Iridocorneal syndrom: årsager, symptomer, diagnose, behandling

Iridocorneal syndrom er en gruppe af sekundære lukkede vinkelglaukomer med symptomer på vinkelblok. Dette syndrom omfatter følgende patologier:

• essentiel irisatrofi;
• Chandler syndrom;
• Cogan-Reese syndrom (iris nævus).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologi af iridocorneal syndrom

Iridocorneal syndrom er sjældent, og dets nøjagtige prævalens er ukendt. Sygdommen ses typisk hos midaldrende kvinder, hvor det ene øje er påvirket.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patofysiologi af iridocorneal syndrom

De tre iridocorneale syndromer deler den samme patofysiologiske mekanisme. Hornhindens endotel vokser unormalt gennem den forreste kammervinkel og dækker irisens overflade, hvilket giver iris dens karakteristiske træk. I starten er den forreste kammervinkel åben, men blokeret. Med tiden trækker endotelmembranen sig sammen, hvilket sekundært lukker vinklen og deformerer pupillen og iris.

Symptomer på iridocorneal syndrom

I sygdommens tidlige stadier har patienterne ingen symptomer. Senere bemærker patienterne nedsat syn på det ene øje og et unormalt udseende af iris. Efterhånden som det intraokulære tryk stiger, klager patienten over smerter og/eller rødme i øjet.

Diagnose af iridocorneal syndrom

Biomikroskopi

I det ene øje ligner hornhindens endotellag et tyndt lag smedet metal.

Nogle anomalier i iris er bemærket, mere specifikke for hver enkelt sygdom.

• Essentiel irisatrofi: områder med udtynding, en dystopisk og deformeret pupil er synlige, og fremstår som endotelmembranen, der strammer iris, der trækker sig sammen.
• Chandler syndrom: Irisændringer er næsten identiske med dem ved essentiel irisatrofi, men der er markant hornhindeødem, og hornhindeændringer er mere synlige.
• Cogan-Reese syndrom: Iris har et fladtrykt udseende med små knuder i det normale irisvæv, der stikker ud fra åbninger i endotellaget, hvilket giver det et "svampeplet"-udseende.

Gonioskopi

I sygdommens tidlige stadie afslører gonioskopi af den forreste kammervinkel ingen patologi. Senere blokerer brede og ujævne perifere anteriore synechier en del af vinklen eller hele vinklen.

Bagerste pol

Den posteriore pol er uændret, bortset fra en vis grad af glaukomatøs ekskavning af den optiske disk med en stigning i det intraokulære tryk.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Behandling af iridocorneal syndrom

Det er umuligt at kontrollere det intraokulære tryk ved hjælp af lægemiddelbehandling; kirurgisk indgreb er nødvendigt. Følgende operationer udføres: trabekulektomi med brug af et antimetabolitlægemiddel, drænageimplantation og cyklodestruktive procedurer. I tilfælde af betydeligt synstab på grund af hornhindeødem udføres keratoplastik.