Kræft i spytkirtlen

Acinocellulært carcinom i spytkirtlen blev først betragtet som et serøscellet adenom. Imidlertid fandt Foote og Frazel i 1954, at denne tumor er aggressiv og har en infiltrativ vækst og metastasererer. De betragtede det som en differentieret form af acinose-celle adenocarcinomet af SJ og fandt ud af, at de fleste acinose-celletumorer med passende behandling er helbredelige.

I den efterfølgende klassificering af WHO i 1972 blev det betragtet som en acinotisk celletumor. I øjeblikket er udtrykket "atsinoznokletochnaya tumor" er ikke korrekt, som er klart fastlagt maligne potentiale af tumorer. Acinar cellecarcinom - malign epiteltumor SJ hvor nogle af tumorcellerne viser tegn på serøs acinære differentiering, kendetegnet ved cytoplasmatiske sekretoriske granula zymogenet. Cellerne i kanalerne i SC er også en bestanddel af denne tumor. Koden er 8550/3.

Synonymer: acinose-celle adenocarcinom, acinarcellecarcinom.

Kvinder bliver syge med salvkirtlenes kræft noget oftere end mænd. Patienter med AK tilhører meget forskellige aldersgrupper - fra små børn til ældre, med næsten lige fordeling i aldersgrupper fra 20 til 70 år. Op til 4% af patienterne er under 20 år. I langt de fleste (over 80%) af AK er lokaliseret i parotis SJ, efterfulgt af oral SJ lille (ca. 1-7%), ca. 4% - submandibulære SJ og op til 1% - sublingual SJ.

Klinisk manifesterer spytkirtelcancer sædvanligvis sig som en langsomt voksende fast ikke-fikseret tumor i parotidregionen, men i tilfælde af multifokal vækst er tumoren fastgjort til huden og / eller muskelen. U / 3 patienter har klager af smerte af en intermitterende eller usikker karakter, og 5-10% har symptomer på parese eller lammelse af ansigtsmuskler. Varighed af symptomer - i gennemsnit mindre end et år, men i sjældne tilfælde kan nå flere år.

Kræft i spytkirtlen spredes oprindeligt med regional metastase til lymfeknuderne i nakken. Så er der fjerne metastaser - oftest i lungerne.

Makroskopisk er det en tæt ensom tumor uden en klar skelnen fra kirtelets omgivende væv. Dimensioner varierer fra 0,5 til 2, sjældnere - til 8 cm, på skåret - gråhvidt, på steder brune med hulrum fyldt med en brunlig væske eller med serøst indhold. Cystiske formationer af forskellige størrelser er omgivet af et fast kirteløst væv. I nogle tilfælde er overfladen af tumoren solid, creme-grå, uden cystiske hulrum. Densiteten af knuden varierer afhængigt af forholdet mellem faste og cystiske komponenter. Tumoren er i kapslen, men kapslen kan ikke være over. Tilbagevendende tumorer er sædvanligvis fast karakter, med foci af nekrose, har ingen kapsel på snitfladen af tumoren er ikke magen til deres pleomorfe adenom glat skinnende, blålig gennemskinnelig klud. Multifokal vækst af tumoren blev invasion af karrene noteret. Ultrastrukturelle undersøgelser afslører lighedcellernes lighed med serøse acinarelementer i SCs endesektioner.

Det mikroskopiske billede afslører tegn på infiltrativ vækst. Afrundede og polygonale celler har en granulær basofil cytoplasma, en veldefineret cellemembran, nogle celler er vakuolerede. Somme tider har celler en kubisk form, og nogle gange er cellerne så små, at de taber klare konturer; afslører cellens polymorfisme, mitosens figur. Tumorceller har den egenskab af epitelceller, tilfældigt genererer faststof, trabekulær mønster strimmel og stikdåse og kirtel acinære dannelse. Celler danner faste felter, mindre differentierede celler danner follikellignende og ferruginøse strukturer. Stromale fibrovaskulære mellemlag er smalle, har tynde vægge, der er fokus på nekrose, forkalkning. De vigtigste karakteristiske træk ved denne formular er fortrinsvis faste tumorer, struktur lighed med serøse acinarceller, homogenitet af tumorcellerne og fraværet af kirtelstrukturer, specifik cytoplasmatisk granularitet.

Histologisk baseret på celledifferentiation, dybt serøs acini, mulige antal typer af vækst og morfologiske typer af tumorceller. Specifikke typer - acinøs, protokol, vakuoleret, lyscellet. Ikke-specifikke typer - glandulær, fast lobulær, mikrocystisk, papillær-cystisk og follikulær. Acinære celler - store, polygonal form, med en lidt basofilt granulært cytoplasma og rund, excentrisk beliggende kerne. Cytoplasmatiske granuler zymogener giver positive Schick reaktion, modstandsdygtighed over for diastasis, mutsikarminom malet dårligt eller ikke malet overhovedet. Ikke desto mindre kan Schick-reaktionen undertiden være brændvidde og kan ikke ses straks. Kanalerne er mindre i størrelse, eosinofile, kubiske i form med en centralt beliggende kerne. De omgiver hullerne i forskellige størrelser. Vakuolerede celler indeholder cytoplasmatiske Schick-negative vakuoler af forskellige størrelser og variabel i antal. Lyse celler i form og størrelse ligner acinære men deres cytoplasma ikke farves eller rutinemæssige metoder eller PAS-reaktionen. Kirtelceller er runde eller polygonale, oxyphilous med en rund kerne og snarere utydelige grænser. De danner ofte syncytiale bjælker. Den glandulære cellevariant er repræsenteret af fremtrædende celler med meget lille cytoplasmatisk granularitet. Intensiteten af cytoplasmafarvning afhænger granulariteten af celler med en stor lighed med den zymogen granulater serøse celler SJ Denne lighed er repræsenteret ved ikke kun udseendet, distribution, placering, tæthed, men også evnen af intens farvning med hæmatoxylin, eosin og PAS. Disse celler indeholder ikke slim, fedt eller sølvfarvet granulat; der er vacuoler, cyster og ledige rum. Celler er placeret mellem cysterne i en fast masse eller form lacy glandular og acinar strukturer. Den svage stroma af tumoren består af et rigt vaskulært bindevæv med sjældne akkumuleringer af lymfatiske elementer.

I en fast type struktur holder tumorcellerne tæt på hinanden og danner bundter, knuder og aggregater. I den mikrocystiske type er kendetegnet ved tilstedeværelsen af mange små rum (fra et par mikron til millimeter). Udtalte cystiske hulrum større end den mikrocystiske type, delvist fyldt med papillær epithelial proliferation, karakteriserer den cystiske papillære (eller papillære-cystiske) type. I denne variant ses sekundære ændringer ofte i form af udtalt vaskularisering, hæmorrhag af forskellig recept og endog med tegn på hæmosiderin fagocytose af tumorceller i cyste lumen. Den follikulære type er karakteriseret ved flere cystiske hulrum foret med epitel og fyldt med eosinofilt proteinindhold, der ligner follikler af skjoldbruskkirtlen med et kolloid. Det er muligt at se psammomlegemer, som nogle gange er talrige og findes under cytologisk undersøgelse efter fin nålbiopsi.

På trods af det faktum, at kræft i spytkirtlen har en hvilken som helst celletype og variant af vækst, observeres i mange tilfælde kombinationer af både cellulære og morfologiske typer. Acinose-celle- og protokolcelletyper dominerer, mens alle andre er meget mindre almindelige. Således findes den klare cellevariant i ikke mere end 6% af tilfældene for spytkirtlenes kræft. Det har normalt et brændende karakter og frembringer sjældent diagnostiske vanskeligheder. Den klare celleversion har en cytoplasma af vandfarve. Celler indeholder ikke glycogen, fedt eller et PEA-positivt materiale i cytoplasmaet. Kernen er centralt placeret, rund, bobleformet og mørk med usynlige nukleoler. Der er ingen mitotiske figurer. Cellemembranen omgiver meget cellen meget. Lysceller danner faste eller trabekulære klynger med et lille antal kirtel- eller acinarstrukturer. Blandt de arkitektoniske typer oftere end andre er der solid lobular og mikrocystisk efterfulgt af papillary-cystisk og follikulær.

