Medfødt klumpfod: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Medfødt kølleknogle er en kombineret defekt forårsaget af underudvikling af væv på den radiale eller ulnære side af den øvre ekstremitet. Når hånden afviger til den radiale side, er diagnosen radial kølleknogle (tanus valga), når den afviger til den modsatte side, er diagnosen ulnar medfødt kølleknogle (manus vara).

ICD-10-kode

• Q71.4 Medfødt radial køllehånd.
• Q71.5 Medfødt ulnar køllehånd.

Hvad forårsager medfødt køllehånd?

Medfødt klumphånd er ifølge verdenslitteraturen registreret hos 1 ud af 1400-100.000 børn. Medfødt radial klumphånd diagnosticeres oftere. Ulnar klumphånd observeres 7 gange sjældnere end radial.

Medfødt kølleknogleskade opstår som følge af eksterne og interne faktorer, som også er typiske for andre medfødte anomalier i den øvre lem. Eksterne, eksogene faktorer omfatter ioniserende stråling, mekaniske og psykiske traumer, medicin, kontakt med infektionssygdomme, underernæring osv. Endogene årsager omfatter forskellige patologiske forandringer og funktionelle forstyrrelser i livmoderen hos en gravid kvinde, generelle sygdomme hos moderen, hormonelle forstyrrelser og kroppens aldring. I dette tilfælde er tidspunktet for eksponering af stor betydning, og de første 4-5 uger af graviditeten betragtes som de mest ugunstige for moderen. Der er ikke identificeret nogen arvelig faktor.

Hvordan manifesterer medfødt køllehånd sig?

Medfødt køllehånd er karakteriseret ved en triade: radial deviation af hånden (kan være med subluksation og dislokation af hånden ved albue-håndledsleddet); underudvikling af underarmens knogler (primært radius); anomali i udviklingen af fingre og hånd.

Andre håndlæsioner kan omfatte hypoplasi og klinodaktyli af anden finger, syndaktyli, fleksions- og ekstensionskontrakturer i metakarpofalangeale og interfalangeale led, mest udtalt i anden og tredje finger. Håndleddets knogler placeret på den radiale side er også påvirket, med observation af aplasi eller konkrescens med andre knogler.

Klassifikation

I klassificeringen af radiuskøllehånden skelnes der mellem tre grader af underudvikling af radius og fire typer hænder. Grundlaget for klassificeringen er det radiografiske billede.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Grader af underudvikling af radius

• Grad I - forkortelse af radius er op til 50% af dens normale længde.
• Grad II - forkortelse af radius overstiger 50% af dens normale længde.
• Grad III - fuldstændig fravær af radius.

[ 4 ], [ 5 ]

Typer af børster

Hånden er karakteriseret ved skade på den første stråle (stråle - alle fingerfalanger og den tilsvarende metakarpale knogle).

Type 1 viser hypoplasi af den første metakarpale knogle og thenarmusklerne, type 2 er karakteriseret ved fuldstændig fravær af metakarpale knogle og hypoplasi af pegefingerens phalanges (normalt observeres en "dinglende finger"). Type 3 udtrykkes i aplasi af hele håndens første stråle. Ved type 4 er der ingen knogleabnormaliteter.

Hvordan behandles medfødt køllehånd?

Konservativ behandling

Konservativ behandling (udføres fra de første måneder af barnets liv) omfatter træningsterapi, massage, afhjælpende øvelser for at reducere eksisterende kontrakturer i fingre og hånd samt anvendelse af ortotiske hjælpemidler. Konservative foranstaltninger giver dog ikke et stabilt positivt resultat og bør betragtes som en indledende forberedelse til anden fase - kirurgisk behandling. Kirurgisk behandling anbefales at starte fra seks måneders alderen.

[ 6 ]

Kirurgisk behandling

Valget af kirurgisk interventionsmetode afhænger af typen af deformation.

Jo lavere graden er, og jo yngre barnet er, desto lettere er det at få hånden ud af deviationen. Derfor anbefales det at starte kirurgisk behandling før 2-3-årsalderen.

Medfødt ulnar clubhand er karakteriseret ved deformation og forkortelse af underarmen, ulnar deviation af hånden og begrænset bevægelighed i albueleddet. Underudvikling af ulna, især dens distale del, udtrykkes i større grad. Den fibrobruskagtige streng, der forbinder ulna med håndrodsknoglerne, er normalt placeret i dette område. Radius er buet buet. Dens hoved er oftest dislokeret i albueleddet fremad og udad, hvilket bestemmer kontraktur i albueleddet. Underarmens og håndens akse er devieret mod albuen. Forandringer i hånden er karakteriseret ved en bred vifte. Af håndens patologier er de mest almindelige aplasi af en eller to, normalt ulnar, stråler, samt underudvikling af tommelfingeren. Andre deformationer af segmentet omfatter syndaktyli og hypoplasi.

I henhold til graden af underudvikling af ulna er medfødt clubhand opdelt i 4 typer.

• Den første mulighed er moderat hypoplasi - ulnaens længde er 61-90% af radius.
• Den anden mulighed er svær hypoplasi - ulnaens længde er 31-60% af radius.
• Den tredje mulighed er en rudimentær ulna - ulnas længde er 1-30% af radius.
• Den fjerde mulighed er aplasi af ulna (fuldstændig fravær).

Målene og principperne for konservativ behandling er identiske med målene og principperne for behandling af radial køllehånd.

Indikationer for kirurgisk behandling af ulnar medfødt klumphåndsdeformation er umuligheden eller vanskeligheden ved selvpleje af den unormale lem på grund af kontraktur i albueleddet (ikke korrigeret med konservative metoder), på grund af forkortelse af underarmen og ikke-korrigerbar passiv ulnar deviation af hånden og endelig på grund af begrænsning af håndfunktionen, primært dens bilaterale greb. Kirurgisk indgreb begynder med eliminering af den mest funktionelt signifikante deformation. Kirurgi kan udføres allerede i patientens første leveår.

I den postoperative periode ordineres en række rehabiliteringsforanstaltninger, herunder træningsterapi, massage og fysioterapi, der har til formål at genoprette bevægelsesområdet og øge lemmernes styrke.