Mutism (fuldstændig tavshed)

Mutisme er en af de mest alvorlige forstyrrelser i taleinitieringen og er karakteriseret ved tab af evnen til at vokalisere overhovedet, det vil sige fuldstændig stilhed.

Mildere former for taleinitieringsforstyrrelse manifesterer sig kun ved en forsinkelse i taleinitieringen (for eksempel ved Parkinsons sygdom). Forsinket taleinitiering (forsinkelse i taleresponser) er karakteristisk for tilstande med generel mental hæmning (dyb stupor; abuli; svær depression) eller ved selektiv undertrykkelse af taleaktivitet (store tumorer i den præfrontale lokalisering; atrofiske processer i Broca-området; andre tilstande af "talehypokinesi", der manifesterer sig ved en lang latent periode med taleresponser, lakonisk stil af responser).

Syndromisk differentialdiagnose af ægte mutisme bør stilles med et andet, udadtil lignende syndrom - anartri. De fleste patienter med mutisme har larynxdysfunktion uden nedsat funktion af ansigts-, mund- eller tungemuskler.

Mutisme kan også have en rent psykogen (konverterings-) oprindelse. Endelig kan mutisme være en komponent i komplekse adfærdsforstyrrelser, såsom negativisme eller katatoni ved skizofreni. Ægte mutisme ("tale-akinesi", "sprog-akinesi") er karakteristisk for akinetisk mutisme eller alvorlige akinetiske former (sjældne) af Parkinsons sygdom, især i det øjeblik med øget akinesi ("akinetisk anfald", "frysning", "motorblokade". Mutisme, som et psykomotorisk fænomen, er blevet beskrevet i mange neurologiske sygdomme, der er karakteriseret ved meget forskellig lokalisering (normalt bilateral) af hjerneskade.

Mutisme er ofte ledsaget eller forbundet ved sin oprindelse med så forskellige syndromer som akinesi (tale), afasi (taleapraksi), abuli, apati, afæmi, anartri og kan være eller ikke være ledsaget af andre neurologiske lidelser.

[ 1 ]

Årsager og kliniske former for mutisme

1. Akinetisk mutisme af forskellig lokalisering. "Anterior" og "posterior" syndromer af akinetisk mutisme, hyperkinetisk mutisme.
2. Mutisme på billedet er syndromet hos en "indelåst" person.
3. Andre former for mutisme ved hjernesygdomme:
   • Skade på Brocas kortikale taleområde (i den akutte fase af motorisk afasi)
   • Supplerende motoriske områdelæsioner
   • Skader på de dybe dele af venstre frontallap
   • Skader på putamen
   • Bilaterale læsioner af globus pallidus
   • Bilaterale thalamiske læsioner (f.eks. thalamotomi)
   • Cerebellar mutisme
   • Mutisme ved svær pseudobulbær parese
4. Bilateral lammelse af svælget eller stemmebåndene ("perifer mutisme")
5. Psykogen mutisme
6. Psykotisk mutisme.

Akinetisk mutisme er en tilstand karakteriseret ved fuldstændig akinesi og mutisme, dvs. tab af evnen til at foretage bevægelser, inklusive tale. Der er ingen motorisk reaktion, selv ikke på stærke smertefulde stimuli. Men den visuelle orienteringsreaktion bevares; fiksering af blikket og sporingsfunktionen er mulig. Trods aspontaniteten og den fuldstændige immobilitet er patienten ikke i ægte koma ("vågen koma"); han ser dig i øjnene, og dette stædigt rettede blik synes at love tale; han følger et objekt i bevægelse, men ingen stimulus kan fremkalde en motorisk reaktion.

Akinetisk mutisme er blevet beskrevet i tilfælde af tumorer i den tredje ventrikel, traumatiske, anoxiske eller vaskulære læsioner, der påvirker frontal cortex, begge hemisfærer, gyrus cingulate (især ved involvering af gyrus cingulate anterior på begge sider - det såkaldte "anterior akinetisk mutismesyndrom") og thalamus.

Bilaterale midtlinjelæsioner (paramediane læsioner) i den mesodiencephalic region, især ved involvering af den periaqueduktale grå substans (retikulær dannelse af mesencephalon - det såkaldte "posterior syndrom af akinetisk mutisme") kan være årsag til langvarig akinetisk mutisme hos mennesker. Akinetisk mutisme er også blevet beskrevet hos patienter med AIDS, malignt neuroleptisk syndrom.

Som en reversibel tilstand opstår akinetisk mutisme, når man kommer sig efter alvorlige komatøse tilstande af forskellig oprindelse, især efter akut kraniocerebralt traume. I denne situation forekommer også såkaldt hyperkinetisk mutisme - en tilstand karakteriseret ved motorisk excitation og mutisme, som ender med regulering af motorisk adfærd og genoprettelse af taleaktivitet.