I mange tilfælde af AK detekteres udtalt lymfoid infiltration af stroma. Tilstedeværelsen og sværhedsgraden af denne infiltration har ingen prognostisk betydning, men oftere forekommer den i mindre aggressiv og klart afgrænset AK med en mikrofilpikulær struktur og et lavt proliferativt indeks. En sådan kræft i spytkirtlen er adskilt af en tynd fibrøs pseudokapsel og er omgivet af lymfoide infiltrater med dannelsen af avlscentre.

Elektronmikroskopi afslører afrundede tætte multiple cytoplasmatisk sekretoriske granuler, der er karakteristiske for celler af acinøs type. Antallet og størrelsen af granulaterne varierer. Groft endoplasmisk retikulum, mange mitochondrier og sjældne mikrovilli er også karakteristiske ultrastrukturelle tegn. I nogle celler er vakuoler af forskellig størrelse og form detekteret. Den basale membran adskiller grupperne af de acinøse og kanalceller fra stroma. Det blev fundet, at lysceller på det lysoptiske niveau er resultatet af formelle ændringer eller udvidelse af det endoplasmatiske retikulum, indeslutninger af lipider, enzymatisk nedbrydning af sekretoriske granulater og lignende.

En ultrastrukturel undersøgelse af tumoracinøse celler afslørede en specifik type af sekretorisk granulat i cytoplasmaet af mange celler svarende til granuler af normale serøse celler af spytaksen. Nogle forskere har opdaget to typer celler: med sekretoriske granuler i cytoplasma og uden dem. Sidstnævnte indeholder veludviklede organeller. Sekretoriske granuler blev lokaliseret i den apikale del af cytoplasmaet. Cytoplasma fra nogle celler var næsten fuldstændigt fyldt med sekretoriske granuler, men i cytoplasma af andre celler var der meget få af dem. I sådanne celler var organeller sjældne, med et lille antal mitokondrier. Pladekomplekset og det endoplasmatiske retikulum kan ikke skelnes. Imidlertid indeholdt neoplastiske celler uden sekretoriske granuler veludviklede cytoplasmatiske organeller. De flød i det endoplasmatiske retikulum og et antal mitokondrier. Det lamellære kompleks var synligt i mange celler. Overfladen af celler fyldt med sekretoriske granulater var glat, men deres mikrovilli ved kanten af cellen havde ikke sekretoriske granuler. Ribosomerne var placeret overfor de cytoplasmatiske og nukleare membraner. Der var en overgang mellem lysceller og kanalceller, der har riller.

Histogenetisk acinøse tumorceller stammede fra modne serøse acinus-SLE-celler som følge af malign transformation af terminalkanalceller med histologisk differentiering mod acinusceller. Ikke desto mindre er det blevet påvist, at en normal acinøs celle kan undergå en mitotisk deling, og en vis kræft i spytkirtlen kan skyldes omdannelsen af denne type celler. Morfologiske, histokemiske og ultrastrukturelle undersøgelser har vist tumorcellernes lighed til serøse, der bekræfter teoretiske begreber. Den sekretoriske aktivitet af tumorceller ligner den hos normal serøs acinus SLE. Spytkirtlen, der er klarcellet, er en separat tumor i morfologisk forstand, udvikler sig sandsynligvis fra kanalens striatalceller.

Lavdifferentieret kræft i spytkirtlen er karakteriseret ved udtalt cellulær polymorfisme, høj proliferativ aktivitet, hyppig mitose, hvilket bekræftes af deres værste prognose.

Oftere er sygdomsfasen den bedre forudsigelsesfaktor end definitionen af "pung" af tumoren. Den store størrelse af tumoren, udbredelsen af processen til de dybe dele af parotidkirtlen, tegn på ufuldstændig og utilstrækkelig radikal resektion af tumoren - alt dette indikerer en dårlig prognose. Med hensyn til tumorens proliferative aktivitet er den mest pålidelige markør selve Ki-67-mærkning indekset. Når dette indeks er mindre end 5%, er der ingen tilbagefald af tumoren. Med et Ki-67 mærkningstal på 10% eller derover har de fleste patienter en meget dårlig prognose.

[1], [2], [3], [4], [5]

Malkepidermoid carcinom i spytkirtlen

Mucoepidermoid kræft i spytkirtlen har været kendt under forskellige vilkår siden 1921. I 1945, FW Stewart et al. Fremlagt en beskrivelse af tumoren under udtrykket "mucoepidermoid tumor", hvilket afspejler dets histologiske struktur. Denne maligne glandular epithelial tumor, der er kendetegnet ved slimede, mellemliggende og epidermoidceller med kolonne, klare celle og oncocytiske egenskaber. Koden er 8430/0.

Synonymer: blandet epidermoid og slimhindekræft.

Undersøgelser af udenlandske og indenlandske patomorfologer og klinikere var grundlaget for at introducere den mucoepidermoid tumor i carcinomgruppen. Ifølge de kliniske og morfologiske egenskaber er en veldefineret type med en lav grad af malignitet og en lavgradig type med høj grad af malignitet kendetegnet. Nogle forskere skelner også mellemliggende typer - moderat differentieret med en gennemsnitlig grad af malignitet. L. Sikorowa, JW Meyza (1982) mener imidlertid, at der ikke er tilstrækkeligt klare histologiske kriterier til isolering af mellemproduktet.

Makroskopisk har en spytkirtalkræft med lav grad af malignitet normalt en klar afgrænsningslinje fra det omgivende væv, men har ikke en kapsel, der viser tegn på infiltrativ vækst. Tumorens størrelse er fra 2 til 5 cm. Tumornoden er på et snit - med en slimhinde overflade er cystiske hulrum ofte afsløret; undertiden er neoplasma repræsenteret af et eller flere cystiske hulrum. En tumor med høj grad af malignitet har dimensioner fra 3 til 10 cm, tætte, immobile, infiltrerende omgivende væv uden cystiske hulrum med blødninger og nekroseområder. Den overfladiske kræft i spytkirtlen har en blålig rødlig farve og kan simulere mucocele eller vaskulær læsion. Slimhinden over tumoren, lokaliseret i ganen, kan have papillær udseende. Sommetider er den erosive overflade af knoglen synlig.

Mikroskopisk er kræft i spytkirtlen repræsenteret af forskellige celletyper: udifferentierede, mellemliggende, epidermoid-, lys- og slimproducerende celler. Udifferentierede celler er små, noget større end lymfocytten, runde eller ovale med en lille runde kerne. Kromatin farves intensivt med hæmatoxylin. Cytoplasma er basofil. Disse celler indeholder ikke slim og PAD-negativ. De danner faste lag og tråde ofte på periferien af rørene og epithelagene af flere differentierede celler. Udifferentierede celler kan differentiere i mellemliggende, lette, epidermoid og slimproducerende celler i to retninger - epidermoid og glandular. Differentiering i epidermoidceller er svag og indirekte gennem mellemliggende celler. Differentiering i kirtelceller forekommer hovedsageligt direkte. Mellemliggende celler (celler uden specifikitet) er mere udifferentierede. Den har en lille vesikulær kerne og en eosinofil cytoplasma. Antallet af dem er anderledes, men i mange tilfælde udgør de størstedelen af tumorkomponenten. Resultatet af deres pluripotente differentiering er bobler, lys og epidermoid celler.

