Muskelatrofi (amyotrofi) i hånden: årsager, symptomer, diagnose

Muskelatrofi (amyotrofi) af hånden ses i neurologens praksis i form af sekundær (oftere) denervationsatrofi (på grund af en krænkelse af dens innervation) og primær (mindre ofte) atrofi, hvor motorneuronens funktion generelt ikke påvirkes ("myopati"). I det første tilfælde kan den patologiske proces have forskellige lokaliseringer, startende fra motorneuroner i rygmarvens forhorn (C7-C8, D1-D2), forreste rødder, plexus brachialis og slutter med perifere nerver og muskler.

En af de mulige algoritmer til at udføre en differentialdiagnose er baseret på at tage højde for et så vigtigt klinisk tegn som ensidighed eller tosidighed af kliniske manifestationer.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Hovedårsagerne til håndmuskelatrofi:

I. Unilateral atrofi af håndmusklerne:

1. Karpaltunnelsyndrom med medianusnerveskade;
2. Neuropati i medianusnerven i området omkring pronator teres;
3. Ulnar nervens neuropati (ulnar håndledssyndrom, cubitaltunnelsyndrom);
4. Radial nerveneuropati (supinatorsyndrom; tunnelsyndrom i den øverste tredjedel af skulderen);
5. Scalene muskelsyndrom med kompression af den øvre del af det neurovaskulære bundt;
6. Pectoralis minor syndrom (hyperabduktionssyndrom);
7. Thoracic outlet syndrom;
8. Plexopatier (andre);
9. Pancoast syndrom;
10. Amyotrofisk lateral sklerose (ved sygdommens begyndelse);
11. Komplekst regionalt smertesyndrom (skulder-hånd syndrom, refleks sympatisk dystrofi);
12. Tumor i rygmarven;
13. Syringomyeli (ved sygdommens begyndelse);
14. Hemiparkinsonisme-hemiatrofi syndrom.

II. Bilateral atrofi af håndmusklerne:

1. Amyotrofisk lateral sklerose;
2. Progressiv spinal amyotrofi distal;
3. Arvelig distal myopati;
4. Atrofi af håndens muskler
5. Plexopati (sjælden);
6. Polyneuropati;
7. Syringomyeli;
8. Karpaltunnelsyndrom;
9. Rygmarvsskade;
10. Tumor i rygmarven.

I. Unilateral atrofi af håndmusklerne

Ved karpaltunnelsyndrom udvikles hypotrofi i thenarmusklerne (i musklerne i tommelfingerens eminens) med deres udfladning og begrænsning af 1. fingers aktive bevægelsesområde. Sygdommen begynder med smerter og paræstesi i håndens distale dele (I-III, og nogle gange alle fingre på hånden), og derefter hypoæstesi i håndfladen på 1. finger. Smerten intensiveres i vandret position eller når hånden løftes. Motoriske forstyrrelser (parese og atrofi) udvikles senere, flere måneder eller år efter sygdommens begyndelse. Tinel-symptomet er karakteristisk: perkussion med en hammer i karpaltunnelområdet forårsager paræstesi i området for innervation af medianusnerven. Lignende fornemmelser udvikles ved passiv maksimal ekstension (Phalens tegn) eller fleksion af hånden, samt under manchettesten. Autonome forstyrrelser i hånden (akrocyanose, svedforstyrrelser), nedsat ledningshastighed langs motorfibre er karakteristiske. I næsten halvdelen af alle tilfælde er karpaltunnelsyndrom bilateralt og normalt asymmetrisk.

Hovedårsager: traumer (ofte i form af professionel overanstrengelse under tungt manuelt arbejde), slidgigt i håndleddet, endokrine lidelser (graviditet, hypothyroidisme, øget sekretion af STH i overgangsalderen), ardannelser, systemiske og metaboliske (diabetes) sygdomme, tumorer, medfødt stenose af karpaltunnelsyndrom. Athetose og dystoni ved cerebral parese er en mulig (sjælden) årsag til karpaltunnelsyndrom.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af karpaltunnelsyndrom: fedme, diabetes, sklerodermi, sygdom i skjoldbruskkirtlen, systemisk lupus erythematosus, akromegali, Pagets sygdom, mukopolysakkaridoser.

