Medfødt kyfose

Den særlige karakter af medfødt kyfose gør det nødvendigt at betragte denne type spinal deformitet separat. Traditionelt omfatter gruppen af medfødt kyfose ikke kun enkeltplans sagittale deformiteter eller såkaldt "ren" (engelsk "rige") kyfose, men også kyfoskoliotiske deformiteter med en ledende kyfotisk komponent. Samtidig peger næsten alle forfattere på betydelige forskelle i forløbet af ren kyfose og kombineret kyfoskolose og anser tilstedeværelsen af en skoliotisk komponent for at være et element af defektkompensation, der "redder" kroppen fra udviklingen af en vertebral-spinal konflikt og udviklingen af myelopati. Antallet af observationer af "ren" medfødt kyfose kun i sjældne, næsten isolerede arbejder overstiger 30 tilfælde.

I øjeblikket betragtes klassificeringen af medfødt kyfose af RB Winter (1973) som "grundlæggende", og ingen publikation om det pågældende problem kan undvære referencer til den. Tidligere klassificeringsskemaer anvendes i øjeblikket ikke uafhængigt. RB Winter identificerede tre typer medfødt kyfose: type I kyfose med anomalier i dannelsen af hvirvellegemer, type II kyfose med anomalier i segmenteringen af hvirvellegemer og type III kyfose med blandede anomalier.

I samme år 1973 identificerede Ya. L. Tsivyan også tre typer medfødt kyfose: kyfose med en kileformet (komplet eller overtallig) ryghvirvel, kyfose med aplasi af ryghvirvlens (hvirvlernes) krop (kroppe) og kyfose med konkrescens af ryghvirvlerne.

Den mest detaljerede oversigt over medfødt kyfose, baseret på erfaringerne fra Novosibirsk Center for Spinal Patology, er givet af MV Mikhailovsky (1995). Forfatteren analyserer dog ikke så meget "ren" medfødt kyfose, som medfødte deformiteter af rygsøjlen, ledsaget af en kyfotisk komponent. Derfor omfatter den klassificerede gruppe kyfoskolose, som tegner sig for op til 75% af alle deformiteter, som forfatteren betragter.

Klassificering af medfødte spinale deformiteter ledsaget af en kyfotisk komponent.

Klassificeringsfunktion	Evalueringsparametre
I. Den type anomali, som deformationen opstod på baggrund af	Posteriore (posterolaterale) ryghvirvler (hemivertebrae); Fravær af ryghvirvellegemet (asomi); Mikrospondilia; Konkretion af hvirvellegemerne - delvis eller fuldstændig; Flere anomalier; Blandede anomalier.
II. Type af deformation	Kyfose; Kyfoskoliose.
III. Lokalisering af deformationstoppen	Cervikothorakal; Øvre brystkasse; Midt på brystet; Nedre thorax; Thoracolumbal; Lumbal.
IV. Omfanget af kyfotisk deformitet (deformitetsgrad)	1. grad - op til 20°; II. st. - op til 55°; III. st. - op til 90"; IV. vinkel - over 90°
V. Type af progressiv deformation	Langsomt fremadskridende (op til 7° om året); Hurtig fremgang (over 7° om året).
VI. Alder for første detektering af deformation	Infantil kyfose; Kyfose hos små børn; Kyfose hos unge og unge mænd; Kyfose hos voksne.
VII. Tilstedeværelse af involvering af indholdet af rygmarvskanalen i processen	Kyfose med neurologisk underskud; Kyfose uden neurologisk underskud
VIII. Associerede anomalier i rygmarvskanalen	Diastematomyeli; Diplom; Dermoidcyster; Neuroenteriske cyster; Dermale bihuler; Fiberformede indsnævringer; Unormale rygsøjlerødder
IX. Associerede anomalier ved ekstravertebral lokalisering	Abnormiteter i det kardiopulmonale system; Anomalier i brystet og bugvæggen; Anomalier i urinsystemet; Lemmets anomalier
X. Sekundære degenerative forandringer i rygsøjlen	Ingen De optræder i form af: Osteochondrose; Spondylose; Spondyloartrose.