Epidermoidceller har mellemdimensioner, runde eller polyhedrale. Deres cytoplasma er acidofil, kernen er vesikellignende, indeholder nukleoler. Ligesom de udifferentierede celler danner de også faste napladstvovaniya, tråde, der kan forme cystiske hulrum. Keratogialin og desmosomer gør dem ligner pladeepitelceller.

Lysceller er forskellige i størrelse og form, de har en lys, gennemsigtig ("tom") cytoplasma indeholdende glycogen. Kernen er lav, boblende eller pyknotisk, placeret i midten eller på den ene side af cellen. Disse celler danner faste felter støder op til cysterne eller er placeret blandt grupper af udifferentierede og mellemliggende celler.

Slim producerende celler er store, kuide og cylindriske, men er i de fleste tilfælde kugleformet. Normalt udgør de ikke mere end 10% af tumoren. Den lille kerne er placeret excentrisk eller på periferien af cellen. Den fibrillære eller retikulære cytoplasma er lidt basofil og er intensivt farvet med mucicarmin, resultatet af udskillelsen af slim, som akkumuleres i cellecytoplasma. Slimhinden, der trænger ind i stromaens indre, danner slimede søer. Kugleceller, der foretager spytkanalen "kanaler" og cyster, som ofte er det eneste element i foringen. De adskiller sig fra mellemliggende og udifferentierede celler. Slimdannende celler er en af varianterne af differentiering af tumorceller i de terminale slimhindehæmmende sektioner af SJ.

I en mere differentieret type med lav grad af malignitet overvejer cystiske strukturer af forskellig størrelse, med det overvejende indhold af slim der trænger ind i stroma. De er omgivet af mellemliggende, udifferentierede og lysceller. Stroma er for det meste rigeligt, fibrøst, nogle gange hyaline. Nerve nekrose invasion, høj mitotisk aktivitet eller cellulær atypi er sjældne. Lymfoid infiltration langs kanten af tumoren med dannelsen af reproduktionscentre kan efterligne invasion af lymfeknudepunktet.

Et mikroskopisk mønster af en godt differentieret type kendetegnes ved cellulær polymorfisme og overvejende cystiske strukturer fyldt med slim; Den mindre differentierede type er mere monotont. Andelen af forskellige celletyper kan variere både mellem forskellige MC'er og inden for en enkelt tumor. Spytkirtalkræft har sædvanligvis en multi-cystisk struktur med en fast bestanddel, som undertiden dominerer. Nogle tumorer har klare grænser, men infiltrationen af det tilstødende parenchyma er indlysende. I tumoren kan alle beskrevne typer af celler være repræsenteret, men mellemliggende og epidermoid hersker. De danner faste reden af forskellige størrelser og former med en monotont struktur af små celler, der infiltrerer stroma. Den cellulære atypia udtrykkes, mitosens tal er hyppige. Regionerne af små celler med mitosifigurer findes blandt enkeltbælgceller, og der er også områder af små cyster med slimhidrende celler. I sjældne tilfælde kan populationer af onkocyt, lys og / eller barceller dominere. I lysceller er der lidt mucin, men glykogenindholdet er detekteret. Ofte er der fokalsklerose og / eller mucøse ekstravasater med inflammatorisk infiltration. En skleroserende kræft i spytkirtlen er beskrevet.

Under hensyntagen til oprindelse mukoepidermoidnyh tumorer, er det vigtigt at vide om tilstedeværelsen af bæger og epidermoide celler i epitel spyt kanaler både i fysiologiske og i patologiske tilstande. Ifølge dataene fra ultrastrukturelle undersøgelser kan epitelkanalcellerne i den patologiske tilstand differentiere i glandulære og epidermoide retninger. Omformningen af rygsøjleformede celler sker gennem dannelsen af mellemliggende celler. Mucoepidermoidcarcinom består af celler, der er resultatet af modifikationen af udifferentierede celler. Dette er et tegn på, at den mucoepidermoid-tumor stammer fra cellerne i spytkanalen eller udvikler sig som et resultat af modifikationen af cellerne under de cylindriske celler i interlobaren eller den store spytkanal. Myoepitelceller i MC er ikke fundet, hvilket bekræfter begrebet udvikling af disse tumorer fra store spytkanalceller, blandt hvilke myoepitelceller ikke forekommer.

Mikroskopisk differentiel diagnose mellem den cystiske variant af MC og cyst er baseret på tilstedeværelsen af ensartethed af cystforingen og fraværet af tegn på infiltrativ vækst. Tilstedeværelsen af slimdannende cellulære elementer, fraværet af tegn på keratinisering, hjælper i differentialdiagnosen af en lavgradig variant af MC med en overvejelse af epidermoidceller.

Flere systemer til bestemmelse af graden af differentiering af MC er blevet foreslået, men ingen af dem er generelt accepterede. Ikke desto mindre har systemet, der er baseret på fem histologiske tegn, vist sin effektivitet.

Meget differentierede tumorer opfører sig mere aggressivt, når de er lokaliseret i den submandibulære SC.

Reaktionen med højmolekylære cytokeratiner i immunhistokemiske undersøgelser kan hjælpe med bestemmelse af epidermoidceller med en lille mængde i tumoren.

Adenoid cystisk kræft i spytkirtlen

Adenoid cystisk kræft i spytkirtlen udvikler sig i spyt og slimhinde. I litteraturen blev tumoren beskrevet under udtrykket "cylinder", foreslået i 1859 af Billroth, og afspejler strukturen af tumorens intercellulære substans. Udtrykket "carcinom adenoidnokistoznaya" foreslået af J. Eving, i udtalelsen fra de fleste klinikere og patologer, der tages hensyn til arten af den ondartet svulst, afspejler dens kliniske og morfologiske træk.

Adenoid cystisk cancer i spytkirtlen er en basaloid tumor bestående af epithelial og myoepithelialceller i forskellige morfologiske konfigurationer, herunder rørformede, skæve og faste former for vækst. Koden er 8200/3.

Makroskopisk kan tumoren ligne en relativt begrænset knude eller infiltrere, normalt ikke indkapslet. Tumor infiltrater strækker sig til det omgivende væv, der er blødninger og cystisk degenerering.

På et snit er stoffet homogent, delvis fugtigt, gråhvidt, gulgråt eller lysebrunt.

Mikroskopisk afslører ofte perineurale spredning af tumoren. Cellulære elementer er generelt repræsenteret af små celler med afrundede eller ovale kerner, skarp cytoplasma og dårligt kendelige grænser. Mitoser er sjældne. Der er celler med en mørk sti, lidt eosinofil cytoplasma, der danner glandulære strukturer. Blandt de uregelmæssige former for cellemasser er der rækker af cyster eller alveolare rum, der skaber de såkaldte krumme områder, som karakteriserer retningen af disse tumorer. Glandulære strukturer er fyldt med hyalin, hvilket giver en PBS-positiv reaktion. Nogle gange skifter de skæve strukturer med faste eller cystiske områder. Himmel og lag af celler passerer i hyaline stroma og danner runde eller ovale cellemasser af forskellige størrelser og former. De skæve områder kan være store og dannet af små grupper af celler spredt i fibre og / eller hyalinstrom. Afhængig af tumorcellernes infiltrative egenskaber skelnes mellem følgende typer: når åbne rum eller hulrum dominerer over glandulære eller faste områder; når et fastvæv (især bindefibrevæv) eller infiltreret skeletmuskel er til stede i tumoren; denne type er almindelig. Tumorstroma er hyalin og giver en positiv metakromatisk reaktion. Der er ingen kondondroid- eller mixochondroidkomponenter.

Ultrastrukturelle undersøgelser har vist, at adenoid-cystisk carcinom består af to typer celler - epithelial sekretorisk (ductal) og myoepithelial. Tumor myoepithelialceller ligner meget på en af de normale celletyper af indsætningskanalen. Modificerede myoepitheliale celler har normalt en hyperkromisk spids kerne og ofte en lys cytoplasma. Serøse celler, polyhedrale former - udifferentieret, med et højt nukleært cytoplasmisk forhold. PLA-positive, hyalinholdige cyster og pseudo-jernstrukturer er repræsenteret af en reduceret basalmembran fremstillet af tumorceller.