Differentialdiagnose. Karpaltunnelsyndrom skal undertiden differentieres fra sensoriske partielle epileptiske anfald, natlig dysæstesi, CV-CVIII radikulopati og scalen syndrom. Karpaltunnelsyndrom ledsages undertiden af visse vertebrogene syndromer.

Neuropati i medianusnerven i området omkring pronator runde udvikles på grund af kompression af medianusnerven, når den passerer gennem ringen på pronator runde. Paræstesi observeres i hånden i området for innervation af medianusnerven. I samme zone udvikles hypoæstesi og parese af fingrenes fleksorer og musklerne i tommelfingerens eminens (svaghed i tommelfingerens opposition, svaghed i dens abduktion og parese af fleksorerne i II-IV fingre). Perkussion og tryk i området omkring pronator runde er karakteriseret ved smerter i dette område og paræstesi i fingrene. Hypotrofi udvikles i området for innervation af medianusnerven, primært i området omkring tommelfingerens eminens.

Neuropati i nervus ulnaris (håndleddets ulnarsyndrom; cubitaltunnelsyndrom) er i de fleste tilfælde forbundet med tunnelsyndrom i albueleddet (kompression af nerven i Mouchets cubitale kanal) eller i håndleddet (Guyons kanal) og manifesterer sig, udover atrofi i området omkring IV-V-fingrene (især i hypotenarområdet), ved smerter, hypæstesi og paræstesi i håndens ulnære dele, et karakteristisk bankesymptom.

Hovedårsager: traumer, gigt, medfødte misdannelser, tumorer. Nogle gange forbliver årsagen uidentificeret.

Radial nerveneuropati (supinatorsyndrom; tunnelsyndrom i skulderens spiralkanal) ledsages sjældent af mærkbar atrofi. Kompression af radialnerven i spiralkanalen udvikler sig normalt med en humerusfraktur. Føleforstyrrelser er ofte fraværende. Lokale smerter i kompressionszonen er typiske. Et "hængende eller faldende håndled" er karakteristisk. Hypotrofi af musklerne i skulderens bagside og underarmen kan påvises. Supinatorsyndrom er karakteriseret ved smerter langs underarmens, håndleddets og håndens dorsale overflade; svaghed i underarmens supination, svaghed i ekstensorerne i fingrenes hovedfalanges og parese af abduktion af pegefingeren observeres.

Scalene muskelsyndrom med kompression af den øvre eller nedre del af vaskulærnervebundtet (en variant af plexopati) kan være ledsaget af hypotrofi af hypotenar- og delvist thenarmusklerne. Plexus' primære stamme mellem den forreste og midterste scalenmuskel og det underliggende 1. ribben er komprimeret. Smerter og paræstesier observeres i nakken, skulderbæltet, skulderen og langs ulnarkanten af underarmen og hånden. Smerter er karakteristiske om natten og om dagen. De intensiveres ved dyb indånding, når hovedet drejes til den berørte side, når hovedet vippes til den raske side og ved abduktion af armen. Ødem og hævelse observeres i supraclavikulærregionen; smerte mærkes ved palpation af den spændte forreste scalenmuskel. En svækkelse (eller forsvinden) af pulsen på a. radialis på den berørte arm er karakteristisk, når hovedet drejes og der tages en dyb indånding.

Pectoralis minor syndrom kan også forårsage kompression af plexus brachialis (en variant af plexopati) under senen i pectoralis minor musklen (hyperabduktionssyndrom). Der er smerter langs den forreste øvre overflade af brystet og i armen; svækkelse af pulsen, når armen placeres bag hovedet. Smerter ved palpation af pectoralis minor musklen. Der kan være motoriske, autonome og trofiske lidelser. Alvorlig atrofi er sjælden.

