Lefflers syndrom

Loefflers syndrom er en allergisk sygdom, der er karakteriseret ved en stigning i antallet af eosinofiler i det perifere blod og tilstedeværelsen af forbigående eosinofile infiltrater i en eller begge lunger. Eller - eosinofil, flygtig lungeinfiltrat, simpel lungeeosinofili, simpel eosinofil lungebetændelse.

Der er to typer af Löffler syndrom.

1. Loeffler syndrom I - eosinofilt, flygtigt infiltrat.
2. Loeffler II syndrom er en restriktiv kardiomyopati.

ICD-10-kode

J82. 41,42. Eosinofil astma, Loefflers lungebetændelse.

Eosinofil lungebetændelse er udbredt, oftere i troperne. Den udvikler sig hos mænd og kvinder med lige hyppighed, hovedsageligt i alderen 16-40 år.

Hvad forårsager Loeffler syndrom?

Löfflers syndrom blev første gang beskrevet i 1932 af professor Wilhelm Löffler fra Zürichs universitet. Han beviste, at helminter, hvis larver vandrer gennem lungerne, spiller en rolle i udviklingen af eosinofil inflammation i lungevævet.

I øjeblikket er syndromet en gruppe af inflammatoriske processer af forskellige ætiologier i en eller begge lunger.

Næsten alle parasitter (spolorm, hageorm, trikiner, strongyloides, toxocara, børneorm, filaria, leverinfekt, katteinfekt, schistosomer og andre fladorm) kan forårsage Löfflers syndrom. Derfor er patienter i denne gruppe for nylig ofte blevet diagnosticeret med toxocariasis, forårsaget af invasion af larver fra nematoderne Toxocara canis og Toxocara cati, tarmparasitter hos katte og hunde.

Inhalationsallergener kan spille en rolle i udviklingen af syndromet: pollen, svampesporer, nogle industrielle stoffer (især nikkelstøv), lægemidler (sulfonamider, penicilliner, guldforbindelser). I mange tilfælde er det dog umuligt at bestemme ætiologien af lungeinfiltratet, og så taler vi om eosinofil pneumopati.

Mekanismen for udvikling af Leffler syndrom

Dannelsen af Löffler syndrom I er baseret på en allergisk reaktion af øjeblikkelig type, hvilket fremgår af infiltraternes "flygtige" natur og deres fuldstændige regression uden dannelse af sekundære patologiske foci.

Forhøjede IgE-niveauer blev ofte fundet i blodet hos patienter med eosinofil lungebetændelse. Hypereosinofili og hyperimmunoglobulinæmi har til formål at eliminere parasitter fra kroppen. Intensiv eosinofil infiltration af lungevæv og et øget antal eosinofiler i blodet indikerer deltagelse af den eosinofile kemotaktiske faktor i anafylaksi og dannelsen af fokus på allergisk inflammation. Dette stof udskilles af mastceller (labrocytter), når de aktiveres af immune (på grund af IgE) og ikke-immune mekanismer (histamin, fragmenter af komplementkomponenter, især C5a).

I nogle tilfælde udvikles Löfflers syndrom i henhold til Arthus-fænomenet på grund af dannelsen af udfældende antistoffer mod antigener. Nogle gange ved eosinofile

Lymfocytter findes i infiltraterne, hvilket indikerer involvering af cellemedierede allergiske reaktioner i patogenesen.

Hvordan manifesterer Loeffler syndrom sig?

I de fleste tilfælde klager patienterne ikke. Mindre almindelige symptomer omfatter hoste (tør eller med en lille mængde tyktflydende opspyt, i nogle tilfælde med blod), lav feber og ofte tegn på bronkospasme.

Auskultation afslører tør hvæsen, overvejende i de øvre dele af lungerne. Leukocytose med et stort antal eosinofiler (op til 50-70%) detekteres i blodet; eosinofili når sit maksimum efter forekomsten af lungeinfiltrater.

Infiltraters "flygtige" natur er typisk: de kan forsvinde af sig selv efter et par dage uden at efterlade ardannelser i lungevævet.

Ved massiv hæmatogen spredning af larver og æg fra parasitter (scalater, schistosomer, trikiner) i menneskelige væv og organer, herunder lungerne, forekommer åndenød, hoste, feber, hududslæt og hvæsen i lungerne (pneumonitis).

Langvarig tilstedeværelse af infiltrater kan skyldes invasion af parasitter direkte i lungevævet, for eksempel ved infektion med nematoden Paragonimus westermani. Voksne individer migrerer ind i lungevævet gennem mellemgulvet og tarmvæggen og involverer pleura i den patologiske proces. Som følge af inflammation dannes fibrøse lymfeknuder, som kan smelte sammen og danne cystiske hulrum.

Klassifikation

Etiopatogenetisk klassificering

• Loeffler syndrom forårsaget af parasitinvasion.
• Loefflers syndrom skyldes sensibilisering overfor aeroallergener.
• Loefflers syndrom, som udviklede sig som følge af lægemiddelallergi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Hvordan genkender man Loeffler syndrom?

Syndromisk diagnose er normalt ligetil. Den er baseret på den typiske kombination af flygtige lungeinfiltrater med høj eosinofili i blodet. Der opstår ofte vanskeligheder med at fastslå ætiologien for Löffler syndrom.