Der er tre forskellige typer af struktur: rørformet, skæv og solid eller basaloid. I rørformet type er veldefinerede rør og kanaler med centrale lumen foret med et indre lag af epithelial og ekstern-myoepithelialceller. Den mest almindelige type skæv type er præget af reder af celler med cylindriske cystiske hulrum. De er lavet med hyaline eller basofile slimhindeindhold. En fast eller basaloid type dannes af bundter af monotone basaloidceller i fravær af dannelsen af rørformede eller mikrocystiske strukturer. Når de kryogene og faste typer er konstant til stede, er små sande kanaler, men de er måske ikke altid synlige. Hver af disse typer kan overveje eller oftere være en del af en kompleks tumorstruktur. Tumorstromaen er sædvanligvis hyalineret og kan udvise slimhinde- eller slimhinde symptomer. I nogle tumorer er der en skarp stromal hyalinose med kompression af epitelkomponenten. Peri neurale eller intranale invasion er almindelige og hyppige tegn på ACC. Tumoren kan strække sig langs nerverne over en betydelig længde uden klinisk synlige tegn på malignitet. Desuden kan tumoren infiltrere benet før udseendet af radiologiske tegn på dets ødelæggelse.

Adenoidokistozny kræft i spytkirtlen findes lejlighedsvis sammen med andre neoplasmer (tumor-hybrid). Ifølge resultaterne af undersøgelsen af tilbagevendende og metastaserede tumorer rapporteres muligheden for transformation af ACC til pleomorphic carcinom eller sarkom.

Prognostiske og prædiktive faktorer - faktorer, der påvirker overlevelse, - indbefatter for ACC: histologiske type, tumor location, kliniske stadium, tilstedeværelsen af knoglelæsioner og tilstanden af de kirurgiske resektionsrandene. Generelt er tumorer, der består af skæve og rørformede strukturer, mindre aggressive end de, der har faste steder, der optager 30% eller mere af tumorområdet. Sammen med den histologiske type har sygdommens kliniske stadium en signifikant effekt på prognosen. Ifølge andre forskere fejlagtede forsøg på at bekræfte prædiktiv værdi af "Grad". Den prognostiske betydning af det kliniske stadium og tumorstørrelsen blev genovervejet som de mest konstante faktorer i det kliniske resultat hos disse patienter. Den femårige overlevelsesrate er 35%, men de fjernere resultater er signifikant værre: fra 80 til 90% af patienterne dør af sygdommen i 10-15 år. Lokale tilbagefald, ifølge forskellige data, forekommer hos 16-85% af observationerne af disse tumorer. Tilbagefald er et alvorligt tegn på uhelbredelighed. Lymfeknuder sjældne og varierer i intervallet 5-25%, mere sædvanligt i tumorerne lokaliseret i submandibulære SJ grund snarere direkte spredning af tumor til lymfeknuden og ingen metastaser. Fjernmetastaser observeres i 25-55% af ACC-tilfælde, oftere påvirkes andre af lunger, knogler, hjerner og lever. Kun 20% af patienterne med fjerne metastaser lever 5 år eller derover.

Effekten af perineurale angreb på overlevelse er kontroversiel. Bred radikal lokal excision med efterfølgende bestråling eller uden det er en metode til valgterapi. Kun strålebehandling eller en kombination af kemoterapi med behandling af tilbagefald og / eller metastase giver begrænset succes. Ikke desto mindre forbedrer strålebehandling resultaterne med lokal eksponering for en mikroskopisk resterende tumor. Værdien af den kemoterapeutiske behandlingsmetode i ACC er begrænset og kræver yderligere undersøgelse.

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Epithelial-myoepithelial kræft i spytkirtlen

Spytkirtelcancer, der består af to typer celler i forskellige forhold, som normalt danner en form for duktal struktur. Bifasisk morfologi er repræsenteret af et indre lag af foring af kanalerne - celler af epithelial typen og et ydre lag af lysceller af myoepithelial typen. Kode - 8562/3.

Synonymer: adenomyoepitheliom, lyscellet adenom glycogen-rich adenom glycogen-rich adenocarcinom lyscelle adenocarcinom

Epithelial-myoepithelial kræft i spytkirtlen forekommer i 1% af alle svulster i SC. Kvinder er oftere syg - 2: 1. Patienternes alder er mellem 13 og 89 år; Topincidensen ses i aldersgruppen 60-70 år. I pædiatrisk praksis er der beskrevet 2 tilfælde af sygdomme. Lokaliseret epitel-myoepithelial carcinom oftere i stor SJ især parotidealt SJ (60%), men også kan blive påvirket og lille SJ oral, øvre luftveje og fordøjelseskanalen.

Det kliniske billede af epithelial-myoepithelial kræft i spytkirtlen er repræsenteret af en smerteløs langsomt voksende tumor. Som forekommer i små SL er salvkirtlen kræft ofte ulceret, hvilket repræsenterer submukosale knuder med fuzzy kanter. Hurtig vækst og / eller ømhed i ansigtsnerven antyder tilstedeværelsen af tumorsteder med en lav grad af differentiering.

Makroskopisk epitop-myoepithelial kræft i spytkirtlen er karakteriseret som en multinodulær formation med en ekspansiv type vækst i margenerne og fraværet af en ægte kapsel. Overfladen af tumoren lobed, fast. Cystiske hulrum kan være til stede. Tumoren af lille SJ er dårligt afgrænset fra omgivende væv.

Histologisk, epithelial-myoepithelial kræft i spytkirtlen har en lobatvækst type med en blandet tubulær og solid type struktur. Papillære og cystiske områder kan identificeres i 20% af tilfældene. Tumorer af lille SJ kan infiltrere omgivende væv. Ulceration af slidhinden i slimhinden forekommer i ca. 40% af tilfældene.

Pathognomonic histologiske tegn på epitop-myoepithelial carcinoma er tilstedeværelsen af tolagskanalstrukturer. Det indre lag er dannet af en række kubiske celler med en tæt finkornet cytoplasma og et centralt eller basalt arrangement af kernerne. Det ydre lag kan repræsenteres af et eller flere lag af polygonale celler med klart definerede grænser. Cytoplasmaet har et karakteristisk lysende udseende, og kernen er lidt excentrisk, vesikulær. Den tolags struktur type bevares i cystiske og papillære områder, men faste områder kan udelukkende dannes af lysceller. Hyalin-hovedmembranen, der omgiver tumulernes lobula, giver dem en organsform. Organstrukturer - af forskellige størrelser med tubuli i midten, foret med meget små, kuideformede og formløse, mørke epithelceller. Deres kerne er store, mørkfarvede, indeholder to eller tre nukleosider. Cytoplasma er mager, mitoser er sjældne. Disse celler ligner cellerne i den interlobulære kanal af normal SC. De indeholder få organeller og producerer en lille mængde af udskillelse. Schick-positive, hyaline-eosinofile bundt af materiale, som en basal membran, omgiver kanalstrukturerne og adskiller lysceller i faste områder. Celler i det ydre lag er rige på glykogen og andre organeller. De viser myoepithelial differentiering. Kerne af lysceller er små, ovale eller fusiforme og lokaliserede nær basalmembranen og parallelt med den. Der er nogle tumorer, hvor lyscellerne dominerer, og deres faste struktur ligner en hypernehroma, et parathyreoidea-adenom eller en klar celletype af et acinose-cellecarcinom. Tidligere blev denne kræft i spytkirtlen klassificeret som myoepithelial adenomer eller ductal carcinomer. Karakteriseret ved infiltrativ vækst og metastase.