Det øvre thorakale udløbssyndrom manifesterer sig ved plexopati (kompression af plexus brachialis i rummet mellem det første ribben og kravebenet) og er karakteriseret ved svaghed i musklerne, der er innerveret af den nedre stamme af plexus brachialis, dvs. fibrene i nerverne medianus og ulnaris. Fleksionen af fingre og håndled lider, hvilket fører til en kraftig funktionsnedsættelse. Hypotrofi ved dette syndrom udvikler sig i de sene stadier, hovedsageligt i hypotenarregionen. Smerten er normalt lokaliseret langs ulnarkanten af hånden og underarmen, men kan mærkes i de proximale dele og brystet. Smerten intensiveres, når hovedet vippes til den modsatte side af den spændte scalenusmuskel. A. subclavia er ofte involveret (svækkelse eller forsvinden af pulsen ved maksimal rotation af hovedet i den modsatte retning). En karakteristisk hævelse afsløres i fossa supraclavicularis, hvis kompression intensiverer smerten i armen. Plexus brachialis-stammen sidder oftest i klemme mellem det første ribben og kravebenet (thorakal udløb). Superior aperture syndrome kan være rent vaskulært, rent neuropatisk eller, mindre almindeligt, blandet.

Prædisponerende faktorer: cervikal ribben, hypertrofi af den tværgående proces af den syvende halshvirvel, hypertrofi af den forreste scalenmuskel, deformation af kravebenet.

Plexopati. Længden af plexus brachialis er 15-20 cm. Afhængigt af årsagen kan der observeres syndromer med total eller delvis skade på plexus brachialis. Skade på den femte og sjette cervikale rod (C5-C6) eller den øvre primære stamme af plexus brachialis manifesterer sig som Duchenne-Erb parese. Smerter og føleforstyrrelser observeres i de proximale dele (supraglon, nakke, skulderblad og i deltoidmuskelområdet). Lammelse og atrofi af armens proximale muskler (deltoid, biceps brachii, anterior brachialis, pectoralis major, supraspinatus og infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior serratus og andre) er karakteristiske, men ikke håndens muskler.

Skader på den ottende cervikale og første thorakale rod eller den nedre stamme af plexus brachialis resulterer i Dejerine-Klumpke-lammelse. Der udvikles parese og atrofi af musklerne, der er innerveret af medianus- og ulnarnerven, primært håndens muskler, med undtagelse af dem, der er innerveret af radiusnerven. Sensoriske forstyrrelser observeres også i armens distale dele.

Et yderligere nakkeribben skal udelukkes.

Der findes også et syndrom med isoleret skade på den midterste del af plexus brachialis, men det er sjældent og manifesterer sig ved en defekt i zonen for proximal innervation af nerven radialis med bevaret funktion af m. brachioradialis, som er innerveret fra rødderne C7 og C6. Sensoriske forstyrrelser kan observeres på bagsiden af underarmen eller i innervationszonen for nerven radialis på håndryggen, men de udtrykkes normalt minimalt. Faktisk er dette syndrom ikke ledsaget af atrofi af håndmusklerne.

Ovennævnte plexopatiske syndromer er karakteristiske for læsioner i den supraclavikulære del af plexus brachialis (pars supraclavicularis). Når den infraclavikulære del af plexus er påvirket (pars infraclavicularis), observeres tre syndromer: den posteriore type (læsion af fibrene i aksillære og radiale nerver); den laterale type (læsion af n. musculocutaneus og den laterale del af medianusnerven) og den midterste type (svaghed i musklerne, der er innerveret af ulnarnerven og den mediale del af medianusnerven, hvilket fører til alvorlig hånddysfunktion).

Årsager: traume (mest almindelige), herunder fødsels- og rygsæktraumer; strålingseksponering (iatrogen); tumorer; infektiøse og toksiske processer; Parsonage-Turner syndrom; arvelig plexopati. Brachialis plexopati, tilsyneladende af dysimmun oprindelse, er blevet beskrevet i behandlingen af spasmodisk torticollis med botulinumtoksin.

