Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hvordan behandles seglcelleanæmi?
Sidst revideret: 08.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Transfusionsbehandling for seglcelleanæmi er forbundet med øget blodviskositet, indtil HbS-niveauerne er signifikant reduceret; hæmatokrit bør ikke overstige 25-30%, før transfusion af røde blodlegemer påbegyndes. Akut blodtransfusion er kun indiceret, når der er behov for at øge blodtransportfunktionen uden en signifikant reduktion af HbS-niveauerne, såsom:
- ved svær anæmi;
- i tilfælde af en sekvestreringskrise;
- under en aplastisk krise;
- i tilfælde af blodtab;
- før operationen.
Kontinuerlige transfusioner af røde blodlegemer udføres, når det er nødvendigt at reducere Hb S-niveauet til under 30% (slagtilfælde, nogle gange under en alvorlig smertekrise, graviditet, før operation). Til dette formål transfunderes røde blodlegemer med en hastighed på 10-15 ml/kg hver 3.-4. uge. Udskiftningstransfusion normaliserer hurtigt hæmatokrit og reducerer Hb S-niveauet. Det udføres i henhold til vitale indikationer:
- i tilfælde af alvorligt akut brystsyndrom;
- i tilfælde af slagtilfælde;
- ved arteriel hypoxæmi;
- refraktær priapisme;
- før oftalmologisk kirurgi;
- før angiografi af cerebrale kar.
Når der opstår jernophobning, udføres chelateringsterapi.
For en langsigtet reduktion af Hb S-niveauet kan farmakologisk stimulering af føtal hæmoglobinsyntese anvendes, hvilket er effektivt i cirka 80% af tilfældene. Til dette formål ordineres hydroxycarbamid (Hydrea) i en dosis på 20-30 mg/kg pr. dag kontinuerligt, effekten er dosisafhængig.
Derudover anvendes knoglemarvstransplantation.
[ Prognose for seglcelleanæmi
Patienternes forventede levetid afhænger af sværhedsgraden af sygdommens kliniske manifestationer og de eksisterende komplikationer. Med det nuværende behandlingsniveau overlever 85% af patienterne op til 20 år.
De vigtigste dødsårsager for patienter:
- Infektioner: sepsis, meningitis. Risikoen for at udvikle sepsis eller meningitis hos børn under 5 år er mere end 15%, og dødeligheden i denne gruppe når 30%.
- Organsvigt: skader på hjertet, leveren, nyrerne.
- Trombose i karrene i vitale organer: primært lunger og hjerne.
Faktorer, der forbedrer prognosen hos patienter med seglcelleanæmi:
- Hb F-niveau
- Hb F-niveau > 10% giver beskyttelse mod slagtilfælde;
- HbF-niveau > 20 % beskytter mod smertekriser og lungekomplikationer.
- Tilstedeværelsen af alfa-thalassæmi, hvilket reducerer hæmolyseintensiteten.
- Socioøkonomiske faktorer.