Koagulationsnekrose i de centrale dele af tumornoder er sjælden. I sjældne tilfælde kan pladeformet metaplasi og spindelformede celler, såvel som onkocytiske ændringer i cellerne i det indre lag af duktstrukturerne, observeres.

Perineural og vaskulær invasion er hyppige, og invasion i det underliggende ben kan også observeres.

I lyscellepopulationen kan epithelial-myoepithelial kræft i spytkirtlen bestemmes fra 0 til 1 -2 mitoser i synsfeltet. Sjældne tilfælde af dedifferentiering er beskrevet

Prognostisk forekommer tilbagefald i omkring 40%, og metastaser forekommer i 14% af tilfældene. Den hyppigst forekommende lokalisering af metastaser er cervikal lymfeknuder, lunger, lever og nyrer. Op til 10% af patienterne dør af sygdommen og dets komplikationer. 5- og 10-årige overlevelse er henholdsvis 80 og 72%.

Med en mere ugunstig prognose er tumorstørrelse og hurtig vækst forbundet. Den vigtigste prognostiske faktor er tilstanden af kanterne af såret efter udskæring af tumoren. I små SJ er prognosen værre, hvilket sandsynligvis skyldes vanskelighederne, og undertiden umuligheden af radikal tumorfjernelse. Atypia forværrer prognosen i nærvær af dets tegn i 20% eller mere af tumorcellerne. Aneuploidy, et højt mitotisk indeks, dedifferentiation sites forudsiger et dårligere resultat, metastaser og tilbagefald med dem udvikles hos 70% eller flere patienter.

[12], [13], [14], [15], [16], [17]

Klar cellekarcinom i spytkirtlen

Malign epithelial tumor, der består af en homogen population af celler, der med standardfarvning, hæmatoxylin og eosin optisk lys cytoplasma. Fordi kræft ofte har en spytkirtel klar celle komponent, klar cellecarcinom adskiller sig fra dem monomorf klar cellepopulation og fraværet af nogen specifik for andre tumorer SJ funktioner. Koden er 8310/3.

Synonymer: adellokarcinom i lyscelle, et hyalineiserende cellecarcinom.

Klarcellet spytkirtalkræft kan forveksles med epithelial-myoepithelial cancer, som endog blev beskrevet som et klart cellecarcinom.

Topincidensen falder i 40-70 år, tumoren findes næsten ikke hos børn. Der er ingen disposition mod køn.

Lokaliseret lymfekarcinom oftest i lille SJ i mundhulen. I dette tilfælde er ganen oftest påvirket, selv om tumoren kan møde i kirtlerne i slimhinden, i kinderne, tungen, bunden af munden, læberne, retro-molar og tonsillarregionerne.

Klinisk er det eneste permanente tegn udseende af hævelse; Smerte og sårdannelse i slimhinden er meget mindre almindelig. Det er rapporteret, at indtil diagnosen er lavet, kan tumoren eksistere i patienten fra 1 måned til 15 år.

Groft spytkirtel kræft, på trods af den relativt lille størrelse (som regel mindre end 3 cm i diameter), tumoren har ikke klare grænser, og ofte er der tegn på infiltration af omgivende væv - spytkirtler, slimhinder og bløde væv, knogler og nerver. Overfladen af skæret er gråhvidet.

Histologisk er den spytkræft i salivkirtlen kendetegnet ved en monotont population af runde eller polygonale celler med en lys cytoplasma. I sjældne tilfælde har en lille procentdel af celler en bleg oxyfil cytoplasma. Kernerne er placeret excentrisk, har en afrundet form, indeholder ofte små nukleoler. Ved hjælp af en Schick-reaktion kan en anden mængde glycogen detekteres i tumorcellernes cytoplasma. Nogle forfattere skelner ifølge denne funktion det såkaldte "lyse cellecarcinom, der er rigt på glykogen." Ved farvning med mucicarmin er cytoplasmiske muciner normalt fraværende. Tumorceller danner bundter, reder, fast foci - der er ingen duktale strukturer i tydelig cellecarcinom. Fissionsmønstre er sjældne, men i nogle tumorer er der tegn på moderat nuklear polymorfisme. I den hyalineiserende type klarcellecarcinom består stroma af brede kollagenbundler, og i andre typer er det repræsenteret af tyndt fiber-septa, som kan være cellulært eller lidt kollagen. Klarcellekarcinom har ikke en kapsel og har tegn på en infiltrativ tumor.

Immunohistokemisk er den klarcellede kræft i spytkirtlen, i det mindste fokal, positiv for cytokeratin. Ekspression af protein B-100, vimentin, CPAP og actin har en variabel karakter. I tilstedeværelsen af histologiske og immunhistokemiske tegn på myoepithelial differentiering er tumoren bedre klassificeret som en cellevariant af myoepitheliom eller myoepithelial cancer.

Elektronmikroskopi afslører tætte forbindelser, desmosomer, tonofilamenter, mikrovilli og basal membran, dvs. Tegn på kanalforskel.

Således er histogenese af klart cellecarcinom, som bekræftet af ultrastrukturelle data, forbundet med duktal og ikke med myoepithelial differentiering.

Prognosen for tydelig cellecarcinom er meget god. Et lille antal tumorer giver metastaser til de regionale lymfeknuder og meget sjældnere til lungerne. Sager med dødelig udgang af den givne sygdom er ikke beskrevet.

[18], [19], [20], [21]

Mucinous kræft i spytkirtlen

En sjælden malign tumor bestående af epitelklynger med store søer af ekstracellulært mucin. Den slimhinderige komponent optager sædvanligvis størstedelen af tumormassen. Koden er 8480/3.

Makroskopisk har spytkirtelens slimhindekræft en knudestruktur og lidt definerede grænser. Overfladen af skæret er gråhvidt, indeholder et antal cystiske hulrum fyldt med viskøs gelélignende indhold.

Histologisk består kræft i spytkirtlen af uregelmæssigt formede reden og grupper af neoplastiske celler, der flyder i slimfyldte cystiske hulrum adskilt af bundter af bindevæv. Tumorceller har en kubisk, cylindrisk eller uregelmæssig form, deres cytoplasma er sædvanligvis lys, og kernerne - hyperkromiske er placeret centralt. Kerne af tumorceller kan vise atypy, men fissionsmønstrene er meget sjældne. Celler af neoplasma er samlet i grupper (klynger) og har tendens til at danne sekundære lumen eller ufuldstændige strukturer af protokolarten. Slimdannende celler kan bygge papillære strukturer, der strækker sig ind i slim søer. Der kan også være øer af tumordannende slimceller af acinus typen. Det intracellulære og ekstracellulære slimhindeindhold i Schick-positive er også farvet med alcianblåt og mucicarmin.

Immunoprofilceller af mucinøs adenocarcinom - pancitokeratin såvel som cytokeratin 7, 8, 18 og 19, dvs. Dem der normalt findes i simpelt epithelium. Ca. 10-20% af tilfældene viser en positiv reaktion med cytokeratin 4 og 13. Tumorceller er negative for ekspressionen af 5/6, 10, 14, 17 cytokeratiner og glatmuskelaktin.

Elektronmikroskopi gør det muligt at opdage i tykt pakkede cytoplasma af tumorceller mange dråber slim af lav elektrondensitet. Serøs-mucosaldråber findes også. På siden af cellerne, der vender mod lumen, kan du se tilfældigt arrangeret mikrovilli.

Differentiel diagnose i mucinøs adenocarcinom omfatter mucoepidermoid kræft i spytkirtlen, en mucin-rich variant af protokollen fra kræft i SC og cystadenocarcinom. I MK kan du se ekstravasater af slim, men selve tumoren består af epidermoid og mellemliggende celler. I cystadenocarcinom og AK er der cystiske hulrum foret med epitel, men ekstracellulære slim søer er ikke karakteristiske for disse tumorer.

