Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hvordan behandles seglcelleanæmi?
Sidst revideret: 23.04.2024
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Transfusionsbehandling for seglcelleanæmi er fyldt med øget blodviskositet, indtil niveauet af Hb S er signifikant reduceret; Hæmatokrit bør ikke overstige 25-30% før begyndelsen af transfusion af erytrocytmasse. Nød blodtransfusion er kun indikeret, hvis det er nødvendigt at øge blodets transportfunktion uden et markant fald i niveauet af Hb S, for eksempel:
- med svær anæmi
- i opsvingskrisen
- i aplastisk krise;
- i tilfælde af blodtab
- før operationen.
Permanente transfusioner af røde blodlegemer, om nødvendigt udfører reduktion Hb S niveauer mindre end 30% (slagtilfælde, undertiden i alvorlige smerter kriser, graviditet, før kirurgi), røde blodlegemer transfusioner for denne beregning vægten af 10-15 ml / kg hver 3-4 uger. Udvekslingstransfusion normaliserer hurtigt hæmatokriten og reducerer niveauet af Hb S. Det udføres ifølge vitale indikationer:
- med akut thoraxsyndrom af alvorligt kursus
- med slagtilfælde
- med arteriel hypoxæmi
- ildfast priapisme;
- før oftalmisk operation
- før angiografi af cerebral fartøjer.
Med udviklingen af jernoverbelastning udføres chelationsterapi.
For en vedvarende reduktion af HbS kan farmakologisk stimulering af føtale hæmoglobinsyntese, der er effektiv i ca. 80% af tilfældene, anvendes. Til dette formål foreskrive hydroxycarbamid (hydrea) i en dosis på 20-30 mg / kg dagligt, er effekten dosisafhængig.
Derudover anvendes knoglemarvstransplantation.
[Sykle-celle anæmi prognose
Patienternes forventede levetid afhænger af sværhedsgraden af sygdommens kliniske manifestationer og de eksisterende komplikationer. På det nuværende behandlingsniveau overlever 85% af patienterne til 20 år.
Hovedårsagerne til døden hos patienterne:
- Infektioner: sepsis, meningitis. Risikoen for at udvikle sepsis eller meningitis hos børn under 5 år er mere end 15%, dødeligheden i denne gruppe når 30%.
- Organsvigt: skade på hjertet, leveren, nyrerne.
- Trombose af karrene i vitale organer: Først og fremmest lungerne og hjernen.
Faktorer, der forbedrer prognosen hos patienter med seglcelleanæmi:
- Niveau Hb F
- niveau Hb F> 10% giver beskyttelse mod slagtilfælde;
- niveau Hb F> 20 % beskytter mod smertefulde kriser og lungekomplikationer.
- Tilstedeværelsen af alfa-thalassæmi, som reducerer intensiteten af hæmolyse.
- Socioøkonomiske faktorer.