Pancoast syndrom er en ondartet tumor i lungens apex med infiltration af den cervikale sympatiske kæde og plexus brachialis, der manifesterer sig oftere i voksenalderen ved Horners syndrom, hvor det er vanskeligt at lokalisere kausal smerte i skulder, bryst og arm (normalt langs ulnarkanten) med efterfølgende sensoriske og motoriske manifestationer. Karakteristisk er begrænsning af aktive bevægelser og atrofi af armmusklerne med tab af følsomhed og paræstesi.

Lateral amyotrofisk sklerose manifesterer sig ved ensidig amyotrofi ved sygdommens begyndelse. Hvis processen begynder i håndens distale dele (den mest almindelige variant af sygdomsudvikling), er dens kliniske markør en så usædvanlig kombination af symptomer som ensidig eller asymmetrisk amyotrofi (oftere i thenar-området) med hyperrefleksi. I fremskredne stadier bliver processen symmetrisk.

Komplekst regionalt smertesyndrom type I (uden perifer nerveskade) og type II (med perifer nerveskade). Forældede navne: "skulder-hånd" syndrom, "refleks sympatisk dystrofi". Syndromet er hovedsageligt karakteriseret ved et typisk smertesyndrom, der udvikler sig efter skade eller immobilisering af lemmet (efter flere dage eller uger) i form af dårligt lokaliseret boring, ekstremt ubehagelig smerte med hyperalgesi og allodyni, samt lokale vegetative-trofiske lidelser (ødem, vasomotoriske og sudomotoriske lidelser) med osteoporose af det underliggende knoglevæv. Milde atrofiske forandringer i hud og muskler i det berørte område er mulige. Diagnosen stilles klinisk; der er ingen særlige diagnostiske tests.

En rygmarvstumor, især en intracerebral, kan, når den er placeret i området omkring rygmarvens forhorn, give lokal hypotrofi i håndmusklerne som det første symptom, efterfulgt af tilføjelse og en støt forværring af segmentale paretiske, hypotrofiske og sensoriske forstyrrelser, hvortil kommer symptomer på kompression af rygmarvens lange ledere og cerebrospinalvæskerummet.

Syringomyeli ved sygdommens debut kan ikke blot vise sig som bilateral hypotrofi (og smerter), men undertiden som ensidige symptomer i håndområdet, som efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver bilaterale med tilføjelse af andre typiske symptomer (hyperrefleksi i benene, trofiske og karakteristiske føleforstyrrelser).

Hemiparkinsonisme-hemiatrofi-syndrom er en sjælden sygdom med usædvanlige manifestationer i form af relativt tidlig (34-44 år) hemiparkinsonisme, som ofte kombineres med symptomer på dystoni på samme side af kroppen og "kroppens hemiatrofi", hvilket forstås som dens asymmetri, normalt i form af en reduktion i størrelsen af hånd og fod, sjældnere - krop og ansigt på siden af neurologiske symptomer. Asymmetri i hænder og fødder bemærkes normalt i barndommen og påvirker ikke patientens motoriske aktivitet. CT- eller MR-scanning af hjernen afslører i omkring halvdelen af tilfældene en forstørrelse af den laterale ventrikel og kortikale riller i hjernehalvdelene på den modsatte side af hemiparkinsonismen (sjældnere opdages den atrofiske proces i hjernen på begge sider). Årsagen til syndromet anses for at være hypoksisk-iskæmisk perinatal hjerneskade. Effekten af levodopa observeres kun hos nogle patienter.

II. Bilateral atrofi af håndens muskler

Motorneuronsygdom (ALS) i stadiet af fremskredne kliniske manifestationer er karakteriseret ved bilateral atrofi med hyperrefleksi, andre kliniske tegn på skade på motorneuronerne i rygmarven (parese, fascikulationer) og (eller) hjernestammen og kortikospinale og kortikobulbære kanaler, et progressivt forløb samt et karakteristisk EMG-billede, inklusive i klinisk intakte muskler.

