Kawasaki sygdom

Kawasaki Disease - muco-kutane lymfatisk syndrom, som udvikler, overvejende børn påvirker store, mellemstore og små (hovedsagelig koronar) arterie og manifesterer sig ved høj feber, conjunctivitis, øgede cervikale lymfeknuder, polymorf udslæt på krop og lemmer, dannelse af revner i læberne , inflammation af slimhinder ( "strawberry tunge"), erythema håndflader og fodsåler, støt stigning i antallet af blodplader.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Epidemiologi af Kawasaki sygdom

Kawasaki's sygdom forekommer hovedsagelig hos børn, lige så meget hos drenge og piger. Oftest bliver børn syge i de første 2 år af livet. I verden er forekomsten fra 3 til 10 pr. 100.000 børn, men i Japan er forekomsten af Kawasaki sygdom højere (op til 150 nye tilfælde pr. År pr. 100.000 børn). Ifølge K. Taubert, i USA, kom Kawasaki's sygdom i 1. Plads blandt de overtagne hjertepatologi hos børn, der fordrev reumatisk feber.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Årsager til Kawasaki's sygdom

Årsagen til Kawasaki's sygdom er ukendt. En arvelig disposition er mulig. Som sandsynlige etiologiske midler overvejes bakterier (propionobakterier, anaerobe streptokokker), rickettsia, vira (hovedsageligt herpesvirus). Sygdommen udvikler sig ofte på baggrund af en tidligere betændelse i luftvejene.

I fasen med forværring af Kawasaki's sygdom var der et fald i CD8 + T-lymfocytter og en forøgelse af CD4 + T-lymfocytter, B-lymfocytter. I blodet øges koncentrationen af inflammatoriske cytokiner (IL-1, TNF-a, IL-10). Antineutrofile cytoplasmiske antistoffer, der reagerer med catechin G, myeloperoxidase og a-granuler af neutrofile, detekteres ved forskellige frekvenser. Serum findes også ofte at have IgM, som har komplementaktiverende evne.

Patologiske karakteristika: Kawasaki sygdom - en systemisk vaskulitis som påvirker arterierne i alle størrelser, mere medium (fartøjer i nyrer og hjerte) med udvikling af aneurismer, visceral inflammation.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

Symptomer på Kawasaki sygdom

Kawasaki sygdom begynder normalt med akut feber, som er intermitterende i naturen, men når sædvanligvis febrile (38-40 ° C) værdier. Dens varighed, uanset indtagelse af acetylsalicylsyre og antibiotika, er mindst 1-2 uger, men overstiger sjældent 1 måned. På baggrund af at tage acetylsalicylsyre, glukokortikosteroider og især med indførelsen af intravenøs immunoglobulin, observeres et fald i sværhedsgraden af temperaturreaktionen og en forkortelse af dens varighed. Det antages, at langvarig feber bidrager til udviklingen af koronararterieaneurysmer og øger risikoen for sygdommens død.

Nedfaldet af hud og slimhinder udvikler sig allerede i de første 2-4 dage fra sygdomsbegyndelsen. Næsten 90% af patienterne udvikler bilateral conjunctivitis uden udtalte ekssessive fænomener med en overvejende læsion af bulbar conjunctiva. Ofte kombineres det med forreste uveitis. Inflammatoriske ændringer af øjnene fortsætter i 1-2 uger.

Næsten alle patienter diagnosticeres med skader på læber og mund. Det forårsager rødme, hævelse, tørhed, knitrende og blødning af læberne, en stigning og rødme af tonsillerne. I halvdelen af tilfældene er der en tilstedeværelse af en crimson tung med diffus erytem og hypertrofi af papillerne.

Et af de tidligste tegn på Kawasaki's sygdom er et polymorf hududslæt. Det vil forekomme i de første 5 dage efter feberstart hos næsten 70% af patienterne. De noterer urticaria exanthemaet med store erytematøse plaques og makulopapulære elementer, der minder om erythema multiforme. Forstyrrelser er lokaliseret på bagagerummet, i de proximale dele af de øvre og nedre ekstremiteter i perinealområdet.

Et par dage efter sygdommens begyndelse forekommer rødmen og / eller hævelse af hudens palme og såler. De ledsages af en skarp smerte og begrænset mobilitet af fingre og tæer. Efter 2-3 uger i læsionerne registreres opslæmning af epidermis.

Hos 50-70% af patienterne observeres en- eller tosidet smertefuld stigning (mere end 1,5 cm) af livmoderhalsk lymfeknuder. Lymfadenopati udvikler som regel samtidig feber. I nogle tilfælde går det forud for en stigning i kropstemperaturen.

Patologiske ændringer i det kardiovaskulære system mødes hos næsten halvdelen af patienterne. I sygdommens akutte fase er der oftest tegn på myokarditis, såsom takykardi, "galop" -rytme, skade på hjertets ledningssystem og kardiomegali. Ofte udvikler akut hjerte-kar-insufficiens, mindre ofte perikarditis.

Nederlaget for hjerteventiler (valvulitis, dysfunktion af papillære muskler) observeres ikke ofte. Nogle publikationer beskriver udviklingen af aorta og / eller mitralventilinsufficiens. Ved udgangen af sygdomsugen udvikler 15-25% af patienterne angina eller MI. Ved angiografi registreres dilation og / eller aneurysmer af koronararterierne, som normalt er placeret i de proximale områder af karrene.