Allergiske historiedata er af stor betydning:

• sæsonbestemte forværringer af rhinoconjunctivalsyndrom og astma, en klar sammenhæng mellem symptomer og professionelle og hverdagsmæssige faktorer;
• tegn på tidligere identificerede allergiske sygdomme;
• familiehistorie;
• farmakologisk anamnese.

Laboratorieforskning

Laboratoriediagnostik udføres for at bekræfte dataene fra anamnesen og den fysiske undersøgelse.

• I en generel blodprøve registreres der normalt høj eosinofili (op til 20%) ved sygdommens debut, men ved kronisk proces må antallet af eosinofiler ikke overstige normale værdier. Høje niveauer af IgE i blodet påvises ofte (op til 1000 IE/ml).
• Generel sputumanalyse kan afsløre eosinofiler og Charcot-Leyden-krystaller.
• Ved analyse af afføring findes der ved nogle typer parasitinfektioner helmintæg. I dette tilfælde bør parasitternes udviklingscyklus tages i betragtning. I tilfælde af primær infektion med rundorm trænger larverne således først ind i lungerne efter 1-2 uger, og deres æg kan først findes i afføringen efter 2-3 måneder. Ved toxocariasis udvikler parasitlarverne i menneskekroppen sig ikke til voksenalderen, og derfor findes der ikke æg i afføringen.
• Hudtest er nyttige til ætiologisk diagnostik af helminth-allergener, pollen og nedre svampesporer. Når det er indiceret, ordineres provokerende nasale og inhalationstests.
• Serologiske tests omfatter udfældningsreaktionen og komplementfikseringsreaktionen.
• Cellulære tests - Shelley basofil degranulationsreaktion, mastcelledegranulationsreaktion med tilsvarende allergener, samt påvisning af specifik IgE ved hjælp af radioallergosorbenttest og ELISA.

Instrumentel forskning

Røntgenundersøgelse afslører enkelte eller flere uklare, afrundede infiltrater i lungerne, lokaliseret subpleuralt, oftest i de øvre dele af begge lunger. Ved langvarig infiltrativ inflammation kan der dannes fibrøse knuder som følge af sygdommen, som ved sammenlægning danner cystiske hulrum.

For at vurdere bronkiernes passage udføres en respirationsfunktionstest og om nødvendigt bronkomotoriske tests.

Indikationer for specialistkonsultation

• For at identificere allergiske sygdomme er en konsultation med en allergolog nødvendig.
• Hvis der er mistanke om allergisk rhinitis, anbefales en konsultation med en øre-næse-hals-læge.

Eksempel på diagnoseformulering

Hoveddiagnose: Loeffler syndrom I.

Ætiologisk diagnose: toxocariasis.

Sygdomsform: visceral form.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Behandling af Loeffler syndrom

Da spontan bedring er mulig, administreres lægemiddelbehandling ofte mg.

Hovedformålet med behandlingen er at eliminere den ætiologiske faktor. Ormekur ordineres, og om muligt elimineres kontakt med allergener (aeroallergener, medicin).

Antiparasitisk behandling

Ved helminthisk invasion er antiparasitære lægemidler indiceret. I de senere år er følgende effektive og veltolererede lægemidler blevet meget anvendt: albendazol (til børn over 2 år) oralt 400 mg én gang;

• carbendacim oralt 0,01 g/kg én gang;
• mebendazol (børn over 2 år) oralt 100 mg én gang;
• pyrantel oralt 10 mg én gang.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Behandling med glukokortikoider

Tidlig administration af glukokortikoider bør undgås, da de fremskynder resolutionen af infiltrater, men gør det vanskeligt at stille en korrekt diagnose. I mangel af spontan bedring ordineres prednisolon dog undertiden med en initialdosis på 15-20 mg/dag; dosis reduceres med 5 mg hver anden dag. Den daglige dosis er opdelt i tre doser. Behandlingsforløbet er fra 6 til 8 dage.

Ud over de anførte lægemidler, i nærvær af manifestationer af bronkoobstruktivt syndrom, ordineres beta-adrenerge agonister til inhalation, aminophyllin oralt, og der udføres grundlæggende terapi for bronkial astma.

Indikationer for hospitalsindlæggelse

• Umuligheden af fuldstændig eliminering af husholdnings-, epidermale- og pollenallergener fra miljøet.
• Alvorlig parasitinfektion ledsaget af dehydrering.

Hvordan forebygger man Loeffler syndrom?

• Hygiejniske foranstaltninger med det formål at forhindre helminthiske invasioner.
• Konsultation af patienter med luftvejsallergier (behovet for at stoppe kontakt med specifikke aeroallergener bør forklares).
• I tilfælde af professionel sensibilisering undersøges den professionelle vej, og et jobskifte anbefales.
• Et individuelt udvalg af farmakologiske lægemidler udføres for at forhindre lægemiddelallergier.

Vejrudsigt

Generelt gunstig.

[ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Information til patienten

Streng overholdelse af hygiejneforanstaltninger er nødvendig, også for patienter, der holder kæledyr derhjemme.

Patienter med allergiske sygdomme bør følge allergikerens anbefalinger til indtagelse af medicin og urtepræparater.