Ophthalmoplegi (oftalmoparese)

Hvert øje bevæges (roteres) af seks muskler: fire rectusmuskler og to skrå. Øjenbevægelsesforstyrrelser kan skyldes skader på forskellige niveauer: hjernehalvdelen, hjernestammen, kranienerverne og endelig musklerne. Symptomer på øjenbevægelsesforstyrrelser afhænger af skadens placering, størrelse, sværhedsgrad og art.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Årsager til oftalmoplegi (oftalmoparese)

1. Myasthenia gravis.
2. Aneurismer i karrene i Willis cirkel.
3. Spontan eller traumatisk carotis-kavernøs fistel.
4. Diabetisk oftalmoplegi.
5. Dysthyroid oftalmopati.
6. Tolosa-Hant syndrom.
7. Tumor og pseudotumor i øjenhulen.
8. Temporal arteritis.
9. Iskæmi i hjernestammeregionen.
10. Parasellær tumor.
11. Metastaser til hjernestammen.
12. Meningitis (tuberkuløs, karcinomatøs, svampe-, sarkoidose osv.).
13. Multipel sklerose.
14. Wernickes encefalopati.
15. Migræne med aura (oftalmoplegi).
16. Encefalitis.
17. Orbitalt traume.
18. Trombose i sinus cavernøs.
19. Kraniale neuropatier og polyneuropatier.
20. Miller Fisher syndrom.
21. Graviditet.
22. Psykogene okulomotoriske lidelser.

[ 4 ]

Myasthenia gravis

Ptose og diplopi kan være de første kliniske tegn på myasteni. Samtidig kan den karakteristiske træthed som reaktion på fysisk aktivitet i armene være fraværende eller forblive ubemærket af patienten. Patienten er muligvis ikke opmærksom på, at disse symptomer er mindre udtalte om morgenen og tiltager i løbet af dagen. Ved at tilbyde patienten en lang test med at åbne og lukke øjnene kan patologisk træthed bekræftes. Testen med prozerin under EMG-kontrol er den mest pålidelige måde at opdage myasteni på.

Aneurismer i karrene i Willis cirkel

Medfødte aneurismer er hovedsageligt lokaliseret i de forreste dele af Willis-cirklen. Det mest almindelige neurologiske tegn på en aneurisme er ensidig lammelse af de ydre øjenmuskler. Den tredje kranienerve er normalt påvirket. Nogle gange kan aneurismen visualiseres på MR-scanning.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Spontan eller traumatisk carotis-kavernøs fistel

Da alle nerver, der forsyner de ekstraokulære muskler, passerer gennem sinus cavernous, kan patologiske processer i denne lokalisering føre til lammelse af de ydre øjenmuskler med dobbeltsyn. Af stor betydning er fistlen mellem arteria carotis interna og sinus cavernous. En sådan fistel kan være resultatet af en kraniocerebral skade. Den kan også opstå spontant, sandsynligvis på grund af ruptur af en lille arteriosklerotisk aneurisme. I de fleste tilfælde lider den første gren (oftalmisk) af trigeminusnerven samtidig, og patienten klager over smerter i dens innervationsområde (pande, øje).

Diagnosen lettes, hvis patienten klager over rytmisk støj, der er synkron med hjertets arbejde og aftager, når halspulsåren på samme side komprimeres. Angiografi bekræfter diagnosen.

Diabetisk oftalmoplegi

Diabetisk oftalmoplegi begynder i de fleste tilfælde akut og manifesterer sig ved ufuldstændig lammelse af oculomotornerven og ensidige smerter i den forreste del af hovedet. Et vigtigt træk ved denne neuropati er bevarelsen af de vegetative fibre til pupillen, og derfor udvides pupillen ikke (i modsætning til lammelse af den tredje nerve ved aneurisme, hvor de vegetative fibre også påvirkes). Som med alle diabetiske neuropatier er patienten ikke nødvendigvis opmærksom på diabetes.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Dysthyroid oftalmopati

Dysthyroid oftalmopati (orbitopati) er karakteriseret ved en forøgelse af volumen (ødem) af de ydre øjenmuskler i øjenhulen, hvilket manifesterer sig som oftalmoparese og dobbeltsyn. Ultralydsundersøgelse af øjenhulen hjælper med at genkende sygdommen, som kan manifestere sig i både hyper- og hypothyroidisme.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Tolosa-Hunt syndrom (smertefuld oftalmoplegi)

Dette eponym betegner en uspecifik granulomatøs inflammation i væggen af sinus cavernous ved bifurkationen af arteria carotis, som manifesterer sig med karakteristisk periorbital eller retroorbital smerte, involvering af den tredje, fjerde, sjette kranienerve og den første gren af trigeminusnerven, god respons på kortikosteroider og fravær af neurologiske symptomer på involvering af nervesystemet ud over sinus cavernous. Tolosa-Hunt syndrom med smertefuld oftalmoplegi bør være en "udelukkelsesdiagnose"; den stilles kun, når andre mulige årsager til "steroidresponsiv" oftalmoparese (rumoptagende processer, systemisk lupus erythematosus, Crohns sygdom) er blevet udelukket.