De systemiske manifestationer af Kawasaki's sygdom omfatter ledskader, som forekommer hos 20-30% af patienterne. Denne læsion fører til polyartralgi eller polyarthritis af de små led i hænder og fødder samt knæ og ankel led. Varigheden af det fælles syndrom overstiger ikke 3 uger.

Nogle af patienterne oplever ændringer i fordøjelsessystemet (opkastning, diarré, mavesmerter). I nogle tilfælde diagnostiseres urethritis, aseptisk meningitis.

Karakteristisk usædvanligt høj excitabilitet hos børn, udtrykt i større grad end med andre febertilstande. Nogle patienter udvikler små aseptiske pustler på albuerne, over knæled og i balderne. Bemærk sømmenes tværgående strimmel.

Ofte er der en læsion af andre arterier: subklavian, ulnar, lårben, iliac - med dannelse af en aneurisme af blodkar i steder af betændelse.

Større kliniske manifestationer af Kawasakis sygdom: feber, hudlæsioner og slimhinder (polymorf udslæt, sprukne læber, palmar og plantar erytem, "jordbær tunge"), koronare syndromer, lymfadenopati.

Inddragelse af hjerte og kar blev noteret hos 50% af patienterne og kan manifestere sig som myocarditis, perikarditis, arteritis med dannelse af aneurysmer, arytmier. Kawasaki sygdom er den mest almindelige årsag til pludselig koronar død og myokardieinfarkt i barndommen. En sen hjertekomplikation er kroniske kranspulsår-aneurysmer, hvis størrelse bestemmer risikoen for MI hos voksne, der har gennemgået Kawasaki-sygdom. I overensstemmelse med anbefalingerne fra American Heart Association, overvåges alle patienter, der har gennemgået Kawasaki's sygdom, til diagnosen myokardisk iskæmi, valvulær insufficiens, dyslipidæmi og AH.

Diagnose af Kawasaki sygdom

I den generelle analyse af blod: en stigning i ESR og koncentrationen af CRP, normokromisk normocytisk anæmi, trombocytose, leukocytose med skift til venstre. En stigning i niveauet af aminotransferase, især ALT, er noteret. Akkumulering i blodet af APL (hovedsagelig IgG) tjener ofte som markør for koronar trombose.

På EKG kan du bestemme forlængelsen af intervallet PQ, QT, reduktion af ST-bølgen, depression af ST-segmentet, inversion af T-bølgen. Arrytmier er mulige. EchoCG tjener som en meget informativ metode til diagnosticering af Kawasaki sygdom i hjerte læsioner.

En yderligere metode til diagnose er coronaroangiografi.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnostiske tegn

• Feber i mindst 5 dage, vedvarende med brug af antibiotika.
• Bilateral konjunktivitis.
• Karakteristiske læsioner i regionen af læber og mundhule: læbe revner, tørhed, rødme af mundhinden i munden, "crimson tongue".
• En stigning i de livmoderhalske lymfeknuder er af en inflammatorisk karakter.
• Polymorfe hududslæt, hovedsagelig på stammen.
• Nedfaldet af hænder og fødder: erytem af såler og palmer, deres puffiness, skrælning under konvalescens.

Identifikation af 5 af 6 tegn giver dig mulighed for at stille en pålidelig diagnose af "Kawasaki sygdom". Hvis der er 4 tegn til bekræftelse af diagnosen, er der brug for EchoCG, koronar angiografi, hvorved det er muligt at detektere aneurysmer i koronararterierne.

[29], [30]

Behandling af Kawasaki sygdom

Kawasakis sygdom behandling involverer anvendelsen af NSAID (aspirin i en daglig dosis på 80-100 mg / kg i 3 doser, efterfulgt af en gang 10 mg / kg for at fuldføre regression af aneurismer). Anvendes som normal human immunglobulin i en dosis på 2 g / kg en gang eller 0,4 g / kg i 3-5 dage, fortrinsvis i de første 10 dage af sygdom. Mulig tilstand af lægemiddeladministration - en gang om måneden.

Ved stenose af kranspulsårerne er langvarig brug af ticlopidin (5 mg / kg pr. Dag) eller dipyridamol (ved samme dosis) indikeret. En alvorlig koronararteriesygdom viser aortokoronær protese.

Det er vigtigt, at de syge har stor risiko for tidlig udvikling af aterosklerose, så de skal være under klinisk kontrol.

Prognose for Kawasaki sygdom

I de fleste tilfælde er prognosen for Kawasaki's sygdom gunstig. Det afhænger dog i vid udstrækning af sværhedsgraden af læsionen, primært koronararterierne.

Uønskede prognostiske faktorer er sygdommens debut hos børn over 5 år, et fald i hæmoglobin, en kraftig stigning i ESR og en langvarig persistens af forhøjede CRP-indekser.

[31], [32], [33], [34]

Sygehistorie

Denne vaskulitis blev først opdaget i Japan i 1961. En detaljeret beskrivelse af sygdommen blev givet af T. Kawasaki i 1967

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]