I vores undersøgelse lykkedes det os at kombinere erfaringerne fra flere klinikker verden over - Twin Cities Spine Center, MN, USA, State Pediatric Medical Academy og Research Institute of Phthisiopulmonology, St. Petersborg, Rusland, mens det samlede antal patienter med ren medfødt kyfose oversteg 80 personer. Dette gjorde det muligt for os at detaljere den anatomiske og radiologiske klassificering af RBWinter. I løbet af undersøgelsen blev ikke kun radiologiske data taget i betragtning, men også resultaterne af moderne metoder til strålediagnostik, primært magnetisk resonansbilleddannelse. Vi er klar over, at selv i denne form kan den præsenterede klassificering ikke betragtes som fuldstændig. RB Winter beskrev effekten af "spontan fusion" af hvirvellegemer i det naturlige deformationsforløb, bestående i konkrescens af hvirvellegemer, som oprindeligt blev visualiseret på røntgenbilleder som segmenterede. Vores erfaring har vist, at under MR-undersøgelse af patienter med spontan fusion blev hypoplasi af intervertebrale diske allerede påvist ved det første besøg i form af fravær af glød i pulpakernerne. Under vækstprocessen på niveau med de hypoplastiske disker udviklede sig hos nogle patienter sekundær degeneration med segmental ustabilitet i rygsøjlen, mens der hos andre udvikledes ægte knogleblokering.

Modificeret klassificering af ren medfødt kyfose

Type af kyfose

Varianter af deformationer

Type I - medfødt kyfose forårsaget af unormal dannelse af ryghvirvlerne. Type II - medfødt kyfose forårsaget af en overtrædelse af segmenteringen af hvirvellegemerne Type III - medfødt kyfose forårsaget af blandede eller udifferentierede udviklingsdefekter

A- agenesi af kroppen, B - hypogenese af kroppen, den bevarede del af kroppen er mindre end 1/2 af dens normale størrelse, C - kropshypoplasi, den bevarede kropsdel er mere end 1/2 af sin normale størrelse. A - ægte fusion af hvirvellegemerne, bekræftet af røntgen- og MR-data; B - diskhypogenese: tilstedeværelse af radiografiske tegn på fusion af hvirvellegemerne, mens diskbilledet opretholdes ifølge MR-data; nucleus pulposus er hypoplastisk; C - diskhypoplasi: disken er radiografisk bevaret, men reduceret i højden; på MR-scanning mangler disken nucleus pulposus.

Tabellen indeholder data vedrørende rygmarvskanalens karakteristika ved forskellige typer medfødt kyfose og hyppigheden af sekundære neurologiske komplikationer (myelopatier) ved dem.

Sagittal spinalstenose og forekomst af neurologiske lidelser ved ren medfødt kyfose

Type af kyfose	Gennemsnitlig forsnævring af rygmarvskanalen (%)	Hyppighed af neurologiske lidelser (%)
1 type:
IA	53	64
IB	36	30
1C	13	17
Type II	10	-
Type III	25	36

Hvis forholdet mellem defektens sværhedsgrad og hyppigheden af myelopatier ved type I-kyfose virkede forudsigeligt for os, viste fraværet af neurologiske lidelser ved type II-kyfose sig at være uventet, især da denne gruppe også omfattede patienter med grad IV-deformationer. Dette modbeviser opfattelsen af den ledende betydning af størrelsen af kyfotisk deformation i forekomsten af neurologiske komplikationer ved medfødt kyfose.

Forskningsdata tyder på, at spinalkanalstenose spiller en vigtig rolle i deres udvikling.

Det skal også bemærkes, at hos næsten 20% af patienterne med medfødt kyfose identificerede vi forskellige varianter af myelodysplasi, og i næsten halvdelen af tilfældene var forløbet asymptomatisk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]