Pseudotumor i øjenhulen

Begrebet pseudotumor bruges til at beskrive forstørrede ekstraokulære muskler (på grund af inflammation) og undertiden andet orbitalt indhold (tårekirtler, fedtvæv). Orbital pseudotumor ledsages af konjunktivalinjektion og mild exoftalmos, retroorbital smerte, som undertiden kan simulere migræne eller klyngehovedpine. Orbital ultralyd eller CT afslører forstørret orbitalt indhold, primært muskler, svarende til det, der ses ved dysthyroid oftalmopati. Både Tolosa-Hunt syndrom og orbital pseudotumor responderer på kortikosteroidbehandling.

Ud over ovenstående symptomer ledsages en orbital tumor også af kompression af det andet par og følgelig et fald i synsstyrken (Bonnet syndrom).

Temporal arteritis

Kæmpecellearteritis (temporale arteritis) er typisk for modne og ældre mennesker og påvirker primært grenene af den eksterne halspulsåre, primært temporale arterien. Høj ESR er typisk. Polymyalgisk syndrom kan observeres. Okklusion af grenene af oftalmiske arterier hos 25% af patienterne fører til blindhed på et eller begge øjne. Iskæmisk neuropati i synsnerven kan udvikle sig. Skader på arterierne, der forsyner de oculomotoriske nerver, kan føre til deres iskæmiske skade og udvikling af oftalmoplegi. Slagtilfælde kan forekomme.

Iskæmiske læsioner i hjernestammen

Forstyrrelser i hjernens kredsløb i området omkring de penetrerende grene af arteria basilaris fører til skade på kernerne i III, IV eller VI kranienerver, hvilket normalt ledsages af alternerende syndromer med kontralateral hemiplegi (hemiparese) og ledende sensoriske forstyrrelser. Der er et billede af akut cerebral katastrofe hos en patient i moden eller ældre alder, der lider af karsygdom.

Diagnosen bekræftes ved neurobilleddannelse og ultralydsundersøgelse.

Parasellær tumor

Tumorer i hypofyse-hypothalamusregionen og kraniofaryngiomer manifesterer sig ved ændringer i sella turcica og synsfelter (chiasmalt syndrom), såvel som specifikke endokrine lidelser, der er karakteristiske for en bestemt tumortype. Tilfælde af tumorvækst direkte og udadvendt er sjældne. Syndromet, der forekommer i dette tilfælde, er karakteriseret ved involvering af III, IV og VI nerver og udvidelse af den homolaterale pupil som følge af irritation af plexus i den indre halspulsåre. På grund af den langsomme vækst af hypofysetumorer er en stigning i det intrakranielle tryk ikke særlig typisk.

Metastaser til hjernestammen

Metastaser til hjernestammen, der påvirker territoriet af kernerne i visse okulomotoriske kerner, fører til langsomt fremadskridende okulomotoriske forstyrrelser i billedet af alternerende syndromer på baggrund af øget intrakranielt tryk og neuroimaging tegn på en volumetrisk proces. Blikparalyse er mulig. Defekter i horisontalt blik er mere typiske for skader på pons; forstyrrelser i vertikalt blik er mere almindelige ved skader på mesencephalon eller diencephalon.

Meningitis

Enhver meningitis (tuberkuløs, karcinomatøs, svampe-, sarkoid-, lymfomatøs osv.), der primært udvikler sig på hjernens basale overflade, involverer normalt kranienerverne og oftest de oculomotoriske nerver. Mange af de anførte typer meningitis kan ofte forekomme uden hovedpine. Cytologisk undersøgelse af cerebrospinalvæsken (mikroskopi), brug af CT-MR og radionuklidscanning er vigtige.

Multipel sklerose

Hjernestammelæsioner ved multipel sklerose fører ofte til diplopi og okulomotoriske lidelser. Internukleær oftalmoplegi eller skade på individuelle okulomotoriske nerver er ikke ualmindelig. Det er vigtigt at identificere mindst to læsioner, bekræfte et tilbagevendende forløb og indhente relevante data fra evoked potential og MR-scanning.