Locked-in syndrom er karakteriseret ved tetraplegi, "mutisme" (den egentlige årsag er anartri) og intakt bevidsthed, hvor kommunikationen normalt er begrænset til vertikale øjenbevægelser og øjenlågsbevægelser (blinken). De fleste tilfælde af locked-in syndrom er forårsaget af okklusion af basilararterien, hvilket resulterer i hjernestammeinfarkt i ventralpons. Andre mulige årsager inkluderer blødning, absces og demyelinisering i ventralpons og medulla oblongata, hvilket afbryder de kortikospinale kanaler til lemmerne og de kortikonukleære kanaler til de nedre kranienerver (de-efferentationssyndrom). Syndromet er også blevet beskrevet ved alkoholisk ernæringsencefalopati. CT bekræfter læsionens placering, ligesom unormale auditive potentialer i hjernestammen. EEG er normalt normalt.

Skader på Brocas kortikale taleområde kan ledsages af en dyb hæmning af taleaktiviteten, som manifesterer sig som mutisme, der går forud for tegn på motorisk afasi. Den akutte fase af et slagtilfælde, der har ført til taleapraksi (motorisk afasi), manifesterer sig således i første omgang som en mere omfattende hæmning af ekspressiv tale med undertrykkelse af enhver vokal (ikke kun tale) aktivitet.

Skade på det supplerende motoriske område i den mediale præmotoriske del af den superiore gyrus frontalis nævnes ofte som en årsag til mutisme. De fleste rapporterede tilfælde involverer venstresidige læsioner, men anekdotiske rapporter om mutisme er blevet rapporteret ved højresidige læsioner. Typisk udvikles global akinesi først, derefter (efter dage eller uger) kontralateral akinesi og mutisme. Små unilaterale læsioner kan kun forårsage forbigående mutisme; omfattende præfrontale læsioner, især dem, der involverer den cingulære gyrus, resulterer i permanent mutisme.

Skader på de dybe dele af venstre frontallap, umiddelbart ved siden af det forreste horn i den laterale ventrikel, forårsager også undertiden transitorisk mutisme. Under rekonvalescens kan der observeres tegn på transkortikal motorisk afasi.

Transient mutisme kan også observeres ved skade på putamen (bilateral eller kun venstresidig). Restitutionsperioden er karakteriseret ved nedsat spontan taleaktivitet og nogle ekstrapyramidale symptomer (hypofoni, hypokinetisk artikulation). Nogle rapporter omhandler bilateral skade på globus pallidus, som manifesterer sig med lignende symptomer på mutisme med generel akinesi og apati.

Skader på den forreste thalamus (især bilateral og venstresidig) kan føre til mutisme og normalt til global akinesi (thalamiske tumorer, blødning i den, stereotaktisk thalamotomi bilateral eller undertiden venstresidig).

Akut bilateral skade på begge cerebellare hemisfærer kan sjældent føre til mutisme (cerebellar mutisme). Denne mutisme varer i gennemsnit 1-3 måneder (op til 20 uger); dens heling sker gennem et stadium af dysartri. Oral apraksi opdages ofte. Syndromet er blevet beskrevet ved fjernelse af en cerebellar tumor hos børn.

Endelig kan mutisme observeres ved svær pseudobulbær lammelse forårsaget af diffuse bilaterale hemisfæriske læsioner, såvel som ved bilateral lammelse af svælgmusklerne og stemmebåndene ("perifer mutisme"), for eksempel ved Charcots sygdom.

Neuroleptika forårsager normalt hypokinesi eller akinesi med nedsat taleaktivitet, men fuldstændig mutisme observeres normalt ikke her. Malignt neuroleptikasyndrom kan omfatte symptomer på akinetisk mutisme i de tidlige stadier.

Psykogen mutisme observeres normalt i billedet af polysyndromisk hysteri og ledsages i sådanne tilfælde af andre demonstrative motoriske (multiple motoriske forstyrrelser), sensoriske, vegetative (herunder paroxysmale) og følelsesmæssigt-personlige psykogene forstyrrelser, hvilket letter diagnosen.

Psykotisk mutisme manifesterer sig normalt som mangel på spontan og responsiv tale med den bevarede evne til at tale og forstå tale rettet mod patienten. Psykotisk mutisme observeres i billedet af massive psykopatologiske (depressiv stupor; katatoni; negativisme) og adfærdsforstyrrelser i den psykotiske (normalt skizofreni) cirkel.

[ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Diagnostiske tests for mutisme

MR-scanning af hjernen, undersøgelse af cerebrospinalvæske, ultralyds-Doppler-billeddannelse af hovedets hovedarterier, konsultation med neuropsykolog og om nødvendigt psykiater og øre-næse-hals-læge (foniatrist).

[ 8 ], [ 9 ]