Med hensyn til prognose skal det bemærkes, at spytkirtlen i spytkirtlen ikke er følsom over for strålebehandling og har tendens til at komme tilbage og metastasere til de regionale lymfeknuder.

Oncocytisk kræft i spytkirtlen

Det er karakteriseret ved proliferation af cytomorfologisk malignt oncocytisk og adenocarcinomatøs strukturfænotype, herunder dets infiltrative egenskaber. Denne tumor kan forekomme de novo, men findes normalt i forbindelse med et eksisterende oncocytom. Giver metastaser og rekursivt, kaldes onkocytisk carcinom til trods for manglende cellulære tegn på malignitet. Koden er 8290/3.

Makroskopisk har kræft i spytkirtlen en tæt konsistens, homogen, blottet for kapsler på skæret - fra gråt til brunt og rødbrunt undertiden med nekrose

Histologisk spytkirtel kræft onkotsitarny betegner foci, holme og stikdåser store runde eller polygonale celler med blid oxyphilic granulære cytoplasma og afrundede centreret kerne, ofte med udtalt kernelegeme. Nogle gange er der flere nukleare celler. Nogle tumorer kan forekomme duktale strukturer af forskellig kaliber Tumorceller danne lag søjleformede formation, trabeculae og yderligere - glandulær og psevdozhelezistye felt. Hyalinstromaen af tumoren infiltreres af oxyfile granulære celler. Onkocytisk kræft i spytkirtlen har ikke en kapsel og infiltrerer ofte de tilstødende muskler, lymfekar og nerver. Karakteristisk er cellulær og atomerisk atypi, polymorfisme. Tumorceller indfanger perineurale strukturer, infiltrerer væv, skeletmuskler og kar. De har lidt keratinisering eller mucinproduktion PAS-reaktion og reaktion med alcianblå er negative.

Ultrastrukturelle undersøgelser udført af Lee og Roth (1976) viste, at strukturen af et ondartet oncocytom ikke adskiller sig fra en godartet tumorvariant. Kun der er ingen basal membran og undertiden bliver intercellulære rum udvidet. Diagnosen af ondartet onkocytom er baseret på tilstedeværelsen af en defekt ved indkapsling, lokal, perineural og vaskulær invasion, regional og fjernmetastaser.

Cellens oncocytiske karakter kan bestemmes ved forskellige histokemiske farvningsmetoder, der opdager mitokondrier, og bruger også en immunohistokemisk metode med antimitokondrielle antistoffer.

Den immunohistokemiske metode hjælper med at skelne oncocytisk carcinom ud fra et godartet oncocytom. Antistoffer K-67, alfa-1-antitrypsin anvendes.

Elektronmikroskopi afslører et stort antal mitokondrier, der ofte har en unormal form og størrelse. Vnugricitoplasmatiske lumen er foret med mikrovilli, og lipiddråber findes også. Andre ultrastrukturelle træk indbefatter en næsten kontinuerlig basalplade af ensartet anbragte desmosomer og en forstyrrelse af arrangementet af cristae i mitokondrier.

Prognostisk kræftkræft i spytkirtlen tilhører højkvalitets tumorer. Det er præget af flere lokale tilbagevendelser, tilstedeværelsen af regionale og fjerne metastaser. Tilsyneladende er den mest signifikante prognostiske faktor tilstedeværelsen eller fraværet af fjerne metastaser.

Myoepithelial kræft i spytkirtlen

En tumor, der næsten udelukkende består af tumorceller med myoepithelial differentiering, karakteriseret ved infiltrativ vækst og evnen til at metastasere. Denne tumor er en malign analog af myoepitheliom. Koden er 8982/3.

Synonym: ondartet myoepitheliom.

Makroskopisk myoepithelial kræft i spytkirtlen er uden kapsler, men kan vokse i en knude og have meget klare grænser. Størrelsen af tumoren varierer meget - fra 2 til 10 cm. Overfladen af tumoren på skæret har en grå-hvidlig farve, den kan være skinnende. I nogle tumorer er der områder af nekrose og cystisk degenerering.

Med hensyn til spredningen af myoepithelial carcinom bør det siges, at tumoren kan påvirke den tilstødende knogle. Der er en perineural og vaskulær invasion. Regionale og fjerne metastaser forekommer sjældent, men kan manifestere senere i løbet af sygdommen.

Histologisk er den myopiteliske kræft i spytkirtlen kendetegnet ved en multi-lobed struktur. Typen af myoepitheliale carcinomceller reflekterer dens godartede analoge, som forekommer i myoepitheliom. Tumorceller ofte tenformet, stjerneformet, epithelioid type plazmotsitopodobnye (hyalin) eller, lejlighedsvis, vakuolerede signetring celletype. I andre tumorer er der en tendens til at forøge den cellulære komponent, der består af spindelformede celler, der ligner sarkom. Meget sjældent består myoepithelialcarcinom af en monomorf population af lysceller med myopiteliale træk.

Tumorceller kan danne faste eller bundtstrukturer, strukturen kan også være trabekulær eller retikulær. Men også tumorceller kan frakobles indbyrdes af en rigelig myxoid eller hyalineret stroma. Cystisk eller pseudocystisk degeneration kan forekomme. Du kan finde små områder med pladecelledifferentiering. Sjældent myopitelisk kræft i spytkirtlen indeholder duktale strukturer med luminer foret med ikke-luminale celler. En tumor bestående af et ret stort antal kanalkonstruktioner foret med et stort antal ægte luminale celler bør ikke indbefattes i kategorien "ren" myopitelial neoplasma.

Inden for samme tumor findes forskellige typer af strukturer og forskellige typer af celler. Faktisk er de fleste myoepitheliale carcinomer mindre monomorfe end godartet myoepitheliom. De kan også konstateres at have øget mitotisk aktivitet. Cellulær polymorfisme er også mærkbar, nekrose kan detekteres. Ikke desto mindre er det vigtigste krav til etablering af en diagnose påvisning af tegn på infiltrativ og destruktiv vækst, og det er netop den egenskab, der adskiller myoepitelisk carcinom fra en godartet myoepithelial tumor.

Det antages, at myoepithelial carcinom i spytkirtlerne kan forekomme de novo, men det skal understreges, at i halvdelen af tilfældene det udvikler sig fra den tidligere pleomorf adenom eller godartet mioepiteliomy, især fra tilbagevendende.

Genetiske undersøgelser har afsløret sjældne sygdomme i denne tumor - ca. 25% af tilfældene, hovedsagelig i form af forskellige kromosomale aberrationer. Ofte er der ændringer i det 8. Kromosom.

Myoepithelial kræft i spytkirtlen er en tumor med et aggressivt vækstmønster, og de kliniske resultater af dets behandling er forskellige. Ca. 1/3 af patienterne dør af denne sygdom lider endnu en tredjedel af tumorreagenser, der ofte gentages, og endelig en anden tredjedel - er fuldstændigt helbredt. Den udtalte cellulære polymorfisme og den høje proliferative aktivitet korrelerer med dårlig prognose. Der er ingen forskel i den kliniske opførsel af myoepithelial carcinoma growing de novo og dem der udvikler sig fra pleomorphic adenomer og godartede myoepitheliomer.

Molekylære genetiske metoder viser kromosomale abnormiteter i myoepitheliale carcinomer i 20-25% af tilfældene, hyppigere relateret til ændringer i det 8. Kromosom.

Spytkirtelcancer fra pleomorphic adenom

Defineret ved den nuværende klassificering af WHO som "pleomorphic adenom, hvoraf en malign tumor". Koden er 8941/3.

Synonymer: spytkirtalkræft fra en godartet blandet tumor, kræft i pleomorphic adenom, malign blandet tumor.

