Medfødt kypose

Den særlige egenskab ved medfødt kypose tvinger en til at overveje denne form for deformation af rygsøjlen separat. Traditionelt indbefatter den medfødte kyphosegruppe ikke kun single-plane sagittale deformiteter eller såkaldte sagittale deformiteter. "Ren" (engelsk "rigue") kyphos, men også kyphoscoliotiske deformationer med en førende kyphotisk komponent. Samtidig næsten alle forfattere peger på betydelige forskelle inden for nettet og kyphosis kombineret kyphoscoliosis og scoliotiske tro tilstedeværelsen af en komponent element i lydefri kompensation, at "redde" kroppen fra Vertebrobasilar udvikling, konflikt og udvikling af spinal myelopati. Antallet af observationer af "ren" medfødt kypose i kun sjældne, praktisk taget enkelte værker overstiger 30 tilfælde.

På nuværende tidspunkt er "basen" klassifikationen af medfødt kypose ved R. V. Winter (1973), uden henvisning til hvilken der ikke er en enkelt publikation om det pågældende problem. I øjeblikket anvendes tidligere klassifikationsordninger ikke alene. R. B. Winter identificeret tre typer medfødt kyfose: kyphosis I-th type dannelse ved anomalier hvirvellegemer, kyfose II-th typen ved anomalier segmentering af hvirvellegemerne og kyphosis III-th type, når blandede anomalier.

I samme 1973 Ya.L. Tsivyan identificerede også tre varianter medfødt kyfose: kyphosis når kile (fuldstændigt eller supplerende) vertebra, kyfose når aplasia organ (organer) ryghvirvler (ryghvirvler) og kyphosis når konkrestsentsii hvirvellegemer.

Den mest detaljerede ordning med medfødt kypose, der er baseret på erfaringerne fra Novosibirsk Center for Spinalpatologi, er givet af M.V. Mikhailovsky (1995). Forfatteren analyserer dog ikke så meget den "rene" medfødte kypose, men de medfødte deformiteter i rygsøjlen, ledsaget af den kypotiske komponent. Derfor indbefatter den klassificerede gruppe kyphoscoliosis, som udgør op til 75% af alle deformationer, som forfatteren anser.

Klassifikation af medfødte deformiteter i rygsøjlen, ledsaget af en kyphotisk komponent.

Klassifikationsfunktion	Estimerede parametre
I. Type anomali på grundlag af hvilken en deformation udviklede sig	Posteriorale (posterolaterale) hvirvler (semi-vertebrae); Fravær af rygsøjlen (asomia) Mikrospon Delia; Konkrement af hvirveldyr - delvis eller fuldstændigt Flere anomalier Blandede anomalier.
II. Deformationstype	Kyphosis; Kyphoscoliosis.
III. Lokalisering af deformationens toppunkt	Cervikal-thorax; Øvre bryst; Midt på brystet; Lavere bryst; Thoracolumbale; Columna.
IV. Værdien af kyphotisk deformation (grad af deformation)	Jeg grad - op til 20 ° II st. - op til 55 ° III århundrede. - op til 90 " IVCT. - over 90 °
V. Type fremskridende deformation	Langsomt fremskridt (op til 7 ° om året) Hurtigt fremskridt (mere end 7 ° pr. år).
VI. Alder af primær detektering af deformation	Infantil kyphosis; Kyphos af små børn; Kyphos af unge og unge mænd; Kyphos af voksne.
VII. Tilstedeværelsen af inddragelse af indholdet i rygsøjlen	Kyphos med neurologisk underskud Kyphos uden neurologisk underskud
VIII. Tilknyttede anomalier i rygsøjlen	Diastematomieliya; Diplom studier; Dermoidcyster; Neuro-enterale cyster; dermal bihuler; Fibrøse indsnævringer; Anomale rotterødder
IX. Samtidige uregelmæssigheder af ekstrinsisk lokalisering	Anomalier af det kardiopulmonale system; Abnormiteter i thorax og abdominal væg; Abnormiteter i urinsystemet; Anomalier af ekstremiteter
X. Sekundære degenerative ændringer i rygsøjlen	Der er ingen Revealed i formularen: Degenerative disc disease; Spondileza; Spondyloartrose.