Progressiv spinal amyotrofi er i alle stadier af sygdommen karakteriseret ved symmetrisk amyotrofi, fravær af symptomer på pyramideformet baneinddragelse og andre hjernesystemer ved EMG-tegn på skade på motorneuroner i rygmarvens forhorn (motorneuronpati) og et relativt gunstigt forløb. De fleste former for progressiv spinal amyotrofi (PSA) påvirker primært benene, men der findes en sjælden variant (type V distal PSA) med overvejende skade på de øvre lemmer ("Aran-Duchenne-hånd").

Hereditær distal myopati har lignende kliniske manifestationer, men uden kliniske og EMG-manifestationer af forhornspåvirkning. Der er normalt en familiehistorie. EMG og muskelbiopsi indikerer muskelpåvirkningsniveauet.

Plexopati (sjælden) skulder kan være bilateral og total med nogle traumatiske virkninger (krykkeskade osv.), et ekstra ribben. Et billede af bilateral slap parese med begrænsning af aktive bevægelser, diffus atrofi, inklusive i håndområdet, og bilaterale sensoriske forstyrrelser er muligt.

Ved superior apertursyndrom er "hængende skuldre"-syndromet blevet beskrevet (oftere hos kvinder med en karakteristisk konstitution).

Polyneuropati med overvejende skade på de øvre lemmer er typisk for blyforgiftning, acrylamid, hudkontakt med kviksølv, hypoglykæmi, porfyri (hænderne påvirkes først og primært i de proximale dele).

Syringomyeli i området med den cervikale fortykkelse af rygmarven, hvis det overvejende er den forreste hornhinde, manifesterer sig som bilateral atrofi af håndmusklerne og andre symptomer på slap parese i armene, dissocierede segmentale føleforstyrrelser og som regel pyramideformet insufficiens i benene. MR bekræfter diagnosen.

Karpaltunnelsyndrom kan ofte observeres på begge sider (arbejdstraume, endokrinopatier). I dette tilfælde vil atrofi i medianusnervens innervationszone være bilateral, oftere asymmetrisk. I disse tilfælde er det nødvendigt at stille en differentialdiagnose med polyneuropati.

Rygmarvsskade i stadiet med restvirkninger kan manifestere sig som et billede af hel eller delvis skade (ruptur) på rygmarven med dannelse af hulrum, ar, atrofi og adhæsioner med en bred vifte af symptomer, herunder atrofi, slap og central lammelse, sensoriske og bækkenlidelser. Anamnesedata giver normalt ikke anledning til diagnostisk tvivl.

Rygmarvstumor. Intramedullære primære eller metastatiske tumorer, der påvirker rygmarvens forhorn (ventralt placeret), forårsager atrofisk lammelse sammen med symptomer på kompression af rygmarvens laterale søjler med konduktive sensoriske og motoriske symptomer. Progressive segmentale og konduktive lidelser med dysfunktion af bækkenorganerne samt CT- eller MR-data hjælper med at stille den korrekte diagnose.

Differentialdiagnose i sådanne tilfælde udføres ofte primært ved syringomyeli.

Et ret sjældent syndrom er medfødt isoleret thenarhypoplasi, som i de fleste tilfælde er ensidig, men der er også beskrevet bilaterale tilfælde. Nogle gange er det ledsaget af udviklingsanomalier i tommelfingerknoglerne. De fleste af de beskrevne observationer var sporadiske.

Diagnostiske tests for håndmuskelatrofi

Fuldstændig blodtælling og biokemi; urinanalyse; serummuskelenzymaktivitet (primært CPK); urinkreatinin og -kreatinin; EMG; nerveledningshastighed; muskelbiopsi; røntgen af bryst og halshvirvelsøjle; CT- eller MR-scanning af hjernen og halshvirvelsøjlen.

[ 7 ]