Medicinsk ekspert af artiklen
Nye publikationer
Hvad fremkalder systemisk vaskulitis?
Sidst revideret: 04.07.2025
Alt iLive-indhold gennemgås medie eller kontrolleres for at sikre så meget faktuel nøjagtighed som muligt.
Vi har strenge sourcing retningslinjer og kun link til velrenommerede medie websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, når det er muligt, medicinsk peer reviewed undersøgelser. Bemærk at tallene inden for parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til disse undersøgelser.
Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.
Årsager til systemisk vaskulitis
Systemisk vaskulitis udvikler sig hos børn med ændret reaktivitet. Blandt de faktorer, der bidrager til dens forekomst, er de mest betydningsfulde: hyppige akutte infektionssygdomme, fokus på kronisk infektion, lægemiddelallergi, arvelig prædisposition for vaskulære eller reumatiske sygdomme. Bakterie- eller virusinfektioner (streptokok, hepatitis B eller C, virus, herpesvirus, parvovirus), allergiske reaktioner som baggrund for sensibilisering, en faktor, der tillader eller opretholder aktivitet, diskuteres af specialister med vægt på både infektion og allergi.
[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]
Patogenese af systemisk vaskulitis
I patogenesen er immunkomplekser, der cirkulerer i blodet og aflejres på væggene i blodkarrene, immuninflammation med proliferativt-destruktive ændringer i væggene i arterier af forskellig kaliber, skade på det vaskulære endotel, øget vaskulær permeabilitet, hyperkoagulation og iskæmi i området med vaskulær skade af stor betydning. For nylig er der i patogenesen af en række systemiske vaskulitter blevet tillagt stor betydning til dannelsen af angina-neutrofile cytoplasmatiske antistoffer (ANCA). Disse er organspecifikke antistoffer, der reagerer med forskellige komponenter i cytoplasmaet af neutrofiler og monocytter. I nærvær af cytokiner forårsager ANCA degranulering af neutrofiler, adhæsion og skade på vaskulære endotelceller og stimulerer proliferationen af T-lymfocytter, hvilket bidrager til granulomatøs inflammation. Der er 2 typer antistoffer:
- cANCA og pANCA. cANCA er antistoffer, der forårsager diffus (klassisk) cytoplasmisk luminescens. pANCA er antistoffer, der forårsager perinuclear luminescens af neutrofilcytoplasmaet, mere specifikt i forhold til myeloperoxidase og andre neutrofilenzymer. cANCA detekteres i den aktive periode hos 90% af patienter med Wegeners granulomatose;
- pANCA - hos 60% af patienter med mikroskopisk polyangiitis, 50% med Churg-Strauss syndrom, 15% med Wegeners granulomatose. Derfor klassificeres mikroskopisk polyarteritis, Wegeners granulomatose og Churg-Strauss syndrom i øjeblikket som ANCA-associeret vaskulitis i arbejdsklassifikationer af systemisk vaskulitis.