I den aktuelle undersøgelse, lykkedes det os at kombinere ekspertise flere verdensrekorder klinikker - Twin Cities Spine Centre, MN, USA, State Pediatric Medical Academy og forskningsinstitut Phthisiopulmonology, St. Petersburg, Rusland, med det samlede antal patienter med ren medfødt kyfose oversteg 80 personer. Dette tillod os at detaljere den anatomiske og radiologiske klassifikation af RBWinter. Undersøgelsen tog hensyn ikke kun X-ray data, men også resultaterne af moderne metoder til stråling diagnose, først og fremmest - magnetisk resonans. Vi er opmærksomme på, at ovenstående klassificering i denne formular ikke kan betragtes som komplet. RB Winter beskrevne virkning "spontan fusion" af hvirvellegemerne under det naturlige forløb af deformationen, omfatter konkrestsentsii hvirvellegemer, som i første omgang visualiseres på røntgenbilleder som segmenteret. Vores erfaring har vist, at MRI undersøgelse af patienter med spontan fusion allerede i den primære behandling blev afsløret hypoplasi af de intervertebrale skiver i form af en manglende luminescens pulpose kerner. I processen med vækst i niveauet hypoplastiske diske i nogle patienter udviklede sekundær degenerering med segmental instabilitet af rygsøjlen, mens andre - ægte knogle blok.

Ændret klassificering af ren medfødt kypose

Type af kypose

Varianter af deformation

Jeg skriver - medfødt kyphos, forårsaget af krænkelse af dannelsen af hvirveldyr. II-type - medfødt kypose forårsaget af en forstyrrelse af segmenteringen af hvirveldyr III type - medfødt kyphos forårsaget af blandede eller udifferentierede udviklingsfejl

A-agenesis af kroppen, B - hypogenese af kroppen, den lagrede del af kroppen er mindre end 1/2 af sin normale størrelse, C - Hypoplasi i kroppen, den lagrede del af kroppen er mere end 1/2 dens normale størrelse. A - den ægte fusion af hvirveldyr, bekræftet af roentgenologiske og MR data; B-hypogenese af disken: Tilstedeværelsen af røntgen tegn på fusion af vertebrale legemer, mens du beholder skivets billede i henhold til MR. Den pulpøse kerne er hypoplastisk; C - Hypoplasi på disken: Disken er bevaret radiologisk, men lavere i højden; På en MRI er skiven blottet for en pulpøs kerne.

Tabellen indeholder data om spinalkanalens egenskaber med forskellige varianter af medfødt kyphos og hyppigheden af sekundære neurologiske komplikationer (myelopatier) med dem.

Sagittal stenose i rygsøjlen og hyppigheden af neurologiske lidelser i ren medfødt kypose

Type af kypose	Middelværdi af indsnævring af rygkanalen (%)	Frekvens af neurologiske lidelser (%)
1tip:
IA	53	64
ONE	36	30
1C	13	17
Type II	10	-
III type	25	36

Hvis forholdet mellem hyppigheden og sværhedsgraden defekt myelopati med kyfose type I forekom os forudsagde, manglen på neurologiske lidelser med type II kyfose var uventet, især da i denne gruppe var patienter med deformationer IV omfang. Dette afviser opfattelsen af den ledende værdi af størrelsen af kyphotisk deformation ved forekomsten af neurologiske komplikationer af medfødt kypose.

Dataene fra undersøgelserne viser, at hovedrollen i deres udvikling er spillet af stenoser i rygmarven.

Det skal også bemærkes, at vi i næsten 20% af patienter med medfødt kypose identificerede forskellige varianter af myelodysplasi, og i næsten halvdelen af tilfældene var dets forløb asymptomatisk.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]