Groft kræft i spytkirtlen gives en klart defineret enhed er en kapsel, som i visse områder kan være defekt, beskadiget eller infiltreret af tumormasser. Gennemsnitlige størrelser af pleomorf adenom carcinoma normalt dobbelt større end dets modstykke af godartet varierende på forskellige data, fra 1,5 til 25 cm. Tumoren har ingen klare grænser, kan den udtrykkes tegn på invasiv vækst af carcinom Undertiden pleomorf adenom har klare grænser, stigende i form af ært eller ser fuldstændigt indkapslet.

På snittet er overfladen af tumoren solid, der ligner en blandet tumor, men der er foci for blødning, cystisk degenerering og nekrotiske områder karakteristisk for en ondartet tumor.

Histologisk har spytkirtalkræft et billede af pleomorphic adenom med komponenter i strukturen af forskellige carcinomer. Plots af vækst har udseende af fast, glandular carcinoma eller epidermoid cancer, men oftest er det nødvendigt at differentiere det med adenocarcinom og skællet carcinom. På nogle steder differentieres spytkirtalkræft som et pladeepitel, idet der tages et billede af primær mucoepidermoid cancer med mellemlang og høj grad af malignitet. Derudover har glandular carcinoma tendens til at danne papillære, cystiske eller trabekulære strukturer.

Malign transformation af pleomorphic adenom er karakteriseret ved udseendet af hyperchromatiske, cytologisk adskilte epithelceller i hyalinstromen. Celler infiltrerer og ødelægger strukturen af pleomorphic adenom, fanger nerver og kar. På nogle steder har tumoren en godartet karakter, men cellulær polymorfisme og mitose på andre områder indikerer en ondartet karakter.

I nogle tilfælde dominerer myxoid-substansen, kondondroid reden består af store hyperkromiske chondroblaster blandet med epitelkomponenten af pleomorphic adenom i forskellige proportioner. Chondroid og myxoid zoner kan fejlagtigt betragtes som elementer af adenocarcinom. Der er områder af nekrose, blødninger og forkalkninger.

På nogle områder er spindelformede celler med en langstrakt kerne og normalt en knappe cytoplasma synlige i stroma. Spindelformede celler er placeret diffus eller blandet med gigantiske celler, der danner pseudosarcomatøse områder.

Histologisk varierer forholdet mellem de godartede og maligne komponenter i tumoren signifikant fra sag til sag. Nogle gange er det nødvendigt at grundigt studere alt materialet for at finde en godartet komponent, som i nogle tilfælde slet ikke kan registreres. Hvis der imidlertid er dokumenteret beviser for tilstedeværelsen på samme sted for et kirurgisk slettet pleomorft adenom, bør tumoren stadig klassificeres som et carmin af pleomorphic adenom.

Den maligne komponent af carcinom fra pleomorphic adenom er oftest repræsenteret af et lav-grade adenocarcinom (såsom SSC eller RSD) eller udifferentieret cancer. Enhver form for SJ kan dog observeres.

Det mest pålidelige diagnostiske kriterium er invasiv og destruktiv tumorvækst. Ofte er der atypisk atypi og hyperchromasi, men nogle gange er der typer af carcinom fra pleomorphic adenom, hvor atypi er minimal. Dette tegn - atypia - bestemmer tumorens "karakter" og påvirker mest prognosen. Normalt er der områder af nekrose og mitoser er også let opdaget.

Cancer i pleomorf spytkirtel adenom bør opdeles i ikke-invasive, minimalt invasive (mindre end 1,5 mm i invasion "ekstrakapsupyarnye" fabric), invasiv (mere end 1,5 mm, tumorinvasion i det omgivende væv). 

De to første grupper har en meget god prognose, mens den tredje er meget tvivlsom. Forskelle mellem invasivt og ikke-invasivt karcinom fra pleomorphic adenom er baseret på påvisning af tegn på tumorinvasion i omgivende væv.

Udifferentieret kræft i spytkirtlen i den morfologiske repræsentation er en ondartet epiteltumor fra afrundede eller fusiforme celler, som ikke kan tildeles nogen af grupperne af svulster i SC. Denne kræft i spytkirtlen har ingen strukturer og tegn på funktionel differentiering. Mikroskopisk isolerede subtyper af kræft, afhængigt af typen af celler. I øjeblikket betragtes subtyper af udifferentieret cancer som separate arter.

Spytkirtalkræft består af runde, små eller mellemstore anaplastiske celler, der danner lag eller rede, adskilt af en fibrøs hyalinstroma. Der er runde, ensartede celler, der ligger frit i stroma, der ligner et ondartet lymfom eller reticulosarkom. Dette er det såkaldte solide kuglekarcinom i spytkirtlen.

Den spindelagtige type tumor er repræsenteret af små eller mellemstore spindelformede celler, grupperet eller i rækker, der er yderligere sammenflettet med hinanden. Nogle gange er der gigantiske celler. Tumoren ligner en spindelcelle sarkom eller et embryonalt myomatt væv, men cellerne er i stand til differentiering. Der er mitoser, nekrosezoner. Stroma er mager og normalt hyaline. Denne tumorvariant kan ligne det lille cellecarcinom beskrevet af Koos et al. I 1972

Spytkirtelets polymorfe cellekarcinom består af anaplastiske celler i forskellige størrelser og former diffust spredt i hele læsionsområdet. Tumorstroma er løs, hyalin. Tumorceller infiltrerer væv, spredes til nabostrukturer, trænger ind i kar og perineurale rum.

Lymfepitelial kræft i spytkirtlen

Udifferentieret kræft i spytkirtlen, ledsaget af udtalte ikke-tumorholdige lymfoplasmocytiske infiltrater. Koden er 8082/3.

Synonymer: limfoepiteliopodobny spytkirtel carcinom, lymphoepithelial maligne tumorer, udifferentieret carcinom med lymfoid stroma, udifferentieret carcinom, lymphoepithelial karcinom af tumoren.

Som en variant af udifferentieret cancer betragtes nogle som en malign analog af godartede lymfoepiteliale læsioner, mens andre betragtes som lavkvalitets pladecellecarcinom med en lymfoidstroma.

Makroskopisk kan spiserørets kræft klart afgrænses eller have udtalt tegn på invasion af kirtlens omgivende væv og ved siden af det bløde væv. Knoglernes knudepunkter har en tæt konsistens og størrelser fra 1 til 10 cm (i gennemsnit 2-3 cm).

Histologisk vokser kræft i spytkirtlen i form af infiltrative foci, bundter, holme adskilt af en lymfoid stroma. Tumorceller har fuzzy grænser, en let oxyfil cytoplasma og en oval vesikulær kerne med en velmærkede nukleolus. Kerner varierer sædvanligvis moderat i størrelse, selvom de i sjældne tilfælde er helt monomorfe. Normalt registreres nekrosefelter og mange mitotiske figurer let. Sommetider har tumorceller en "plump" og fusiform form og danner en karakteristisk type fascicle. Nogle gange er der fokus på pladecelledifferentiering i form af en forøgelse af volumenet af tumorcellernes oxyphile cytoplasma og udseendet af usædvanligt udtrykte intercellulære broer.

Kræftene i spytkirtlen er tæt infiltreret af lymfocytter og plasmaceller, ofte med dannelsen af reaktive lymfoide follikler. Den lymfoide komponent kan være så udtalt, at den maskerer epithelialiteten af tumoren. I nogle tilfælde findes histiocytter i stort antal i tumorøer, hvilket skaber et billede af den såkaldte "stjerneklar himmel". Andre ustadige karakteristika indbefatter: dannelse af en "ikke-caseating" granulomer med eller uden tilstedeværelsen af gigantiske flerkernede celler, amyloidaflejringer, dannelsen af cyster i øerne af visse tumorer eller perineurale LVI.

Tumorceller er immunreaktive for pancitokeratin og EMA. Lymfoide celler repræsenteres af en blanding af T og B celler. Elektronmikroskopi afslører tegn på pladecelledifferentiering i form af desmosomer og tonofilamenter.