Wernickes encefalopati

Wernickes encefalopati skyldes mangel på vitamin B12 hos patienter med alkoholisme på grund af malabsorption eller underernæring og manifesterer sig ved akut eller subakut udvikling af hjernestammeskader: skade på den tredje nerve, forskellige typer af synsforstyrrelser, internukleær oftalmoplegi, nystagmus, cerebellar ataksi og andre symptomer (forvirring, hukommelsesforstyrrelser, polyneuropati osv.). Den dramatiske terapeutiske effekt af vitamin B1 er karakteristisk.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Migræne med aura (oftalmoplegi)

Denne form for migræne er ekstremt sjælden (ifølge en hovedpineklinik - 8 tilfælde pr. 5000 patienter med hovedpine) oftest hos børn under 12 år. Hovedpine observeres i forbindelse med oftalmoplegi og går normalt flere dage forud for den. Migræneanfald observeres ugentligt eller sjældnere. Oftalmoplegi er normalt fuldstændig, men kan også være partiel (en eller flere af de tre oculomotoriske nerver). Patienter over 10 år har brug for angiografi for at udelukke aneurisme.

Differentialdiagnose omfatter glaukom, Tolosa-Hunt syndrom, parasellær tumor, hypofyseapopleksi. Diabetisk neuropati, Wegeners granulomatose og orbital pseudotumor skal også udelukkes.

Encefalitis

Encephalitis med skade på de orale dele af hjernestammen, for eksempel Bickerstaff-encephalitis eller andre hjernestammeformer af encephalitis, kan ledsages af oftalmoparese på baggrund af andre symptomer på skade på hjernestammen.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Oftalmisk herpes

Oftalmisk herpes tegner sig for 10 til 15% af alle tilfælde af herpes zoster og præsenterer sig med smerter og udslæt i innervationsområdet for den første gren af trigeminusnerven (ofte involverer hornhinden og konjunktiva). Ekstraokulær muskellammelse, ptose og mydriasis ledsager ofte denne form, hvilket indikerer involvering af den tredje, fjerde og sjette kranienerve ud over skade på Gassers ganglion.

Orbitalt traume

Mekanisk skade på øjenhulen med blødning i dens hulrum kan føre til forskellige okulomotoriske lidelser på grund af skader på de tilsvarende nerver eller muskler.

Trombose i sinus cavernous

Sinustrombose manifesterer sig ved hovedpine, feber, nedsat bevidsthed, kemose, exoftalmos og ødem i øjenæbleområdet. Ødem observeres i fundus, og synsstyrken kan falde. Karakteristisk for involvering af III, IV, VI kranienerver og den første gren af trigeminusnerven. Efter et par dage passerer processen gennem den cirkulære sinus til den modsatte kavernøse sinus, og bilaterale symptomer opstår. Cerebrospinalvæsken er normalt normal, på trods af samtidig meningitis eller subduralt empyem.

[ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kraniale neuropatier og polyneuropatier

Kraniale neuropatier med parese af øjenæblemusklerne observeres ved alkoholiske syndromer med skade på nervesystemet, beriberi, polyneuropati ved hypertyreose, idiopatisk kraniel polyneuropati, arvelig amyloid polyneuropati (finsk type) og andre former.

[ 30 ], [ 31 ]

Miller Fisher syndrom

Fisher syndrom er karakteriseret ved oftalmoplegi (men ingen ptose), cerebellar ataksi (uden skannet tale) og arefleksi. Ud over disse obligatoriske symptomer er VII-, IX- og X-nerverne ofte involveret (dysfagi uden dysartri). Sjældne symptomer: nystagmus, Bells fænomen, nedsat bevidsthed, slap tetraparese, pyramideformede tegn, tremor og nogle andre. Protein-celle dissociation i cerebrospinalvæsken påvises ofte. Forløbet er karakteriseret ved en akut debut med et efterfølgende "plateau" af symptomer og efterfølgende bedring. Syndromet er en slags mellemform mellem Bickerstaff-encephalitis og Guillain-Barré polyneuropati.

Graviditet

Graviditet er ledsaget af en øget risiko for at udvikle okulomotoriske lidelser af forskellig oprindelse.

Psykogene okulomotoriske lidelser

Psykogene okulomotoriske lidelser manifesterer sig oftere ved blikforstyrrelser (konvergensspasme eller "pseudo-abducens", blikspasmer i form af forskellige typer øjenafvigelse) og observeres altid i sammenhæng med andre karakteristiske motoriske (multiple motoriske lidelser), sensoriske, følelsesmæssigt-personlige og vegetative manifestationer af polysyndromisk hysteri. Positiv diagnostik af psykogene lidelser og klinisk og paraklinisk udelukkelse af den aktuelle organiske sygdom i nervesystemet er obligatorisk.