Hvordan behandles seglcelleanæmi?

Transfusionsbehandling for seglcelleanæmi er fyldt med øget blodviskositet, indtil niveauet af Hb S er signifikant reduceret; Hæmatokrit bør ikke overstige 25-30% før begyndelsen af transfusion af erytrocytmasse. Nød blodtransfusion er kun indikeret, hvis det er nødvendigt at øge blodets transportfunktion uden et markant fald i niveauet af Hb S, for eksempel:

• med svær anæmi
• i opsvingskrisen
• i aplastisk krise;
• i tilfælde af blodtab
• før operationen.

Permanente transfusioner af røde blodlegemer, om nødvendigt udfører reduktion Hb S niveauer mindre end 30% (slagtilfælde, undertiden i alvorlige smerter kriser, graviditet, før kirurgi), røde blodlegemer transfusioner for denne beregning vægten af 10-15 ml / kg hver 3-4 uger. Udvekslingstransfusion normaliserer hurtigt hæmatokriten og reducerer niveauet af Hb S. Det udføres ifølge vitale indikationer:

• med akut thoraxsyndrom af alvorligt kursus
• med slagtilfælde
• med arteriel hypoxæmi
• ildfast priapisme;
• før oftalmisk operation
• før angiografi af cerebral fartøjer.

Med udviklingen af jernoverbelastning udføres chelationsterapi.

For en vedvarende reduktion af HbS kan farmakologisk stimulering af føtale hæmoglobinsyntese, der er effektiv i ca. 80% af tilfældene, anvendes. Til dette formål foreskrive hydroxycarbamid (hydrea) i en dosis på 20-30 mg / kg dagligt, er effekten dosisafhængig.

Derudover anvendes knoglemarvstransplantation.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

Sykle-celle anæmi prognose

Patienternes forventede levetid afhænger af sværhedsgraden af sygdommens kliniske manifestationer og de eksisterende komplikationer. På det nuværende behandlingsniveau overlever 85% af patienterne til 20 år.

Hovedårsagerne til døden hos patienterne:

1. Infektioner: sepsis, meningitis. Risikoen for at udvikle sepsis eller meningitis hos børn under 5 år er mere end 15%, dødeligheden i denne gruppe når 30%.
2. Organsvigt: skade på hjertet, leveren, nyrerne.
3. Trombose af karrene i vitale organer: Først og fremmest lungerne og hjernen.

Faktorer, der forbedrer prognosen hos patienter med seglcelleanæmi:

1. Niveau Hb F
   1. niveau Hb F> 10% giver beskyttelse mod slagtilfælde;
   2. niveau Hb F> 20 % beskytter mod smertefulde kriser og lungekomplikationer.
2. Tilstedeværelsen af alfa-thalassæmi, som reducerer intensiteten af hæmolyse.
3. Socioøkonomiske faktorer.