I tumorceller, ved anvendelse af FISH- eller CISH-metoderne, kan virus RNA og DNA tilhørende Epstein-Barr-virus detekteres. Den immunhistokemiske bestemmelse af membranproteinet 1 af Epstein-Barr-virussen er mere variabel.

Differentialdiagnosen af cancer i en spytkirtel udføres med udifferentierede metastase af kræft, malignt lymfom, limfoepitelialnogo sialoadenitom, limfadenomoy og udifferentieret storcellet carcinom. Når limfoepitelialnogo sialoadenitis nogen markant cellulær atypi, der er basismembranen, stroma reaktion desmoppasticheskoy der ingen forbindelse med infektion forårsaget af Epstein-Barr virus. For limfadenomy kendetegnet ved mere eller mindre markant dannelsen af kirtelstrukturer, ingen cellulær atypi, ingen desmoppasticheskoy stroma og skyldes infektion forårsaget af Epstein-Barr virus. De fleste lymphoepithelial karcinomer vokser de novo, men nogle gange kan de udvikle sig i limfoepitelialnogo sialoadenitis (det tidligere navn - myoepithelial sialoadenitis). Rapporter en familie historie af karcinom limfoepitelialnogo SJ med overvejende arvet acanthoma adenoides cysticum at, formentlig på grund af de fælles suppressor gener.

lymphoepithelial carcinom

En sjælden tumor, der tegner sig for mindre end 1% af alle SJ tumorer. Der er en racemæssig forudsætning for sygdommen: Eskimoerne rammes oftere i de arktiske regioner (Grønland, Canada, Alaska), sydøstkinesisk og japansk. Inuit Inuit stammen har den højeste forekomst af SJ tumorer i verden, hvoraf de fleste er repræsenteret ved lymfoepitelial carcinom. Kvindernes milde overvejelse, den hyppige inddragelse af parotidkirtlen, den hyppigere observation af avancerede stadier af sygdommen og sandsynligvis det mere aggressive kliniske forløb af sygdommen er alle bemærket i Inuit. Alderen hos patienter med lymfoepitelial carcinom ligger i en bred vifte - 10-90 år, de mest berørte personer er 40-50 år.

Ætiologisk spytkirtel kræft er næsten 100% af tilfældene er der en forbindelse limfoepitelialnogo carcinom SJ med Epstein-Barr-virus i endemiske områder, hvilket antyder en vigtig rolle af dette virus i onkogenese. Den serologiske test afslører forhøjede titere af antistoffer mod capsid og / eller kernemigenet af Epstein-Barr-virus hos mere end 50% af patienter med lymfoepitelial carcinom i endemiske områder. Hos patienter fra ikke-endemiske områder findes Epstein-Barr-virus i sjældne tilfælde. Disse data peger på en hel kompleks af interaktioner af etniske, geografiske og virale faktorer i patogenesen af lymfoepitelialcarcinom i SC.

Lokalisering af lymfoepitelial carcinom i 80% af tilfældene er forbundet med parotid SLE efterfulgt af submandibulært SJ. Lejlighedsvis forekommer lymfoepitelial carcinom i den lille SC i mundhulen og oropharynx.

Klinisk er lymfoepitelial carcinom en stigning i parotid- og submandibulær SC, som ofte varer i lang tid, men med en pludselig hurtig vækst. Smerter kan være fraværende. I fremskredne stadier kan tumoren loddes til omgivende væv eller hud. Ansigtsnerven nederlag forekommer i ikke mere end 20% af tilfældene. Metastaser i lymfeknuderne observeres i 10-40% af tilfældene. Der er ingen kliniske eller serologiske data, der bekræfter sygdomsforbindelsen med Sjogrens syndrom.

Eftersom limfoepitelialnogo kræft i spytkirtlen er morfologisk ikke kan skelnes fra den nasopharyngeal cancer (som er meget mere almindelig), er det også vigtigt at tage og undersøge en biopsi af næsesvælget før hævde den primære tumorens natur som limfoepitelialnogo SJ carcinom.

Lymfepitelial kræft i spytkirtlen har en tendens til at metastatisk spredes til regionale lymfeknuder. Ca. 20% af tilfældene viser fjerne metastaser, blandt hvilke lokaliseringer af lunger, lever, knogler og hjerne er mere almindelige. Den karakteristiske lymfoposmocytiske infiltration, udtrykt i den primære tumor, kan være svag eller fraværende overhovedet ved metastase.

Prognostiske hos patienter med den kombinerede behandling (strålebehandling drift) 5-års overlevelsesrate når 75-86%, på trods af muligheden for lokalt recidiv main og vigtigste indikator for sygdom er den fase. Man har forsøgt at klassificere "grade" limfoepitelialnogo karcinom afhængigt af antallet af mitose og celle grad af polymorfi, men i øjeblikket er der ikke sådanne systemenheder limfoepitelialnogo karcinom af grad, der ville være generelt accepteret, eller i det mindste udbredt.

Lillecellecarcinom i spytkirtlen

En sjælden kræft i spytkirtlen, der er karakteriseret ved proliferationen af små anaplaserede celler med ringe cytoplasma, ømt nuklear kromatin og usynlige nukleoler. Koden er 8041/3.

Synonymer: lillecellet udifferentieret kræft i spytkirtlen, småcellet anaplasmisk cancer, ovariecancer, neuroendokrin kræft.

Lymfekarcinom i spytkirtlen er mindre end 1% af alle tumorer i SJ og ca. 2% af de maligne tumorer i SLE. De fleste patienters alder på diagnosetidspunktet er ældre end 50 år, men alligevel er tumoren også beskrevet hos unge. Noget oftere påvirker denne læsion mænd.

Lokaliseringen af tumoren er forbundet med stor og lille SJ og forekommer oftest i parotid WH

Klinisk klager patienter med spytkirtalkræft på en smertefri, hurtigt voksende tumor i flere måneder. Øget cervix lymfeknuder og lammelse af ansigtsmuskler er hyppige fund. Paraneoplastisk syndrom, der er forbundet med produktion af ektopiske hormoner, er ikke typisk.

Makroskopisk småcellet carcinom i spytkirtlen er en tæt tumor med fuzzy grænser, ofte med tegn på infiltration af den tilstødende parenchyma af SJ og tilstødende blødt væv. En tumor har normalt en grålig eller hvidlig farve, sædvanligvis med blødninger og nekrose.

Histologisk småcellekræft i spytkirtlen er kendetegnet ved bundter, uregelmæssigt formede reden, der består af anaplastiske celler og en anden mængde fibrotisk stroma. Nest af tumorceller kan danne palisadestrukturer langs periferien af tumoren. Lejlighedsvis ses rosetlignende strukturer. Tumorceller i størrelse er sædvanligvis 2-3 gange større end modne lymfocytter, og har en afrundet eller oval kerne med ringe cytoplasma. Nogle gange er der enkelt polygonale såvel som store celler. Kromatin i kernerne er øm, og nukleolerne er umærkelige eller fraværende. Cellernes grænser er dårligt defineret, og der er ofte et "strøelse" af kernerne mod hinanden. Oplev mange mitotiske figurer. En tumor kan have små og sjældne foci af duktal differentiering. Fokuserne for pladecelledifferentiering er også beskrevet. Et hyppigt fænomen er omfattende områder af nekrose, blødninger, tegn på perineurale angreb.

Småcellekarcinom i spytkirtlen som helhed har en ugunstig prognose: Lokale tilbagefald og fjerne metastaser forekommer hos mere end 50% af patienterne. Metastaser i lymfeknuderne i nakken ses mindre ofte end fjern metastase. Niveauet af 5-års overlevelse i småcellet carcinom varierer fra 13 til 46% ifølge forskellige forfattere. Overlevelsesraten er endnu lavere hos patienter med en primær tumor større end 3 cm, negativ farvning for cytokeratin 20 og nedsat immunreaktivitet for neuroendokrine markører.