Pigmentspredningssyndrom.

Pigmentdispersionssyndrom (PDS) er en tilstand, hvor pigment vaskes ud af pigmentepitelet i det bageste lag af iris og aflejres på forskellige strukturer i øjets forreste segment.

Obstruktion og efterfølgende ødelæggelse af trabekelværket kan resultere i øget intraokulært tryk og udvikling af sekundær åbenvinklet glaukom.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Epidemiologi af pigmentdispersionssyndrom

Pigmentdispersionssyndrom udvikler sig oftest hos unge (20-45 år) europæiske mænd, der lider af myopi. Omkring 1/3 af patienter, der lider af pigmentdispersionssyndrom, udvikler efterfølgende pigmentglaukom.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Patofysiologi af pigmentdispersionssyndrom

Det antages i øjeblikket, at frigivelsen og indtrængen af pigment i det forreste kammer, hvilket resulterer i de karakteristiske perifere irisdefekter, der er synlige ved gennemlysning, sker som følge af kontakt mellem irispigmentepitelet og linsens zonulære fibriller. Pigmentet kan derefter aflejres på strukturer i øjets forreste segment. Som følge af blokeringen og den efterfølgende skade på trabekelværket kan udstrømningen af intraokulær væske forstyrres, hvilket fører til øget intraokulært tryk og efterfølgende skade på synsnerven, hvis der ikke træffes foranstaltninger rettidigt.

Symptomer på pigmentdispersionssyndrom

Ofte er patienten nærsynet og har en familiehistorie med grøn stær. De fleste tilfælde er asymptomatiske, men nogle patienter kan opleve "pigmentstorme" efter intens fysisk aktivitet. Stræk- eller rysteøvelser kan forårsage en ekstremt massiv frigivelse af pigment, en "pigmentstorm", som forårsager en pludselig stigning i det intraokulære tryk. På dette tidspunkt kan patienten klage over sløret syn og hovedpine.

Diagnose af pigmentdispersionssyndrom

Biomikroskopi

Karakteristiske træk ved pigmentdispersionssyndrom inkluderer Krukenberg-spindler (vertikalt orienterede pigmentaflejringer på hornhindens endotel), pigmentaflejringer på iris' forreste overflade, perifere irisdefekter synlige ved transillumination (ses bedst ved retroillumination gennem pupillen med en smal lysstråle) og pigmentaflejringer på de zonulære fibrillers hæftesteder ved linsens ækvator.

Gonioskopi

En posterior afbøjning af iris' perifere del og en forøgelse af dens kontaktflade med linsen kan observeres. Normalt er vinklen på det forreste kammer meget bred, moderat eller udtalt, og der ses en relativt homogen pigmentering langs hele vinklens omkreds.

Bagerste pol

Karakteristisk glaukomatøs optisk atrofi observeres ved langvarig stigning eller periodiske spring i det intraokulære tryk. Patienter, der lider af myopi (især med pigmentdispersionssyndrom), er prædisponerede for dannelse af perifere nethindefrakturer, hvilket er grundigt nødvendigt for en mere grundig undersøgelse.

[ 14 ], [ 15 ]

Behandling af pigmentdispersionssyndrom

Behandlingsformålet er at kontrollere det intraokulære tryk hos patienter med højt intraokulært tryk eller med ændringer i synsnerven, der er karakteristiske for glaukom. Normalt anvendes lægemidler, der reducerer dannelsen af intraokulær væske. Ved brug af miotika reduceres pigmentfrigivelsen, og det intraokulære tryk reduceres. Unge patienter har ofte dårlig tolerance over for disse lægemidler, de kan øge risikoen for nethindeløsning og også komplicere undersøgelsen af dets perifere dele. Ved udførelse af laserperifer iridotomi reduceres pigmentfrigivelsen også på grund af trykudligning i øjets forreste og bageste kamre og udretning af iris (eliminering af omvendt pupilblok). Metoden kan bruges til at forhindre glaukomudvikling hos højrisikopatienter. I tilfælde af utilstrækkelig lægemiddelkompensation for glaukom kan argonlasertrabekuloplastik og operationer, der sigter mod at forbedre filtrationen, anvendes.