til hjelmkanalen kræver ikke gennemsigtighed i hornhinden.

Når hornhinden er oversvømmet, er trabeculotomi indikeret. Dann en scleral flap, hvor det er nødvendigt at detektere hjelmkanalen til proceduren. Det trabekulære netværk skæres ved hjælp af trabekulotomi eller ved hjælp af en sutur (normalt propylen), en kanal gennem hjelme (Lynch-metoden). Hvis hjelmkanalen ikke kan detekteres, udføres en trabeculektomi. En anden behandlingsmulighed for sådanne patienter er installation af valvulære eller ventilerede dræningsanordninger.